Transcript
  • 7/27/2019 Protein Folding and Diseases of Misfolding

    1/6

    !

    !"#$%&' )#*+&', -'+ +&.%-.%. #)

    /&.)#*+&',0%*%' 1-&2&*3"4.$-**#,"-564 -'+7'.$&$8$% #) 1$"89$8"-* -'+ :#*%98*-" ;*#,4;&"%?$2##1G6%"% O &. 96-',% &' O&22. )"%% %'%",4A 0 &. 96-',% &'%'$6-*54A > &. $%/5%"-$8"%A -'+ 1 &. 96-',% &' %'$"#54S K"%-9$' G&** ,# .5#'$-'%#8.*4 &' $6% +&"%9$' #) *#G%" )"%%%'%",4S U'$6-*54 "%)*%9$. $6% 9#'$"&28$'. )"#/ 96%/&9-*2#'+.S :-

  • 7/27/2019 Protein Folding and Diseases of Misfolding

    2/6

    #

    K )#*+%+ 5"#$%&' &. #'*4 .*&,6$*4 /#"% .$-2*% $6-' &$. 8')#*+%+ )#"/

    >6% -/&'# -9&+ .%M8%'9% #) - 5"#$%&'

    +%$%"/&'%. &$. '-$&R%A VN+&/%'.'-* .$"89$8"%Q'+%" .8&$-2*% 9#'+&$'.A - 5"#$%&' G&** )#*+ .5#'$-'%#8.*4 $#&$. '-$&R% .$-$%A G6&96 '#"/-**4 6-. $6% *#G%.$ )"%% %'%",4S

    0#G%R%"A -$ 564.*#,&9-* 9#'9%'$"-$'. -'+ $%/5%"-$8"%A/-'4 5"#$%&'. G#8*+ 2%9#/% $"-55%+ &' /&.)#*+%+ .$-$%. #" &'-,,"%,-$%.S >6% 9%** 6-. -' %*-2#"-$% .4.$%/ #) !"#$%&')*+&,*$ -#).%+/,'$6-$ 6%*5. 5"#$%&'. $# )#*+A '#$ 24 5"#R&+&',.$%"&9 &')#"/-$'A 28$ 24 5"%R%'$&', #" "%.98&', $6%/ )"#//&.)#*+%+ -'+ -,,"%,-$%+ .$-$%.S

    !"#$%&' M8-*&$4 9#'$"#* &. 9-""&%+ #8$ 24 -*$/)"$#, ).#0/,*+/1W)#*+&', 6%*5%".X -'+ 24 ,/2"$#&/3 0,*&/*$'1%1S

    ;#R&'% 5-'9"%-$&9 "&2#'89*%-.% K

    >6% '-$&R% )#*+ 6-. Y +&.8*)&+% 2#'+.

    F&,8"%@ IE ;"##

  • 7/27/2019 Protein Folding and Diseases of Misfolding

    3/6

    $

    F#*+&', &'$%"/%+&-$%F#*+%+ L%R%".&2*% -,,"%,-$%

    7""%R%".&2*% -,,"%,-$%W-/4*#&+X

    !"#$%&' /&.)#*+&', 9-8.%. +&.%-.%,#(( #. ./0$)"#0 1"(&2(&394.$&9 )&2"#.&.42"0 #. ./0$)"#0 1"(&2(&3 W$#?&9&$4X K*B6%&/%".A !-"6% .$"%.. "%.5#'.%

    E6%' 9%**. -"% %?5#.%+ $# %*%R-$%+ $%/5%"-$8"%. #" #$6%".$"%..%.A %S,S #./#$&9 .$"%..A $#?&9 96%/&9-* .896 -. -*9#6#*.A -'%/%",%'94 5"#,"-//% #) ,%'% %?5"%..' &. &'&$&-$%+ a $6% ./#&1.*)4 ,/10*+1/#" 1&,/11 ,/10*+1/S J#"/-* 5"#$%&' .4'$6%.&. &."%5*-9%+ 24 %*%R-$%+ %?5"%..' #) - ./-** ,"#85 #) 5"#$%&'.

  • 7/27/2019 Protein Folding and Diseases of Misfolding

    4/6

    7

    E6-$ &. -/4*#&+H

    36-"-9$%"&.$&9 )&2"&**-" 5"#$%&' +%5#.&$. 9#'$-&' 9-"2#64+"-$% G6#.%.$-&'&', 5"#5%"$&%. *%+ $# $6% '-/% -/4*#&+ W.$-"96N*&6% 9#')#"/-$'-* 96-',% $6#8,6$ $# $-

    >6% $#?&9 .5%9&%. /-4 2% )&2"&* 5"%98".#". #" &'$%"/%+&-$%. &')&2"&* )#"/-$' -'+ 2"%-

  • 7/27/2019 Protein Folding and Diseases of Misfolding

    5/6

    Y

    =4.#B4/%>G# R-"&-'$. #) *4.#B4/% 9-8.% .4.$%/&9 -/4*#&+#.&. -'+ *%-+ $#

    +%-$6 24 -,% Y]S

    >6% %))%9$. #) $6% /8$-$'. #' $6% \ +#/-&' *4.#B4/% .$"89$8"% &./-&'*4 $# +%.$-2&*&B% $6% &'$%")-9% 2%$G%%' $6% +#/-&'.A )-9&*&$-$&',5-"$&-* 8')#*+&',S

    >6% /8$-'$ 5"#$%&'. -"% *%.. .$-2*%$6-' $6% G&*+ $45%A -'+ $6% 8')#*+&',$"-'.&$' &. 8'9##5%"-$&R%A 8'*&6&. "%.8*$. &' - .&,'&)&9-'$ 5#58*-$'#) $6% 5-"$&-**4 )#*+%+ .$-$%A G6&96 &.$6#8,6$ $# 2% $6% 5"%98".#" $# -/4*#&+)#"/-$'S

    +#/-&'+#/-&'

    =4.#B4/% -/4*#&+ )&2"%

    >"-'.$64"%$&'

    >"-'.$64"%$&' W>>LX &. - $%$"-/%"&9 N.6%%$ 5"#$%&' $6-$ $"-'.5#"$.

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

    >64"#?&'% 2&'+&', .$-2&*&B%. $6% '-$&R%$%$"-/%"A -'+ .&/&*-" ./-** /#*%98*% *&,-'+.5"#R&+% 5#$%'$&-* $6%"-5%8$&9.A 24 .$-2&*&B&',$6% '-$&R% )#"/S

    >"-'.$64"%$&' +&/%"

    K*B6%&/%"c. I&.%-.% WKIX

    KI &. $6% /#.$ 9#//#' 9-8.% #) +%/%'$&-A $6% 5"#,"%..&R% +%9*&'% #) 9#,'&$&R%5"#9%..%. $6-$ -))%9$. -2#8$ \]h #) 5%#5*% #R%" D^S

    U?$"-9%**8*-" 5*-M8%. #) $6% K/4*#&+N5%5$&+% -'+ &'$"-'%8"#'-* $-',*%. #)645%"56#.56#"4*-$%+ $-8 5"#$%&' W- /&9"#$828*% -..#9&-$%+ 5"#$%&'X &' $6% 2"-&'. #)

    KI 5-$&%'$. -"% -..#9&-$%+ G&$6 '%8"#'-* +%-$6 -'+ *#.. #) 96#*&'%",&9 5-$6G-4.S

    KI &. '#$ 8.8-**4 &'6%"&$%+A 28$ .#/% ,%'%$&9 )-9$#". 5"%+&.5#.% &'+&R&+8-*. $# $6%+&.%-.% -'+ &')*8%'9% $6% -,% #) #'.%$S :#.$ #) $6% ,%'%. -8S

    !"'.>6% 5"' +&.%-.%. W$"-'./&..&2*% .5#',&)#"/ %'9%56-*#5-$6&%.X -55%-" $#2% 8'&M8% -/#', $6% -/4*#&+ +&.%-.%. &' $6-$ $6%4 -"% $"-'./&..&2*%S L&$8-*9-''&2-*&./ 5"-9$&9%+ 24 $6% F#"% 5%#5*% #) J%G O8&'%- .5"%-+ $6% )-$-*+&.%-.% 6% 5"' 5"#$%&' !"5 &. - 2"-&' ,*49#5"#$%&' #' $6% 9%**.8")-9% WO!7N-'96#"%+X $6-$ /-4 5*-4 - "#*% W.# )-"8'6% 5"#$%&' 68'$&',$&' WlV]]] "%.&+8%.A G&$6 *#', .$"%$96%. #) ,*8$-/&'%-'+ -*.# 5"#*&'% "%5%-$. '%-" $6% J $%"/&'8.X &. )#8'+ &' &'$"-'89*%-"

    +%5#.&$. #) +%,%'%"-$&', '%8"#'.S 7$ &. %..%'$&-* )#" %/2"4#'&9 '%8"-*+%R%*#5/%'$S

    7'+&R&+8-*. G&$6 *%.. $6-' Vk "%5%-$%+ ,*8$-/&'%. +# '#$ +%R%*#5 $6%+&.%-.%A 28$ $6#.% G&$6 #R%" Y] ,*8$-/&'%. +#A &' 5"%9&.% 9#""%*-$' G&$6&$. "0 5")*#-,,"%,-$' &'$# -/4*#&+N*&

  • 7/27/2019 Protein Folding and Diseases of Misfolding

    6/6

    G

    !-"6&. "%,' #) $6% .%M8%'9% 6-.#'*4 \ "%.&+8%. +&))%"%'$ 2%$G%%' 9-'-"4 -'+ /-'S

    >6% +&.$"&28$' #) $6% 5"#$%&' &' 2"-&' &. .&/&*-" $# $6-$ #) N-/4*#&+ &' KIA-'+ 5%5$&+%. +%"&R%+ )"#/ N.4'89*%&' -"% -*.# )#8'+ &' KN5*-M8%.S >6%/%96-'&./ #) $6&. -..#9&-$' &. 8'


Top Related