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SINDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
ALICIA MARIA DEL PILAR ROA SERRANOMARIA ALEJANDRA ALVAREZ DURANMARIO ALBERTO CAVIEDES CLEVESSTEPHANY CORREA FLOREZ
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HISTORIA
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SAF
“Estado de trombofilia y/o abortos de repetición, asociado a la presencia de autoanticuerpos antifosfolípido (aFL) a título moderado o alto y acompañado, con
cierta frecuencia (aproximadamente el 30%), de trombocitopenia”
• 1983 HUGHES GRAHAM R V , “Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant”
SAF
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Epidemiologia
• Mortalidad del 50% (SAF catastrófico)
• Principal causa de abortos espontáneos inexplicables
• Afecta 5 veces mas a mujeres que a hombres entre los 30 y 40 años de edad.
Componente genético
Genetics of Antiphospholipid Syndrome ,Jesús Castro-Marrero, Eva Balada,Josep Ordi-Ros and Miquel Vilardell-Tarrés Systemic Autoimmune Diseases Research Unit, Vall d’Hebron University Hospital Research Institute ,Universitat Autónoma de Barcelona, Barcelona Spain
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HLA y susceptibilidad genética al síndrome antifosfolipido
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ANTICUERPOS
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ANTICOAGULANTE LÚPICO
Identificación de la presencia de un inhibidor de la coagulación.
Prueba de confirmación
Hanly John G “Antiphospholipid syndrome: an overview” CMAJ ;168(13):1675-82
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ORIGEN aPL
Blood 2007, Current concepts on the pathogenesis of the antiphospholipid syndrome ,Bill Giannakopoulos, Freda Passam,Soheila Rahgozar, and Steven A. Krilis
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ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA
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B2GPI
Función• Apolipoproteína H• Anticoagulante natural• Opsonina de células apoptóticas
Composición• 4 dominios con dos puentes
disulfuro cada una• 5° dominio con puente disulfuro
extra.
NEJM 2013,The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome ,Bill Giannakopoulos, M.B., B.S., Ph.D., and Steven A. Krilis, M.B., B.S., Ph.D.
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Relación con autoinmunidad
Forma
• Forma circular-> Epitopo oculto del sistema inmune
• Configuración de Fishhook-> Exposición de epitopo del dominio 1
Blood 2010, 2-Glycoprotein I can exist in 2 conformations: implications for our understanding of the antiphospholipid syndrome*C¸ etin Ag˘ar,1,2 *Gwendolyn M. A. van Os,1,2 Matthias Mo¨ rgelin,3 Richard R. Sprenger,4 J. Arnoud Marquart,1 Rolf T. Urbanus,2Ronald H. W. M. Derksen,5 *Joost C. M. Meijers,1 and *Philip G. de Groot2
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• B2GPI
• Forma tiol-> Protección de células endoteliales contra estrés oxidativo.
• Tioredoxina 1
• Forma oxidada-> Pacientes con SAF
Relación con autoinmunidad
NEJM 2013,The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome ,Bill Giannakopoulos, M.B., B.S., Ph.D., and Steven A. Krilis, M.B., B.S., Ph.D.
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Ratones con SAF experimental
Transferencia de médula ósea con linfocitos T o depletada
Ratones singenicos irradiados
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Inmunopatogenia
Reumatol Clin. 2011:7(1 ):72-76, Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos,Carlos A. Núñez-Álvarez* y Javier Cabiedes*Laborarorio de /nmuno/ogía. Departamento de Inmunología y Reumatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, México D.F., México
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Modificado de : Autoimmunity Reviews Volume 12, Issue 7, May 2013, Pages 752–757 Antiphospholipid syndrome: From pathogenesis to novel immunomodulatory therapies Cloe Comarmond, Patrice Cacoub
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¿Cómo conllevan estos anticuerpos a manifestaciones clínicas?
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Disrupción de la Anexina V
•Complejo inmunitario: Autoanticuerpos del dominio I anti B2GPI / B2GPI
•Destrucción de escudo y exposición de la fosfatidilserina procoagulante.
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Abortos espontáneos… ¿mediados por complemento?
TNF ALFA
FT
Sflt-1
EMC - Aparato Locomotor Volume 44, Issue 1, 2011, Pages 1–20 Síndrome antifosfolípidos O. Meyer (Professeur)Rheumatology 2007;46:1517–1519 Editorial Recurrent spontaneous abortions in antiphospholipid syndrome: natural killer cells—an additional mechanism in a multifactorial
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• Embolia pulmonar
• Trombosis venosa
• Alteraciones en la piel (Livedo reticularis)
• Sistema nervioso central
• Manifestaciones hematológicas *Trombocitopenia * Anemia y leucopenia
Otras manifestaciones clínicas
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Diagnóstico
The Journal of Musculoskeletal Medicine. Vol. 26 No. 3 March 28, 2012 The Sydney Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome Clinical, laboratory, and experimental insights have been addressed By NEHA GARG, MD ATUL DEODHAR, MD
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Diagnóstico
The Journal of Musculoskeletal Medicine. Vol. 26 No. 3 March 28, 2012 The Sydney Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome Clinical, laboratory, and experimental insights have been addressed By NEHA GARG, MD ATUL DEODHAR, MD
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Tratamiento
Rich Robert,Clinical immunology-Principles and practice,third ed
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GRACIAS