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Síndrome Hemolítico UrémicoExpositores:
Rodrigo Núñez MéndezHéctor Martin del Campo
Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)
Es el conjunto de síntomas y signos clínicos y de laboratorio que expresan una anemia hemolítica microangiopatica y con compromiso renal.
La lesión que genera este síndrome se denomina microangiopatia trombotica (MAT), caracterizada por lesión endotelial sistémica y trombos plaquetarios en la microcirculación.
La anemia hemolítica microangiopatica
Reconoce un mecanismo extracorpuscular y se caracteriza por la presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos, microesferocitosis) y trombocitopenia. La lesión renal se expresa en diferentes grados de insuficiencia renal y alteraciones urinarias: hematuria, cilindruria y proteinuria.
Definición:
Es una entidad clínica y anatomopatologica caracterizada por la aparición brusca de anemia hemolítica, compromiso renal agudo (insuficiencia renal aguda 90%, hematuria y/o proteinuria), y trombocitopenia consecuencia de una microangiopatia de localización renal predominante, pero que puede afectar también otros parénquimas como sistema nervioso central y/o gastrointestinal.
Síndrome Hemolítico Urémico: Revisión, Córdoba, Blanco, Malawka, Ojeda, Revista de Posgrado de Vía Cátedra de Medicina.N°166-Febrero 2007 Pag. 25-31
El Sistema del Complemento
Proteólisis factor I, Cofactores: Factor H, MCP, CR1
Disociación CR1, C4BP, DAF
Disociación factor H, DAF, CR1
Clasificación actual del SHU (2007)Causas Patogenia Denominación y
Características
Infecciosas E. Coli EH (ST), Shigella (ST)Neumococo (Neuroaminidasa)Otros: Salmonella, Clostridium, Campylobacter, E. histolytica, etc.
Clásico, D+, Típico, Epidémico
Desregulación vía alterna del C
Déficit de Factor HMutaciones Factor HAnticuerpos anti factor HDéficit factor IMutaciones ganancia de función en factor BDéficit de MCP (CD 46)
Recurrente. Recurre en TxRecurrente. Recurre en TxRecurrente. Recurre en TxRecurrente. No recurre en Tx
Multimeros del factor vW Déficit de proteasa (ADAMTS 13)-Génico-Inmunológico
RecurrentesPurpura Trombocitopenica Trombotica
Otras condiciones sistémicas o renales
Hipertensión MalignaCáncerGlomerulonefritisRechazo del TxPost-parto
Tóxicos Ciclosporina, Tracrolimus, Sirulimus, Mitomicina
InmunosupresoresCitotoxicos
No Clásico, D-, Atípico, No estacional5-10%
90-95%
Diferencias entre el SHU Típico y SHU Atípico
Características SHU D+ SHU D-
Antecedentes Patológicos Familiares
NO SI
Edad <1 año >5 años
Variedad estacional
SI NO
Pródromos Diarrea No Diarrea
Hipertensión endocraneana
Moderada Severa
Complicaciones Poco Comunes Comunes
Histología Microangiopatia Glomerular
Arteriopatia
Recurrencia Rara Común
Frecuencia 90% 10%
Evolución Buena Mala
Factor vW disfuncional
Presente Ausente
Alteración Factor H
No SiSíndrome Hemolítico Urémico: Revisión, Córdoba,
Blanco, Malawka, Ojeda, Revista de Posgrado de Vía Cátedra de Medicina.N°166-Febrero 2007 Pag. 25-31
SHU Asociado a Toxina Shiga (STX)
Factor Etiológico:Escherichia coli EH (O157:H7) Shigella dysenteriae tipo 1 Campylobacter sp. S. Pneumoniae Otros
Escherichia coli
O157:H7 fue identificado por primera vez como patógeno humano en 1982, es el serotipo asociado a grandes brotes y casos esporádicos de colitis hemorrágica y SHU.
+100 serotipos que poseen potencial similar.
EH: -O26:H11 -O103:H2 -O111:NM -O121:H19 -O145:NM
La habilidad de estas cepas para causar enfermedad depende de:
Su capacidad de secretar Stx1 y Stx2 (c-h).
Otros factores de virulencia son:Proteína de membrana externa
de 94-kDa, llamada intimina.
Gen eae localizado en la isla de patogenicidad LEE
Reservorios y vía de transmisión Los rumiantes Ganado Vacuno Ganado Ovino
Principal vía de transmisión es: Alimentos contaminados
Como: Carne picada, embutidos fermentados, productos de carne cruda, hamburguesas, embutidos, leche no pasteurizada, quesos, patatas, entre otros.
10 a 100 bacterias por gramo de alimento.
Epidemiologia
Ampliamente distribuido en el mundo. Mayor incidencia en costa oeste de EU,
Canadá, Gran Bretaña y Japón.
En América del sur se concentra los casos en Argentina, Chile y Uruguay.
En argentina el SHU es endémico y es la principal causa de Lesión Renal Aguda y la segunda causa de IRC en la población pediátrica.
Toxina Shiga (stx) y patogenia
AB5 Subunidad A:
Componente ActivoSubunidad B: Componente de Adhesión (Pentámero)
Gb3
Subunidad B se une a Receptor Gb3 Se internaliza la toxina
(Endocitosis)
Transporte Retrogrado
Penetra membrana nuclear
Se libera Subunidad A
5S5.8 S
28S
18S
Colitis hemorrágica por Escherichia coli enterohemorrágica O157 H:7. Comentario
en relación a dos casos clínicos, Emilfork, Rev. chil. pediatr. v.70 n.3 Santiago mayo 1999
Micrographs of Samples from Patients with Atypical Hemolytic–Uremic Syndrome.
Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2009;361:1676-1687.
Parámetros clínicos de laboratorio, Historia Natural y
secuelas
Presentación Clínica
Pródromo Diarreico (sangre
en heces)
Sistema Hemolítico:
Anemia Hemolítica MicroangiopaticaTrombocitopenia
Riñón-Hiponatremia-Hipercalcemia
-Proteinuria -Hematuria
-HAS-Anuria/Oliguria
Edema
Neurológico:-Convulsiones
-Alteración Edo Conciencia
-Coma
Cardiovascular
ICC
Niños entre 6 meses y 5 años>Incidencia en épocas primavera/ veranoRaza Anglosajona mas predisponente
Triada Clínica IRA
Anemia Hemolítica
Microangiopatica
Trombocitopenia
Marcadores de Daño renal PersistenteAnuria y Oliguria
Necesidad de Diálisis
Hipertensión Arterial Sistémica
Gravedad de compromiso Extra renal
Diagnóstico
Historia Clínica Biometría Hemática: Hb (4-5 g/dL),
Hto (<22 %), Leucocitosis, Plaquetas <100,000
Química Sanguínea: Azoados, Desequilibrio Electrolítico (Na, Ca, K), pH <7.35
Aumento en Deshidrogenasa Láctica Disminución Antitrombina III Acortamiento Tiempo Tromboplastina
Frotis en sangre
Standard Anemia Microangiopatica
con hematíes fragmentados (esquistocitos).
Hematíes de característica
anormales, triangulares, en casco, esferocitos y variedad de forma bizarra.)
Diagnostico Diferencial
Invaginación Intestinal Sepsis Meningitis Deshidratación con IRA Purpura Trombotica
Trombocitopenica
Tratamiento
Manejo:Cuidado del ganado, buena higiene personal, Control de productos contaminados y la forma de preparación de alimentos.
NO dar antibiótico o anticolinérgicos orales ( riesgo a SHU)
Sintomático y de Sostén:
Anemia Sintomática= Concentrado de Hematíes Convulsiones= Tx AnticonvulsivoHAS: Restricción Hidrosalina
Tratamiento Renal
a) Metabólico: Aportes calóricos y Restricción Proteica (NO <7 % y 1/3 alto valor biológico).
b) Volumenc) Disnatremias: Solución Isotónica
NaCld) Diskalemias: Ver EKG para valorar(
Infusión Gluconato de Calcio al 10 %, Nebulizar con B2, tratar acidosis e Infusión de Glucosa al 10 % con Insulina (1 u X cada g de GLU)
Diálisis???
En 40 % si Evitando desnutrición del paciente.
INDICACIÓN
1 CRITERIO:- Compromiso Neurológico- Anuria >48 hrs
>2 Criterios:-Hiponatremia + Acidosis + Hipervolemia-Anuria + Acidosis + Hipervolemia-Urea >60 mg/ día
Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 166 – Febrero 2007
Formas no Infecciosas de SUH (Atípico)
Enfermedad rara, no asociada con diarrea y de peor pronóstico. La mayoría de los pacientes presentan recurrencias y más de un 50% desarrollan una insuficiencia renal terminal (IRT).
Complemento
Nefrologia Sup Ext 2011;2(1):58-65
Patogenia
Nefrologia Sup Ext 2011;2(1):58-65
Tratamiento
Plasmaferesis
Trasplante: Renal o Renal/hepatico (mayor fuente Factor H circulante)
Recomendaciones Actuales:
No hay Contraindicación en Trasplante renal en SUH asociado a STEC
Indicado en caso de SUH asociado a déficit de MCP
SUH asociado a alteraciones en Factores H e I hay recurrencia y fallo en el injerto
Doble Trasplante (riñón e hígado)
Purpura Trombotica Trombocitopenica
Enfermedad poco frecuente , de comienzo brusco, con muy alta mortalidad (90 %), asociado a LES, Trasplantes de Medula
Formas Ultragrandes del Factor Von Willebrand (UlvWF) por anticuerpos (90%)
Deficiencia de proteasa (vWF-CP) por mautacion en gen ADAMTS 13 (mutacion familiar 4143insA)
Pacientes durante periodo neonatal presentan episodios de trombocitopenia y hemolisis microangiopatica que mejora rápidamente con una infusión plasmática.
Enfermedad menos grave pueden tener la PTT presentarse en adultez y recidivar esporádicamente.
Déficit Neurológicos como ictus cerebral, kernicterus, IR
GRACIAS POR SU ATENCION! Bibliografía:
1. Nefrología Clínica, Avendaño, 3era Edicion, Editorial Panamericano Pag. 287-297
2. Síndrome Hemolítico Urémico: Revisión, Córdoba, Blanco, Malawka, Ojeda, Revista de Posgrado de Vía Cátedra de Medicina.N°166-Febrero 2007 Pag. 25-31
3. Colitis hemorrágica por Escherichia coli enterohemorrágica O157 H:7. Comentario en relación a dos casos clínicos, Emilfork, Rev. chil. pediatr. v.70 n.3 Santiago mayo 1999
4. Síndrome Hemolítico Uremico Atípico, Cordoba, Montes, Revista Nefrologia 2011 1:2(1) pag. 58-65