Download - Skleroderma ppt
Oleh:Kevin Leonardo I11112073Dwi Tirta Perwitasari I11111020
Pembimbing:Dr. Teguh Aly’ansyah, Sp. DV, M.Ked
SMF KULIT DAN KELAMIN RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ABDUL AZIZ
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATANUNIVERSITAS TANJUNGPURA
SINGKAWANG2016
SKLERODERMAREFERAT
DEFINISIScleroderma adalah penyakit sistemik kronis yang ditandai dengan penebalan dan fibrosis kulit dengan keterlibatan organ internal yang luas terutama paru, saluran cerna, jantung dan ginjal.
Fibrosis adalah pembentukan struktur seperti skar yang halus yang menyebabkan jaringan mengeras dan
mengurangi aliran cairan melalui jaringan-jaringan.
Stadium dini dari penyakit ini berhubungan dengan gambaran inflamasi yang menonjol, diikuti dengan
perubahan struktural dan fungsional yang menyeluruh pada mikrovaskular dan disfungsi organ yang progresif
akibat dari proses fibrosis.
LOKAL• Relatif jarang didapat• Wanita 3x lebih sering
daripada laki-laki• Kulit putih lebih sering• Umur 20-50 tahun
SISTEMIK• Wanita 4x lebih banyak• Kulit hitam > kulit putih.• umur 30-50 tahun
EPIDEMIOLOGI
ETIOLOGI
Belum diketahui pasti
Diduga genetik dan lingkungan (Virus, paparan toksin
lingkungan, pekerjaan,
obat-
obatan)
PATOGENESIS
GEJALA KLINIS1. Skleroderma Lokal/Sirkumskripta
(Morfea)
PLAQUE MORPHEAPerubahan setempat yang dapat ditemukan dibagian tubuh mana saja.
• Bentuk sangat jarang• Lesi: bercak kecil dan bulat yg atrofik, di
sekitarnya terdapat halo ungu kebiruan• Beberapa lesi berkelompok, lokalisasi
biasanya di dada atau leher
Morfea GutataSkleroderma Lokal (Morfea)
• Dapat berlokalisasi di muka & menyebabkan hemi atrofi
• Bila berada di sebuah atau lebih ekstremitas, di samping ada indurasi ada pula atrofi pada lemak subkutis dan otot kontraktur otot dan tendon, ankilosis pada sendi tangan & kaki
Morfea Segmental
• Kelainan vasomotorik: akrosianosis dan akroasifiksi• Di muka → telengatiektasis. Tampak juga bercak edematosa batas tidak jelas → bercak-bercak berindurasi, berwarna agak putih
kekuningan. • Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan → muka topeng, mikrostomia.• Sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi.
Stadium I
2. Skleroderma Difusa Progresif / Sklerosis Sistemik
1. Histopatologi2. ANA test3. Pemeriksaan imunoglobulin. 3. Pemeriksaan darah lengkap4. Pemeriksaan fungsi Ginjal, fungsi
paru, jantung
Pemeriksaan Penunjang
DIAGNOSISI. MORFEA/SKLERODERMA LOKAL
Anamnesis •Kulit pasien terasa tebal, keras atau ketat, beberapa pasien mengeluh gatal.
PemeriksaanFisik
• Plak soliter, linier atau generalisata. Distribusi pada batang tubuh, juga bisa pada ekstremitas, wajah, atau kepala
PemeriksaanPenunjang
• Histopatologi• IgG• Radiologi• Darah lengkap
Kriteria Mayor Skleroderma proksimal: penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari dan kulit proksimal. Dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher, toraks dan abdomen.
Kriteria Minor •Sklerodaktili•Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. •Fibrosis basal kedua paru..
American Rheumatism Association (ARA)• Satu kriteria mayor, atau• 2 dari 3 kriteria Minor
SKLERODERMA SISTEMIK DIAGNOSIS
DIAGNOSIS BANDING MORFEA
Lichen Sclerosus et atrophicus
Discoid Lupus Erythematosus
Granuloma anulare
Diagnosis Banding Skleroderma sistemikMorbus Hansen
Raynaud Disease
Vitiligo
KOMPLIKASI
MORFEA Atropi jaringan subkutaneus dan otot
serta kontaktur sendi paling sering ditemukan pada skleroderma linier, generalisata, dan subkutaneus (profunda).
Pada kasus yang berat dan jarang, morfea pansklerotik membutuhkan amputasi pada ekstremitas yang terlibat karena pertumbuhan yang terganggu.
Pasien dengan keterlibatan kraniofasial linier, seperti en coup de sabre dan hemiatropi fasial, dapat memiliki abnormalitas neurologik, oftalmologik, dan oral.
SKLERODERMA SISTEMIK
Komplikasi Skleroderma sistemik terjadi akibat : PAH (pulmonary arterial hypertension),RP (Raynaud’s phenomenon)SRC (scleroderma renal crisis)→ Terjadi hipertensi maligna dan anemia hemolitik mikroangiopati pada pasien scleroderma.
PENATALAKSANAAN
UMUM• Edukasi pasien tentang
penyakit morfea • Kontrol secara teratur • Penderita harus dilindungi
terhadap kedinginan, bila terdapat fenomena Raynaud
PENATALAKSANAAN KHUSUS
• Operasi bedah plastik atau injeksi triamsinolon acetonid intralesi, dosis 1 mg/lokasi suntikan, maksimal 10 lokasi
• Topikal salep kortikosteroid (triamsinolon, betametason)
Lokal• Kortikosteroid sistemik:
Prednison dosis awal 30 mg/hari diturunkan secara perlahan-lahan hingga dosis maintenance 2,5 – 5 mg/hr.
• Vitamin E 200 IU per hari selama 3-6 bulan.
• Methyldopa 125-500 mg/hari, dinaikkan secara bertahap dipertahankan 1-3 bulan sampai ada kemajuan klinis.
Sistemik
Prognosis
Angka harapan hidup lima tahun pasien sklerosis sistemik adalah sekitar
68%. Harapan hidup akan makin pendek dengan
makin luasnya kelainan kulit dan banyaknya
keterlibatan organ visceral.
• Kebanyakan kasus morfea adalah self-limited• Pada 50% penderita morfea,
lesi akan menghilang atau berkurang dengan meninggalkan bekas hipo atau depigmentasi• Lesi en coup de sabre tetap
tidak berubah atau akan menjadi lebih ekstensif