Sommeil et vigilance chez l’enfant etchez l’adolescent
Michel LecendreuxMichel Lecendreux
Centre PCentre Péédiatrique des Pathologies du Sommeildiatrique des Pathologies du Sommeil
Centre de rCentre de rééfféérencerence Narcolepsie Hypersomnies IdiopathiquesNarcolepsie Hypersomnies Idiopathiques
Service de Psychopathologie de lService de Psychopathologie de l’’Enfant et de lEnfant et de l’’AdolescentAdolescent
Hôpital Robert DebrHôpital Robert Debréé, Paris, Paris
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Rôle du sommeil chez l'enfant
Restauration des capacitRestauration des capacitéés physiologiques de l'organismes physiologiques de l'organisme
MAINTIEN DMAINTIEN D’’UNE VIGILANCE NORMALEUNE VIGILANCE NORMALE
Programmation des comportementsProgrammation des comportements
Consolidation des processus mnConsolidation des processus mnéésiques et d'apprentissagesiques et d'apprentissage Formation des synapsesFormation des synapses NeuronesNeurones
SSéécrcréétion et synthtion et synthèèsese Hormone de croissanceHormone de croissance ProtProtééinesines
Conservation d'Conservation d'éénergienergie TempTempéératurerature
MMéétabolismetabolisme
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Evaluation longitudinalede la durée totale de sommeil
493 enfants suivi de 1, 3, 6, 9, 12, 18, 24 mois, tous les ans jusqu’à 16 ans.A 6 mois: 14,2 +/- 2,5 heuresA 16 ans: 8,1+/- 0,8 heures Iglowstein et al. Pediatrics 2003
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Evolution des siestes avec l’âge..
Iglowstein et al. Pediatrics 2003
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Somnolence diurne excessive (SDE)définition
Niveau de somnolence diurneNiveau de somnolence diurnesignificativement plussignificativement plus éélevlevéé(ou niveau de vigilance plus bas)(ou niveau de vigilance plus bas)que ce qui serait attendu dans laque ce qui serait attendu dans lapopulation normale pour lpopulation normale pour l’’âgeâge
Le niveau de somnolence est aussi tropLe niveau de somnolence est aussi tropéélevlevéé pour le sujet luipour le sujet lui--même, limitantmême, limitantainsi saainsi sa «« capacitcapacitéé fonctionnellefonctionnelle »»
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Somnolence « excessive » chezl’enfant/adolescent
ProblProblèème de santme de santéé publiquepublique
Retentissement acadRetentissement acadéémiquemique Performances/Apprentissages scolairesPerformances/Apprentissages scolaires
SociabilitSociabilitéé/Relations inter/Relations inter--personnellespersonnelles
Humeur/ comportementHumeur/ comportement
AccidentologieAccidentologie Accidents domestiquesAccidents domestiques
Accidents de la voie publique/Accidents de la voie publique/
jeunes conducteursjeunes conducteurs
Ajustement des horaires scolaires/rythmes scolairesAjustement des horaires scolaires/rythmes scolaires Horaires de dHoraires de déébut de lbut de l’é’école retardcole retardéés? (districts USA/soutien financier)s? (districts USA/soutien financier)
Semaine des 4 jours (France)Semaine des 4 jours (France)
Temps de repos et de rTemps de repos et de réécupcupéérationration
Impact biopsychosocial
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Somnolence excessive/définition
Niveau de somnolence diurneNiveau de somnolence diurnesignificativement plussignificativement plus éélevlevéé (ou niveau de(ou niveau devigilance plus bas) que ce qui serait attenduvigilance plus bas) que ce qui serait attendudans la population normale pour ldans la population normale pour l’’âgeâge
Le niveau de somnolence est aussi tropLe niveau de somnolence est aussi trop éélevlevéépour le sujet luipour le sujet lui--même, limitant ainsi samême, limitant ainsi sa«« capacitcapacitéé fonctionnellefonctionnelle »»
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Somnolence/limites normal et pathologique
Quel est le niveau de somnolence (ou de vigilance) attendu siQuel est le niveau de somnolence (ou de vigilance) attendu si
ll’’enfant a benfant a béénnééficificiéé dd’’une quantitune quantitéé et det d’’une qualitune qualitéé de sommeilde sommeil
suffisantes?suffisantes?
DonnDonnéées objectives des TILE (mesureses objectives des TILE (mesures éélectrophysiologiqueslectrophysiologiques de lade la
somnolence diurne) chez lsomnolence diurne) chez l’’enfantenfant «« sainsain »» de 5de 5 –– 16 ans autorisant16 ans autorisant
au minimum 10 heures de sommeil/nuitau minimum 10 heures de sommeil/nuit
Les valeurs dLes valeurs d’’endormissement moyennes aux TILEendormissement moyennes aux TILE ≤≤ 8 minutes8 minutes
sont statistiquement significatives (au moins 2 DS < moyenne ausont statistiquement significatives (au moins 2 DS < moyenne au
test des enfants ayant bien dormi) (Tableau 1)test des enfants ayant bien dormi) (Tableau 1)
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Somnolence/physiopathologie
AltAltéération des mration des méécanismes veillecanismes veille--sommeil?sommeil?
HypothHypothèèses :ses : neuropharmacologiques,neuropharmacologiques, neuroanatomiquesneuroanatomiques
ProcessusProcessus ddééveloppementalveloppemental ((protodyssomnies/protodyssomnies/ insomnieinsomnie
idiopatiqueidiopatique du jeune enfant)du jeune enfant)
Trouble secondaireTrouble secondaire àà une altune altéération du sommeil?ration du sommeil?
QuantitativeQuantitative
HygiHygièène de sommeil, Syndrome dne de sommeil, Syndrome d’’insuffisance de sommeilinsuffisance de sommeil
QualitativeQualitative
Anomalies de lAnomalies de l’’architecture, de la continuitarchitecture, de la continuitéé
Trouble primitif de la vigilance?Trouble primitif de la vigilance?
Baisse de la vigilance et accBaisse de la vigilance et accèès de sommeil irrs de sommeil irréésistible (narcolepsie)sistible (narcolepsie)
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Somnolence excessive/ les causes possibles
Interactions nInteractions néégatives avec lgatives avec l’’environnementenvironnement Restriction de sommeilRestriction de sommeil
HygiHygièène de sommeil insuffisantene de sommeil insuffisante
Troubles comportementaux entraTroubles comportementaux entraîînant retardnant retard àà ll’’endormissement et/ouendormissement et/ou ééveils nocturnesveils nocturnesprolongprolongééss
•• Insuffisance de limites/Troubles des associationsInsuffisance de limites/Troubles des associations àà ll’’endormissement/Prise excessive de liquidesendormissement/Prise excessive de liquides
Syndrome de retard de phase de sommeilSyndrome de retard de phase de sommeil Adolescent, enfant âge scolaire, prAdolescent, enfant âge scolaire, prééscolairescolaire……
Troubles respiratoires au cours du sommeilTroubles respiratoires au cours du sommeil ApnApnéées, syndrome de res, syndrome de réésistance des VASsistance des VAS
ParasomniesParasomnies Somnambulisme, TN,Somnambulisme, TN, rythmiesrythmies……
Syndrome dSyndrome d’’impatiences, MPJSimpatiences, MPJS
AutresAutres…… éépilepsie, douleurs chroniquespilepsie, douleurs chroniques…… IatrogIatrogèènes psychotropesnes psychotropes……
Conditions dConditions d’’altaltéération primitive de la vigilanceration primitive de la vigilance Narcolepsie, hypersomnie idiopathique, syndrome deNarcolepsie, hypersomnie idiopathique, syndrome de KleineKleine--LevinLevin
TDAHTDAH
……..DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Somnolence excessive/enfantd’âge préscolaire
Difficilement quantifiable/ consDifficilement quantifiable/ consééquences comportementales/quences comportementales/éémotionnellesmotionnelles
Siestes physiologiques et/ou siestes de rSiestes physiologiques et/ou siestes de réécupcupéération ?ration ?
Modifications comportementalesModifications comportementales•• HyperactivitHyperactivitéé motricemotrice
•• IrritabilitIrritabilitéé, inattention, zapping, inattention, zapping
•• Troubles de la relation parentTroubles de la relation parent--enfant, colenfant, colèères, pleurs, agressivitres, pleurs, agressivitéé
•• Troubles du comportement alimentaire, propretTroubles du comportement alimentaire, propretéé
ConsConsééquences dquences d’’un sommeil de nuit discontinu/Frun sommeil de nuit discontinu/Frééquence desquence desprotodyssomniesprotodyssomnies Troubles de lTroubles de l’’initiation et du maintien du sommeilinitiation et du maintien du sommeil
•• 2020 àà 30% des enfants de la tranche d30% des enfants de la tranche d’’âgeâge
Insomnies idiopathiquesInsomnies idiopathiques•• Proto TDA/HProto TDA/H
–– Troubles de lTroubles de l’é’éveil et du maintien de lveil et du maintien de l’é’éveil?veil?
–– Sommeil agitSommeil agitéé//ééveils intraveils intra--sommeilsommeil
–– TempTempéérament sommeil difficilerament sommeil difficile
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Tempérament sommeil-difficile
Coucher difficile, pleure ou sCoucher difficile, pleure ou s’’oppose doppose dèès qus qu’’il est posil est poséé dans le litdans le lit
SS’’endort difficilementendort difficilement
Se rSe rééveille plusieurs fois la nuitveille plusieurs fois la nuit
Manifeste sesManifeste ses ééveils nocturnes en pleurantveils nocturnes en pleurant
Se rendort difficilement aprSe rendort difficilement aprèès uns un ééveil nocturneveil nocturne
Bouge beaucoup dans son sommeilBouge beaucoup dans son sommeil
Peu enclinPeu enclin àà faire la siestefaire la sieste
FatiguFatiguéé, grognon dans la journ, grognon dans la journéée mais ne dort pas pour autante mais ne dort pas pour autant
StimulStimuléé par le bruit ou la lumipar le bruit ou la lumièèrere
Se lSe lèève comme un ressortve comme un ressort
PlutôtPlutôt «« excitexcitéé »» par les phpar les phéénothiazines, lenothiazines, le CisaprideCisapride (anti(anti--reflux)reflux)
excitation paradoxale?excitation paradoxale?
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Protodyssomnies/ en pratique…
ReconnaReconnaîître une cause environnementaletre une cause environnementale
ComportementaleComportementale
ÉÉveils conditionnveils conditionnéés enfant/parents enfant/parent
Insomnie maternelle conditionnInsomnie maternelle conditionnéée (e (LecendreuxLecendreux, APSS 2003), APSS 2003)
ThThéérapie comportementale brrapie comportementale brèèveve
ReconnaReconnaîître un temptre un tempéérament sommeil difficilerament sommeil difficile ProtoProto--TDAHTDAH
ReconnaReconnaîître une cause possible dtre une cause possible d’’entretienentretien RGO/Syndrome de prise liquidienneRGO/Syndrome de prise liquidienne
Troubles respiratoires au cours du sommeilTroubles respiratoires au cours du sommeil
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Insuffisance de sommeil/conséquences
Enfant sainEnfant sain ((FalloneFallone et al,et al, SleepSleep 2000)2000)
Privation de sommeilPrivation de sommeil «« expexpéérimentalerimentale »»•• 7 nuits,7 nuits,
•• TPL 6.5 heures/nuitTPL 6.5 heures/nuit
•• Hypovigilance/somnolence diurne (Hypovigilance/somnolence diurne (ééchelles parents et enseignants)chelles parents et enseignants)
InattentionInattention
Comportement dComportement d’’ ««oppositionopposition»» majormajoréé
Enfant avecEnfant avec ddééficit attention/impulsivitficit attention/impulsivitéé/hyperactivit/hyperactivitéé (TDAH)(TDAH)
(Lecendreux et al, JCPP 2000)(Lecendreux et al, JCPP 2000)
ÉÉvaluation de la vigilancevaluation de la vigilance•• Nuit sommeil/PSGNuit sommeil/PSG
•• TILETILE
•• Temps de rTemps de rééactionaction
Somnolence diurne augmentSomnolence diurne augmentéée TDAH vs contrôlese TDAH vs contrôles
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
TDAH de l’enfant
• Prévalence élevée (3-6 % des enfants en âgescolaire)
• Garçons (80-50%)
• Diagnostic clinique :- Inattention- Impulsivité- Hyperactivité
• Critères internationaux (DSM-IV)
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Trouble primitif de la vigilance ?(Lecendreux, Konofal, Mouren et al., 2000)
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Trouble secondaire à une altération du sommeil?
– architecture ou continuité du sommeil
–privation partielle de sommeil
Trouble primaire de la vigilance?
– altération de la somnolence diurne
– accès de sommeil irrésistibles ?
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Narcolepsie-cataplexie
SomnolenceSomnolence diurnediurne
excessive (SDE)excessive (SDE)
AnomaliesAnomalies du sommeil paradoxaldu sommeil paradoxal::
CataplexiesCataplexies
Paralysies du sommeilParalysies du sommeil
HallucinationsHallucinations hypnagogiqueshypnagogiques
ParasomniesParasomnies
EEG
EOG
EMG
HR
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Association HLA et narcolepsie
AssociationAssociation éétroitetroite avec HLAavec HLA--DQB*0602 (85DQB*0602 (85--100%100% contrecontre 1212--38%) chez les patients avec38%) chez les patients aveccataplexiescataplexies
PasPas dd’é’élléémentsments pour unpour undysfonctionnementdysfonctionnement autoauto--immunimmuncentralcentral ou pou péériphriphéériquerique
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
HLA et narcolepsie
HLA DQB1*0602HLA DQB1*0602
Ni nNi néécessaire (3cessaire (3--10% des10% des narcoleptiquesnarcoleptiques non porteurs de lnon porteurs de l’’allallèèle)le)
Ni suffisant (allNi suffisant (allèèle prle préésent dans 20sent dans 20--30% de la population g30% de la population géénnéérale)rale)
Association moins forte dans les formes familiales de narcolepsiAssociation moins forte dans les formes familiales de narcolepsiee
Autres facteurs probablement liAutres facteurs probablement liéés?s?
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Narcolepsie, une origine génétique?
8585--90% des90% des cascas dede narcolepsie sont sporadiquesnarcolepsie sont sporadiques
Probands ATCD deNarcolepsie
ATCD d’Hypersomnie
Honda et al. (1988)
Guilleminault et al.(1989)
419
334
18 (4.2%)
19 (5.6%)
104 (24.8%)
135 (40.1%)
Billiard et al (1994)
Nevsimalova et al. (1997)
Mayer et al. (1998)
188
155
411
14 (7.4%)
15 (9.8%)
6 (1.41%)
23 (12.2%)
23 (15.0%)
30 (7.2%)
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Caractère familial de la narcolepsie
Risque faible pour un apparentRisque faible pour un apparentéé de premierde premierdegrdegréé dd’’être atteint de narcolepsie (1être atteint de narcolepsie (1 àà 2%)2%)mais 20mais 20 àà 40 fois plus40 fois plus éélevlevéé que dans laque dans lapopulation gpopulation géénnééralerale
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Diagnostic de narcolepsie
Cataplexie= symptôme le plus spCataplexie= symptôme le plus spéécifique de lacifique de lanarcolepsienarcolepsie
DonnDonnéées cliniques et polygraphiqueses cliniques et polygraphiques TILETILE
2 ou > endormissements en Sommeil Paradoxal2 ou > endormissements en Sommeil Paradoxal
Latence moyenne dLatence moyenne d’’endormissement <endormissement < 5 min.5 min.
Typage HLATypage HLA HLA DQB1*0602HLA DQB1*0602
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Dosage de l’hcrt-1
Outil diagnostic sensible et trOutil diagnostic sensible et trèès sps spéécifiquecifique
Dosage par RAI (Dosage par RAI (RadioImmuno AssayRadioImmuno Assay))
<110<110 pg/mlpg/ml : taux bas: taux bas
>200>200 pg/mlpg/ml : taux normal: taux normal
InconvInconvéénient: nnient: néécessite le prcessite le prééllèèvement de LCRvement de LCR
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Les taux normaux d’hypocrétinedans le LCR dans la narcolepsiesont plus fréquents si
Absence de cataplexieAbsence de cataplexie
Formes familialesFormes familiales
Absence de lAbsence de l’’allallèèle HLA DQB1*0602le HLA DQB1*0602
Narcolepsie secondaireNarcolepsie secondaire
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Association HLA (DQB1*0602)Association HLA (DQB1*0602)
Faible agrFaible agréégation familialegation familiale etet faible tauxfaible taux de concordancede concordancechez leschez les jumeauxjumeaux ((ggéénnéétique complexetique complexe))
DDééficitficit enen HypocretineHypocretine
DDéébutbut àà unun jeune âgejeune âge avecavec facteurs dfacteurs dééclenchantsclenchants
Narcolepsie en tant que maladie “auto-immune”(neurodégénérative)
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Age de dAge de déébutbut en population de sujetsen population de sujets narcoleptiquesnarcoleptiques
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Cataplexies/définition DDééfinitionfinition
Clinique +++Clinique +++
≠≠ de catalepsie (de catalepsie (éétat physique transitoire, rigidittat physique transitoire, rigiditéé muscles visage, tronc etmuscles visage, tronc etmembres, en tuyau de plomb/schizophrmembres, en tuyau de plomb/schizophréénie, hystnie, hystéérie)rie)
ÉÉpisodes soudains et brefs de perte de tonus musculaire souvent dpisodes soudains et brefs de perte de tonus musculaire souvent de fae faççononbilatbilatéérale avec conscience conservrale avec conscience conservéée, totalement et imme, totalement et imméédiatementdiatementrrééversibleversible
DDééclenchclenchéées par leses par les éémotions positives le plus souvent et en particulier lemotions positives le plus souvent et en particulier lefoufou--rirerire……
DurDuréée bre brèève allant de quelques secondesve allant de quelques secondes àà quelques minutesquelques minutes
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Conclusions/cataplexies
RepRepéérer et traiter trer et traiter tôtôt
Devenir et sDevenir et séévvééritritéé des cataplexies ?des cataplexies ?
Risque de chute (potentiellement dangereuse)Risque de chute (potentiellement dangereuse)
Complications chez lComplications chez l’’enfant et lenfant et l’’adolescentadolescent
Reconnaissance dReconnaissance d’’unun «« handicaphandicap »…»…
QualitQualitéé de vie de lde vie de l’’enfantenfant
Retentissement familialRetentissement familial
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Prise en charge et thérapeutique
•Prévention des accidents/ facteurs déclencheurs/strategies de coping
•Eviter les activités potentiellement dangereuses (sports..)
•Proposer des temps de repos et de sieste en milieu scolaire
•Renforce l’hygiène de sommeil, temps de sommeil suffisant
•Horaires scolaires et temps de transport adaptés
•Tiers temps pour les examens
• Tierce personne
•Medication si nécessaire
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Pharmacotherapie dans la narcolepsie en pédiatrie /Hors AMM
MMéédicament des cataplexiesdicament des cataplexies
AgentsAgents anticataplectiquesanticataplectiques
AntidAntidéépresseurspresseursTCA, SSRI,TCA, SSRI,
SNRI,SNRI, VenlafaxineVenlafaxine,,
ATMX, RBXATMX, RBX
•• ImmunosuppresseursImmunosuppresseurs
IvIG/IvIG/ cas reportcas reportééss
•• OxybateOxybate de Sodiumde SodiumExperienceExperience cliniquecliniqueKotagalKotagal et al, 2006et al, 2006
Médicament de la somnolence
•Promoteurs d’éveilModafinil
•Psychostimulants
RitalineConcertaAmphetamineMazindol
•Immunosuppresseurs
IvIG? cas reportés
• Oxybate de sodiumClinical experienceKotagal et al, 2006
Traitement de la comorbiditéADD, RLS/PLMs, Apnées du sommeil, carence en fer, parasomnie
(énuresie), prise de poids…
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Perspectives à court terme
IntIntéérrêt dêt d’é’études randomistudes randomiséées, double aveugle, contre placebo chezes, double aveugle, contre placebo chezll’’enfant et lenfant et l’’adolescentadolescent
Tenter dTenter d’’intervenir tintervenir tôt, dôt, dèès ls l’’apparition des premiers symptômes :apparition des premiers symptômes :vvééritable URGENCE thritable URGENCE théérapeutique ?rapeutique ?
Collecter des donnCollecter des donnéées cliniques et biologiques : centre de res cliniques et biologiques : centre de rééfféérencerencenarcolepsie et hypersomniesnarcolepsie et hypersomnies
RRééduire au mieux le handicap occasionnduire au mieux le handicap occasionnéé par la maladiepar la maladie
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
Centre de référence NarcolepsieHypersomnies Rares et Syndrome de
Kleine-Levin
Montpellier: Dr YvesMontpellier: Dr Yves DauvilliersDauvilliers
Paris SalpParis Salpêêtritrièère: Dr Ire: Dr Isabelle Arnulfsabelle Arnulf
ParisParis--RobertRobert DebrDebréé: Dr Michel Lecendreux: Dr Michel LecendreuxDr EricDr Eric KonofalKonofal
LyonLyon--DebrousseDebrousse: Dr Patricia Franco: Dr Patricia Franco
DIU Sommeil et sa Pathologie 2008