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1
Syndrome d'encéphalopathie
postérieure réversible(PRES)
Le Guennec Loïc
CCA
Réanimation médicale Pr Combes
Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France
Mai 2018
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Mr P 30 ans
◼ Lupus depuis 2005 sans SAPL
◼ Atteinte cutanée, rénale dialysée (2009)
◼ Cortancyl, Cellcept, Amlor, IEC
◼→Crise convulsive résolutive à 12h15
SAU à 13h
GCS 12 TA 200/110 mmHg, eupnéique en AA
Céphalées, troubles visuels, troubles de
conscience, apyrexie, pas de sd méningé
CAT ?
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IRM sans injection / Interprétation ?
T1 Diffusion FLAIR SWAN
Perfusion
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IRM sans injection / Interprétation ?
T1 Diffusion FLAIR SWAN
Perfusion HYPERPERFUSION
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PRES : Historique et « définition »
◼ Syndrome clinico-radiologique aigu ou subaigu désigné
sous le terme de Leuco-encéphalopathie postérieure
réversible par Hinchey et al (NEJM 1996), renommé
Encéphalopathie postérieure réversible par Casey et al
(AJNR 2000)=PRES
◼ Réunion de symptômes qui étaient déjà connus dans
plusieurs situations cliniques
◼ Cliniquement:
Céphalées, cécité corticale, trouble de conscience,
convulsions, le plus souvent dans un contexte de poussée d’HTA
◼ Radiologiquement
Œdème cérébral vasogénique à prédominance postérieur
◼ Réversible dans la majorité des cas en moins de 3 mois
5
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6
Hinchey et al (NEJM) 1996
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Hinchey et al (NEJM) 19967
MALADIE AUTO-IMMUNE OU RENALE
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8
ECLAMPSIE
Hinchey et al (NEJM) 1996
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9
MEDICAMENTS
Hinchey et al (NEJM) 1996
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10
Hinchey et al (NEJM) 1996
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11
Hinchey et al (NEJM) 1996
HTA
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12
Hinchey et al (NEJM) 1996
HTACéphalées
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13
Hinchey et al (NEJM) 1996
HTACéphalées
Convulsions
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Hinchey et al (NEJM) 1996
HTACéphalées
Convulsions
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15
Hinchey et al (NEJM) 1996
HTACéphalées
Convulsions
Régions postérieures
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16
Hinchey et al (NEJM) 1996
HTACéphalées
Convulsions
Régions postérieures
!
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Physiopathologie (controversée)
◼ HYPOTHESE n°1 = « HYPERPERFUSION THEORY »
HTA→Dépassement de l’autorégulation cérébrale→
Hyperperfusion→ œdème cérébral vasogénique
MAIS !!! HTA que dans 70% des PRES
◼ HYPOTHESE n°2 = « TOXIC THEORY »
Dysfonction endothéliale→ vasoconstriction , vasospasme,
ischémie→ Hypoperfusion→ altération de la BHE → œdème
cérébral
17
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Physiopathologie (controversée)
◼ HYPOTHESE n°1 = « HYPERPERFUSION THEORY »
HTA→Dépassement de l’autorégulation cérébrale→
Hyperperfusion→ œdème cérébral vasogénique
MAIS !!! HTA que dans 70% des PRES
◼ HYPOTHESE n°2 = « TOXIC THEORY »
Dysfonction endothéliale→ vasoconstriction , vasospasme,
ischémie→ Hypoperfusion→ altération de la BHE → œdème
cérébral
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PROBABLEMENT CONTINUUM
AVEC « SYNDROME DE VASOCONSTRICTION CEREBRAL REVERSIBLE »
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19
Données épidémiologiques: Aucune étude prospective
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20
2016
Données épidémiologiques: Grossesse
◼ Etude rétrospective 4849 grossesses (2007-2015)
◼ 49 éclampsies et pré-éclampsies avec signes neurologiques
10 patientes exclues car ATCD d’épilepsie ou tb dissociatif
Sur 39 patientes:
◼ 13 éclampsies avec 12 patientes PRES (92,3%)
◼ 26 pré-éclampsies avec 5 patientes PRES (19,2%)
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21
Données épidémiologiques: Transplantation SOLIDE
PRES: 21 patients / 4222 greffes (0,49%)
TACRO / CICLO
Pas de différences entre type de greffe
Pas d’association ave HTA
Surdosage chez seulement 4 patients
Association avec:
-Inf Bactériennes systémiques
-CMV (primo-inf ou réactivation)
-Rejet
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Données épidémiologiques: Transplantation HEMATO
2013
TACRO
Incidence PRES 1,1%
19 patients PRES
Médiane de survenue 3 mois
Surdosage chez seulement 4 patients
Association avec:
-Majoration créat
-Majoration poids
-Donneur non apparenté (GVH)
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23
Données épidémiologiques: Transplantation HEMATO
2013
TACRO
Incidence PRES 1,1%
19 patients PRES
Médiane de survenue 3 mois
Surdosage chez seulement 4 patients
Association avec:
-Majoration créat
-Majoration poids
-Donneur non apparenté (GVH)
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Données épidémiologiques: Maladies auto-immunes
2010
Patients: 120 PRES
69 Poussées « HTA sévères »
21 secondaires aux médicaments
8 sepsis
6 PTI
7 (pré)Eclampsies
1 SDMV
51 maladies auto-immunes: 14 PTT
9 Lupus
5 Hypothyroïdies
3 Sclérodermies
3 Crohn
2 Cholangites sclérosantes
2 Polyarthrites rhumatoïdes
2 Diabètes de type 1
1 avec multiples MAI
45% des patients
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Manifestations cliniques: signes cardinaux
25
![Page 26: Syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible · 2018-06-29 · PRES : Historique et « définition » Syndrome clinico-radiologique aigu ou subaigu désigné sous le terme](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081612/5f398ce245cabf356735049b/html5/thumbnails/26.jpg)
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Manifestations cliniques: signes cardinaux
![Page 27: Syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible · 2018-06-29 · PRES : Historique et « définition » Syndrome clinico-radiologique aigu ou subaigu désigné sous le terme](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081612/5f398ce245cabf356735049b/html5/thumbnails/27.jpg)
◼ Scanner: Seulement pour éliminer un diagnostic différentiel
◼ IRM: Référence
◼ Hypersignal T2 FLAIR (sensibilité + + )
◼ Hypersignal Diffusion: Avec augmentation de l’ADC= vasogénique réversible
Avec baisse de l’ADC= cytotoxique irréversible
◼ Topographie postérieure:
27
Imagerie: INDISPENSABLE, PRECOCE, IRM
Mais !!!
Présentation atypique
possible
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28
Diagnostic sur
contexte et IRM
Présentation typique
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29
Présentation atypique
possible
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Diagnostics différentiels
◼ AVC ischémique
◼ Thrombophlébite cérébrale
◼ Encéphalopathie infectieuse / LEMP
◼ Encéphalopathie métabolique
◼ Vascularite cérébrale
30
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Prise en charge = Symptomatique
◼ Arrêt du/des médicaments en cause / IMG
◼ Antiépileptiques si crises
◼ Traitement de la cause (sepsis, maladie auto-immune…)
◼ Concernant l’HTA: Aucun essais
En général inhibiteurs calcique IVSE
Objectif tensionnel ?
Eviter hypo-magnésémie
31
Revue neurologique 2016
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32
Pronostic
2016
Etude Rétrospective : sur 100 PRES, 36% avec Rankin entre 2 et 6 à la sortie
Facteurs de risque:
Univariée: Diabète, Charlson, transplantation, maladies auto-immunes,
absence d’HTA, urée élevée à l’admission, Durée de séjour,
atteinte du corps calleux
Multivariée: Diabète et atteinte IRM du corps calleux
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CONCLUSION
◼ Entité toujours mal définie
◼ Diagnostic clinico-radiologique
◼ IRM= indispensable
◼ Nombreuses présentations atypiques
◼ Prise en charge symptomatique urgente avec éviction
du facteur déclenchant
33
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Autres examens complémentaires