A L D A M A S O L I S E L D A P A T R I C I A , A L E M Á N A R R I E T A G I S E L A , B L A N C A S L Á Z A R O R U T H N O E M Í , G A R D U Ñ O P É R E Z I S A Í S A L O M Ó N ,
Tumores de vesícula biliar, las vías biliares y la ampolla
TUMORES DE LA VESÍCULA BILIAR
Asociado a colecistitis crónica
1-2% de vesículas resecadas se halla
un foco de adenocarcinoma
Carcinógenos implicados:
productos del caucho y el petróleo
80% tienen cálculos (colesterol)
Sexo femenino y mayores de 50 años
Mutaciones de cambio de sentido del gen
supresor tumoral p53. Se ha demostrado una expresión anormal de
este gen en el 90 al 95% ( por
inmunohistoquímica).
HISTOLOGÍA Y CUADRO CLÍNICO
• 90% son adenocarcinomas (infiltrante, nodular, infiltrante-nodular papilar y papilar-infiltrante).
• Rara vez se hallan neoplasias de células escamosas, cistoadenocarcinomas y adenoacantomas.
Común el dolor abdominal, la ictericia
y la fiebre de bajo grado.
50% de los pacientes presentan ictericia de
alto grado y pérdida de peso asociados a
prurito. Masa palpable.
CLASIFICACIÓN TNMTUMOR PRIMARIO
TX No se puede evaluar el tumor primario.T0 No hay prueba de tumor primario.Tis Carcinoma in situ.T1 El tumor invade la lámina propia o la capa muscular.T1a El tumor invade lámina propia.
T1b El tumor invade la capa muscular.
T2 El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular; no hay extensión más allá de la serosa o el hígado.
T3 El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral ) o invade directamente el hígado u otro órgano o estructura adyacente, como el estómago, duodeno, colon, páncreas, epiplón o el conducto biliar extrahepático.
T4 El tumor invade la vena portal principal o la arteria hepática o invade por lo menos dos órganos o estructuras extrahepáticas.
Reproducido con permiso del AJCC: Gallbladder. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 211-7.
GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALESNX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos
regionales.
N0 No hay metástasis al ganglio linfático regional.
N1 Hay metástasis en los nódulos a lo largo del conducto cístico, conducto biliar común, arteria hepática o vena portal.
N2 Hay metástasis a la periaórtica, pericaval, arteria mesentérica superior o los ganglios linfáticos de la arteria celíaca.
METÁSTASIS A DISTANCIAM0 No hay metástasis a distancia.
M1 Hay metástasis a distancia.
ESTADIO ANATÓMICO/GRUPOS DE PRONÓSTICOEstadio T N M
0 Tis N0 M0
I T1 N0 M0
II T2 N0 M0
IIIA T3 N0 M0
IIIB T1–3 N1 M0
IVA T4 N0–1 M0
IVB Cualquier T N2 M0
Cualquier T Cualquier N M1
DIAGNÓSTICO
La ecografía percutánea es el procedimiento de elección, muestra cálculos biliares y una masa intramural o extramural en la vesícula. El US transendoscópico es útil para determinar el estadio.
DIAGNÓSTICO
La tomografía computarizada muestra una masa en el hígado, que en general obstruye conductos biliares de gran calibre. Los señala la extensión a estructuras vecinas.
DIAGNÓSTICO
LA CPRE y la colangiografía percutánea son de utilidad en pacientes con obstrucción biliar y sirven para diferenciar de otros padecimientos.
DIAGNÓSTICOPuede haber elevación de fosfatasa alcalina, anemia, leucocitosis, elevación de bilirrubinas y disminución de albúmina plasmática. También puede haber elevación del Ag carcinoembrionario (especificidad de 94% y sensibilidad de 50%cuando es por arriba de 4ng/ml).
TRATAMIENTO
Lesión en estadio II, III o IVA. Disección a nivel N2 y se manda a estudio transoperatorio. Si es negativo, sólo se hace resección del lecho vesicular con un margen de 3 a 4 cm. Si es positivo, se consideran medida paliativas con drenaje vesicular y de la vía biliar.
FORMA DE PRESENTACIÓNPrevalencia 1-2% de las vesículas resecadas.
0.5% en necropsiasPatología Adenocarcinoma: 80%
Otros: 20%Factores de riesgo Colecistitis crónica
Edad superior a 50 añosSexo femeninoAmbientales (Industrias del caucho/automotriz)
Síntomas principales Dolor abdominalIctericiaPérdida de pesoPrurito
Hallazgos físicos Descubierto durante laparotomíaMasa ocupante (CSD)IctericiaHepatomegalia
Datos de laboratorio Usuales: ALT, fosfatasa alcalina y bilirrubinas levemente anormalesOcasionales: Fosfatasa alcalina y bilirrubinas marcadamente elevadas
TRATAMIENTOCirugía Curativa (10%) en el carcinoma incidental hallado
durante una colecistectomíaLos tumores clínicamente evidentes no son resecables
Paliación (stents, quimioterapia, irradiación)
Ictericia/colangitis stents por medio de CPRE o transhepáticosEn general mala respuesta a la quimioterapia, a la radioterapia o a ambas
Pronóstico (supervivencia)
Supervivencia a 5 años, 5%Cirugía curativa en caso de carcinoma de vesícula “incidental” hallado durante una colecistectomía de rutina
TUMORES BENIGNOS
*los tumores benignos de la
vesícula biliar no están considerados
como lesiones precancerosas
*Los pólipos de colesterol no son
lesiones susceptibles de transformación
neoplasia, mientras que los adenomas y
papiloma a degeneran .
*hallazgos incidentales entre el 0,15 y el 8% de
las colecistectomías
TUMORES BENIGNOS
LOS PÓLIPOS DE COLESTEROL representan alrededor del 60% de todos los pólipos de vesícula biliar y por lo general son menores de 10 mm.
LA ADENOMIOMATOSIS de la vesícula biliar es una hiperplasia causada por la proliferación excesiva de epitelio superficial, que puede invaginar en la capa muscular. 25% de los pólipos de vesícula biliar y por lo general se localiza en el fundus,
LOS ADENOMAS representan alrededor del 4% de los PVB y se, de tamaño variable desde 5 a 20 mm, generalmente solitarios, y a menudo asociados a cálculos 5.
Clínica
frecuentemente dolor en hipocondrio
derecho, náuseas, dispepsia e ictericia,
el 60% de los pacientes también presenta
cálculos vesiculares,
Los pólipos de colesterol pueden desprenderse y
comportarse como un cálculo y producir obstrucción, y ser causa de cólicos biliares,
pancreatitis 5, colecistitis aguda
ColangiocarcinomaEpidemiologia
Asociados
• Países tropicales• Hombres• 6ª década de la vida• Raza: Indígenas
americanos, asiáticos
• Industrias:– Automotriz– Química– Aeronáutica– Caucho – Maderera
Etiología►Parasitosis►Hepatolitiasis►Infección crónica de Salmonella
►Genéticamente►Colangitis Esclerosante
primaria
TiposAdenocarcinoma escirra nodular
o papilar de alto grado90%
Carcinoma de Células Escamosas
10%
Raros:SarcomasLinfomas
Metastasis
Clasificación
Clasificación de Bismuth
Tipo I Tipo II Tipo III A Tipo III B Tipo IV
Anatómicamente
Prehiliares o T Klatskin
65%Distales
25%
Intrahepaticos
10 %Multifocales
5%Patrón de Crecimiento
Exofitico Polipoideo
Infiltrativo
Cuadro ClínicoManifestaciones Clínicas
• Ictericia• Prurito• Ataque al estado general • Anorexia• Perdida de peso• Dolor en cuadrante superior
derecho del abdomen• Fiebre • Abscesos• Cirrosis biliar • Hipertensión portal
Exploración Física
• Ictericia intensa• Fascies dolorosa• Masa Palpable• Hepatomegalia• Vesícula palpable no
dolorosa• Sx. Courvoisier –Terrier
DiagnosticoLaboratorio• Fosfatasa Alcalina en
Suero• G. glutamiltransferasa• Bilirrubinas• Transaminasas• Citología Hemática
– Hematocrito– Leucocitosis– Alteración de las pruebas
de coagulación
• Marcadores:– CA 19-9 >100 U /ml
Gabinete
• USG• USG Doppler• TAC• CPRE
CARCINOMA AMPULAR
CARCINOMA AMPULAR Cánceres de región periampular :- Carcinoma ampular 6 - 12%
Epidemiologia
• Poco común 2% CA TGI• Fr en 7ª década de vida• Factor de riesgo:
Poliposis adenofamiliarSx de Gaucher
Origen (Albore-Saavedra)
Metástasis Dx Mutación en K-ras
Tipo intestinal Tipo biliar
CARCINOMA AMPULAR Clínica
Ictericia fluctuantePruritoPérdida de pesoAnorexiaMelena o heces
acólicas
E.F.:• Dolor • Vesícula
palpable• Hepatomegalia
Anemia Pancreatitis o colangitis*Disfunción de esfínter de Oddi
CARCINOMA AMPULAR Laboratorio
FA
bilirrubina
* Amilasa
* Transaminasa
Sangre oculta en heces
Ecografía
TAC CPRE
Diagnóstico
CARCINOMA AMPULAR Tratamiento Resección de Whipple estándar
Mayor supervivencia después de cirugía:- Tumor < 2 cm- Márgenes de resección negativos a tumor- Ganglios negativos- Neoplasia moderada o bien diferenciada
CARCINOMA AMPULAR Tratamiento
paliativo •Esfinteretomía•Colocación de stents