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Une fièvre du samedi soir…
Albaret GuillaumeDES médecine interne
U22 Pr MorlatJuin 2013
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Mr G. 19ans• Présente initialement, il y a 3 jours:–Fièvre a 40°C,–Céphalées, myalgies, –Pharyngite,–Douleurs abdominales, nausées, diarrhée
• ATCD: gale traitée par Spraygal et Stromectol il y a 1 mois, vit en colocation, travaille dans le bâtiment,
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0A J1, apparition d’une éruption érythèmato maculeuse, prurigineuse,
0 racine des membres avec extension distale, sur le tronc,
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Consulte son médecin traitant
=> mis sous AMOXICILLINE devant suspicion de Scarlatine
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Malgré introduction du traitement, persistance d’une fièvre a 40° avec AEG ++
+
=> Consulte aux urgences de Saint André
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0Examen clinique à l’entrée:0T°=38,8°C, TA=130/70mm d’Hg 0Pharyngite0Eruption maculo papuleuse toujours présente,
s’étendant aux avant bras jusqu’aux paumes,0Oedème des extrémités,0Adénopathies cervicales antérieures,
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0Examen biologiques:0Syndrome inflammatoire avec CRP=103mg/L0HPNN=14G/L0Cholestase anicterique avec yGT=305U/L et
PAL=322UL0Cytolyse a 2N en ALAT
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Hypothèses diagnostiques• Scarlatine:– Mais non respect des paumes, et de la région péribuccale,– strepto test négatif,
• Mononucléose infectieuse:– MNI test négatif
• DRESS syndrome– Sur Stromectol pris il y a 1 mois, imputabilité extrinsèque?
• Primo infection VIH– Antigènémie p24 négative
• Primo infection CMV– Sérologie négative
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– Langue framboisée
– Conjonctivite bilatérale avec oedème des paupières
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Syndrome de Kawasaki !!
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Traitement0Aspirine0Perfusion immunoglobuline IV
Surveillance• Clinique• Apyrexie, régression des symptômes en 48H• évolution caractéristique desquamation en
doigts de gant• Cardiaque: ECG, ETT,
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Syndrome de Kawasaki
• Décrit en 1967 par Tomisaku Kawasaki sur une série de 50 enfants à Tokyo• Incidence maximale au Japon 67/100 000• En Europe entre 3,5 et 7,2/100 000• 85% des cas ont moins de 5 ans• 91 cas âgés de plus de 18ans décrits dans la
littérature
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Physiopathologie0Vascularite touchant vaisseaux de moyen calibre
0Etiologie inconnue…
0Interaction complexe entre endothélium et:0PNN, lymphocyte T et B, 0 cytokines pro inflammatoire (IL1, IL6) ou régulatrice
(INFy), 0 facteur de coagulation
0Hypothèse d’une maladie a superantigèneRauch et al. Pediatric Infect dis 1985Struillou et al. Eur J Intern Med 1995
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Activation lymphocytaire par surperantigène
Sève et al. La revue de médecine interne 2011
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Sève et al. La revue de médecine interne 2003
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Etiologie0Reste inconnue… mais très probablement agent
infectieux:0 Clinique: ADP, rash, fièvre …0 Pics saisonniers hiver et printemps, 0 Epidémies géographiques,0 Rare cas <3mois, rôle de protection des Ac transplacentaires?0 Mais rareté des cas secondaire,
0 agent soit faiblement transmissible,0 soit largement rependu
Burns et al. Lancet 2004
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Critères diagnostiques (d’après Rauch et al.)
• Fièvre de 5 jours ou plus sans autre explication et présence d’au moins 4 symptômes parmi:–Exanthème polymorphe,–Modification des extrémités,–Rougeur conjonctivale bilatérale,–Signes muqueux: lèvres fissurées, langue
framboisée, pharyngite,–ADP cervicales
Rauch et al. Pediatric infect Dis 1985:4:702-3
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Monsieur G.
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Comparaison adulte/enfant
Sève et al. La revue de médecine interne 2003
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Complications
0Cardiovasculaire ++++ : anévrysmes coronariens, entre le 10-25ème jour020-25% enfants non traités 020% de risque de sténose coronaire à
distance
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0Complication long terme: 0suivi de 6500 enfants au Japon sans sur-risque de
mortalité mis en évidence ,
0Suivi non réalisé sur autre population: profil cardiovasculaire américain et européen différents…
Nakamura et al. Acta Pediatr Jpn 1998
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Traitement0Précoce, avant J7 pour prévenir apparition
d’atteinte coronaire,0Association:0Aspirine 0 dose anti-inflammatoire jusqu’à l’apyrexie 0 puis anti-plaquettaire pdt 8 semaines
0Immunoglobulines forte dose une perf IV 2g/kg
Recommandations American College Chest Physicians ACCP 2012
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Furusho et al. Lancet 1984Etude controlée multicentrique randomisée
45 patients Aspirine
19 anévrysmes (42%)
40 patients Ig IV + Aspirine
6 anévrysmes (15%)
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Newburger et Al. Lancet 1996
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Surveillance cardiaque
0Chez l’enfant: ETT/ECG toutes les semaines pdt 1mois
0Chez l’adulte: ETT moins sensible, si doute,0ETO0Coroscanner0IRM cardiaque
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Sève et al. Revue de médecine interne 2011
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Explorations cardiovasculaires
Bajolle et al. Archives de pédiatrie. 2012
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Conclusion
0Maladie rare … mais diagnostic précoce nécessaire!
0Y penser devant tableau clinique, notamment fièvre persistante inexpliquée
0Principale complication: anévrysme coronaire0Traitement: association Aspirine et Ig forte
dose
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Bibliographie0 Sève et al. La maladie de Kawasaki de l’adulte. La revue de
médecine interne 24(2003)577-5840 Sève et al. Maladie de Kawasaki de l’adulte. La revue de médecine
interne 32(2011)17-250 Struillon et al. Adult Kawasaki syndrome. Report of five cases and
literature review. Eur J Intern Med 1995;6:5-120 Burns et al. Kawasaki syndrome. Lancet 2004;364:533-440 Rauch et al. Center for desease Control case definition for Kawasaki
syndrom. Pediatri Infect Dis 1985;4:702-30 Nakamura et al. Mortality among patients with history of Kawasaki
disease: the third look. Acta Pediatr Jpn 1998;40:419-230 Furusho et al. High-dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki
disease. Lancet 1984;ii:1055-80 Newburger et al. Treatment of Kawasaki desease. Lancet 19960 Bajolle et al. Archives de pédiatrie. Maladie de Kawasaki: ce qu’il
faut savoir. Archives de pédiatrie 19(2012);1264-1268
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Merci!