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Dr J.Lpez Castro Dermatologo Patolgo U.C.R.

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Dermatosis aguda, autolimitada. Produce Exantema Papuloescamoso Inflamatorio. Presenta edades: 15 a 40. Muy pruriginoso.

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Etiologia: Postulado como gatillo la infeccion por virus herpes serotipo 7. Historia: Puede ser brote pruriginoso o asintomatico. Puede preceder IVRS. Sintomas constitucionales. Buscar Parche Heraldico, aclaramiento central, seguido a 5-10 dias lesiones tronco: Distribucion Arbol Navidad.

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Examen Fisico: Placa rosada con escama fina alrededor: Collarete, predomina tronco: Patron ya descrito. Curso: Autolimitado, resuelve 6-8 semanas. Investigar: Examen KOH escama para descarta hongos, descartar secundarismo sifilitico, biopsia piel: poco frecuente.

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Diagnosticos Diferenciales: Ecsema, psoriasis, tina corporis, Secundarismo sifilitico, dermatitis seborreica. Manejo: Autolimitada. Control sintomatico: Prurito: Esteroides topicos de leve potencia, antihistaminicos PRN. Terapia Luz: UVB, ayudar alivio prurito.

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Anatoma Componentes epidrmicos y del mesenquima ( papila drmica ) Matriz en contacto con la papila Queratinizacin ( enlaces disulfuro ) Apertura folicular o infundbulo Glndulas sebceas, apocrinas y mm erector del pelo

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Fases del ciclo del pelo Ritmo cclico de crecimiento y descanso Al final del periodo el pelo se cae dando paso a un nuevo pelo Anagen: fase de crecimiento Catagen o fase transicional Telogen o fase de descanso

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Anagen La raiz del pelo en el folculo maduro se encuentra profundo en la dermis Clulas muy activas que se dividen cada 24 horas El pelo en anagen est bien adherido a la raiz solo puede ser removido con dolor 0.35 mm/da Puede durar de 2-6 aos

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Catagen Dura algunos dias Se detiene el crecimiento, el bulbo se queratiniza y se desplaza hacia la epidermis

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Telogen Dura de 3-4 meses en el cuero cabelludo El pelo se pierde espontneamente o por cepillado Las clulas madre se desplazan profundo en la dermis, interactuan con la papila y comienzan un nuevo anagen

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Tipos de alopecia Difusa o global Parches o localizada

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Mecanismos Falla en la produccin de cabello Ruptura intrnseca del pelo Enrrollamiento del cabello Anormalidades en el ciclo normal del cabello Destruccin del folculo

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Falla en la produccin Congnita o en los primeros dos aos de vida Anormalidades en otros rganos derivados del ectodermo ( snc, hueso, ojos ) displasia ectodrmica

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Anormalidades en la vaina del pelo Ej: tricorrexis nodosa. Trauma fsico o qumico Hay una hendidura en la cutcula con separacin y exposicin de las fibras corticales llevando a inflamacin Congnita: trastorno metablico. Aciduria argininosuccinica Adquirida: por planchadores o permanentes

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Tricosquisis Fractura transversa en la vaina del pelo donde hay ausencia focal de la cutcula Variedad de epnimos en relacin con anormalidades neuroectodrmicas Asociada a deficiencias de azufre Tricodistrofias

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Pili torti Pelo tortuoso Vistos al microscopio son aplanados y enrrollados de 90 a 360 Diferenciar del vello pbico y de los negros Asociacin con otros sndromes

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Tricorrexis invaginata Pelo de bamb Queratinizacin anormal de la vaina permitiendo la intusucepcin de la porcin distal en la proximal Sindrome de Netherton: ictiosis, ditesis atpica y tricorrexis

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Moniletrix Pelo muy corto y enrrollado que emerge de ppulas foliculares queratsicas

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Sindrome del pelo no peinable Pelo de color plateado, de crecimiento lento que es inmanejable y desordenado pero no es fragil

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Efluvio telgeno Paso del % del pelo en angen a pelo en telogen Caida se incrementa del normal 50-100 por da Puede tardar 6-12 meses en normalizarse

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Efluvio anagnico La caida del pelo en anagen siempre es anormal Radiacin Quimioterapia Intoxicacin por mercuriales, cido brico, talio Fractura de la vaina en anagen

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Alopecia areata Muy frecuente Alopecia totalis Alopecia universalis Terminacin abrupta del anagen Pelo alrededor de las reas de alopecia Relacin con enfermedad tiroidea Pitting, lnula moteada, traquioniquia onicomadesis Biopsia no es necesaria: vaina externa con un infiltrado mononuclear

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Alopecia areata Etiologa autoinmune Remisin espontnea Esteroides intralesionales 4-6 semanas Puva Minoxidil Psicoterapia

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Alopecia androgentica Dependiente de andrgenos y mediada genticamente : resecin bitemporal y el vrtex. Puede progresar a calvicie absoluta : preservan la lnea frontal del pelo Miniaturizacin de los folculos

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Alopecia androgentica Andrgenos : son esteroides de 19 carbonos. Producidos por las glndulas adrenales y las gnadas Testosterona, dihidrotestosterona, androstenediol 17 cetoesteroides : dehidroepiandrostenediona, androstenediona Pbico y axilar: dependientes de testosterona Cuero cabelludo y barba: dependientes de dihidrotestosterona Enzima 5 reductasa

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Alopecia androgentica 5 reductasa tipo 1: piel y glndulas sebceas 5 reductasa tipo 2: tejido genitourinario, papila drmica y raiz externa de la vaina de los folculos Inhibidores de la enzima revierten la calvicie contraconceptivos orales ( disminuyen la produccin adrenal y ovrica de andrgenos ) Finasteride: inhibidor de la 5 reductasa tipo 2 66% crecimiento a los 2 aos

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Tricotilomania Frecuente Confluencia de reas de alopecia con otras areas normales de cuero cabelludo Biopsia: aumento de pelos en catagen, tricomalacia y melanina en el canal folicular

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Otras Alopecia por traccin: presin de algunas prensas y colas de caballo Tinea capitis: pelos quebradizos que llenan el folculo pero no se proyecta. Tricophyton tonsurans: artrosporas e hifas en las fibras de queratina Sifilis: nica manifestacin. Mordida de ratn

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Alopecia cicatrizal Destruccin potencial o permanente del folculo piloso. Tiene siempre una distribucin focal o en parches Procesos destructivos del folculo: querion, infeccin fngica o malignidad metastsica

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LED Puede estar presente solo en el cuero cabelludo Eritema, atrofia, escama, tapones foliculares No evidencia serolgica de LES Biopsia: degeneracin vacuolar de la capa basal e infiltrado perivascular y perianexial a base de linfocitos

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Liquen plano pilar Eritema perifolicular y decoloracin violcea del cuero cabelludo Biopsia con infiltrado en banda perifolicular sobre todo en el infundibulo y en el istmo

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Pseudopelada de Brocq Alopecia no inflamatoria que comienza como mordida de ratn y coalecen en parches ms grandes de alopecia Biopsia: epidermis normal. Bandas fibrticas y ausencia de inflamacin marcada Diagnstico de exclusin

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Foliculitis decalvante Alopecia inflamatoria que lleva a cicatrizacin de las partes involucradas adems de pstulas, erosiones, costras y escamas Perifoliculitis capitis abscedens: ndulos inflamatorios primarios en el occipucio que coalecen. Fstulas. Biopsia con absceso folicular e inflitrado inflamatorio

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Foliculitis decalvante y queloidiana

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ERITEMA NODOSO Erupcin aguda, nodular eritematosa, usualmente limitada a la cara anterior de las piernas. El EN es presumiblemente una reaccin de hipersensibilidad y puede ocurrir asociado a diversas enfermedades sistmicas o terapia con drogas, o bien puede ser idioptico. La reaccin inflamatoria ocurre en el panculo.

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Fisiopatologa: El EN es probablemente una reaccin de hipersensibilidad a una variedad de antgenos; no se han demostrado inmunocomplejos circulantes en las formas idiopticas o no complicadas, pero puede ser demostrado en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal.

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Frecuencia: Existe un pico de incidencia entre los 18 y los 34 aos. La edad y la distribucin por sexos varan de acuerdo a la etiologa y la localizacin geogrfica. La incidencia de EN es de 1 a 5/100.000 habitantes/ao. Edad: puede ocurrir en nios y en pacientes de ms de 70 aos, pero es ms comn en adultos jvenes de 18 a 34 aos. Morbi/mortalidad: La mayora de los cuadros de EN se resuelve sin reacciones adversas. Sexo: Las mujeres se afectan ms a menudo que los hombres, con una relacin hombre/mujer de 1:4.

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Clnica: La fase eruptiva del EN comienza con sndrome gripal, fiebre, y dolores generalizados. Las artralgias pueden preceder a la aparicin de la erupcin o ser simultneas con ellas. La mayora de las lesiones de EN inducidas por infeccin curan dentro de las 7 semanas, pero la enfermedad activa puede durar hasta 18 semanas. En contraste, 30% de EN idiopticos pueden durar ms de 6 meses.

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Clnica: La enfermedad febril con hallazgos dermatolgicos se caracteriza por un inicio abrupto de la enfermedad con fiebre inicial, seguido por rash doloroso dentro de 1-2 das. Examen fsico: Las alteraciones en el examen fsico se circunscriben al compromiso cutneo y articular.

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Lesiones cutneas primarias: Las lesiones comienzan como ndulos rojos dolorosos. Los bordes de las lesiones no son bien definidos, y el tamao de las lesiones varan entre 2 y 6 cm. Durante la primer semana, las lesiones se ponen tensas, duras, y dolorosas; durante la segunda semana pueden hacerse fluctuantes, como abscesos, pero no supuran, ni se ulceran. Las lesiones individuales duran aproximadamente 2 semanas, pero ocasionalmente continan apareciendo lesiones nuevas hasta 3 a 6 semanas. El dolor en las piernas y la inflamacin de los tobillos pueden persistir varias semanas.

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Distribucin de las lesiones de piel: Caractersticamente, las lesiones aparecen en la cara anterior de las piernas; sin embargo, pueden aparecer en diversos sitios. Color de las lesiones de piel: Las lesiones cambian de color en la segunda semana desde un color rojo brillante hasta un color azulado plido. A medida que se reabsorben las lesiones el color varan a un tono amarillento, asemejndose a la evolucin de un hematoma traumtico. Desaparecen en 1 a 2 semanas con descamacin de la piel que recubre las lesiones.

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Articulaciones: Las artralgias ocurren en ms de 50% de los pacientes y comienzan durante la fase eruptiva o precede a la erupcin en 2 a 4 semanas. Eritema, inflamacin y dolor ocurren en la articulacin, a veces con derrame articular. La rigidez articular matinal es comn. Puede afectarse cualquier articulacin, pero los tobillos, rodillas y muecas son los ms comnmente afectados. La sinovitis se resuelve en pocas semanas, pero el dolor articular y la rigidez pueden durar ms de 6 meses. No hay cambios articulares destructivos. El lquido articular es acelular, y el factor reumatoideo es negativo

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Etiologa: La mayora de los pacientes con EN tienen evidencias de infeccin estreptoccica; en tal caso, el nico tratamiento es el sintomtico para aliviar el dolor. Sin embargo, entre un 15% a un 40% de los casos, el EN representa un signo temprano de una variedad de infecciones, enfermedades del tejido conectivo, y otros trastornos inflamatorios (ver ms abajo) (1,3,6). La frecuencia con que diferentes enfermedades han estado asociadas a EN varan de acuerdo a la poblacin estudiada, por lo tanto, una cuidadosa historia clnica constituye el aspecto ms importante del manejo de un paciente con EN.

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Anatoma patolgica: Histolgicamente el EN es una paniculitis que compromete los septos de la grasa subcutnea sin vasculitis asociada, aunque a veces hay cambios inflamatorios en los pequeos vasos. La inflamacin septal tpica, con respeto por los lbulos se muestran en la figura.

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Diagnstico: El diagnstico de este trastorno es ms a menudo clnico, y la biopsia solo es requerida en casos atpicos (por ejemplo, pacientes sin lesiones en las piernas, persistencia ms de 6 a 8 semanas, o desarrollo de ulceracin). En reas donde la tuberculosis es endmica, la biopsia puede ser requerida, ya que el organismo puede ser identificado en el material de biopsia. Cuando la biopsia es obtenida, es crucial obtener una muestra incisional profunda; el punch, a menudo produce muestras insuficientes e inadecuadas para el diagnstico.

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Diagnstico: Los siguientes tests diagnsticos son recomendados para ayudar a establecer la causa probable o la presencia de una enfermedad asociada. 1) Hemograma completo 2) Enzimas hepticas (aminotransferasa, FAL), bilirrubina, albmina. 3) Urea y creatinina. 4) Antiestreptolisinas-O, repetida 2 a 4 semanas despus para medir si hay cambio de ttulos. 5) Rx de trax, buscando adenopatas hiliares u otra evidencia de sarcoidosis o infeccin fngica. 6) PPD.

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Diagnstico Diferencial: El EN puede ser confundido con otras formas de paniculitis, especialmente vasculitis nodulares (tambin llamado eritema indurado), la enfermedad de Weber-Christian, las infecciones subcutneas debidas a bacterias u hongos, la tromboflebitis superficial, y las vasculitis cutneas.

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Tratamiento: El EN es usualmente autolimitado y se resuelve sin tratamiento, por lo tanto el tratamiento es sintomtico. El alivio del dolor asociado al EN que casi siempre se acompaa de artralgias puede incluir AINES, y ioduro de potasio (360 a 900 mg/da en tres dosis divididas). El ioduro de potasio como tratamiento del EN fue redescubierto despus de reportes de xitos teraputicos con otras formas de paniculitis (160,161), que haban sido reportadas por los dermatlogos por aos. El mecanismo de efecto del ioduro de potasio en EN no se conoce.

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Tratamiento: La evidencia de la eficacia de los tratamientos farmacolgicos para EN en lugar de la simple observacin se basa exclusivamente en pequeos estudios observacionales haciendo difcil recomendar teraputicas. La eleccin del agente, dosis, y duracin permanecen actualmente siendo basadas en el criterio mdico. Glucocorticoides: Son usualmente innecesarios para el EN idioptico. La decisin de administrar corticoides se basa en el juicio clnico. En la decisin de usarlos influye el deseo de aliviar rpidamente las molestias del paciente, contra la posibilidad de enmascarar una condicin neoplsica inflamatoria, o infecciosa (con la tuberculosis en el peor de los escenarios)