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Dra. Gabriela Martinez Dr E. StefanoHospital de NiñosR.Gutierrez
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HIPOPLASIA O AGENESIA DE PERONE ECTROMELIA DEFICIENCIA PERONEA CONGENITA
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Malformacion somatica MAS FRECUENTE de huesos largos
Sin herencia dominanteCasi siempre ASOCIADA a otras
malformaciones : ACORTAMIENTO FEMORAL E HIPOPLASIA COND.EXT
ALT LCA Y P INCURVACION TIBIAL Y ACORTAMIENTO
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Alteracion de tobillo : VALGO AUSENCIA MALEOLO
LATERAL BALL AND SOCKET
Alteracion de pie: AUSENCIA DE RAYOS LATERALES
SINOSTOSIS AGENESIAS
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Clínica
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SU TRATAMIENTO ESTARA CONDICIONADO POR
MALFORMACION DE TOBILLO Y PIE PORCENTAJE DE ACORTAMIENTO
RECONSTRUCCION vs EQUIPAMIENTO
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CLASIFICACIONES
ACHTERMAN Y KALAMCHI (descriptiva)
DALMONTE (descriptiva orientativa)
STANISKY BIRCH PALEY (ORIENTACION TERAPEUTICA )
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Achterman y Kalamhi 1979 descriptiva
TIPO 1
A B
TIPO 2
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A B
Tipo I :
•Acortamiento perone y tibia minimo
•Discrepancia al final del crecimeinto e/3-8cm
•Inestabilidad de rodilla y tobillo minima o ausente
•Tobillo ball-and-socket, pero estable
• Puede faltar uno o dos rayos laterales, pero pie funcional
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A B
Tipo II :
•Acortamiento perone severo, maleolo lateral no funcional.
•Deformidad en equinovalgo del pie y tobillo
•Rodilla en valgo hipoplasia condilo femoral externo
•Femur mas corto y tibia con procurvatum
• pueden faltar uno o dos rayos laterales
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A B
Tipo III :
•Perone ausente solo un rudimento.
•Tibia muy corta y con desviación antero lateral
•Deformidad en equinovalgo del pie muy severa con luxacion franca.
•Rodilla con inestabilidad medial y anteroposterior
•Fémur corto con hipoplasia condilo femoral externo y con algunos signos de displasia acetabular
•Miembro pélvico con ligera extrarotacion
•Ausencia de 2,3 o mas rayos laterales
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A B
Tipo III :
•Perone ausente solo un rudimento.
•Tibia muy corta y con desviación antero lateral
•Deformidad en equinovalgo del pie muy severa con luxacion franca.
•Rodilla con inestabilidad medial y anteroposterior
•Fémur corto con hipoplasia condilo femoral externo y con algunos signos de displasia acetabular
•Miembro pélvico con ligera extrarotacion
•Ausencia de 2,3 o mas rayos laterales
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LOS MALOS RESULTADOS SE DEBEN A LA DEFORMIDAD RESIDUAL DEL PIE
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Tipo 1 : alargamiento Tipo 2 : osteotomia supramaleolar +
alargamiento Tipo 3: a-reseccion de la brida
,osteotomia supramaleolar y subastragalina
b-alargamientos sucesivos mas epifisiodesis
c-artrodesis de tobillo si no es posible estabilizar
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18 a 24 meses : superankle y alargamiento de 5 cm
7 a 10 años :2° alargamiento de 5 a 8 cm 12 a 14 años : 3° alargamiento de 5 a 8 cm
y /o epifisiodesis
Elongacion final de 12 a 26 cm con procedimientos sucesivos combinados
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TIPO IA y B
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TIPO IA y B
<1 año Ortesis
Tobillo epifisishorizontal
Liberación blandaY banda peronea
Al año de vida
Ortesis y realce Hasta los 5 años
Elongaciones óseasSucesivas de acuerdo a formaDe epífisis tibial proximal
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1º Calcular la discrepancia al final del crecimiento ( Met. Moseley o el de Multiplier), incluir fémur y tibia en los cálculos.
El fijador es discutible, pero se tiene mas experiencia con Illizarov.
Siempre tomar calcáneo, proteger la rodilla cuando las espinas tibiales son hipoplasicas.
Si es necesario se libera la sinostosis astrágalo calcáneo.
Se puede realizar hemiepifisiodesis transitoria femoral interna.
Ritmo de elongación lento ½ mm día, no superar los 5 cm.
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<1 año Esperar evolución
TIPO II
Yesos, ortesis o nada
¿ Reconstruir Vs. Amputar ?
Escuela Norteamericana
Discrepancia al año de entre 3,5 y 5 cmCon una final calculada de alrededor de 10 a 12,5 cm.Con un pie rígido con 2 dedos o menos
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<1 año Esperar evolución
TIPO II
¿ Reconstruir Vs. Amputar ?
Discrepancia al año de entre 3,5 y 5 cmCon una final calculada de alrededor de 10 a 12,5 cm.Con un pie rígido con 2 dedos o menos
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<1 año Esperar evolución
Al añoliberacion blanda +
Osteotomia cora tibial( correctora de antecurvatun y valgo)Fijada con kirchner transcalcaneo.
Con o sin operación de Gruca
Elongaciones óseasSucesivas de acuerdo a formaDe epífisis tibial proximal
TIPO II
Yesos, ortesis o nada
Reconstruir
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TIPO II¿ Reconstruir Vs. Amputar ?
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TIPO II¿ Reconstruir Vs. Amputar ?
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TIPO II¿ Reconstruir Vs. Amputar ?
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TIPO II¿ Reconstruir Vs. Amputar ?16 meses
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TIPO II¿ Reconstruir Vs. Amputar ?
3 meses pop
20 meses pop
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TIPO II¿ Reconstruir Vs. Amputar ?
Edad 5,5 años3 años pop
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MUCHAS GRACIAS