draft mm cahyo

Upload: nurcahyo-tri-utomo

Post on 07-Jul-2018

223 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    1/16

    MULTIPLE MIELOMA

    Pembimbing :

    dr. Robert Sinurat, Sp.BS

    Disusun oleh :

    Nurcahyo Tri Utomo, S.ed

    !"#!"$""!%

    PERIO&E EPANITERAAN %! 'ULI ( ) OTOBER %"!)

    RUMA* SAIT UMUM UNI+ERSITAS RISTEN IN&ONESIA

    AULTAS E&OTERAN UNI+ERSITAS RISTEN

    IN&ONESIA

    %"!)

    1

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    2/16

    ATA PEN-ANTAR 

    Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas berkat-Nya penulis

    dapat menyelesaikan tugas referat ini.

    Penulisan referat ini bertujuan memenuhi salah satu tugas epaniteraan linik !lmu

    "edah di #$% %! serta menambah pengetahuan tentang MULTIPLE MIELOMA

    Penulis mengu&apkan terima kasih kepada: dr. Robert Sinurat, SpBS sebagai

     pembimbing referat dan dr. 'endy $ibuea sebagai asisten bedah saraf yang mendukung dan

    mengarahkan penulisan referat ini semakin lebih baik.

    Penulis menyadari penulisan referat ini masih jauh dari sempurna. arena itu( saran yang

    membangun dan penulisan ilmiah yang bertujuan meningkatkan pengetahuan tentang

    meningioma sangat diharapkan.

    Penulis berharap referat ini bermanfaat untuk tenaga medis( mahasis)a kedokteran( dan

    masyarakat dalam meningkatkan pengetahuan dan menyempurnakan tatalaksana pasien dengan

     peningkatan tekanan intrakranial yang disebabkan MULTIPLE MIELOMA

    *akarta( +gustus ,/

     Nur&ahyo Tri %tomo( $.ed

    BAB I

    i

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    3/16

    PEN&A*ULUAN

     Multiple myeloma adalah salah satu jenis kanker yang bera)al dari sel plasma( salah satu

     jenis leukosit.  Multiple myeloma merupakan bentuk yang paling sering dari kanker sel plasma.

    $el plasma merupakan leukosit yang membentuk antibodi. +ntibodi merupakan bagian dari

    sistem imun. Mereka bekerja dengan bagian sistem imun lainnya untuk melindungi tubuh dari

     benda asing. Masing-masing jenis sel plasma membentuk antibodi yang berbeda-beda.

     Multiple myeloma merupakan salah satu jenis kanker yang tidak umum dijumpai. Menurut

     American Cancer Society kasus Multiple myeloma terdapat ,0, kasus di %$ tahun , terdiri

    dari / laki-laki dan 1, perempuan dengan angka mortalitas 2 per tahun. %sia rata-

    rata yang terjangkit untuk laki-laki adalah 2, tahun 3405 adalah usia 4 tahun6 dan perempuan

    adalah 2 tahun 3415 adalah usia 74 tahun6., Pada tahun ,/ dari data  American Cancer 

    Society risiko untuk terkena multiple myeloma adalah :/8 3(456 dan terdiri dari ,/0 kasus

     baru yang telah terdiagnosis 380 laki-laki dan 00 perempuan6( dengan angka kematian

    men&apai 1 32 laki-laki dan /19 perempuan6.8

    Mieloma Multiple atau Multiple Myeloma 3MM6 adalah penyakit yang timbul karena

    transformasi ganas bentuk terminal limfosit "( yaitu sel plasma. MM khas memproduksi

     paraprotein abnormal sehingga digolongkan sebagai penyakit paraproteinemias. Paraprotein

    yang dibentuk adalah imunoglobulin yang bersifat monoklonal( oleh karena itu penyakit ini

    dimasukkan dalam kelompok penyakit gamopati monoklonal atau mono&lonal gammopathy.

    Meskipun MM tergolong tumor ganas yang jarang( hanya 5 dari seluruh keganasan( atau

    merupakan 5 dari seluruh keganasan hematologik( MM merupakan keganasan hematologik 

    kedua setelah limfoma non-'odgkin.

    BAB II

    i

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    4/16

    TIN'AUAN PUSTAA

    II.!. Anatomi

    okasi predominan multiple myeloma men&akup tulang-tulang seperti ;ertebra( &osta(

    &al;aria( pel;is( dan femur.0

    +)al dari pembentukan tulang terjadi di bagian tengah dari suatu tulang. "agian ini

    disebut pusat-pusat penulangan primer. $esudah itu tampak pada satu atau kedua ujung-ujungnya

    yang disebut pusat-pusat penulangan sekunder.2

    "agian-bagian dari perkembangan tulang panjang adalah sebagai berikut:

    !. Diafisis

    Diafisis merupakan bagian dari tulang panjang yang dibentuk oleh pusat penulangan

     primer( dan merupakan korpus dari tulang.

    %. Metafisis

    Metafisis merupakan bagian tulang yang melebar di dekat ujung akhir batang 3diafisis6.

    . empeng epifisis

    empeng epifisis adalah daerah pertumbuhan longitudinal pada anak-anak( yang akan

    menghilang pada tulang de)asa.

    ). Epifisis

    Epifisis dibentuk oleh pusat-pusat penulangan sekunder.

    i

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    5/16

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    6/16

    II. ) Epidemio/o0i

    Multiple Mieloma angka kejadiannya 5 dari semua kanker hematologi. !nsidensi kejadian

    Multiple Mieloma pada kulit putih laki-laki adalah /.8 kasus per ( kulit putih perempuan

    8 kasus per ( kulit hitam laki-laki 1.2 kasus per ( kulit hitam perempuan 2.4 kasus

     per .  9 ?rang asia mempunyai angka mortalitas yang lebih ke&il daripada orang-orang

    hispanik.1

    Menurut penelitian yang dilakukan oleh di;isi hematologi-onkologi @%!A#$

    Biptomangunkusumo yang disetujui tanggal +pril , diambil data sebanyak 4 data pasien

    MM di seluruh !ndonesia dari No;ember ,9 C No;ember ,1 didapatkan hasil bah)a lebih

    dari enam puluh persen pasien MM di !ndonesia berusia lebih dari 0 tahun 320(456 dengan

     perbandingan jenis kelamin yang kurang lebih sama antara pria dan )anita./

    II. $ /a1i2i3a1i

    Menurut panduan mengenai Multiple Mieloma yang diterbitkan NBBN 3 National 

    Comprehensive Cancer Network 6 pada tahun ,,( terdapat beberapa klasifikasi yang masih

    digunakan untuk Multiple Mieloma terdiri dari ,( yaitu :

    Tabel . lasifikasi Multiple Mieloma

    i

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    7/16

    Dari kedua klasifikasi di atas mempunyai beberapa komponen yang dinilai.Pertama kriteria

    Durie-$almon( komponen yang perlu dibahas dari kriteria ini adalah komponen serum M.

    omponen serum M terdiri dari !g

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    8/16

    II. # Pato2i1io/o0i

    Perkembangan sel plasma maligna mungkin merupakan suatu proses multi langkah(

    +danya serial perubahan gen yang mengakibatkan penumpukan sel plasma maligna(adanya

     perkembangan perubahan di lingkungan mikro sumsum tulang( dan adanya kegagalan system

    imun untuk mengontrol penyakit. Dalam proses multi langkah ini melibatkan di dalamnya

    akti;asi onkogen selular(hilangnya atau inakti;asi gen supresor tumor( dan gangguan regulasi

    gen sitokin serta pengaruh lingkungan sangat berpengaruh.4

    +)al dari proses perjalanan penyakit pada Mieloma Multiple dimulai dari terbentuknya

    $el Mieloma Multiple yang merupakan hasil mutasi abnormal dari sel plasma. $el MM ini akan

     berikatan dengan sel stromal sumsum tulang yang akan mengaktifkan berbagai sitokin dan =at

    lainnya. 4

    $itokin dan =at lain yang dihasilkan antara lain sebagai berikut !-2( !

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    9/16

    II. 4 -e5a/a /ini1

    Myeloma dibagi menjadi asimptomatik myeloma dan simptomatik atau myeloma aktif(

     bergantung pada ada atau tidaknya organ yang berhubungan dengan myeloma atau disfungsi

     jaringan( termasuk hiperkalsemia( insufisiensi renal( anemia( dan penyakit tulang . 

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    10/16

    miopati( tanda Tinel( atau tanda Phalen karena carpal tunnel syndrome  merupakan kompresi

    sekunder untuk deposisi amiloid.

    II. 6 Pemeri31aan Penun5an0

    a. Laboratorium

    Pasien dengan multiple myeloma( se&ara khas pada pemeriksaan urin rutin dapat

    ditemukan adanya proteinuria  ence !ones" Dan pada apusan darah tepi( didapatkan adanya

    formasi #ouleauH. $elain itu pada pemeriksaan darah rutin( anemia normositik normokrom

    ditemukan pada hampir 95 kasus. *umlah leukosit umumnya normal( namun dapat juga

    ditemukan pan&ytopenia( koagulasi yang abnormal dan peningkatan ED.  

    b. -ambaran radio/o0i

    #$ %oto polos &-ray

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    11/16

    fosfat yang diinjeksikan se&ara intra;ena. Tingkat false negatif skintigrafi tulang untuk 

    mendiagnosis multiple myeloma tinggi. $&an dapat positif pada radiograf normal( membutuhkan

     pemeriksaan lain untuk konfirmasi.

    c. Pato/o0i Anatomi

    Pada pasien multiple myeloma ( sel plasma berproliferasi di dalam sumsum tulang. $el-

    sel plasma memiliki ukuran yang lebih besar , C 8 kali dari limfosit( dengan nuklei eksentrik 

    li&in 3bulat atau o;al6 pada kontur dan memiliki halo perinuklear. $itoplasma bersifat basofilik.

    riteria minimal untuk menegakkan diagnosis multiple myeloma pada pasien yang

    memiliki gambaran klinis multiple myeloma dan penyakit jaringan konektif( metastasis kanker(

    limfoma( leukemia( dan infeksi kronis telah dieksklusi adalah sumsum tulang dengan 75 sel

     plasma atau plasmasitoma dengan salah satu dari kriteria berikut :

    - Protein mono&lonal serum 3biasanya 78gAd6

    - Protein mono&lonal urine

    - esi litik pada tulang

    II. 7 Penata/a31anaan &arurat

    Pasien dengan gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti muntah proyektil( nyeri

    kepala hebat( dan gangguan neurologis akibat meningioma harus segera ditangani. "erikut tata

    laksana pasien ga)at darurat dengan gejala peningkatan tekanan intrakranial karena desakan

    tumor:1

    . Primary $ur;ey

    +ir)ay:

    "reathing:

    Bir&ulation:

    Disability:

    ,. $e&ondary $ur;ey

    i

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    12/16

    $+MPE: $+MPE merupakan akronim dari $ubje&ti;e( +llergy( Medi&ine( Past Meal(

    dan E;ents. Pada saat ini dapat dilakukan anamnesis detail tentang keluhan pasien

    dengan peningkatan tekanan intrakranial.

    'ead to toe EHamination:

    @inger in e;ery ?rifi&es:

    II. !" Penata/a31anaan &e2initi2 

    Pada umumnya( pasien membutuhkan penatalaksanaan karena nyeri pada tulang atau

    gejala lain yang berhubungan dengan penyakitnya. #egimen a)al yang paling sering digunakan

    adalah kombinasi antara thalidomide dan deHamethasone. ombinasi lain berupa agen

    nonkemoterapeutik barte=omib dan lenalidomide sedang diteliti. "arte=omib yang tersedia hanya

    dalam bentuk intra;ena merupakan inhibitor proteosom dan memiliki akti;itas yang bermakna

     pada myeloma. enalidomide ( dengan pemberian oral merupakan turunan dari thalidomide.

    $etelah pemberian terapi a)al 3terapi induksi6 terapi konsolidasi yang optimal untuk 

     pasien berusia kurang dari 4 tahun adalah transplantasi stem sel autolog. #adioterapi

    terlokalisasi dapat berguna sebagai terapi paliatif nyeri pada tulang atau untuk mengeradikasi

    tumor pada fraktur patologis. 'iperkalsemia dapat diterapi se&ara agresif( imobilisasi dan

     pen&egahan dehidrasi. "ifosfonat mengurangi fraktur patologis pada pasien dengan penyakit

     pada tulang.

    i

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    13/16

    II. !% Pro0no1i1

    Meskipun rara-rata pasien multiple myeloma bertahan kira-kira 8 tahun( beberapa pasien

    yang mengidap multiple myeloma dapat bertahan hingga tahun tergantung pada tingkatan

     penyakit.

    "erdasarkan derajat stadium menurut $almon Durie $ystem ( angka rata-rata pasien bertahan

    hidup sebagai berikut : 

    $tadium ! 7 2 bulan

    $tadium !! ( / bulan

    $tadium !!! ( ,8 bulan

    $tadium " memiliki dampak yang lebih buruk.

    "erdasarkan klasifikasi derajat penyakit menurut the +nternational staging system maka rata-rata

    angka bertahan hidup pasien dengan multiple myeloma sebagai berikut :

    stadium ! ( 2, bulan

    stadium !!( // bulan

    $tadium !!!( ,1 bulan.

    BAB III

    PENUTUP

    i

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    14/16

     Multiple myeloma adalah salah satu jenis kanker yang bera)al dari sel plasma( salah satu

     jenis leukosit.  Multiple myeloma merupakan bentuk yang paling sering dari kanker sel plasma.

    $el plasma merupakan leukosit yang membentuk antibodi.

    Multiple Mieloma angka kejadiannya 5 dari semua kanker hematologi. !nsidensi

    kejadian Multiple Mieloma pada kulit putih laki-laki adalah /.8 kasus per ( kulit putih

     perempuan 8 kasus per ( kulit hitam laki-laki 1.2 kasus per ( kulit hitam

     perempuan 2.4 kasus per .

    Penyebab multiple myeloma belum jelas. Myeloma mun&ul dengan kenaikkan frekuensi

    tereksposnya radiasi nuklir pada perang dunia !! setelah , tahun. Paparan radiasi( ben=ena( dan

     pelarut organik lainnya( herbisida( dan insektisida mungkin memiliki peran. "eragam perubahan

    kromosom telah ditemukan pada pasien myeloma seperti delesi 8>/( delesi 4>8( dan

     predominan kelainan pada >.

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    15/16

    !. #aab M$( Podar ( "reitkreut= !( #i&hardson P

  • 8/18/2019 Draft MM Cahyo

    16/16

    !. i Yap( Dr. Multiple Myeloma. Diunduh dari http:AAradiopaedia.orgAarti&lesAmultiple-

    myeloma- tanggal , +gustus ,/.

    !). Multiple Myeloma #esear&h. Department of #adiology( Bollege of Medi&ine( %ni;ersity

    of +rkansas for Medi&al $&ien&es. Diunduh dari

    http:AA))).uams.eduAradiologyAinfoAresear&hAmultipleQmyelomaAdefault. asp tanggal ,

    +gustus ,/

    i

    http://radiopaedia.org/articles/multiple-myeloma-1http://radiopaedia.org/articles/multiple-myeloma-1http://radiopaedia.org/articles/multiple-myeloma-1http://radiopaedia.org/articles/multiple-myeloma-1