Slide 1

Oleh :Fatimaah Diani AliNurul Hayati YusraM. Fadli HartanuPembimbing : dr. Abdul Muis, Sp.Sdr.Ervina Susanti, Sp.S

1DYSTONIA

Kepaniteraan Ilmu penyakit saraf RSUD langsaFakultas kedokteran universitas abulyatama

Definisi Distonia adalah dipertahankannya suatu sikap abnormal yang berkepanjangan oleh karena kontraksi tonik satu atau sekelompok otot yang bersifat infolunter

Distonia adalah kontrtaksi otot hipertonik yang sering dan teru menerus, serta menimbulkan postusr yang aneh kelainan ini terjadi akibat karena lesi pada nucleus dan tiformis

Etiologi

Distonia idiopatik diwariskan secara autosomal resesif atau auto somal dominan.distonia tipe umum (lebih sering dijumpai : distonia idiopatik dan simtomatik) dan distonia tipe segmentalSementara itu distonia simtomatik biasanya didasari oleh berbagai penyakit neurologik, sebagai akibat dari kerusakan otak atau pengaruh obat obatan.

Klasifikasi Distonia yang nampak secara khas ialah distonia muskulorum deformans dan tortikolis spasmodik

Distonia Muskulorum DeformansDistonia muskulorum deformans atau distonia torsi adalah suatu sindrom dengan cirri-ciri : gerakan berlangsung lambat berkepanjangan biasanya otot-otot somatic memutar dengan kuat.

Patologi

hilangnya neuron di putamen, nucleus kaudatus, nucleus dentatus substansia nigra dan thalamus, diduga ada kelaianan biokimiawi yng melibatkan system nigrostriatal dopaminagrik sentral

Epidemiologi Penyakit ini jarang ditemukan insidensi kedua jenis kelamin sama. Gejala timbul antara umur 5-15 tahunJarang pada decade ke tiga atau keempat.

Gejala KlinisTerbatnya oto lengan atas /pergelangan bahuOtot-otot punggung khusunya bagian lumbal atau panggulbleforusfasmus, tortikolis dan sentakan sentakan mioklonikIntelegesia seringkali superior, atau kadang kadang ada gangguan mental.Spasme yang berlebihan menimbulkan rasa nyeri , dan doistonia menghilang pada waktu tidur.

Diagnosis Diagnosis sistonia muskulorum deformans ditergakkan atas dasargejala kliniktidak ada riwayat degenerasi hepatolentikular atau enefalitis epidemika

Penatalaksanaan Stadium awal LevodopaObat-obat lain yg dapat digunakan Antikolinergik : misalnya triheksifenidil 10-30 mg / hariAntikonvulsan : misalnya karbamazepin 200-400 mg / hariAgonis dopamine, misalnya bromokriptin, klanazepamPenekan dopamine, misalnya haloperidol dan reserpinPenghambat reseptor dopamine, misalnya tetrabenazin.Obat-obat lain : baklofen, amantadin, antidepresan, litium.

Distonia Tortikolis SpasmodikDistonia tortikolis spasmodik adalah kontraksi otot-otot kuduk yang bersifat involunter dan intermiten, yang menyebabkan deviasi kepala ke satu sisi secara episodic dan tonik yang disebut laterokosis.

Patogenesis Pathogenesis tortikolis spasmodic belum diketahui dengan jelas, diduga ada kelaianan di nucleus kaudatus, putamen dan globus palidus

Epidemiologi Dapat dijumpai pada semua umurAwitan biasaanya pada decade ketiga dan keenam Lebih sering pada pria.

Gejala klinik Kontraksi intermiten rotasi kepala ke satu sisi disertai oleh gerakan kepala secara intermiten. Sentakan-sentakan mioklonik atau ritmik.

Diagnosis Diagnosis tortikolis spasmodik dibuat atas dasar gejala klinik.Diagnosis banding meliputi fibrosis/hematom didalam otot sternokleidomastoideus ,miositis local,limfadenitis servical,kelaianan tulang belakang servikal,tortikolis histerik.

Penatalaksanaan Pada kasus refrakter yang berat dapat dianjurkan dengan operasi stereotaksis. Obat-obat yang dapat diberikan, dengan hasil yang belum pasti, adalah sebagai berikut :1Suntikan local toksin botulinum (botox) yang menyekat neuromuscular junctions.Diazepam 1,0-40 mg / hari. Pada kasus ringanAmantadin 300 mg sehari, haloperidol, bromokriptin, pada kasus lebih berat.

sekianTERIMA KASIH