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Marco Cei/Alberto Genovesi EbertSpedali Riuniti, Livorno
Corso di Laurea in Chimica e Tecnologia Farmaceutiche
Le Valvulopatie
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Vizi valvolariNatura del vizio
STENOSI:ostio valvolare ristretto con ostacolo al passaggio del sangue
INSUFFICIENZA:valvola non continente con rigurgito retrogrado del sangue
STENO-INSUFFICIENZA:i due vizi coesistono
TricuspidePo
lmon
are
Mitrale
Aortica
Valvulopatie: caratteristiche generali
1. Tipo:– stenosi: restringimento o riduzione delle superfici di
apertura– insufficienza: incompleta chiusura od incontinenza– steno-insufficienza: combinazione di queste due condizioni
2. Modalità di insorgenza:– graduale o cronica: consente un adattatamento all’
aumento del carico di lavoro (grazie all’ incremento della massa miocardica o ipertrofia)
– acuta: nessun adattamento emodinamico (insufficienza cardiaca acuta)
Valvulopatie: caratteristiche generali
3. Effetti a livello delle camere cardiache:
– sovraccarico di volume o diastolico: aumento del precarico o quantità di sangue che giunge ai ventricoli durante la diastole, determina ipertrofia eccentrica (aumento dimensioni dei sarcomeri e dilatazione cavità ventricolari)
– sovraccarico di pressione o sistolico: aumento delle resistenze alla eiezione durante la sistole, determina ipertrofia concentrica (aumento numero dei sarcomeri e riduzione delle cavità ventricolari poi dilatazione)
Sovraccarico diastolicoSovraccarico sistolico
Valvulopatie: caratteristiche generali
4. Disturbi funzionali:
– aumento delle pressioni a monte della valvola/e interessate con trasmissione retrograda al distretto venoso sistemico o polmonare
– caduta della gittata cardiaca (= gittata sistolica x FC) o insufficiente adeguamento di quest’ultima alle richieste dell’organsimo
Conseguenze emodinamiche delle valvulopatie
Valvulopatie: caratteristiche generali
5. Progressione:– fase di compenso: viene mantenuta la portata
cardiaca e la funzione sistolica (fase che può anche essere asintomatica o paucisintomatica)
– fase di scompenso: insufficienza cardiaca (sintomatica)
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TricuspidePo
lmon
are
Mitrale
Aortica
Vizi Mitralici
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Anatomia della mitrale
AnulusLembi valvolariCorde tendineeMuscoli papillariMiocardio ventricolare
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STENOSI MITRALICA
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Stenosi mitralica
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Stenosi mitralica
Eziologia
•Reumatica (la maggior parte)•Congenita (raramente)
EPIDEMIOLOGIA
•Più frequente nelle donne (2/3 dei casi)
•Oggi rara per ↓ della MR nei paesi occidentali
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Stenosi mitralicaAnatomia Patologica
•Lembi valvolari ispessiti e calcifici•Commissure fuse•Corde tendinee accorciate•Area valvolare da 4-6 cm2 a <1 cm2
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Stenosi mitralica Fisiopatologia
•Ostacolo al passaggio A-V di sangue
•Aumento del gradiente pressorio trans-mitralico in diastole
•Aumento della P in Atrio Sin e nei vasi a monte (vene e capillari polmonari)
•Congestione polmonare
•Edema polmonare
•Emottisi
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Misurazione deiGradienti Pressori
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Gradiente trans-mitralico dipende da:
1. Grado stenosi
2. Portata cardiaca
3. Frequenza cardiaca
Tutte le condizioni che aumentano portata e/o frequenza aggravano il quadro emodinamico (pz asintomatico a riposo e sintomatico sotto sforzo)
Stenosi mitralica Fisiopatologia
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Stenosi mitralicaFisiopatologia
Aumento di pressione in atrio sinistro
Aumento della pressione capillare venosa polmonare:→ Ipertensione Arteriosa Polmonare
Coinvolgimento delle sezioni destre del cuore
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Valvuloplastica Mitralica
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Stenosi MitralicaQuadro Clinico
Più di 20 aa tra la cardite reumatica e i sintomi
Primi sintomi sotto sforzo o in concomitanza di gravidanza, anemia, tireotossicosi, febbre , FA
(↑ della FC ↑ ∆P AS/VS per ↓ tempo diastole)
Sintomi: dispnea da sforzo dispnea parossistica notturna edema polmonare ed emottisi
“Scompenso destro” (turgore giugulare, epatomegalia, edemi periferici)
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Insufficienza Mitralica
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Insufficienza MitralicaEziologia
ALTERAZIONI DEI LEMBI VALVOLARIEndocardite infettivaEndocardite reumaticaAnomalie congenite (difetto dei cuscinetti endocardici)Alterazioni del connettivo
ALTERAZIONI DELL’ANNULUSCalcificazione idiopaticaSecondarie a dilatazione del ventricolo sin
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ALTERAZIONI DELLE CORDE TENDINEE
ROTTURAIdiopaticaEndocardite reumaticaEndocardite infettivaCardiopatia ischemicaTrauma
ALLUNGAMENTOIdiopaticoAlterazioni del collagene (S. Marfan, S. Ehlers-Danlos)
Prolasso della mitrale
Insufficienza MitralicaEziologia
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ALTERAZIONI DEI MUSCOLI PAPILLARI
ALLUNGAMENTO
- Cardiopatia ischemica
- Trauma
MALALLINEAMENTO
- Aneurisma ventricolare sin
- Cardiomiopatia ipertrofica
- Fibroelastosi endomiocardica
Insufficienza MitralicaEziologia
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Cause:Endocardite acuta;Rottura delle corde;Rottura/disfunzione papillari;Disfunzione acuta di protesi;Trauma;
Volume di sangue che refluisce in un atrio piccolo, con bassa compliance
Aumento acuto della pressione atriale
Congestione polmonare
Edema Polmonare
Insufficienza Mitralica AcutaFisiopatologia
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1° fase
Riduzione del postcarico (per fuga di sangue verso una camera a bassa pressione)
Il ventricolo si svuota più facilmente, già nella fase di contrazione isovolumetrica
Alla fine della sistole il volume ventricolare è più piccolo del normale e quindi la frazione di eiezione risulta supernormale
Queste modificazioni contrastano, almeno all’inizio, la caduta della gittata anterograda.
Lo stress parietale e, di conseguenza, il consumo energetico della fibrocellula miocardica è ridotto.
Insufficienza Mitralica (cronica)
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2° fase
Perdurando l’insufficienza, si determina un sovraccarico di volume
Ipertrofia eccentrica (per sintesi di nuovi sarcomeri e per lo scivolamento di sarcomeri in precedenza paralleli)
> efficienza meccanica (legge di Starling)
> compliance (per aumentato rapporto raggio/spessore
Il volume telesistolico si mantiene normale
Insufficienza Mitralica (cronica)
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3° fase
Ridotta contrattilità miocardica
Aumento del volume telesistolico
Aumento del rapporto raggio/spessore e quindi dello stress parietale
> fabbisogno energetico del miocardicita
basso postcarico : la frazione d’eiezione può essere solo moderatamente ridotta.
Insufficienza Mitralica (cronica)
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Insufficienza MitralicaQuadro Clinico
Ridotta tolleranza allo sforzo/dispnea da sforzo,
Ortopnea
Dispnea parossistica notturna
Dolore toracico
Tosse secca e stizzosa
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TricuspidePo
lmon
are
Mitrale
Aortica
Valvulopatie Aortiche
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Anatomia della Radice Aortica e della Valvola Aortica
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Ostruzioni all’Efflusso Ventricolare Sinistro Eziologia
1. STENOSI VALVOLARE
2. STENOSI SOPRAVALVOLARE
3. STENOSI SOTTOVALVOLARE
4. CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
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•Le stenosi sopra e sottovalvolari sono congenite e consistono in diaframmi o restringimenti immediatamente sopra o sotto l’ostio valvolare.
•L’ostruzione “dinamica” della cardiomiopatia ipertrofica si produce durante la sistole per avvicinamento del lembo anteriore mitralico al setto ipertrofico
Ostruzioni all’Efflusso Ventricolare Sinistro Eziologia
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Stenosi Valvolare Aortica
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Stenosi Valvolare Aortica Eziologia
Le cause più comuni sono:
•forme congenite di stenosi aortica
•forme degenerative o calcifiche
•forme derivate da infezioni o infiammazioni delle valvole nel contesto di malattie sistemiche dell’organismo
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1. Congenita: più frequente: da bicuspidia (1 - 2% della popolazione).
Valvola aortica bicupide: a lungo normofunzionante prima di diventare stenotica o insufficiente
Stenosi Valvolare Aortica Eziologia
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Stenosi Valvolare Aortica Eziologia
2. Calcifica da degenerazione senile
Interessa circa 2% - 3% della popolazione > 75 anni.
Colpisce entrambi i sessi ed è la forma più comune nella popolazione anziana.
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Stenosi Valvolare Aortica Eziologia
3. Reumatica: da fusione e retrazione cicatriziale dei lembi (→stenosi e/o insufficienza)
(Rara per ↓ della MR nei paesi occidentali)
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Stenosi Valvolare Aortica Fisiopatologia
•↑ gradiente pressorio → ↑ del postcarico
•→ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro -mantiene la gettata sistolica
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Stenosi Aortica Fisiopatologia
Ipertrofia
1) →↑ consumo O2:→ Ischemia →angina2) disfunzione diastolica: ↑ P Teled D VSx, ASx , e circolo polmonare: congestione polmonare
3) incapacità di adattare/aumentare la portata alle richieste dell’organismo: sincope (da sforzo)
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Valvuloplastica aortica
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Stenosi Valvolare Aortica Quadro Clinico
•Ben tollerata per anni•Angina per aumento delle richieste (aumento del post carico 6 ipertrofia
•Dispnea per aumento della pressione telediastolica Vsx
•Sincope per impossibilità di aumentare la portata durante lo sforzo
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Stenosi aortica Ecocuore
•Misura planimetrica
AREA PLANIMETRICA
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INSUFFICIENZA AORTICA
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Insufficienza aortica Eziologia
ANOMALIE DELLE CUSPIDI•Retrazione: Post-Endocardite reumatica•Perforazione: Endocardite infettiva, Trauma
ANOMALIE DELL’AORTA•Aortite: Sifilide, Spond.Anchil.•Dilatazione: Marfan, Ehlers-Danlos, Ectasia- AnAo
•Perdita Supporto: Dissezione, DIV subAo
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BICUSPIDE
ENDOCARDITEREUMATICA
DEGENERATIVA
BICUSPIDE
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Insufficienza Aortica Fisiopatologia
•Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro
•→Ipertrofia e dilatazione del ventricolo sinistro
→Compenso emodinamico
•Ipertrofia: ↑ Consumo di O2
•Dilatazione: ↑ Stress Parietale
→ Disfunzione contrattile
↑ pressione TD Vsx
→Congestione polmonare
Ischemia miocardica
↑ Pressione Asx
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Insufficienza aortica Fisopatologia
ACUTA
•Il ventricolo non fa in tempo ad adattarsi
•Scompenso sinistro acuto
•Edema polmonare e grave insufficienza di circolo
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Insufficienza aortica Quadro Clinico
Cronica : ben tollerata per molti anni
•Dispnea: aumento della pressione telediastolica Vsx•Angina: aumento dello lavoro e dello stress parietale
•Acuta: •Edema polmonare/dispnea parossistica notturna
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Insufficienza aortica Ecocardiogramma
TricuspidePo
lmon
are
Mitrale
Aortica
Valvulopatie tricuspidaliche
• Anatomia: – 3 lembi valvolari, corde tendinee, anulus – Comuni le alterazioni della anatomia di tipo funzionale (da dilatazione
del ventr dx e dell’anello tricuspidalico secondarie a cardiopatie)• Eziologia:
– Infettiva, reumatica, carcinoide, endocardiofibrosi, traumi toracici, congenite
• Fisiopatologia: – ↑ pressione venosa sistemica, a monte della valvola alterata– congestione venosa a livello epatico, splancnico, renale e degli arti
inferiori– Insuffcienza funzionale degli organi relativi
• Conseguenze cliniche:– epatomegalia pulsante con epatalgia da sforzo, tensione addominale,
turbe dispeptiche– scompenso cardiaco congestizio: oliguria, edemi declivi, versamenti
sierosi– fase avanzate: dispnea a riposo, edema polmonare acuto
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Valvulopatie tricuspidaliche
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Scompenso destro