El Corazón y la Atresia de Esófago

César Abelleira

JORNADA DE ENCUENTRO DE ENFERMOS YFAMILIARES CON ATRESIA DE ESÓFAGO

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• FORMA AISLADA

• OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS 50%

• CC, esqueléticas, genitourinarias, anorrectales,..

• Asociaciones Polimalformativas

• VATER/VACTERL (10%)

• CHARGE

• OTROS: Anemia de Fanconi, agenesia traquea, agenesia renal

bilateral,…

• SÍNDROMES GENÉTICOS (6 10%)

– Trisomía 18.

– Trisomía 21.

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• ASOCIACIÓN VACTERL

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• SINDROME DE CHARGE

• Herencia autosómica dominante (Frecuentes mutaciones espontáneas).– Gen CHD7 (Cromosoma 8q12)

• Cardiopatía asociada 75 85%

• Fístula tráqueo esofágica 15 20%

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Cardiopatía Congénita¿Por qué tan importante?

• ASOCIACIÓN CONGÉNITA MÁS FRECUENTE.

• Paciente más complejo– > frecuencia de Síndrome ó Asociación Polimalformativa.

• Importancia como Factor Pronóstico global.

– Diagnóstico prenatal, perinatal.

– Estrategia conjunta de tratamiento.Jorna

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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?

• INCIDENCIA DE CC: 13 39% DE CASOS CON EA

• 156 niños con AE (3 cada 10,000).

• 26 RN con AE y Cardiopatía congénita (17%) : Descartadas dextrocardia A Ao derecho, ASDA,..

• Riesgo 23 veces mayor que la población general.

• 4 pacientes trisomía (todos con cardiopatía congénita)

Inglaterra (Newcastle).

Período 13 años. 1985 1998

509.975 RN vivos.

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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?

• Tipos de cardiopatía

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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?

Estrasburgo. Francia

Período 1979 2007.

387.067 RN.

116 Pacientes con EA (3/10000)

• Anomalías asociadas 53%

– Cardiopatía Congénita 23,4%

•Síndromes genéticos 8% (T 18, T 21)

•Síndromes polimalformativos 17,2 %– VACTERL, CHARGE,..

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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?

EN NUESTROMEDIOPeríodo 1982 2002 (20 AÑOS).

Pacientes intervenidos de AE

• 195 Pacientes

• 82 con CC asociada (42%).

– 35 % si se descartan anomalías banales.

• Diagnóstico previo 48 %

– 1982 1992: 28 %

– 1992 2002: 51 %

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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?

APROXIMADAMENTE 1 DE CADA 3 PACIENTES CON EA TIENE ASOCIA CC

Frecuentemente no “Complejas”CIV, Tetralogía de Fallot

Más posible asociación Sindrómica/Polimalformativa.

IMPORTANCIA DE ESTUDIO DIAGNÓSTICO COMPLETO

Comunicación interventricular

Tetralogía de Fallot

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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?

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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?

Pacientes intervenidos de AE y/o Fístula Tráqueoesofágica

(1998 2004)

26 PACIENTES CON CC / 27 PACIENTES SIN CC

Mortalidad 23% vs 0%

Mayor índice de complicaciones en postoperatorio

FACTORES DE RIESGO:

CARDIOPATÍAS DEPENDIENTES DE PERMEABILIDAD DUCTAL

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EN NUESTROMEDIO

Mortalidad en pacientes intervenidos de AE

• Pacientes sin cardiopatía: 13%

• Pacientes con cardiopatía no compleja: 10%

• Pacientes con cardiopatía compleja (Cianosis ó IC): 60%.

PROBABLEMENTE MEJORES RESULTADOS EN LA ACTUALIDADJorna

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Período 13 años. 1985 1998

156 niños con AE

¿EL PEOR PRONÓSTICO ESTÁ RELACIONADO CON LA CARDIOPATÍA?

Superv. 1 sem Superv, 1 mes Superv. 1 a.

AE sin CC 97% 97 % 95 %

AE con CC 85 % 85 % 65 %

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CAUSAS DE MORTALIDAD

“NO TAN RELACIONADAS CON LA CARDIOPATÍA”

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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?

EL PACIENTE AFECTO DE AE Y CC, presenta con mayor frecuencia:

Síndromes genéticos.

Asociaciones polimalformativas.

…....... Que pueden contribuir a un peor pronóstico

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Cardiopatía Congénita.¿Influye la AE en el pronóstico?

Período 1995 2015. Houston (Texas)

Evaluación pronóstica tras cirugía de cardiopatía congénita (Mortalidad, estancia en cuidados intensivos,..)

Comparación de dos grupos.

GRUPO I (52 pacientes)

Cardiopatía congénita y AE ó Fístula tráqueoesofágica

Corrección previa de la anomalía digestiva 81%.

Corrección de EA y CC durante el mismo ingreso en 71 %

GRUPO 2 (98 pacientes)Cardiopatía congénita sin patología digestivaAE ó Fís

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RESULTADOS

Pacientes con EA y cardiopatía congénita

Mayor mortalidad inmediata (13 vs 3 %)

Mayor tiempo de ventilación mecánica.

Mayor estancia en UCI.

No hay diferencias en el seguimiento posterior.

INFLUENCIA DE OTRAS ANOMALÍAS Ó SÍNDROMES POLIMALFORMATIVOS ASOCIADOS EN PACIENTES CON CC

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La asociación de AE y Cardiopatía Congénita empeora el pronóstico

• Fundamentalmente en CC complejas y ductus dependientes.

• La mayor parte de las CC son de espectro más benigno y su corrección puede ser diferida.

• En caso de CC complejas, la estrategia más conveniente deberá ser individualizada.

• Importancia de presencia de síndrome ó asociaciones polimalformativas.

• Suponen un mayor reto en el diagnóstico precoz y enfoque multidisciplinar.

CONCLUSIONESJo

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