el niño con una masa abdominal

RESUMEN

Las masas abdominales en la infancia se presentan conrelativa frecuencia, siendo en su mayora hallazgos casua-les en el curso de una revisin de rutina o exploraciones porotra causa.

En el periodo neonatal tiene importancia el diagnsticopor ecografas prenatales que diagnostican con elevada sen-sibilidad este tipo de patologas.

Con frecuencia se trata de masas de naturaleza qustica,habitualmente benignas que se resuelven con actitudes con-servadoras o quirrgicas poco agresivas.

Los mtodos diagnsticos fundamentales son los estu-dios de imagen (ecografa, tomografa axial, resonancia mag-ntica y recientemente la TAC helicoidal con reconstruc-ciones bidimensionales), y los estudios de laboratorio espe-cficos de cada patologa, especialmente la tumoral.

Palabras clave: Masa abdominal; Infancia; Quistes;Tumores.

ABSTRACT

Abdominal masses in childhood occur with relativefrequency and are generally an accidental finding during aroutine check-up or examination for another reason.

In the neonatal period, diagnosis by prenatal ultra-sonographs that reveals this type of pathology with elevatedsensitivity is important.

Frequently, these are masses having a cystic nature,which are generally benign and that resolve withconservative attitudes or non-aggressive surgery.

The fundamental diagnostic methods are imagingstudies (ultrasonograph, echograph, axial tomograph,magnetic resonance and recently helicoidal CAT withbidimensional reconstructions) and specific laboratoryanalysis for each pathology, especially the tumoral one.

Key words: Abdominal mass; Childhood; Cysts; Tumors.

INTRODUCCIN

La mayora de las masas abdominales en la infanciacorresponden a organomegalias (57%), el resto son malfor-maciones congnitas o tumores. Las masas tumorales asien-tan con mayor frecuencia en retroperitoneo (90%) siendo ensu mayora originales del tracto urinario(1). En el presentetrabajo, hacemos una revisin de las masas abdominalesms frecuentes en la infancia, describiendo sus caracters-ticas clnicas y diagnsticas incluyendo aquellas que se pre-sentan en la poca neonatal y la adolescencia.

NEFROBLASTOMA

El tumor de Wilms es el tumor renal maligno ms fre-cuente en la infancia, con una incidencia estimada del8/100.000(2). Se trata de una neoplasia embrionaria com-

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BOL PEDIATR 2001; 41: 122-130

Ciruga Peditrica

Masas abdominales en la infancia

I. FERNNDEZ JIMNEZ, E.M. DE DIEGO GARCA, M. SOLEDAD TRUGEDA CARRERA, F. SANDOVAL GONZLEZ

Servicio de Ciruga Peditrica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander.

Correspondencia: Inmaculada Fernndez Jimnez. Urb La Mina, 119, 2D. 39478 Puente Arce. Cantabria. E-mail: [email protected]

puesta de estroma, blastema y clulas epiteliales. Puedepresentarse de forma hereditaria o espordica y se asociaa una serie de anomalas congnitas(3): 1) Aniridia: es una entidad infrecuente y que representa un

riesgo 600 veces mayor de padecer un nefroblastomaque los pacientes normales. Se asocia con la forma espo-rdica y en stos la neoplasia se presenta a edades mstempranas. Todos los pacientes con aniridia deben some-terse a controles peridicos hasta los 4 aos de edad.

2) Hemihipertrofia: presenta una incidencia aproximada 100veces mayor que otros pacientes, con mayor presenciade tumores bilaterales.

3) Anomalas genitourinarias: criptorquidia e hipospadiasse presentan en el 5,2% de los pacientes con nefroblas-toma, y los casos bilaterales son tambin ms frecuen-tes.

4) Sndrome de Wiedemann Beckwith: un 6-10% de los pacien-tes desarrollan neoplasias en la infancia, incluyendo eltumor de Wilms.

5) Sndrome de Drash: asocia pseudohermafroditismo, tumorde Wilms y fallo renal progresivo.

6) Sndrome de Klippel Trenaunay y otras alteraciones citoge-nticas.Habitualmente se manifiesta en pacientes en edad pre-

escolar con una masa abdominal palpable asintomtica, nodolorosa y poco mvil, que no cruza lnea media. Puedeproducir hematuria ante traumatismos leves o hipertensinpor la secrecin aumentada de renina o por compresinde la vascularizacin renal. La obstruccin de la vena renalpuede producir varicocele en el lado izquierdo. La rupturatumoral es rara y produce un cuadro de abdomen agudo.La extensin intravascular del tumor puede causar un soplocardaco, hepatoesplenomegalia, varicocele y metstasisgonadales.

El diagnstico incluye radiografa simple de trax quepuede demostrar metstasis parenquimatosas y de abdo-men en la que se aprecian calcificaciones lineales. La ultra-sonografa es til en el estudio de una posible invasin vas-cular (vena renal, vena cava inferior y aurcula derecha). Latomografa con contraste determina la localizacin, exten-sin, la posibilidad de enfermedad bilateral y la funcin delrin contralateral.

El tratamiento consiste en una combinacin de ciruga,quimioterapia y radioterapia en funcin del estadio tumo-

ral. El tratamiento quirrgico es habitualmente nefrourete-rectoma radical unilateral y toma de biopsias para el esta-diaje y tratamiento mdico complementario posterior, inclu-yendo biopsia medular(4). En el caso de tumores bilateralesel manejo es controvertido, tendiendo a realizar quimiote-rapia preoperatoria y nefrectoma parcial inicialmente(5).

NEUROBLASTOMA

Es el tumor abdominal ms comn en el neonato. El 90%de los casos se detectan en los primeros 8 aos de vida, y lamitad antes de los 2 aos(6).

Es una neoplasia de origen en la cresta neural, pudien-do desarrollarse en la mdula adrenal o en cualquier lugarde la cadena de ganglios simpticos. El 75% se desarrollanen el retroperitoneo. La mayora de los casos se presentancomo una masa abdominal en lnea media, inmvil y en oca-siones dolorosa. Puede causar dolor abdominal y un sn-drome general con anemia y prdida de peso. La invasindel agujero espinal puede provocar alteraciones neurolgi-cas. En ocasiones debuta con sntomas derivados de la pro-duccin de catecolaminas (hipertensin arterial), pptidointestinal vasoactivo (diarrea e hipopotasemia)(7). Las mets-tasis (directas, linfticas y hematgenas) afectan principal-mente a ndulos linfticos, hgado y mdula sea. La inva-sin del SNC es rara, pero la proptosis y equmosis orbita-ria es caracterstica de este tumor.

El diagnstico incluye radiografas de trax que puedenevidenciar una invasin paraespinal y son tiles en el segui-miento,y de abdomen en las que en un 50% pueden apare-cer calcificaciones finas. La ecografa determina la consis-tencia tumoral y la invasin vascular; la TAC y la RMN (reso-nancia magntica) evidencian la invasin prevertebral, vas-cular y de rganos adyacentes, as como las metstasis, inclu-yendo las de ndulos linfticos y orbitarias. La biopsia medu-lar confirma la invasin de mdula sea, y la gammagra-fa sea evala metstasis a este nivel. La gammagrafa conmetaiodobencilguanidina define el tumor y es valiosa en lalocalizacin de metstasis.

Los estudios de laboratorio, adems del estudio cito-gentico del tumor para una valoracin pronstica y tera-petica, consisten en una analtica sangunea completa, confuncin renal y heptica, con niveles sricos y urinarios de

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catecolaminas y sus metabolitos (cido vanilmandlico,metanefrina). En los casos de enfermedad avanzada estnaumentados los niveles de cistationina y homoserina, y deferritina srica y enolasa neuroespecfica. En el 25% estnaumentados los niveles de antgeno carcinoembrionario(8).

El tratamiento se basa en el estadio tumoral al momen-to del diagnstico, y en estudios citogenticos e histolgi-cos del tumor(8,9). En los casos con enfermedad localizada,la escisin tumoral es la base del tratamiento. Estadios avan-zados requieren una combinacin de ciruga, quimiotera-pia y radioterapia, as como trasplante de mdula sea(10).

TERATOMAS

Son tumores embrionarios que contienen tejidos ajenosal sitio anatmico y se forman de tejido que no proviene demetaplasia de clulas que se encuentran en ese lugar en con-diciones normales.

Los teratomas abdominales pueden adherirse a est-mago, hgado, epipln, presentarse como un onfalocele olocalizarse en retroperitoneo. Los primeros se sitan conmayor frecuencia a nivel gstrico, son benignos y se pre-sentan en varones(11). Aparecen como una masa asintom-tica y pueden provocar hemorragia digestiva si afectan a lamucosa. La ecografa, el trnsito gastrointestinal y la TACorientan el diagnstico, que habitualmente es hecho porexclusin y de certeza en el momento de la intervencin qui-rrgica. La escisin completa es el tratamiento definitivo.

Los teratomas retroperitoneales (Fig. 1) no se adhierena rganos vecinos, y su presentacin clnica es la de unamasa asintomtica, provocando sntomas digestivos si sonde gran tamao. Los estudios de imagen descartan otrasneoplasias, como neuroblastoma y tumor de Wilms, siendotpicas las calcificaciones en la radiografa simple. El trata-miento es la extirpacin completa, aadiendo quimiotera-pia si el estudio anatomopatolgico demuestra elementosde malignidad.

MASAS HEPTICAS

Los tumores hepticos son la tercera neoplasia abdomi-nal slida ms frecuente en la infancia(12). Un tercio de ellos

son benignos e incluyen quistes, tumores slidos y lesionesvasculares.

Lesiones benignasLos quistes congnitos simples a menudo alcanzan gran

tamao, y la ecografa es el principal mtodo diagnstico.Puede provocar sntomas por compresin y las complica-ciones son raras. El tratamiento depende del tamao, pudien-do consistir en observacin, reseccin o drenaje interno.

Los tumores slidos incluyen: 1) Adenomas: pueden tenerrelacin con ciertos tipos de glucogenosis y pueden com-plicarse con rotura del tumor. El tratamiento es la reseccincon lobectoma heptica. 2) Hamartoma mesenquimal: con-tienen tejido epitelial que forma quistes, estroma conectivoy componentes angiomatosos. El 80% se detectan en la infan-cia y pueden llegar a producir fallo cardiaco por shunt arte-riovenoso(13). El diagnstico se realiza por ultrasonidos ytomografa axial, siendo la reseccin el tratamiento, no pre-cisando lobectoma en la mayora de los casos. 3) Hiperpla-sia nodular focal: es una lesin sin potencial de malignidad,y si es asintomtica, el tratamiento es conservador. El diag-nstico de esta entidad es histolgico.

Las lesiones vasculares incluyen: 1) Hemangioma caverno-so, que tiende a localizarse en el lbulo derecho y suponems del 50% de los tumores hepticos benignos. El diag-nstico se realiza mediante ecografa Doppler, TAC con con-

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Figura 1. TAC helicoidal. Tumoracin presacra hasta L4 y abom-bamiento perineal.

traste, RMN, angiografa y estudios isotpicos (Tc 99m)(14).La mayora son asintomticos, siendo el mayor riesgo larotura, con hemoperitoneo y shock hipovolmico. Si estlocalizado, el tratamiento es la reseccin. 2) Hemangioendo-telioma capilar: presenta un mayor nmero de conexionesarteriovenosas que pueden provocar fallo cardaco por shuntAV con hepatomegalia. La trombocitopenia es menos fre-cuente, y en ocasiones aparecen tambin hemangiomas cut-neos. El tratamiento de sostn consiste en transfusiones,digitlicos y diurticos, aunque en aquellos sintomticos eselectivo el tratamiento quirrgico. En los tumores no rese-cables se han utilizado corticoides y embolizacin o liga-dura de la arteria heptica. La mayora regresan a partir delao de edad, por lo tanto, el tratamiento est encaminado aaliviar la sintomatologa en espera de una resolucin espon-tnea(15).

Lesiones malignasCorresponden a dos tercios de los tumores hepticos en

nios. En el 95% de los casos se trata de carcinoma hepa-tocelular o hepatoblastoma, este ltimo ms frecuente.

El hepatoblastoma se asocia con el sndrome de Wiede-mann Beckwith y hemihipertrofia, en relacin a una pro-bable alteracin cromosmica. Habitualmente se presentacomo hepatomegalia, o masa en el cuadrante superior dere-cho hacia lnea media, siendo de 12 meses la edad media aldiagnstico. Puede ir acompaado de vmitos y anorexia,y la ictericia es infrecuente (< 5%). No es rara la rotura tumo-ral con sangrado intraperitoneal. La bilirrubina est aumen-tada en el 15% de los pacientes, y las transaminasas en un33%. Puede aparecer una pubertad precoz por la secrecinde hCG (gonadotropina corinica, subunidad ) y cierto gradode osteopenia por alteraciones en el metabolismo del calcio.Inicialmente, es preciso un diagnstico diferencial con neu-roblastoma o nefroblastoma de gran tamao. Los niveles dealfa fetoprotena (FP) estn muy elevados en este tipo detumores. La ecografa demuestra la naturaleza slida o qus-tica del tumor y la TAC y la RMN permiten valorar la rela-cin con otros tejidos y la invasin portal y de venas hep-ticas. La biopsia abierta o aspirativa es til para el diag-nstico histolgico del tumor. Las metstasis son funda-mentalmente pulmonares y se controlan con quimioterapia;el tratamiento del tumor combina quimioterapia pre y pos-toperatoria y ciruga con reseccin tumoral(16).

El carcinoma hepatocelular es ms raro, y provoca conmayor frecuencia cuadro de obstruccin biliar. Se presen-ta en nios mayores (9-10 aos), como una masa abdomi-nal que puede asociarse a fiebre y prdida de peso. Apare-ce ictericia en un 20% de los casos, y en ms del 10% trom-bocitosis. Las transaminasas hepticas, as como la lcticodeshidrogenasa y fosfatasa alcalina estn elevadas. En msdel 50% estn elevados los niveles de FP, pero con nivelesmenores que en el hepatoblastoma. Los mtodos diagns-ticos son similares a ste. El carcinoma hepatocelular se aso-cia en la infancia con el virus de la hepatitis B y la tirosine-mia hereditaria; tambin se relaciona con la atresia biliar,dficit de antitripsina, neurofibromatosis, poliposis familiary ataxia-telangiectasia. El tratamiento sigue tambin unesquema similar al hepatoblastoma.

QUISTES DE COLDOCO

Incluyen un grupo de anomalas anatmicas con dila-taciones qusticas de la va que producen una obstruccinen la desembocadura a nivel duodenal. El ms frecuenteconsiste en una dilatacin sacular o fusiforme del conduc-to biliar extraheptico. Tiene dos formas de presentacin:

- Forma infantil: en nios de 13 meses que presentan amenudo vmitos, ictericia obstructiva con acolia y hepato-megalia. La evolucin sigue un curso variable en funcindel grado de alteracin heptica.

- Forma adulta: se manifiesta a partir de los 2 aos de edadcon cuadro de dolor abdominal, masa e ictericia. El dolor essimilar a un cuadro de pancreatitis con aumento de la ami-lasa srica. Puede provocar colangitis y evolucionar haciacirrosis e hipertensin portal.

Los niveles sricos de bilirrubina conjugada y fosfata-sa alcalina se encuentran elevados como indicadores de icte-ricia obstructiva con alteraciones de la coagulacin si esde larga evolucin. El trnsito gastrointestinal, colecisto-grafa oral y colangiografa intravenosa son poco usadospor su baja especificidad. Es til la ecografa, tanto pre comopostnatal, y la gammagrafa, que permite definir las ano-malas y el patrn excretor de la va. La colangiografa intra-operatoria proporciona informacin anatmica que orientael tipo de ciruga. La biopsia heptica proporciona infor-macin sobre el grado de afectacin heptica y ayuda en


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el diagnstico diferencial, que debe establecerse con otrasentidades, como fibrosis heptica congnita, colangitis escle-rosante, enfermedad de Caroli con fibrosis, cirrosis cong-nita y otras alteraciones como atresia biliar, duplicacin duo-denal, quiste heptico, hidronefrosis y quistes mesentri-cos.

El tratamiento consiste en la escisin del quiste y recons-truccin de la va biliar, proporcionando un adecuado dre-naje(17).

MASAS ESPLNICAS

Los tumores benignos esplnicos son raros e incluyenhamartomas, hemangiomas, adenomas, tumores dermoides,fibromas y lipomas. El diagnstico por imagen se realizacon ultrasonidos y tomografa. Rara vez causan sntomas yno precisan tratamiento. La esplenectoma parcial sera eltratamiento quirrgico de eleccin.

Los tumores malignos son muy raros, siendo los linfomaslos ms frecuentes. El linfoma no Hodgkin esplnico en niosse encuentra como metstasis habitualmente. El angiosar-coma debuta en un tercio de los casos con rotura esplnica,y en el 70% de los pacientes aparecen metstasis hepti-cas.

Los quistes esplnicos incluyen: 1) Quistes congnitos sim-ples: suponen un 10%, y son quistes con un revestimiento epi-telial. Se presentan como una masa palpable asintomtica ocon sntomas por ocupacin de espacio. Un gran nmerode casos se diagnostican por complicaciones: infeccin, hemo-rragia, rotura o tras un traumatismo abdominal. El diagns-tico es ecogrfico y la tomografa define su localizacin y rela-ciones. El diagnstico diferencial se establece con abscesos,quistes hidatdicos, y pseudoquiste pancretico. El tratamientoes conservador si son menores de 5 cm, con controles eco-grficos peridicos. Si son sintomticos o de mayor tama-o, est indicada la cistectoma total o esplenectoma par-cial(18) (Fig. 2). 2) Pseudoquistes: suponen un 10% de los quis-tes esplnicos y se producen tras traumatismo abdominal,por la reabsorcin de un hematoma subcapsular o intrapa-renquimatoso. Si es pequeo y no crece, el tratamiento es con-servador con ecografas de control, si no, est indicada laesplenectoma parcial. 3) Quistes parasitarios: pueden apare-cer quistes hidatdicos, pero son raros en esta localizacin.

QUISTES PANCRETICOS

Son relativamente raros en la infancia, y se clasifican encongnitos, quistes de retencin, quistes de duplicacin ent-rica y pseudoquistes.

Los quistes congnitos son infrecuentes y se pueden pre-sentar en cualquier grupo de edad, con mayor incidenciaen mujeres. Estn recubiertos de un revestimiento epite-lial y su contenido no tiene actividad enzimtica. Tras elnacimiento se manifiestan como una masa asintomtica, ocon distensin abdominal, vmitos o ictericia por compre-sin sobre rganos vecinos. El tratamiento es la escisinde los quistes en cuerpo y cola o drenaje interno en aque-llos que se sitan en la cabeza.

Los quistes de retencin son raros y parecen ser produci-dos por una obstruccin crnica de la glndula. Contienenepitelio ductal y secreciones exocrinas con actividad enzi-mtica.

Los quistes de duplicacin entrica son poco habituales yse asocian a duplicacin gstrica. Comunican con el con-ducto pancretico y contienen mucosa gstrica. Producencuadros de dolor abdominal recurrente y pancreatitis, sien-do la extirpacin su tratamiento.

Los pseudoquistes en la infancia son el resultado de trau-matismos. Usualmente estn recubiertos de un tejido infla-matorio. El dolor es el sntoma ms comn y si es de grantamao provoca compresin de rganos vecinos. El trata-miento es controvertido e inicialmente conservador en espe-ra de una resolucin espontnea en 6 semanas. El octreti-

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Figura 2. Quiste esplnico.

do (anlogo de somatostatina) se emplea para disminuir lassecreciones exocrinas. La radiologa intervencionista per-mite realizar un drenaje percutneo externo del quiste guia-do por ecografa o TAC. El drenaje externo presenta mayornmero de complicaciones que una derivacin interna, y enocasiones est indicada la pancreatectoma parcial(19).

QUISTES MESENTRICOS

En la infancia, la mayora de los quistes mesentricosaparecen en nios mayores de 10 aos. Su origen parece seruna alteracin embriolgica a partir de conductos linfticosectpicos u obstruidos. Son mviles y lobulados, con unrevestimiento endotelial que en ocasiones contiene mscu-lo. Pueden extenderse a retroperitoneo, y el 50% se locali-zan en el mesenterio del intestino delgado. El diagnsticose confirma con ultrasonidos y TAC. El tratamiento preci-sa a veces reseccin intestinal por la proximidad al intesti-no o a vasos sanguneos. En la mayora de los casos es posi-ble la enucleacin del quiste.

MASAS INFLAMATORIAS

Los abscesos abdominales son considerados como la causams frecuente de masa abdominal en nios mayores. Sonsecundarios a apendicitis aguda perforada y ms raramen-te a enfermedad inflamatoria intestinal. El diagnstico es

fundamentalmente realizado mediante la anamnesis y laexploracin fsica, con signos de sndrome general. La eco-grafa es el mtodo complementario de eleccin.

MASAS GINECOLGICAS

Son tpicas del sexo femenino y pueden aparecer tantoel poca neonatal como en la adolescencia.

- Hidrometrocolpos: se produce por obstruccin a niveldel tracto genital femenino. Cuando se produce en adoles-centes se denomina hematocolpos por el acmulo de sangremenstrual. En la poca neonatal aparece como una masa enhemiabdomen inferior, por encima de la snfisis. El teropuede ser palpable (hidrocolpos) o formar parte de la masa(hidrometrocolpos). La causa ms frecuente es la imperfo-racin de himen, y el tratamiento consiste en la aperturaquirrgica del mismo. Otra causa puede ser la atresia o este-nosis cervical o vaginal, con himen y genitales externos deaspecto normal. La ecografa, cistografa y enema baritadoas como genitografa son los mtodos diagnsticos. Pue-den estar asociadas a malformaciones urolgicas y cardio-patas que deben ser descartadas.

- Quistes ovricos: (Figs. 3 y 4) al igual que los tumores,son raros durante la infancia, aumentando su incidencia conla edad(20). El 85% de las masas qusticas son benignas, y elndice de malignidad es inversamente proporcional a laedad. En el neonato se presentan como una masa abdomi-nal mvil y lateralizada; las lesiones qusticas en este perio-


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Figura 3. Masa abdominal visible correspondiente a quiste ovrico Figura 4. Quiste ovrico torsionado.

do son habitualmente de origen folicular por sobreestimu-lacin hormonal y el tratamiento puede ser conservador, opuncin y evacuacin del quiste. Puede complicarse con tor-sin ovrica y necrosis del anejo, siendo necesaria la extir-pacin de todo el ovario. En la adolescencia los quistes ov-ricos pueden ser asintomticos o dar problemas durantela miccin y defecacin. El ms frecuente es el teratoma ov-rico, caracterstico por la apariencia qustica y calcificacio-nes. Pueden deberse tambin a quistes foliculares, que pre-cisan enucleacin o puncin si alcanzan gran tamao; losquistes lteos aparecen tras la ovulacin y pueden produ-cir secrecin hormonal, siendo tambin subsidiarios de tra-tamiento si son grandes. La complicacin ms grave es latorsin del anejo por quistes de gran tamao que provocanun cuadro de abdomen agudo y llevan a la necrosis.

- Tumores ovricos: las lesiones malignas suponen apro-ximadamente el 15-20% de todas las masas ovricas y sonderivados de restos embrionarios: tumor de clulas germi-nales, disgerminoma, gonadoblastoma, tumor del seno endo-drmico y carcinoma embrionario. Otro tipo de tumores sonms raros en la infancia. El tratamiento consiste en la extir-pacin de ovario y trompa, con toma de biopsias para elestadiaje tumoral, incluyendo el anejo contralateral.

MASAS ABDOMINALES NEONATALES

Con frecuencia, las masas abdominales en el neonato sediagnostican mediante ecografa prenatal. A continuacinhacemos una breve revisin de aquellas que se presentancon mayor incidencia, de ellas el 50-75% corresponden apatologa genitourinaria.

Displasia renal multiqusticaConsiste en una alteracin en la diferenciacin del tejido

nefrognico, con sustitucin del parnquima por mltiplesquistes (Fig. 3). El pedculo renal suele estar atrsico, as comoel tercio proximal del urter siendo la obstruccin ureteralla causa probable de esta alteracin congnita. En su evo-lucin los quistes pueden disminuir, dejando una masa fibro-sa residual de tejido conectivo. En el 80% de los casos se diag-nostican antes de los dos aos; la mayora en la explora-cin neonatal ante el hallazgo de una masa abdominal enflanco. El diagnstico es ecogrfico, y los estudios isotpicos

confirman la ausencia de flujo sanguneo renal. En el 20% delos casos aparecen alteraciones en el rin contralateral, comoreflujo vesicoureteral, sndrome de la unin pieloureteral oectopia renal. Aunque el tratamiento es controvertido, lamayora de los autores proponen la extirpacin quirrgicapara evitar dolor, hipertensin arterial y degeneracin malig-na. La infeccin es rara, ya que no comunican con el tractourinario y el aporte vascular es mnimo(21).

HidronefrosisEl trmino define la dilatacin del sistema colector a nivel

renal que puede afectar tambin al urter. La causa mscomn en la infancia es la obstruccin de la unin pielou-reteral por vasos aberrantes, segmento ureteral con malaperistalsis o estenosis intrnseca idioptica. Los riones enherradura y otras ectopias pueden tener hidronefrosis porangulacin de la unin de pelvis y urter. El ureterocele estambin causa de hidronefrosis en el polo superior de unsistema doble. El reflujo vesicoureteral es causa frecuentede dilatacin ureteropilica. El megaurter primario, por unsegmento de urter distal aperistltico tambin provocahidronefrosis. Las vlvulas de uretra posterior figuran entrelas causas ms frecuentes de dilatacin bilateral, produ-ciendo alteraciones vesicales. La hidronefrosis bilateral noobstructiva puede deberse a alteraciones neurolgicas, sn-drome de Prune Belly o displasia renal.

El diagnstico puede hacerse mediante ecografas pre-natales, o ms tarde en la infancia ante la aparicin de unamasa asintomtica, dolor, infeccin o hematuria tras trau-matismos leves. La ecografa es el mtodo dignstico ini-cial; los hallazgos anatmicos orientan hacia la etiologa. Lacistografa descarta la existencia de reflujo vesicoureteral, ylos estudios isotpicos revelan el grado, lugar de obstruc-cin y funcionalismo de la unidad renal afectada(22). El tra-tamiento est encaminado a corregir la patologa causantede la obstruccin, siendo ste preferente en el caso de vl-vulas de uretra posterior.

Trombosis de vena renalLas situaciones de hemoconcentracin por deshidrata-

cin y policitemia pueden producir estasis venoso con trom-bosis en neonatos de riesgo(23) (asfixia perinatal, enterocoli-tis necrotizante, sepsis, cardiopatas congnitas, alimenta-cin hiperosmolar). La congestin venosa provoca hipoxia

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y destruccin tisular con hemorragia y alteraciones de lairrigacin arterial. Se manifiesta como una masa palpableen flanco y hematuria; la trombocitopenia y coagulopatade consumo son frecuentes. El diagnstico es ecogrfico,mientras que el renograma isotpico tiene importancia enel seguimiento y valoracin de la funcin renal. El trata-miento consiste en la correccin de la alteracin de base, conreposicin hidroelectroltica. La administracin de hepari-na es til si se asocia trombosis de vena cava inferior, afec-tacin contralateral o riesgo de embolia pulmonar. A largoplazo puede ser necesaria la nefrectoma por infeccin renalcrnica o el desarrollo de hipertensin(24).

Duplicacin intestinalLas masas abdominales de origen gastrointestinal ms

frecuentes en la poca neonatal son las duplicaciones deltracto alimentario. Aparecen a cualquier nivel, desde la bocahasta el ano (Fig. 5), siendo ms comunes en el leon ter-minal. Se localizan en el borde mesentrico y tienen unacapa muscular completa recubierta de mucosa gstrica ointestinal. A la palpacin, se trata de una masa compresibley blanda, que puede provocar dolor por distensin o ulce-racin mucosa, hemorragia o perforacin. Inicialmente, laecografa orienta el diagnstico, el trnsito baritado puedeser til y los estudios isotpicos pueden demostrar la pre-sencia de mucosa gstrica ectpica. El tratamiento es la resec-cin de la tumoracin debiendo, en ocasiones, incluir unsegmento intestinal.

Obstruccin intestinalLa obstruccin intestinal neonatal por vlvulo, atresia,

leo meconial o enfermedad de Hirschsprung se pueden pre-sentar como una masa abdominal. La sintomatologa depen-de del nivel de la obstruccin, y est representada por vmi-tos, distensin abdominal, y ausencia de expulsin de meco-nio. La ecografa prenatal de sospecha y los estudios con-trastados sugieren el diagnstico. La biopsia rectal confir-ma el diagnstico de aganglionismo.

TumoresLa causa tumoral ms comn de masa abdominal en la

infancia es el teratoma sacrococcgeo, cuya extensin cef-lica revela una masa a nivel suprapbico, aunque puedeestar limitado al espacio presacro. Puede provocar obs-truccin uretral o rectal con sntomas de estreimiento. Losmtodos diagnsticos son la TAC y la RMN y el tratamien-to siempre es quirrgico, y curativo en un gran porcenta-je, dependiendo del tipo de clulas del tumor.

Los neuroblastomas se presentan en el periodo neona-tal con frecuencia, y en su mayora tienen un curso benig-no, siendo la extirpacin el tratamiento definitivo.

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130 VOL. 41 N 176, 2001


el niño con una masa abdominal

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