emah-kardiologie · 2017-03-24 · emah-kardiologie eine erfolgsgeschichte, aber … frank uhlemann...

EMAH-Kardiologieeine Erfolgsgeschichte, aber …

Frank UhlemannPädiatrische Kardiologie, Pneumologie, Allergologie und Intensivmedizin

Zentrum für angeborene Herzfehler (ZAHF) Stuttgart

Kardiologiemeeting Januar 2017 Stuttgart

Olga-Heilanstalt 1848

Olgahospital 2014

EMAH

Was kommt auf uns zu?

Patientengeschichte

EMAH – 2

PatientengeschichteLangzeitprognoseBeginn mit der TransitionBildgebende DiagnostikBelastbarkeit – EinschätzungLebensqualitätKritische Patientengruppen

RV = Systemventrikel

RV - Auslassprobleme

EMAH – eine Patientengeschichte

Patient R. K. geboren 1969Diagnose initial: linksdominanter AVSD

Tricuspidalklappenatresie IcRV-Hypoplasie

Zyanose

Jetzt: Familienvater, harmonische Partnerschaft

7jährige Tochter

lebt in der Schwäbischen Albmit seiner Lebenssituation zufriedenHobbies: Kettensäge - Holz machen, Jagd

EMAH – eine PatientengeschichteWas war vorher?

Als Kind:Aortenklappenhomograft in TK-Position, Verschluss AVSD und MKR

(Prof. Fontan Paris) 1983 (14 Jahre)

Keine Zyanose mehr, subjektiv stabiler Zustand


Als Erwachsener 1:Nierenfreilegung, Zystenabtragung (Tübingen)1992 (23Jahre)

Austausch des sklerosierten grafts (Prof. Fontan) 1993 (24Jahre)

Absolute Arrhythmie bei VH-Flimmern seit 1994 (25 Jahre)Stenosierung des homografts (RA-RVOT) zunehmend

Thrombus im rechten Vorhof seit 2003

TIA 2004 Apraxie und Agraphie rechte Hand (35Jahre)Nierenzysten bds.

Perirenales Lymphangiom re nach Bauchtrauma

Chronisch persistierende Hepatitis C

Zunehmend eingeschränkte Belastbarkeit, DyspnoeHerzkatheter und MRT: monströser Thrombus, massive Flussbehinderung

Thrombektomie, Homograftwechsel PA Graft 30mm, Haube im RV, CS-Umleitung in den LA, Glenn-Anastomose (ZAHF Stuttgart) 2004 (36Jahre) Kardioversion 2004OP Leistenhernie 2008


Als Erwachsener 2:Bandscheiben-OP HWK7-BWK1 Autounfall 10/2009

Herzkatheter, CT und Kardioversion 2013 (ZAHF) CS-Stenose

Conduitaustausch mit 28mm homograft, Reduktion RA, Kryo-MazeBanding RPA: bilat. Glenn in partiell unilateralen Glenn

DDD-Schrittmacher 2013 (44Jahre)

Hepatopathie,Leberzirrhose, Ödeme, AscitesNYHA 3

Zunehmende TK-Stenose

Risikoabwägung Melodyklappe in TK-Position (Ewert, Uhlemann)2015

Zustand deutlich gebessert2016 Kardioversion und Amiodarone

OP Nierenzysten 2016 (47Jahre)

EMAH – eine Patientengeschichteaktuell

Aktuell:Keine Ödeme, kein Ascites,

NYHA 1-2

Sequentielle Stimulation durchgehend stabilMarcumarisierung (seit 2003 Selbstwertkontrolle) seit Kindheit (wird von der Ehefrau

überwacht)

EMAH – eine PatientengeschichteWas wird noch kommen??

Elektrophysiologie ??

Nochmalige Klappeninterventionen??

Intensivierte Herzinsuffizienztherapie

(z.Zt. Spironolacton, Torasemid, Bisoprolol, Revatio, Novodigal)Amiodaronunverträglichhkeit (aktuell SD-Werte leicht erhöht)

Thyreoidektomie – Amiodaron weiter?????

EMAH – eine PatientengeschichteWas wird noch kommen??

Patient weiss um seine Situation

Familiäres Umfeld funktioniert hervorragend

Die Familie genießt ihre gemeinsame Zeit und ist dankbar für alles

EMAH


Prognose

Hochrechnung:Relevanz angeborener Herzfehler

Langzeitprognose :TGA nach Mustard / Senning OP

Überleben bis TX:

Frühe versus späte Phase Mustard versus Senning mit versus ohne assoziierte Läsionen

Long-Term Outcome of Mustard/Senning Correction for Transpoition of the Great Arteries in Sweden andDenmarkN.Vejistrup et.al. Circ. 2015;132

Langzeitprognose :Patienten mit Fontan Chirurgie

Long-Term Survival, Modes of Death, and Predictors of Mortality in Patients with Fontan SurgeryPaul Khairy et.al. Circ. 2008;117

Langzeitprognose :Patienten mit ccTGA

OP-Methode

Morphologie Systemventrikel

+/-TI

J Cardiovasc Surg 2007

Systemventrikel +/-TI

EMAH


Transition

EMAH beginnt mit Transition in Definition

Transition (lat. für „Übergang“ , trans-ire „überschreiten, übergehen“)

Definition:Transition als geplanter Übergang von Jugendlichen mit chronischen Erkrankungen

von einem kinderzentrierten zu einem erwachsenenorientierten Versorgungssystem.

Der eigentliche Transfer ist ein Teilgeschehen während des viel länger dauernden

Transitionsprozesses.

Die Transitionsphase umfasst die Vorbereitung des Transfers bis zur sicheren Einbettung des Patienten in der Erwachsenenmedizin und –betreuung

Transition in der Kardiologie

Hausärztliche Kinderarzt Allgemeinmediziner

Versorgung Hausarzt

Fachärztliche Kinder- EMAH-Kardiologe*

Versorgung kardiologe SchwerpunktpraxisKardiologe

stationäre Kinderklinik EMAH-Zentrum*

Basisversorgung mit Kinderkardiologie regional

Hochspezialisierte Kinderherzzentrum EMAH-Zentrum*

stationäre Versorgung überregional

Prozess

Transfer

Transition in der KardiologieWo ist die Rolle des Kardiologen?

Meine Auffassung zu diesem Thema:(kein kompletter Konsens in der EMAH-Community)

Jeder EMAH-Patient braucht wohnortnah eineninteressierten und informierten Kardiologen

Akutsituationen, Langzeitbetreuung

Kenntnisse über Behandlernetzwerk im Umfeld

Palliativsituationen

Kinderkardiologen Kardiologen

DGPK DGK

EMAH-Kardiologen

Basis ist „gemeinsame Task force“der DGPK, DGK, DGHTG

WeiterbildungsinhaltePrüfung

Ärzte: gegenwärtig in Deutschlandetwa 170 Kinderkardiologen und 60 Kardiologen mit Zertifikat,

Zentren: 15 überregionale EMAH-Zentren (Stand 12/2013)

Transition in der KardiologieQualifikation Ärzte

Betreuungaspektehäufige Fragen

Sport Belastbarkeit beruflich

statische/dynamische Belastung Dauer, Intensität

Kontrazeption PrognoseSexualität

SchwangerschaftEntbindung

Fliegen, Reisen Wiederholungsrisiko

Risiko extrakardiale Eingriffe Sozialrecht

Inklusive Narkoserisiko GdB, Invalidität

Endokarditisprophylaxe

Angeborener Herzfehler

EMAH


Diagnostik

Diagnostik angeborener HerzfehlerGenerelle Aspekte – bildgebende Modalitäten

Primäre Diagnostik angeborener HerzfehlerEchokardiographie Morphologie, Funktion

Flussmessungen, Gradienten

invasive Diagnostik CT, MRT, Herzkatheter

Sekundäre Diagnostik von in der Behandlungsstrategie entstandenen Zuständen

thorakaler Gefäßsitus

Therapieplanung - Intervention, Operation

Echokardiographie Morphologie, Funktion

Flussmessungen, Gradienten

invasive Diagnostik CT, MRT, Herzkatheter

Soviel Diagnostik wie nötigDiagnostik möglichst schonend

Patientengruppen

Primäre Gefäßanomalien thorakaler herznaher Gefäße

Pulmonalarterien, Aorta, Venen

B: CoA, pulmonary sling, LSVC, Art. lusoria

Sekundäre thorakale Gefäßprobleme

(Nach kardiochirurgischen Rekonstruktionen)

Neoaorta (nach HLH-Syndrom)

LeCompte Manöver bei d-TGA

PA, Aorta, Coronarien – Lagebeziehungen

B: HLH-Syndrom, Fallot-Tetralogie,

Truncus arteriosus communis

Lagebeziehung thorakaler Gefäße bzw. Herz und Atemwege

linker Vorhof, linker Hauptbronchus

PA, Trachea bzw. Bronchien

Lagebeziehungen, Verwachsungen Sternum - Herz

B: fast alle komplexen Herz-Gefäßfehlbildungen

Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel

Therapie-

Optionen

Herz-OP ohne

HLM

Herz-OP mit

HLM

Herz-OP

komplex

Hybrid-Eingriffe

Anforderungen

Diagnostik

Bewusstsein für

angeborene

Herzfehler

Verständlichkeit für

den Herzchirurgen

IT-Vernetzung

Organisationsformen

Diagnostik durch

Radiologen

Diagnostik spezialisiert

durch Kardiologen

Teams aus Kard + Rad

Teams aus

Chirurgie, Kardiologie,

Anästhesie/ Kardiotechnik

Modalitäten

Diagnostik

Klinischer Befund

EKG, Röntgenbild

Herzkatheter

Echokardiographie

Kernspintomographie

Computertomographie

3D-Rotations-Angio

Bildintegration

Therapie-

Optionen

Herz-OP ohne

HLM

Herz-OP mit

HLM

Herz-OP

komplex

Hybrid-Eingriffe

Anforderungen

Diagnostik

Bewusstsein für

angeborene

Herzfehler

Verständlichkeit für

den Herzchirurgen

IT-Vernetzung

Organisationsformen

Diagnostik durch

Radiologen

Diagnostik spezialisiert

durch Kardiologen

Teams aus Kard + Rad

Teams aus

Chirurgie, Kardiologie,

Anästhesie/ Kardiotechnik

Modalitäten

Diagnostik

Klinischer Befund

EKG, Röntgenbild

Herzkatheter

Echokardiographie

Kernspintomographie

Computertomographie

3D-Rotations-Angio

Bildintegration

Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel

Modalitäten Abwägung3D Angiographie

CT - Angio MRT - Angio HK-Labor

Zeitbelastung 20 sec. 1 h 30min – 1h

Sedierung/Narkosekleine Kindergroße KinderErwachsene

Sedierungkeinekeine

NarkoseSedierung / Narkosekeine

SedierungSedierungkeine

Strahlenbelastung gering keine gering - mäßig

Interventionsmöglichkeit nein nein ja

Invasivität gering gering zentralvenöser, arterieller Zugang

Intention Diagnostik Diagnostik Diagnostik / Intervention

Morphologie ++ (extrakardial) + ++

Myokardstruktur - ++ -

Hämodynamik ( Drucke, Gradienten) - (+) ++

Modalitäten

3D – Darstellung hat festen Stellenwert

komplexe thorakale Anatomie

sichere Therapieplanung für intra- und extrakardiale Operationen

3D – Darstellung ist keine neue Methode (??):

kurzer historischer Rückblick

Rotationsangio in Stuttgart - historischNikolaus Schad (1924 - 2007)

Injection at the desired point of heart cycle

(systole / diastole)

intermittent multiple contrast injections

(3-5 shots for ONE angiogram)

rotate for multiplane imaging

Painting of Nikolas

by his father Christian Schad (1894–1982)

„Since the space of time for consecutive

heartcycle-adapted single injections is very short,

we needed to construct a new „high-speed“ injector.“

1967

Cardioradiologe ZürichChief Radiocardiologist St. Louis

SienaPassau

Bildgebung in der KardiologieEntwicklungen in Stuttgart

Electric motorChain driveChain tensioner

gear-wheel for driving the cradle

heart-cycle adapted multiple

consecutive contrast injections

(diastolic -or- systolic -or- systolodiastolic = continuous)

plus

programmed motorized „cradle“-rotation

(at various degrees)



25.06.1965

5 Jahre, mnl. – V. a. VSD und / oder Aortenstenose

Prozedur: rotationale Cineangiographie LV mit

4 x diast. Injektionen, LAO → RAO

@ 7 atm, 17 ml Kontrast, Kath 8F (Ruesch)

Diagnose nach Herzkatheter:

Membranöse Subaortenstenose (Angio)

Kinking / Koarktation der Aorta (Hämodynamik)

1965 Reparatur Aortenbogen

1967 Resektion Subaortenstenose

25.06.1965

6 Jahre, wbl., - V. a. Fallot Tetralogie

Prozedur :rotationale Cineangiographie RV mit

3 x diast. Injektionen, RAO → LAO

@ 7 atm, 15 ml Kontrast (Kath 9F, Ruesch)

Diagnose nach Herzkatheter:

Double-chambered-right-ventricle, valvuläre Pulmonalstenose

1968 RVOT Myokardresektion, PA Valvulotomie

sessions all

sessions w/rot

39 %

1965 1966 1967 1968 1969 1970 1971 1972 1973 sum

all sessions 39 68 95 90 108 124 117 126 123 890

sessions w/rotation 29 47 59 58 65 48 26 9 5 346


sessions all

sessions w/rot

39 %

1965 1966 1967 1968 1969 1970 1971 1972 1973 sum

all sessions 39 68 95 90 108 124 117 126 123 890

sessions w/rotation 29 47 59 58 65 48 26 9 5 346


Technische Möglichkeiten bestimmen

klinische Entwicklungen:

Ein-Ebenen Anlagen

Rotationsangios

Neuentwicklung:

2D- Katheteranlagen

zunächst starr, dann rotierbar

Folge:

Keine Weiterentwicklung der

Rotationsanlagen

Neue Technische Möglichkeiten:

Rotation der Anlage um den Patienten

Folge:

neue Ära der 3D- RA

2D – 3D AngiographieCT

schnelle Diagnostik komplexer thorakaler Strukturen

keine Narkose (Sedierung) - patientenschonend

mit modernen Untersuchungsprotokollen erhebliche Strahlendosisreduktion (T. Trabold)

Komplexe Aortenbogenanomalie (DLP 5mGy*cm; eff. Dosis 0,4mSv)Dr. T. Trabold

2D – 3D AngiographieMRT

Strahlungsfreie Untersuchung

Hervorragend für Langzeitbeurteilungen

(B: CoA Verlauf)

Strukturaussagen Myokard (Myokarditis)

Ventrikelfunktion und –größe (Volumetrie: gold standard)

Flußquantifizierung

Klappeninsuffizienzen, Gradienten

Exakte Messungen von Distanzen (Interventions- Operationsvorbereitung)

(B: Gefäßdiameter Stenosen, Aortenbulbus Marfansyndrom, …)

Magnetic resonance (MR) phase-velocity mappingKilner PJ. Nature 2000;404:759-61

Flow pattern postpartal

Diagnostik – Morphologie und Funktion - Gefäße

Dosisreduktion durch neue Technologie

Röntgenröhrentechnik

Bildquelle: Siemens AG

Dosisreduktion durch neue Technologie

Detektor-Technik

Bildquelle: Siemens AG

2D – 3D AngiographieHerzkatheterlabor

komplette Hämodynamikerfassung

Interventionsmöglichkeit !!

Mit 3D - Darstellung exakte Vermessung von Strukturen, Beurteilung in virtuellen Ebenen

(Interventionsplanung)

Strahlensparende Dosisprogramme für Kinder:

Erlangen, Moesler J. et.al.

HK-Labor - angeborene Herzfehler3D RA nativ und bearbeitet

3D-Darstellung des HerzensTCPC, Fistel IVC an PV rechts

Oberflächenstrukturbild von GefäßenMPA via BT-Shunt

Extrakardiale OrganeExtrakardiale Strukturen: Trachealbronchus rechts

3D-Darstellung heuteLagebeziehung PA zu Trachea/Bronchien vor Interventionen am Pulmonalgefäßsystem

3D-Darstellung des Herzens heuteTCPC, Fistel IVC an PV rechts + Fistel v.anonyma an LA

zwei Injektionsorte - Flußverhältnisse

Bioklappe im RVOT zu eng und insuffizient geworden

Vorfelddiagnostik

Befund Herzkatheter:

Geplant: Klappenersatz transkutan Melody, aber wegen Lymphödem vom Angiologenkeine großlumigen Katheter in der Leiste empfohlen

HK-Labor - angeborene Herzfehlerroadmap

3 month old boy 3.8 kg, DORV

FOV 20cm

Fluoro with 12 nGy 0.9 Cu; 10 frames/sec

Acquisition with 64 nGy 0.6 Cu; 15 frames/sec

DAP: 0.35 µGym²

Low-Dose syngo DynaCT

Typical values for PCI

• DAP: 1-3µGym2

• Detector dose: 180 nGy/f

Moderne Technik: Artis Q.zen in CHD First clinical images from Stuttgart

Dose Report

Artis Q.zen (3.8 kg)

Acquisitions: 9

Fluoro time: 21.4 min

DAP: 70 µGym²

Air Kerma: 20 mGy

Artis zee (4.0 kg)

Acquisitions: 15

Fluoro time: 29.9 min

DAP: 176.64 µGym²

More than 60% less dose with Artis Q.zen than with previous systems!

Moderne Technik: Artis Q.zen in CHD First clinical images from Stuttgart

EMAH


Objektive Leistungsbeurteilung

Hauptrisikogruppen

Conduit-Patienten: Fallot-Patienten, DORV, …

zyanotische Herzfehler

TGA nach Mustard / Senning

ccTGAuniventrikuläre Herzen

komplexe AHF (Truncus, Ebstein, …)

Einschätzung und Verlaufskontrollen mit objektivierbaren MethodenGUCH score basierend auf EACTS-STS und ACC score ??

kardiovaskuläre Leistungsfähigkeitpulmonale Leistungsfähigkeitsoziale und psychologische Situation

Fahrradergometrie zur Untersuchung des Gasstoffwechsels um 1900 in den USA

SpiroergometrieDie Anfänge

• Sauerstoffaufnahme

• CO2-Abgabe

• Leistung (Watt)

• Belastungs-EKG

• Spirometrie

SpiroergometrieAktuelles setting – was wird gemessen

Spiroergometrie

Indikation

• Objektive Evaluierung der Leistungsfähigkeit

• Verlaufskontrolle der Ausdauerleistungsfähigkeit

• Kardiologische Abklärung

– Synkopen

– Extrasystolie

– Blutdruckproblemen

– Herzinsuffizienz

– Belastungsfähigkeit von Vitien

– Entscheidung über invasive Diagnostik

– Trainingsgrundlage schwerer Vitien

• Pneumologische Abklärung

• Motivation von Eltern und Patienten

• Berufswahl/Berentung

Normwerte für verschiedene angeborenen Herzfehler

EMAH


Betreuungsaspekte

Medizinische Aspekte

Co-Morbiditätenakut – chronisch

chirurgisch – internistisch – neurologisch

Hiatushernien, Nierenprobleme

Varikosis

Cerebrale Probleme (TIA, PRIND, Stroke)(Schwangerschaften)

Kardiologische StrategienBanding bei TI und eingeschränkter Funktion des (rechten) Systemventrikels

CRT-Systeme

HerzinsuffizienztherapieElektrophysiologie !!!

EMAH


Lebensqualität

EMAH-Patienten LebensqualitätLESSIE Studie Kompetenznetz


EMAH-Patienten LebensqualitätKonsequenzen aus den Studien

Schlechtere psychische Zufriedenheit

Loslösung ElternhausBildungsniveau, Berufsausbildung1

Familiengründung

Verstärkte Wahrnehmung körperlicher LimitationenErhöhte Anfälligkeit für Depressionen2

(nahezu alle unsere EMAH-Patienten kommen aus kindlichen Situationen mit

stationären Aufenthalten ohne rooming-in und den daraus folgenden Konsequenzen)

1) The importance of socio-demographic factors for the quality of live of adults with congenital heart diseaseVigl et.al. Qual Life Res 20112) Prognostische Relevanz der schweren, medikamentös behandlungsbedürftigen Depression bei erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern G. Diller Münster, Pressetext DGK 04/2014 >7000Patienten


EMAH-Patienten LebensqualitätKonsequenzen aus den Studien

Perception of general health in adults with congenital heart disease who no longer

attend medical follow-upKikkenborg et.al.Eur J Cardiovasc Nurs 2008

Dänische Studie QuestionnairePatienten, die in keinen Nachsorgeprogrammen sind, leiden mehr unter ihrer Herzerkrankung

Idee: Für CF-Patienten (chronisch kranke Patientengruppe) wurde ein jährlicher

prophylaktischer Fragebogen bezüglich Depressionsrisiko für die zertifizierten Zentren implementiert


EMAH-Patienten LebensqualitätPatientenbeispiel

B.K. 40Jahre

Diagnose: TK-Atresie, Z.n. TCPC in vielen SchrittenRezidivierende Rhythmusstörungen, intermitt. VH-FlatternRezidivierende DepressionenVerstorben nach Reha mit 40 Jahren

Psychologisch:Humor in allen Lebenslageneigene Wohnung Schulabschluss und Ausbildung Tagesklinik1/3 der Lebenszeit stationär im Krankenhaus !!Ängste, depressive Schübe, Borderlinestörung (Bindungsambivalenz)depressive MotivationslageLebensqualität auf kleine tägliche Dinge fokussiertZiel komplett eigenständiges Leben – nicht geschafft

Ausbildung und Beruf: Eine gezielte Ausbildungs- und Berufsberatung ist für die Patienten sehr wichtig und

wünschenswert.

Sozialrechtliche Belange:

Welche Rechte haben die Patienten als Arbeitnehmer? (beispielsweise

Unterstützung durch Behindertenbeauftragte in der Agentur für Arbeit,

Unterstützung durch Integrationsfachkräfte) Welche Bedeutung hat der Schwerbehindertenausweis/Grad der Behinderung? Was

beinhaltet das Schwerbehindertenrecht? Welche weiteren Unterstützungen können die Patienten zusätzlich in Anspruch

nehmen? (beispielsweise Anbindung an unterstützende Institutionen wie das Gesundheitsamt oder Palliativnetzwerke)

Versicherungsfähigkeit / finanzielle Absicherung:

Beratung und Unterstützung bei Versicherungsangelegenheiten / finanzieller Absicherung.

EMAH-Patienten LebensqualitätSoziale Probleme

Univentrikuläre KreislaufsituationEndstrecke vieler angeborener Herzfehler mit Ventrikelimbalance (LV / RV)

B: Linksherzhypoplasiesyndrom, Trikuspidalklappenatresie,

Problem: Widerstandsregulation, preload, Rythmus

Rechter Ventrikel als SystemventrikelB: ccTGA, TGA nach Senning / Mustard

Problem: Herzinsuffizienz (Inotropie, preload, afterload), Rhythmus

Rechter Ventrikel mit Auslaßproblemen (PS,PI)Endstrecke vieler angeborener Herzfehler

B: Fallot, Truncus arteriosus communis, Z.n. Ross-Operation, …, ASD

Problem: Volumenbelastung

Zyanotische PatientenPA-Atresie mit Shunts oder MAPCAs

Problem: Hb-Wert, Polyglobulie, Embolien

Patienten mit pulmonaler HypertonieB: nicht oder zu spät operierte Shuntvitien (ASD, VSD, PDA)

Problem: pulmonaler Widerstand

EMAH-PatientenKritische Patientengruppen

Rechter Ventrikel als SystemventrikelB: ccTGA, TGA nach Senning / Mustard

Problem: Herzinsuffizienz (Inotropie, preload, afterload), Rhythmus


EMAH-Patienten und Schwangerschaft

Beispiele - RV als systemventrikel

Patientin H.F. *1977

Diagnose:

L-TGA mit subvalvulärer und valvulärer PS

ASD, VSD

Dextrorotation

Z.n. Homograft vom LV zu PA, VSD-Verschluß 1991

Intermittierender aV-Block III°Z.n. DDDR- Schrittmachersystem 2002

Herzkatheterbefund:


Beispiele

Herzkatheterbefund:



Hämodynamische Überlegungen::

LV mit LVOT-Stenose in die PA(conduitstenose) – Druckbelastung aber morphologisch LV

RV als Systemventrikel, Widerlager für das IVS durch druckbelasteten LV

Beratung:Schwangerschaft ja, Risiko erhöht

engmaschige Kontrollen

Entbindung voraussichtlich per sectio (keine den RV belastende lange Austreibungsphase)

Verlauf:

engmaschige Kontrollen in der SchwangerschaftEntbindung per primärer sectio im EMAH-Zentrum

zunehmende Conduit-Stenosierung, zunächst keine weitere Schwangerschafterneute OP mit Hancock-conduit und PA-Raffung (bewußtes Belassen einer Stenose)danach erneute SchwangerschaftVerlauf komplikationslos, wieder Entbindung per sectio im EMAH-Zentrum



Fazit:

Komplexe Situation

Zunächst Verbesserung der Hämodynamik, dann Schwangerschaftdanach wieder allmähliche Befundverschlechterung, erneut chirurgische Optimierung

vor zweiter Schwangerschaft

EMAH-PatientenRechter Ventrikel als Systemventrikel

Behandlungsoptionen:

Aggressive Behandlung von Rythmusstörungen

B: Amiodarone (bei Unverträglichkeit Thyreoidektomie und Substitution)

Medikamentöse Herzinsuffizienztherapie (BLS)CRT-Systeme

Trikuspidalklappeninsuffizienz: PA-banding,

Septumshift,

Verringerung der TI,

bessere RV-Fx

Rechter Ventrikel mit Auslassproblemen (PS,PI)Endstrecke vieler angeborener Herzfehler

B: Fallot, Truncus arteriosus communis, Z.n. Ross-Operation, …, ASD

Problem: Volumenbelastung


RVOT-RegurgitationIndikationen zur Therapie

Symptome

Verminderte Belastbarkeit

Progressive PR und RV-Dilatation

Progressive RV-DysfunktionNeu auftretende TI

Ventrikuläre Tachyarrhythmien

RVOT-Regurgitation

Postoperative Situation des Systems RV, RVOT und PA-System:

RV Narben, akontraktile patches, dyskinetisches SeptumVolumenbelastung, Druckbelastung, oft kombiniert

RVOT aneurysmatisch, flow disturbancesPA-System Stenosen, Narben (Windkessel)

RV-Funktion

Fallot - MRI

RVOT-RegurgitationEkg

<155ms

>155ms

QRS-Breite korreliert mit RV-Volumen

Nach Behandlung der PI (PVR)Normalisierung des RV-Volumens

RVOT-RegurgitationEkg / Rhythmus

793 Patienten Fallot postoperativ33 monomorphe VT16 sudden death

29 neu aufgetretenes VH-Flattern

Ergebnisse:

signifikante MarkerQRS-Dauer, QRS-Verbreiterung über 10JahrePulmonalregurgitationHöheres Alter bei OperationTI für VH-Flattern

RV – FunktionEcho, Ekg

124 Patienten

Fallot postoperativ

33 milde PR

22 moderate PR

69 schwere PR

Gemessen:

Echo:

TI, strain, strain rate

IVA

Ekg:

QRS, QT

Aussage:

TI, IVA sensitive indices für PVR

RVOT-RegurgitationEcho Tei-Index

Myocardial performance index (TEI)

via pulsed doppler

keine Aussage zu RV-Fx bei PI

Via tissue doppler

deutlicher Indikator für RV-Fx

RVOT-Regurgitation – Echo Assessment

Schweregrade:•mild•moderat•schwer

RVOT-Regurgitation

28 erwachsene Patienten (Fallot popstoperativ, deutliche PI)Angiographisch gemessen RVEDV, RVESV, RV-EF

Präop. RV-EF >40% 50% postop >40%

Präop. RV-EF <40% 13% postop >40%

Operieren bevor es zur RV-Dysfunktion kommt !

RV – Funktion MRI Flussmessung

Pulmonales FlussmusterRegurgitationsfraktion

Diastolische Funktion

RV – FunktionMRT - Volumetrie

RVOT-Regurgitation +/- Stenose

Vor Ballondilatation und stenting

nach Ballondilatation und stenting

RVOT-RegurgitationZusammenfassung - Diagnostik

•qualitative Diagnostik einfach, Quantifizierung schwer

•gesamtes System (RV, RVOT, PA-System ist zu betrachten)

•timing der Therapie vor allem Funktion der RV-Funktion (RVEDVI heute ab etwa 120ml/m²)

•PI bedingte Volumenbelastung des RV ab Grenzwert

nicht mehr reversibel (ca.150ml/m²)

•„gold standard“ Methode MRT

RVOT-RegurgitationZusammenfassung - Therapie

Chirurgie

Homograft-Implantation (Homograft in der SHS positiv beschieden, „Hannover“ graft verfügbar

Interventionell:

Enger Outflow-Trakt Melody-Klappe (18mm – 26mm)

Weiter Outflow Trakt Edwards-Klappe (26mm – 30mm)

Kombiniert:

Jugendlicher mit Bio-Klappe (Perimount) Nachdilatation und Katheterklappe

EMAH-Patienten haben eine gute Langzeitprognose

Neue medizinische Philosophien:

Objektive Einschätzungen (kardiopulmonale Leistungsfähigkeit, Lebensqualität)

Neue medizinische (auch palliative) Strategien:B: PA banding, Septumshift TI-Reduktion, Verbesserung RV-Fx als Systemventrikel)

Elektrophysiologie!!!Herzinsuffizienztherapien

Neue „Rundum“ – Netzwerke - zentral und dezentral

komplexes Follow-up (medizinisch, sozial, psychologisch) ist zwingend erforderlich

(Erfahrungen und Daten)Prophylaktische Strategien (Verhinderung lost of follow-up, Exercise-Programme,

Depressionsscreening, …)Palliativversorgung muss Teil des Betreuungskonzeptes seinInterdisziplinäre und interprofessionelle Vernetzungen

EMAH-KardiologieResümee

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