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ENCEFALITIS AUTOINMUNE EN PEDIATRÍA
ENCEFALITIS AGUDA
• Definición: inflamación aguda del parénquima cerebral, que provoca disfunción neuropsicológica difusa o local.
Etiología
InfecciosaHerpesvirus, arbovirus, enterovirus,
virus respiratorios, sarampión, rubéola, Mycoplasma, parotiditis
rabia…
Autoinmune
Encefalomielitis aguda diseminada
Encefalitis de Hashimoto
Encefalitis antiNMDA, antiCKDV, antiGAD
ENCEFALITIS AUTOINMUNE ANTI-NMDA
• Descrita por primera vez en 2007.
• Patología neurológica autoinmune. Es la segunda causa de encefalitis inmunomediada.
• Incidencia desconocida.
• Se produce por la generación de anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA).
RECEPTOR NMDA
• Receptor ionotrópico de glutamato.
• Su activación permite la entrada de calcio al espacio intracelular, que desencadena distintas funciones en la célula.
• Plasticidad neuronal y en la creación de memoria.
• Un desequilibrio de este receptor por sobreactivación puede provocar epilepsia o muerte neuronal por sobreexcitación
ENCEFALITIS AUTOINMUNE ANTI-NMDA
• Hasta un 40% de los pacientes diagnosticados de encefalitis por NMDAR son menores de 18 años.
• Síndrome paraneoplásico, en niños es menos frecuente que en adultos.
• Aunque en el 73% de los niños no se identifica tumor hay que descartar la existencia del mismo (tumor de céls germinales de testículo, teratoma de ovario, mediastínico, neuroblastoma).
CLÍNICA
• Fiebre, cefalea, vómitos, clínica respiratoria.Fase prodrómica
• Cuadros psicóticos, ideas delirantes, paranoia, manía... • En niños crisis o estatus epiléptico, alt del lenguaje…
Clínica psiquiátrica
• Alt del movimiento: distonías, coeroatetosis, crisis oculógiras, opistótonos, catatonía.
• Clínica autonómica: HTA o hipotensión, taquicardia o bradicardia, hipersalivación.
• Hipoventilación e HITC.
Última fase
Autoimmune encephalitis in pediatrics. Acta Pediatr Mex. 2017 jul;38(4):274-279.
DIAGNÓSTICO
• Punción lumbar: (80% alterada) pleocitosis, aumento de proteínas, bandas oligoclonales (60%) o aumento del índice IgG.
• RMN: normal (50%) o presentar hiperintensidades en cerebelo, ínsula, ganglios basales, hipocampo, troncoencéfalo en secuencias T2 y FLAIR.
• EEG: alterado en el 90%. Presenta actividad delta en regiones temporales o actividad delta rítmica generalizada (Delta brush) con actividad rápida superpuesta.
• Confirmatoria la detección tanto en suero como en LCR de anticuerpos anti receptor NMDA.
• Descartar una neoplasia subyacente: RMN abdominopélvica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Autoimmune encephalitis in pediatrics. Acta Pediatr Mex. 2017 jul;38(4):274-279.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Autoimmune encephalitis in pediatrics. Acta Pediatr Mex. 2017 jul;38(4):274-279.
TRATAMIENTO URGENTE
• Prioritaria la preservación de las funciones vitales:
Si HTIC (hipertensión arterial, bradicardia, alteraciones pupilares) : medidas habituales. ( expansión con suero salino hipertónico al 3 %, soporte ionotrópico, manitol…)
Crisis comiciales y status convulsivo: tratamiento según protocolo.
Puede verse comprometida la vía aérea si existe una disminución importante del nivel de conciencia. Si Glasgow <8 : intubación y soporte ventilario.
TRATAMIENTO
Brenton JN, Goodkin HP, Antibody-Mediated Autoimmune Encephalitis in Childhood, Pediatric Neurology (2016), doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2016.04.004.
TRATAMIENTO
Autoimmune encephalitis in pediatrics. Acta Pediatr Mex. 2017 jul;38(4):274-279.
TRATAMIENTO
Si tumor CIRUGÍA
1ª LíneaMetilprednisolona 20mg/kg/día, 5
días
Inmunoglobulinas 0,4 g/kg/día, 5
días
2ª Línea A los 10 días de la primera
Rituximab 375 mg/m2/semana 4
semanas O ciclofosfamida
Plasmaféresis
PRONÓSTICO
• El tratamiento precoz mejora el pronóstico y disminuye las recaídas.
• La respuesta al tratamiento puede ser lenta, recaídas 12-25%.
• La recuperación se da en orden inverso a la aparición de los síntomas.
• Se debe seguir a los pacientes durante al menos 2 años. El 75% se cura con mínimas o ninguna secuela. Mortalidad 7%.
• Un título elevado de anticuerpos anti-NMDAR en LCR se correlaciona con la gravedad del cuadro
• Las secuelas descritas son: epilepsia, problemas motores, cognitivos y del aprendizaje, trastornos del sueño de tipo insomnio/hipersomnia
CONCLUSIONES
• Patología neurológica autoinmune que representa un diagnóstico cada vez más frecuente en pediatría.
• Es un trastorno grave, que puede evolucionar a una encefalopatía severa.
• Espectro clínico muy variado. Importante el diagnóstico diferencial.
• Ante la sospecha clínica se deben realizar los estudios pertinentes para iniciar cuanto antes el tratamiento. Su inicio precoz influye notablemente sobre el pronóstico de la enfermedad.
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pediatrics. Acta Pediatr Mex. 2017 jul;38(4):274-279.
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