endobronchial schwannoma: case report113 ปที่ บับที่...
TRANSCRIPT
112รบไวตพมพเมอวนท8พฤษภาคม2562
รายงานผปวย Case Report
Endobronchial Schwannoma: Case Report
สรายทธ เอยมสอาด พ.บ.*
ศภฤกษ ดษยบตร พ.บ.
แจมศกด ไชยคนา พ.บ.
*แพทยเฟลโลว อนสาขาหตถการวนจฉยและรกษาโรคระบบหายใจ
สาชาวชาโรคระบบการหายใจและวณโรค
ภาควชาอายรศาสตร คณะแพทยศาสตรศรราชพยาบาล มหาวทยาลยมหดล
หญงไทยคอาย48ปเปนแมบานภมล�าเนาจงหวด
อบลราชธาน มาโรงพยาบาลดวยอาการหอบเหนอยขณะ
ออกแรงมา 3 เดอน มโรคประจ�าตว ไดแก เบาหวานและ
ความดนโลหตสงควบคมไดด ไมสบบหร ปฏเสธการเปน
วณโรคหรอสมผสผปวยวณโรคและไมมประวตมะเรงใน
ครอบครว1ปกอนมไอแหงเปนๆหายๆไมมไขไมเหนอย
ไมมเจบหนาอก 3 เดอนกอน รสกหายใจมเสยงครดคราด
เหนอยเวลาออกแรงเดนได200เมตรตองหยดพกไมมไข
ไมมไอเปนเลอด ไมมน�าหนกลด1 เดอนกอนไปพบแพทย
ทโรงพยาบาลใกลบานภาพถายรงสทรวงอกพบrightlung
atelectasis(รปท1)และภาพถายรงสคอมพวเตอรทรวงอก
(computedtomography;CT)พบendobronchialmassท
rightmainbronchusและrightlungatelectasis(รปท2)
ไดรบการสองกลองหลอดลม(flexiblebronchoscopy)พบ
endobronchial mass at right main bronchus with total
occlusion ผลการตรวจทางพยาธวทยาพบเปน chronic
inflammationจงสงมาตรวจเพมเตมทโรงพยาบาลศรราชตรวจ
รางกายแรกรบไมมไข,ความดนโลหต144/100มม.ปรอท,
ชพจร103ครง/นาท, อตราการหายใจ22ครง/นาท และ
oxygensaturation93%ไมมนวปมไมบวมตรวจระบบการ
หายใจพบtracheashift to theright,decreasedbreath
sound and vocal resonance on right lung with dullness
onpercussionตรวจรางกายระบบอนอยในเกณฑปกตตรวจ
spriometryพบsevererestrictiveventilatorydefectผล
การสองกลองหลอดลมพบรอยโรคดงรปท3
รปท 1ภาพถายรงสทรวงอกพบrightlungatelectasisและ
พบtracheaandmediastinumshifttotheright
รปท 2ภาพถายรงสคอมพวเตอรทรวงอกพบendobronchialmass atrightmainbronchus(ลกศร)withcarinalinvolvement andrightlungatelectasis;A,Axialview(mediastinal window);B,Coronalview(mediastinalwindow)
113
ปท 38 ฉบบท 3 กนยายน-ธนวาคม 2562
รปท 3ลกษณะทพบจากการสองกลองหลอดลมพบendobronchial massoriginatedfromposteriorwall,totallyoccluded rightmainbronchus;LM,leftmainbronchus;RM,rightmainbronchus
ผปวยไดรบการสองกลองหลอดลมชนดแขง (rigid
bronchoscopy) รวมกบการท�า tumor removal โดยวธ
multimodality techniques ไดแก Nd-YAG laser เพอ
devitalized tissueและปองกนการเกดเลอดออก, forceps
debulking และmechanical coring out หลงจากการท�า
หตถการสามารถเปด right main bronchus ได แตยงม
residualtumorทposteriorwallของrightmainbronchus
ดงแสดงในรปท4ผลการตรวจทางพยาธวทยาพบเปนbenign
nerve sheath tumor favor schwannoma (positive for
S100,SOX10และvimentinและnegativeforHMB45,
melanA,AE1/AE3,CD56และEMA)
รปท 4ภายหลงการท�าtumorremoval;A,Residualtumorทposteriorwallของrightmainbronchusและพบมcarinalinvolvement;B,Rightbronchusintermediaไมพบtumorinvolvement;LM,leftmainbronchus;RM, right main bronchus; RBI, right bronchusintermedia; RML, right middle lobe; RLL, rightlowerlobe.
ภายหลงการท�าหตถการ อาการผ ปวยดขนทนท
ภาพถายรงสทรวงอกดขนดงแสดงในรปท 5 และไดสง
ปรกษาแพทยศลยกรรมทรวงอกเพอประเมนการรกษาโดย
การผาตดแตพบวารอยโรคมความเสยงในการผาตดสงจง
พจารณาตดตามอาการและใหการรกษาเฉพาะทโดยการท�า
rigid bronchoscopy รวมกบ tumor removal กรณทกอน
มขนาดใหญขน
รปท 5 ภาพถายรงสทรวงอก;A,กอนการท�าหตถการ(broncho-scopicintervention);B,หลงการท�าหตถการ
บทวจารณเนองอกของหลอดลมพบไดเพยงรอยละ 0.1 ของ
เนองอกในปอดทงหมด 1 สาเหตสวนใหญมกเปนmalignant
endobronchial tumor ไดแก squamous cell carcinoma
วารสารวณโรค โรคทรวงอกและเวชบำาบดวกฤต
114
สรายทธ เอยมสอาด และคณะ
(SCC),adenoidcysticcarcinoma(ACC),mucoepidermoid
carcinoma (MEC) และเนองอกในหลอดลมทแพรกระจาย
มาจากมะเรงนอกทรวงอก (metastasis) นอกจากนยงม
สาเหตสวนนอยทเกดจาก tumor-like conditions เชน
amyloidosis,Wegeners’granulomatosis,papillomatosis
และendobronchialtuberculosis2
สวนbenignendobronchialtumorมกมตนก�าเนด
จากmesenchymalcellsโดยชนดทพบไดบอยทสดไดแก
harmatoma และ lipoma ขอมลทางคลนกและภาพถาย
รงสอาจไมมความจ�าเพาะในการแยกสาเหตของเนองอก
หลอดลมจงมความจ�าเปนทจะตองใชผลการตรวจทางพยาธ
วทยาเพอยนยนการวนจฉย
การดแลรกษาผ ปวยทม endobronchial mass
ประกอบดวย
1. การประเมนลกษณะรอยโรคและความรนแรง
โดยอาศยอาการอาการแสดงลกษณะทางภาพรงสและการ
สองกลองหลอดลม เพอวางแผนการรกษา ในผปวยรายน
มอาการเนองจากrightlungatelectasisแตยงไมอยในขน
วกฤตรวมกบลกษณะรอยโรคของผปวยรายนจากภาพถาย
รงสคอมพวเตอรพบเปนในต�าแหนงเดยวและกอใหเกดการ
อดตนของ rightmain bronchus ซงหลอดลมในต�าแหนง
ใตตอรอยโรคนาจะยงปกตไมพบลกษณะของmediastinal
invasion นาจะเหมาะสมส�าหรบการท�า bronchoscopic
interventionเพอการเปดหลอดลมและเอากอนทอดหลอดลม
ออกไดแตหากผปวยมอาการวกฤตเชนมการหายใจลมเหลว
อาจจ�าเปนตองท�าการชวยเหลอในระยะเบองตนกอน ขน
อยกบต�าแหนงของหลอดลมทอดตน เชน การใสทอชวย
หายใจ (endotracheal intubation) และการเจาะหลอดลม
คอ(tracheostomy)
2. การเปดทางเดนหายใจโดยใชการสองกลอง
หลอดลม (bronchoscopic intervention) เพอรกษา
ภาวะหลอดลมอดตนและ atelectasis จากลกษณะและ
ความรนแรงของรอยโรคจ�าเปนตองท�าหตถการผานการสอง
กลองหลอดลมชนดแขง(rigidbronchoscopy)เนองจากจะ
สามารถชวยการหายใจและท�าหตถการตางๆ ไดงายและ
ปลอดภยกวาflexiblebronchoscopyการเปดทางเดนหายใจ
สามารถท�าไดหลายวธและมกจ�าเปนตองท�าหลายวธรวมกน
(multimodality techniques) เชน laser, electrocautery,
argon plasma coagulation (APC), microdedrider,
balloonbronchoplastyและmechanicalcoringoutโดย
ผปวยจะมอาการดขนทนทหลงจากท�าหตถการสวนการใช
cryotherapyหากไมมการเอากอนออกดวยจะมผลของการ
เปดหลอดลมชากวาวธขางตน
3. การตดตรวจชนเนอเพอตรวจทางพยาธวทยา
สามารถท�าไดพรอมๆกบการเปดหลอดลมเนองจากตองม
การเอากอนออกอยแลว แตตองระวงภาวะแทรกซอน เชน
เลอดออกหรอหลอดลมทะลอาจปองกนการเกดเลอดออก
มากโดยการใชlaserหรอelectrocauteryกอนทจะท�าการ
ตดชนเนอหรอกอนท�าtumorremoval
Endobronchial schwannomaEndobronchial schwannoma เปน neurogenic
tumorทมตนก�าเนดจากmesenchymalcellsของหลอดลม
ซงneurogenictumorนนม2ชนดคอneurofibromaและ
schwannomas โดย neurofibroma มกเปนโรคพนธกรรม
และพบวาเกดภายในหลอดลมไดบอยกวาschwannomas3
Schwannomas รายงานครงแรกเมอปพ.ศ. 25274
สนนษฐานวาเกดจากความผดปกตทมาจากปลอกหมเสน
ประสาท vagus nerve มการด�าเนนโรคชาเนองจากเปน
slow growing tumor ผปวยจงมกไมมอาการในระยะแรก
แตกมรายงานการเกดmalignanttransformationไดรอยละ
3.9อาการและอาการแสดงของผปวยขนอยกบขนาดต�าแหนง
ของกอนและการกดเบยดอวยวะขางเคยงเชนไอไอเปน
เลอด หอบเหนอย หายใจเสยงวด เสยงแหบ และปอด
แฟบผปวยบางรายอาจถกวนจฉยและรกษาแบบโรคหดอย
นานกวาจะวนจฉยโรคไดภาพถายรงสทรวงอกในระยะแรก
มกปกต มการศกษารวบรวมผปวยระหวางป พ.ศ. 2493
ถง พ.ศ. 2556 จ�านวน 51 รายพบในผปวยทเปนผใหญ
รอยละ78.4เพศหญงพบไดบอยกวาเพศชายเลกนอย(3:2)
ต�าแหนงของกอนทมพบไดบอยคอหลอดลมใหญสวนปลาย
(distalonethirdoftrachea)โดยกอนมกมขนาดไมเกน3
เซนตเมตร อาการและอาการแสดงสวนใหญ คอ ไอ หอบ
115
ปท 38 ฉบบท 3 กนยายน-ธนวาคม 2562
เหนอย หายใจเสยงวด ระยะเวลาเฉลยในการวนจฉยโรค
ประมาณ 17 เดอน และรอยละ 50 ถกวนจฉยเปนโรคหด
มากอน5
ภาพถายรงสคอมพวเตอรทรวงอกมความไวกวาภาพ
ถายรงสทรวงอกโดยพบกอนในหลอดลมลกษณะกลม
หรอรปไข ขอบเขตชด มกอยทผนงดานหลงของหลอดลม
(posteriormembrane)และสวนใหญจะไมพบการลกลามไป
เนอเยอขางเคยง,mediastinumหรอตอมน�าเหลองทรวงอก
ยกเวนในกรณทมmalignanttransformationการตรวจดวย
PET-CT จะพบความผดปกตไดเชนเดยวกบ malignant
tumor6-7
การตรวจทางพยาธวทยาจะพบspindlecells เรยง
ตวหนาแนนเรยกวาAntoniAและพบกลมของนวเคลยสท
เรยงขนานกน(palisadingnuclei)เรยกวาVerocaybodies
ซงเปนลกษณะเฉพาะของ Schwannoma นอกจากนอาจ
มเซลลทเรยงตวหางๆ ไมเปนระเบยบ (elongated cells
inhaphazardpattern) เรยกวาAntoniBการยอมพเศษ
ทางอมมโนวทยา (immunohistochemistry)จะใหผลบวกตอ
S-100,Vimentin,SOX10,Calretinine,Podoplanin,EMA,
CD34และCD68แตจะใหผลลบตอKeratin,Cytokeratin,
NeurofilamentและDesmin8-9
แนวทางการการรกษาschwannomaไดแก
1. ตดตามอาการและภาพถายรงสคอมพวเตอร
ทรวงอกเปนระยะๆ พจารณาในรายทกอนมขนาดเลก
ไมมอาการหรออาการแสดงของการกดเบยดของหลอดลม
หรอผปวยทปฏเสธการรกษาโดยการสองกลองหลอดลม
หรอการผาตด
2. การรกษาดวยการผาตด (surgery) ไดแก
การท�าprimary resectionwith reconstructionพจารณา
การผาตดถาเปนไปไดเนองจากใหผลการรกษาทดสวนใหญ
หายขาดสวนนอยทกลบเปนซ�าเนองจากอาจผาตดไมหมดใน
ครงแรกควรพจารณาเปนรายๆไปทงนขนกบความช�านาญ
ของแตละสถาบน รวมถงความเสยงของผลแทรกซอนใน
การดมยาผาตด รายงานการศกษาผปวยทไดรบการผาตด
primary resectionand reconstructionจ�านวน132ราย
มอตราการเสยชวตรอยละ 510 ภาวะแทรกซอนอนๆ จาก
การผาตดไดแกแผลผาตดตดเชอ,ปอดอกเสบ,แผลผาตด
หดรด (strictures), แผลผาตดแยก (dehiscence), และ
กลองเสยงท�างานผดปกต(glotticdysfunction)11
3. การรกษาดวยการท�าหตถการทางการสอง
กลองสองหลอดลม (bronchoscopic intervention)
มรายงานการรกษาดวยการท�าbronchoscopicintervention
จ�านวนไมมากและสวนใหญเปนcasereportและcaseseries
โดยควรท�าผานrigidbronchoscopyรวมกบmultimodality
techniques12-13(ตารางท1)มค�าแนะน�าลกษณะผปวยทอาจ
พจารณาการรกษาดวยbronchoscopicintervention13ไดแก
1. ต�าแหนงกอนอยในหลอดลมใหญไมเกนระดบ
segmental bronchi
2.สวนฐานของกอนไมกวางมากหรอไมเกน3bronchial
cartilage rings
3.กอนมลกษณะpeduncularstructure
4.โรคมโอกาสกลบเปนซ�านอย
5.ผปวยทมความเสยงสงตอการผาตดหรอไมสามารถ
ผาตดได
มรายงานการแบงลกษณะของpulmonaryschwannoma
เพอการวางแผนการรกษาโดยแบงตามต�าแหนงของรอยโรค
ออกเปน2กลม14คอ
1. Central type คอรอยโรคอยใน trachea และ
mainbronchiซงแบงยอยออกเปนintraluminaltypeและ
combinedtype(intraluminalandextraluminalspaceหรอ
dumbell tumor) การท�า bronchoscopic intervention จะ
เหมาะส�าหรบIntraluminaltypeเนองจากสามารถตดกอน
ออกไดหมดหรอเกอบหมดแตส�าหรบcombinedtypeซง
มextraluminalcomponentรวมดวยควรพจารณาการผาตด
เนองจากผลการรกษาดกวาหรออาจท�าเปนbronchoscopic
interventionในชวงแรกเพอเปดหลอดลมและบรรเทาอาการ
ผปวยกอนแลวคอยท�าการผาตดในภายหลง
2. Peripheral type คอ กอนอยในเนอปอด ควร
พจารณาการรกษาดวยการผาตด
วารสารวณโรค โรคทรวงอกและเวชบำาบดวกฤต
116
สรายทธ เอยมสอาด และคณะ
ตารางท 1 Bronchoscopic intervention12-13(ดดแปลงจากGaoH,DingX,WeiD,etal.Endoscopicmanagement
ofbenigntracheobronchialtumors.JThoracDis2011;3:255-61.และArminErnest,FelixJ.F.Herth,
editors.PrincipleandPracticeofInterventionalPulmonology.SpringerNewYork;2013.)
เทคนคทใช ใชกบกลองแบบแขงหรอออน
ขอด ขอเสย
เลเซอร(LASER) ไดทงสองชนด เปดหลอดลมไดเรว,ความลกขนกบพลงทใช
หลอดลมทะล, เลอดออก, มควน, หลอดลมตดไฟถาใชออกซเจนเขมขนมากกวา 0.4, กาซแทรกซมในกระแสเลอด,เนอเยอแกรนเลชน เกดขนมาก
APC (Argon Plasma Coagulation)
ไดทงสองชนด เปดหลอดลมไดเรว, ความลก3-4มลลเมตร
หลอดลมตดไฟถาใชออกซเจนเขมขนมากกวา0.4,กาซแทรกซมในกระแสเลอด,ภาวะพรองออกซเจนเนองจากoxygenconsumptionมาก
จไฟฟา(Electrocautery) ไดทงสองชนด สามารถใชหวงไฟฟา(snare),ความลก2-3มลลเมตร
หลอดลมทะล, เลอดออก, หลอดลมตดไฟถาใชออกซเจนเขมขนมากกวา0.4
หวตดและดดกลบ (Microdebrider)
กลองชนดแขงเทานน เปดหลอดลมไดเรว, สามารถตดและดดไดพรอมกนเหนfieldในการผาตดไดชด, ใชออกซเจนความเขมขนสงได
หลอดลมทะล,เลอดออก
จเยน(Cryotherapy) ไดทงสองชนด ความลก2-3มลลเมตร,ไมมผลตอกระดกออนหลอดลม,ไมกอใหเกดการหดรดจากพงผด
เปดหลอดลมไดชาและตองสองกลองคบชนเนอออกภายหลง, อาจกอความเสยหายแกกลองสองหลอดลมชนดออน, เลอดออกตามหลงความเยนคลายตว
สรปEndobronchialschwannomaเปนเนองอกหลอดลม
ทไมใชมะเรงทพบนอยมาก อาการและอาการแสดงรวมถง
ลกษณะทางภาพรงสทไมจ�าเพาะ ท�าใหวนจฉยไดยากและ
มกวนจฉยผดวาเปนโรคหดการรกษาดวยbronchoscopic
intervention จะมประโยชนในการบรรเทาอาการโดยการ
เปดหลอดลมและสามารถตดชนเนอเพอยนยนการวนจฉย
ทางพยาธวทยาและอาจพจารณาในกรณทรอยโรคเปนแบบ
centraltypeและกรณผปวยไมสามารถผาตดไดหรอมความ
เสยงสงในการผาตด
เอกสารอางอง1. SaoudM,PatilM,DhillonSS,et al. Rare airway
tumors: an update on current diagnostic and
management strategies. J Thorac Dis 2016; 8:
1922-34.
2. NgoAnh-VuH,WalkerCM,ChungTH,et al. Tumors
and tumorlike conditions of the large airways.
AJRAmJRoentgenol2013;201:301-13.
3. RoviaroG,Montorsi M, Varoli M, et al. Primary
pulmonary tumours of neurogenic origin. Thorax
1983;38:942–5.
117
ปท 38 ฉบบท 3 กนยายน-ธนวาคม 2562
4. FeidhausRJ,AneneC,BogardP.Arareendobronchieal
neurilemmoma(schwannoma).Chest1984;95:461-2.
5. GeX,HanF,GuanW,et al. Optimal treatment for
primary benign intratracheal schwannoma: A case
report and review of the literature. Oncology lett
2015;10:2273-6.
6. ParkCM,GooMF,LeeHF,et al. Tumors in the
tracheobronchial tree: CT and FDG PET features.
Radiographic2009;29:55-71.
7. Ushiyama T, Katsuda E, Tanaka M, et al.
18F-fluorodeoxyglucose uptake and apparent
diffusion coefficient in lung schwannoma. Clin
Imaging2012;36:65-7
8. WilsonRW,KirejczykW.Pathologicalandradiological
correlationofendobronchialneoplasm:partI,benign
tumors.AnnDiagnPathol1997;1:31-46.
9. DumoulinE,GuiX,StatherD,et al. Endobronchial
schwannoma.JBroncholInterventPulmonol2012;
19:75-7.
10.GrilloHC,MathisenDJ.Primary tracheal tumors:
treatment and results. Ann Thorac Surg 1990;
49:69-77.
11.MeyersBF,MathisenDJ.Managementoftracheal
neoplasms.Oncologist1997;2:245-53.
12.Erust A, Herth FJF. Principle and practice ofinterventionalpulmonology.NewYork:Springer;2013.
13.GaoH,DingX,WeiD,et al. Endoscopic management
of benign tracheobronchial tumors. J Thorac Dis
2011;3:255-61.
14.Hamouri S, Novotny NM. Primary trachealschwannoma a review of a rare entity: current understanding of management and followup. JCardiothoracSurg2017;12:105.