endomiocardiofibrosis dahia
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ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
Definición
• Es la fibrosis que afecta al
endomiocardio de los ápex y
tractos de salida de ambos
ventrículos, resultando en una
disfunción sistodiastolica
restrictiva severa, que termina en
fallo ventricular derecho,
izquierdo o de ambos ventrículos
e insuficiencias de las válvulas
auriculo-ventriculares mitral y
tricuspidea.
ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
Formas Clínicas
• Fibrosis Endomiocárdica
• Endocarditis Parietal Fibroplástica de "Löffler"
Endomiocardiofibrosis
Hipótesis etiológicas:
1) Infecciosa: bacterias (estreptococos, estafilococos, espiroquetas), parásitos
(filariasis, Loa loa), virus.
2) Nutricional: por déficit de vitamina A.
3) Hiperserotoninemia: dietas ricas en banana y mandioca
4) Hipersensibilidad: a ciertas plantas, hierbas, etc.
5) Genéticas.
6) Tóxica: busulfan, metisergida, daunorrubicina.
7) Reumatica.
8) Inmunoalérgica: en la que por choque antígeno anticuerpo se produce en esta
célula una proteína catiónica eosinofílica que destruye un sistema enzimático
cardíaco produciendo primero una miocarditis eosinófilica, luego una fase
trombótica con alteración de la cascada de coagulación y luego una fase
fibrótica. Esta última hipótesis es la más aceptada.
ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
Se sospecha que en la enfermedad existen 3 estadios.
• Fase inicial o necrótica que cursaría con una miocarditis eosinófilica.
• Fase trombótica que correspondería a lo que se conoce como la enfermedad
de Löffler generalmente en esta fase existe un síndrome hipereosinofílico
primario o eosinofilia secundaria a parasitosis , asma bronquial,
tuberculostáticos, cáncer gástrico, etc. y además vasculitis.
• Fase fibrótica en la cual la curación de la anterior es parcial, suele
desaparecer generalmente, la eosinofilia y la vasculitis; es la que correspondería
a la enfermedad de Davies.
EndomiocardiofibrosisAnatomía Patológica y Formas clínicas
Afectacion Biventricular 50 %
VI 40%
VD 10%
Endomiocardiofibrosis
Manifestaciones
• 1) Insuficiencia cardíaca derecha, izquierda o global, (es
lo más frecuente).
• 2) Precordialgia’
• 3) Síndrome febril prolongado
• 4) Arritmia supraventricular
Endomiocardiofibrosis
Manifestaciones Derechas
• La Punta del VD presenta obliteracion fibrosa
que puede extendenser a a las estructuras de
soporte de la V. Tricuspedea
• Hepatomegalia con higado pulsatil
• Ascitis
• Esplenomegalia
• Edema periferico
• No congestion pulmonar por falta de afectacion
del VI
• Derrame pericardico severo
• AD muy dilatada
Endomiocardiofibrosis
Manifestaciones Derechas
• ECG: signos de diltacion VD; patron de qR en V1; arritmias supraventriculares
• Rx de torax: AD prominente; derrame pericardico; calcificacion de las paredes del
VI
• Ecocardiograma: engrosamiento del VD con obliteracion de la punta, AD dilatada,
superf endocardicas hiperecoicas; movilidad septal anormal en Insuf Tricuspidea
• Angiografia: la punta del VD no se ve por la oblitearcion fibrosa. Insf tricuspidea.
Dilatacion AD y defectos de llenado de AD por trombos
Endomiocardiofibrosis
Manifestaciones Izquierdas
• Afecta a la punta del VI y en
ocasiones a las cuerdas
tendinosas o al velo mitral
posterior con insuf mitral
• Hay signos de HTpulmonar
• Ritmo de galope.
Endomiocardiofibrosis
Manifestaciones Izquierdas
• ECG: anomalias del segmento ST – T; QRS de bajo voltaje si hay
derrame pericardico; HVI, FA
• Ecocardiograma: aumento de la ecorreflectividad endocardica,
conservacion de la funcion sistolica, oblitaracion apical, dilatacion
auricular, derrame pericardico.
• Caterismo cardiaco: detecta HTP, HT de AI y reduccion del
indica cardiaco
• Ventriculografia Izq: insuf mitral, defectos de llenado ventricular
por trombos intracavitarios
Endomiocardiofibrosis
Manifestaciones Biventriculares
• Es mas frecuente
• MC son similares a la del lado
derecho, aunque un soplo mitral
indica afectacion del lado
izquierdo
• No hay Htpulmonar a menos
que haya afectacion extensa del
VI
EndomiocardiofibrosisClasificación de Shaper de acuerdo con el aspecto
macroscópico de la lesión endocárdica.
• Tipo I: es el de localización apical aislada.
• Tipo II: es la localización apicovalvular continua con extensión hacia la pared
anteroseptal en forma de "herradura" pero respetando el tercio superior del tracto de
salida del ventrículo izquierdo.
• Tipo III: está constituido por la localización valvular aislada.
• Tipo IV: en el cual la lesión es de localización apical y valvular discontinua, es decir,
dejando una zona endomiocárdica respetada entre las dos.
• Tipo V: se caracteriza por parches ubicados en áreas diferentes a la región apical o
valvular.
Endomiocardiofibrosis
Aspecto macroscopico
• Placa de fibrosis endocárdica de un espesor variable que
generalmente fluctúa entre 2 a 5 mm, de color blanco nacarado con
o sin trombosis, asociada, fibrosis localizada principalmente en la
región apical y en los tractos de entrada de los ventrículos
• Afectación frecuente de los músculos papilares posteriores y de
las cuerdas tendinosas, lo cual ocasiona con frecuencia una
insuficiencia valvular aurículo-ventricular mitral o tricuspídea.
• Las dimensiones internas del ventrículo o ventrículos afectados se
encuentran disminuidas lo que origina un cuadro de restricción de
la cavidad ventricular, de filiación endocárdica, la cual limita el
volumen del llenado ventricular
Endomiocardiofibrosis
Aspecto Macroscópico
El aspecto macroscópico interior muestra la lesión característica d e la FEM
Endomiocardiofibrosis
Biopsia Endomiocardica
• Se practicó el estudio histológico mediante el material que fue resecado durante
la intervención quirúrgica.
• El hallazgo más importante lo constituye el engrosamiento focal del
endocardio por tejido fibroso hialino acelular el cual se prolonga con
frecuencia en el miocardio adyacente.
• Se pueden encontrar células cardíacas o musculares lisas atrapadas en la capa
fibrosa.
• En algunos casos que se encuentran en la fase intermedia se puede observar
tejido de granulación y más raramente infiltrados por eosinófilos
Endomiocardiofibrosis
Tratamiento Medico
• La mayoría de los pacientes sintomáticos son tratados
con diuréticos y se establecen medidas para control de la
frecuencia o el ritmo con o sin agentes anticoagulantes.
• La ascitis importante se drena mediante paracentesis
intermitente.
• La tercera parte de los pacientes mas sintomáticos se
benefician mediante procedimientos quirúrgicos.
Endomiocardiofibrosis
Tratamiento Quirúrgico
• El procedimiento de elección es la
Endocardectomia, con o sin reemplazo
valvular AV mitral o tricuspideo.
• Aquellos quienes se sometieron a cirugía
presentaron una supervivencia a los 17 años
de 55%, que es mucho mejor que la que
alcanzado por el tratamiento médico.
Endomiocardiofibrosis
Tratamiento Quirurgico
• Seis pacientes con fibrosis endomiocárdica fueron tratados mediante decorticación
endocardio y el reemplazo de la válvula auriculoventricular.
• Hubo 5 pacientes de sexo femenino y 1 paciente masculino de entre 14 y 48 años (media,
30 años).
• Cuatro pacientes tenían afectación del VD , 1 paciente tenía participación del VI y 1
paciente tenía enfermedad biventricular.
• Hubo 1 muerte intraoperatoria debido al estado de bajo gasto cardíaco (el paciente con
fibrosis endomiocárdica biventricular), y hubo 1 muerte no cardiaca tarde.
• Sobre la base de los resultados de esta serie y los de los casos reportados, se concluye que
el tratamiento quirúrgico de la fibrosis endomiocárdica es factible y proporciona mejoría
clínica.
Endomiocardiofibrosis
Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis
endomiocárdica.
• Entre 1997 y 2000, 12 pacientes fueron operados de fibrosis endomiocárdica.
Nueve fueron tratados por endocardectomia y reparación de la válvula mitral y
constituyen el material de este estudio.
• Edades comprendidas entre 9 y 58 años (edad media, 32,5 años).
• Participación biventricular en 3 casos, y 6 pacientes habían dejado
predominantemente fibrosis endomiocárdica del VI . Seis pacientes se
encontraban en Clase III / IV. Seis pacientes tenían insuficiencia mitral severa
y 3 pacientes tenían insuficiencia mitral moderada .
Endomiocardiofibrosis
Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis
endomiocárdica.
• La operación consistió en endocardectomia ventricular izquierda con desapego
total y la movilización de la valva posterior de la válvula mitral en todos los
casos.
• Un parche de pericardio autólogo fue utilizado para reconstruir la continuidad
del velo posterior en 4 pacientes.
• En 7 pacientes se utilizo anillo mitral protésico.
• En 3 pacientes se realizaron endocardectomia del ventrículo derecho y
reparación de la válvula tricúspidea.
Endomiocardiofibrosis
Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis
endomiocárdica
• Todos los pacientes sobrevivieron y ninguno requirió reoperación precoz. El
seguimiento fue completo y osciló entre 9 y 38 meses. No se registraron muertes
tardías, y 1 paciente requirió reemplazo valvular mitral para la regurgitación
mitral recidivante
• Estudios ecocardiográficos Doppler se realizaron en 7 pacientes y no mostraron
insuficiencia mitral leve.
• En conclusión, la reparación de la válvula mitral es segura y ofrece buenos
resultados tempranos y tardíos en pacientes con fibrosis endomiocárdica