energetické zajištění života buněk – mitochondrie a...

1

Energetické zajištění života buněk –mitochondrie a plastidy

doc. Mgr. Jiří Drábek, PhD.

Laboratoř experimentální medicínypři Dětské klinice LF UP a FN Olomouc

2

Molecular Biology of the CellFifth Edition

Molecular Biology of the CellFifth Edition

Chapter 14Energy Conversion:

Mitochondria and Chloroplasts

Chapter 14Energy Conversion:

Mitochondria and Chloroplasts

Copyright © Garland Science 2008

Alberts • Johnson • Lewis • Raff • Roberts • WalterAlberts • Johnson • Lewis • Raff • Roberts • Walter

3

Dnešní program

• Mitochondrie (mt)• Elektronové transportní řetězce a jejich

protonové pumpy• Chloroplasty a fotosyntéza• Genetické systémy mt a plastidů• Srovnání elektronových transportních řetězců

4

Vlastnosti buňky

1. Informace, dědičnost2. Vnitřní prostředí3. Aktivita, odpověď, pohyb4. Energie (pro předchozí)

5

Figure 14-1 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Získávání energie pro život

Mb – má proteinovou pumpu, ATP syntházu, zdroj e- (chemické palivo - oxidace potravin; slunce). H+ je volně dostupný z vody

1) Přenos e- nastartuje pumpu pro vodíkové kationty – tvorba elektrochemického protonového gradientu (iontový gradient je akumulátorem E)

2) Protonový gradient je využit „turbínou“ ATP syntházou k tvorbě ATP z ADP a anorganického fosfátu (anebo u bkt k přímé rotaci flagela bez mezistupněATP)

6


Chemiosmoticképropojení

Chemi – chemická tvorba ATPOsmo – transport přes mbMt – elektrony jsou uvolněny v průběhu degradace polysacharidů na CO2, přenášeny řetězcem elektronových přenašečů až redukují plynný kyslík na vodu. Během přenosu se E e- přenáší na tři protonové pumpy. První pumpa je NAD+ (přeměněna na NADH)Ct – mají fotosystémy, světelná E zachycena chlorofylem; e- jsou odebrány z vody (narozdíl od mt) pro tvorbu O2 a darovány (přes NADPH) CO2 k tvorběsacharidů

7


Transport elektronů

Elektronový transportní řetězec – soubor mlk transportuSvětle zeleně vstupní E, výstup modrý, červenými šipkami dráha elektronů, oranžově proteinové komplexy v mbVstupní a výstupní mlk se liší u mt a ct

8

Mitochondrie

Tvorba ATP bez mt – E nevýhodná anaerobní glykolýza (glukóza na pyruvát)Tvorba ATP s mt – pyruvát oxidován na CO2 a O2, tvoří 15krát více ATP=30 mlk ATP/mlk glukózy (!)

9


Plasticita mt

Mt jsou „živé“, pohybují se podél mikrotubulíStudium mt – jaterní buňky, u kterých v každé 1500 mt

10


Mt pomocíRhodaminu 123

Mt se seřazují podél mikrotubulů

Mikrotubuly pomocí Ab

Stejná buňka

11


Mt na místech vysoké spotřeby ATP

Mt v místech vysoké spotřeby se nepohybují podél mikrotubulů – zůstávajífixovány, fúze mt

12


Biochemická frakcionace mt

Při nízkém osmotickém tlaku praská vnější mb

13

Figure 14-8 (part 1 of 2) Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Mitochondrie

Jaterní mtVnější mb obsahuje porin (vodní kanál prostupný pro max 5kDa)Vnitřní lipidová dvojvrstva obsahuje kardiolipin – fosfolipid se čtyřmi mastnými kyselinami namísto dvou (více nepropustné pro ionty)Proteiny v mt matrix:-Metabolizace pyruvátu-Metabolizace mastných kyselin-Produkce CoA-Oxidace CoA v cyklu kyseliny citrónové (citrátový cyklus)Elektronový transportní řetězec v mt - dýchací řetězec (oxidativní fosforylace)Vnitřní mb tvoří kristy

14


…mitochondrie

Matrix – stovky enzymů, mt genom (několik kopií), tRNA, mt ribozómyVnitřní mb – kristy zvětšují povrch; proteiny dýchacího řetězce, ATP syntházy, transportní proteiny pro metabolityVnější mb – kanálový porin, enzymy pro syntézu lipidůMezimb prostor- využití ATP k fosforylaci nukleotidů

Cukry nebo mastné kyseliny se přemění na acetylCoA, acetyl CoA se citrátovým cyklem přemění na odpadní CO2 při přenosu nabitých elektronů na NADH, FADH2 (které přeměněny na NAD+ a FAD)

15


NADH daruje elektrony

Červené tečky – nabité elektronyHydridový iont – vodík s elektronem navíc – je přeměněn na H+ a 2 elektronyObdobně FADH2

16


Výroba E v mt

1) Zespodu – pyruvát a mastné kyseliny jsou rozloženy na acetylCoA2) acetylCoA je metabolizován citrátovým cyklem (NAD+ redukováno na NADH a FAD na FADH2)3) Během oxidativní fosforylace jsou elektrony z NADH a FADH2 přeneseny na kyslík, při tom je generován protonový gradient, který je využit k tvorbě ATP ATPsyntházou

17


Přeměna NADH (a FADH2) energie na ATP energii

Oxidativní fosforylace – přeměna chemické E na chemickou (NADH a FADH2 na ATP)

18

Figure 14-12a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Srovnání biologické oxidace a výbuchu

Figure 14-12b Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Výbuch – vodík spálen, uvolněno teploBiologická oxidace – vodík rozložen na protony a elektrony, které jsou přenášeny z jednoho kovového iontu na druhý (3 velké enzymové dýchací komplexy), většina E je uložena do formy s odkladem použití, část uvolněna jako teploPohyb vodíkových protonů vytváří pH gradient (pH vyšší v mt matrix) a mb potenciál (vnitřek mb negativní), delta pH a delta V (=delta Ψ), což je dohromady zvané elektrochemický protonový gradient a měřitelné jako protonová síla v milivoltech

19


Elektrochemický protonový gradient

Celková protonová přenášecí síla mt (nese protony do matrix) sestává z menšíčásti z delta pH a z větší části z delta V

20


Oxidativní fosforylace

ATPsyntháza vytváří hydrofilní cestu přes vnitřní mt mb

21


ATP syntháza

Květ tulipánuStator (zelené a), rotor (červené c podjednotky), hlava (alfa beta, ATPázová fce po uvolnění z mb, 3D obraz z krystalografie)

22


Gradienty na mt mb

23


Rotace bkt bičíku poháněná H+

Rotace je poháněná tokem vodíkových protonů přes vnější prstenec proteinů(stator)

24

Table 14-1 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Produkty oxidace cukrů a tuků

25


Hydrolýza ATP

ATP - nabitý akumulátor, používaný pro E nevýhodné procesyReakční kinetika

26


Syntéza ATP

27


Rovnováha ATP

Rovnovážná konstanta K

28


Termodynamika hydrolýzy ATP

Při rovnováze standardní změna volné energie na reakci (delta G0) = -RTlnKR plynová konstantaT absolutní teplotaDelta G = jak daleko je reakce od rovnováhy, poháněcí síla chemické reakce

29


ATP syntháza mění E v obou směrech

A) Elektrochemický protonový gradient změněn na chemickou E vazbyB) Chemický E ATP vazby změněna na elektrochemický protonový gradient (pumpování protonů proti elektrochemickému gradientu) Zpětnosměrný spřažný mechanismusSměr reakce závisí na celkové změně volné E (delta G) spřaženého procesuATP syntháza pumpuje 60 krát silněji než dieselový motor o stejné velikosti

30

Elektronové transportní řetězce a jejich protonové pumpy

31


Protony ve vodě

Protony se rychle pohybuje podél „řetězce“ mlk vody, vázaných vodíkovou vazbou Protony neexistují osamoceně, ale navázané na H2O (H3O+)Při neutrálním pH je koncentrace H3O+ rovna 10-7 MModrá šipka – protonový skokHydroniový iont (H3O+) – zelené pozadí

32


Elektronový transfer může přenést celý vodíkový atom

H+ na rozdíl od Na+ anebo K+:-Časté v organických mlk-Součást všudypřítomné vody-Mobilní (přeskakují z jedné mlk H2O na druhou)

33


Pumpování protonůpřes mb

Elektronový transportní řetězec v lipidové dvouvrstvě přenáší elektronB nabere proton z jedné strany mb, odevzdá na druhé straně (při přenosu e- z A na C)Přenosem e- se jedna mlk oxiduje, druhá redukuje – jedná se o redoxní rciRedoxní pár NADH/NAD+: NADH ↔ NAD+ + H+ + 2e-Redoxní potenciál – měřítko afinity k e-, elektrony spontánně přecházejí z redoxních párů s nízkým redoxní potenciálem (NADH/NAD+) na redoxní páry s vysokým redoxním potenciálem (O2/H2O), měřítkem je změna standardní volnéE (delta G0)Reakce 2H+ + 2e- + 1/2O2 → H2O probíhá v živých systémech po malých krocích v elektronovém transportním řetězci, aby se využila E (a nepřeměnila v teplo)

34


Kovalentnípřipojení hemu k cytochromu c

Proteiny dýchacího řetězce – cytochromy, železosirné proteiny, chinony, měďnaté atomy a flavinCytochromy: modře zobrazený porfyrinový kruh (existují rozdílné cytochromy v respiračním řetězci s různými afinitami k elektronu)Obdobně železo v hemoglobinu v krvi a hořčík v chlorofylu v listechElektronové přenašeče v dýchacím řetězci absorbují viditelné světlo a mění barvu při oxidaci nebo redukci – spektroskopický objev cytochromů a, b, c v 1925Železo se přijetím e- redukuje z Fe3+ na Fe2+

35


Železosirné centrum 2Fe2S a 4Fe4S

Přenášejí jen jeden e-

36


Chinonoví přenašeči elektronů

Ubichinon v mt (plastochinon v chloroplastech) = koenzym Q, malá hydrofobnímlk v lipidové dvojvrstvě, přenáší jeden nebo dva e- (a jeden nebo dva H+)Elektronové přenašeče mají zvyšující se afinity pro e- (vyšší redoxní potenciály) podél respiračního řetězce

37


Dráha elektronů v enzymových komplexech dýchacího řetězce

Většina enzymů dýchacího řetězce je seskupena do tří velkých enzymových komplexů:NADH dehydrogenáza (komplex I) směr flavin-železnosirná centra-ubichinon (pumpování protonů)Cytochrom b-c1 (dimer) směr od ubichinonu přes cytochromy a železnosirnécentra do cytochromu cCytochrom-oxidázový komplex (dimer) – z cytc přes cytochromy a měďnatéatomy přenáší na kyslík 4 e- (cytochrom-oxidáza funguje jako sběrné místo pro e-: NADH daruje dva e-, přenašeče přenášejí po jednom e-, 2 musí získat 4 e-). Důležitost sběrného místa: superoxidový radikál O2- je nebezpečně reaktivní, proto uzamknutí v bimetalickém (Fe-Cu) centruKyanid a azid blokují elektronový transport (a tvorbu ATP) ve vnitřní mt mb svou silnou vazbou k cytochrom-oxidázovému komplexuKyslík uvolní velké množství volné E při své redukci na vodu (evolučníenergetický skok ve srovnání s anaerobním metabolismem)

38


Změny redoxního potenciálu v mt elektronovém řetězci

Redoxní potenciál E0 se zvyšuje s přechodem e- podél dýchacího řetězceČást E využita k pumpování H+ přes vnitřní mt mb

39


Obecný model vodíkové pumpy

Model společný pro cytochromoxidázu a světlem poháněnou prokaryotickou protonovou pumpu (bakterio-rhodopsin)Různá E konformací A, B, CA nabere vodík z vniřní mb (z matrix mt)C odevzdá vodík do mezimb prostoru mtPřechod B na C je u cytochrom-oxidázy z e- transportu, u bakteriorhodopsinu ze svěla (další možnost ATP)Odpřahovací činidla (uncoupling agents) – např. 2,4 dinitrofenol, oddělujíelektronový transport od ATP syntézy tím, že umožňují zkrácený přenos vodíku přes vnitřní mt mb bez využití ATPsyntházyPřirozené oddělení e- transportu od ATP syntézy generuje teplo: je u „hnědého tuku“ pro probuzení hibernujících zvířat a ochranu novorozenců

40


Hlad a dostatek

Zpětnovazebná kontrola procesů glykolýzy, rozkladu mastných kyselin, citrátového cyklu a elektronového transportu dle ATP:ADP poměru umožňuje desetinásobné navýšení oxidace (při svalovém vypětí)Baktérie: stejné principy chemiosmózy, ale větší rozmanitost-Aerobní, anaerobní (fermentativní glykolýza), fakultativně aerobní-Alternativním elektronovým akceptorem může být dusíková, sirná nebo uhlíková (fumarát, karbonát) mlk místo kyslíku

41

Chloroplasty a fotosyntéza

Většina organického materiálu na Zemi je a byla (až po samé geochemicképrvopočátky) tvořena fotosyntetizujícími organismyNejpokročilejší fotosyntetizující bkt jsou cyanobkt: fixují uhlík reakcí nH2O + nCO2 + světlo → (CH2O)n + nO2U rostlin a řas je fotosyntéza ve specializované organele, chloroplastu (pocházející z endocytované bkt stejně jako mt)

42


Plastidová diverzita

Plastidy mají genom ve více kopiích, jsou obklopeny dvěma koncentrickými mb, probíhá zde syntéza purinů, pyrimidinů, ak a mastných kyselin (u živočichů v cytosolu), vyvíjejí se z proplastidů v rostlinných meristémech (špička kořene)List ve tmě – proplastid se vyvine v etioplast, po expozici světlu chloroplastEpidermální a vntiřní pletiva – leukoplast, např. amyloplast naplněný škrobem (u bramboru velký jako průměrná živočišná buňka)

43


Velká vakuola, kolem malá cytoplazma s ct, jádrem, mt

44


Chloroplast s produkty syntézy

Ct se podobá mt, ale je větší a má navíc kompartment thylakoidGranum je štos thylakoidů

45

Figure 14-35c Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Dvě thylakoidová zrnka

46


Chloroplast

Mb:-Vnější-Vnitřní bez krist a dýchacího řetězce-Thylakoidová mb s elektronovým transportním řetězcem, ATPsyntházou a fotosyntetickým systémy k zachycení světlaThylakoidy jsou navzájem propojené a vytvářejí zrna

47


Srovnání mt a ct

Stroma ct ≈ matrix mt

48


Schéma fotosyntézy

v chloroplastu

Voda je oxidována, kyslík uvolněn a CO2 asimilován=fixován k tvorbě cukrůReakce-Fotosyntetický transport e-, světelná rce, e- nabije chlorofyl, elektronový transport, pumpování H+ přes thylakoidní mb umožňuje syntézu ATP ve stromatu, nakonec změna NADP+ na NADPH -Fixace uhlíku, temnostní rce, ATP a NADPH se využije k přeměně CO2 na sacharid (sacharóza)

49


Primární reakce při fixaci uhlíku

Přeměna CO2 na organický uhlíkRibulóza bisfosfát karboxyláza/oxygenáza (RuBisCo) ve stromatu, pomalý enzym ve velkém množství (nejčastější enzym na Zemi)

50


Celý Calvinův cyklus

(cyklus fixace uhlíku)

Tři ATP a dvě NADPH se spotřebují k fixaci jediného CO23CO2 + 9ATP + 6NADPH + H2O → glyceraldehyd 3 fosfát + 8 Pi + 9 ADP + 6NADP+

51


Anatomie C3 a C4 listu

C3: buňky mají chloroplast fixující uhlík ve všech buňkáchU C3-rostlin reaguje CO2 s ribulosa-1,5-bisfosfátem za katalýza Rubisco a prvním detegovatelným produktem je tříuhlíkatá (proto C3) sloučenina 3-fosfoglycerát. většina rostlin mírného pásu. V důsledku nízkého parciálního tlaku CO2 v atmosféře a vysokého parciálního tlaku O2 zde probíhá fotorespirace.C4: tropické rostliny, kukuřice, cukrová třtina, buňky mezofylu jsou specializované k pumpování CO2 do buněk okolo cévního svazku namísto k fixaci uhlíku; vaskulární svazek roznáší vytvořenou sacharózu; energetickávýhoda: možnost fotosyntézy při nižší koncentraci CO2 uvnitř buněk (možnost méně častého otevírání stomat)U C4-rostlin je primárním akceptorem CO2 fosfoenolpyruvát a vznikáčtyřuhlíkatý oxalacetát. Ten je následně redukován na malát, který je transportován do jiných buněk, kde je dekarboxylován; tím je zde dosaženo vyššíkoncentrace CO2 a fotorespirace je potlačena.U CAM (Crassulacean Acid Metabolism) rostlin v noci fixace CO2 podobným způsobem jako C4-rostliny, uchovávní malátu ve vakuolách. Ve dne, kdy je dostatek světla a tedy i ATP a NADPH, Calvinův cyklus - časové oddělení fixace CO2 od jeho využití. Tyto rostliny (Crasulacea, tučnolisté) jsou adaptovány na horké a suché podnebí tím, že během dne mohou mít uzavřené průduchy, a bráníse tak vysychání.

52


Struktura chlorofylu

Stru chlorofylu: hořečnatý iont v porfyrinovém kruhu, elektrony delokalizované(modře)Fotochemie chlorofylu: chlorofyl je exitovaný fotonem (světelným kvantem), e-se posune na mlk orbital o vyšší EExcitovaná mlk je nestabilní a stabilizuje se buď:-Tvorbou tepla (mlk pohyb) nebo tvorbou fluorescence-Rezonančním přenosem E bez přenosu e- na sousedící chlorofyl-Přenosem nabitého e- na sousedící e- akceptor a náborem nízkoenergetického e-od e- donora

53


Anténa a fotochemické reakčnícentrum ve fotosystému

Přenos E nebo e- se využívá ve fotosyntéze. Rezonanční přenos se využívá v anténním pigmentovém komplexu (stovky chlorofylových mlk a jejich protioxidačních bariér = karotenoidů), přenos e- ve fotosyntetickém reakčním centru (zvláštní pár chlorofylových mlk).

54


Přenos excitace

Postupné přesuny e-U purpurové bkt obdobně, ale není zde jako slabý elektronový donor (s afinitou k elektronům) využita voda, ale cytochrom

55


Pohyb elektronů thylakoidní mb při fotosyntéze

Tvorba ATP a NADPH u rostlin i cyanobkt acyklickou fotofosforylacíNapřed fotosystém II (historické důvody): -4 fotony uvolní čtyři elektrony z vody 2H2O →4H+ + 4e- + O2 a přenese je na chinony (plastochinon podobný mt ubichinonu)-Chinony předají elektrony vodíkové pumpě cytochrom b6-f (podobné cytochrom b-c1 u mt)-Cytochrom napumpuje H+ dovnitř thylakoidů-Vzniklý elektrochemický gradient H+ umožní syntézu ATP ATPsyntázouNásleduje fotosystém I:-Elektrony cytochrom předá do elektronové díry v plastocyaninu (vypálenédalším fotonem), plastocyanin předá e- dál feredoxinu-NADP+ redukováno na NADPH

56


Změny v redoxním potenciálu při fotosyntéze

Model necyklické fotofosforylace (fotosyntetické tvorby ATP), známý jako Z schéma:Potenciálové nahoru-dolů-nahoru, protože jedna fotonová dávka nestačíExistuje také cyklické schéma fotofosforylace, využívající jen fotosystém I:Pro fixaci uhlíku je nutná na 1 mlk NADPH 1,5 mlk ATP, proto se dá přepnout na režim tvorby ATP namísto NADPH (elektron nepřejde na NADP+, ale na cytochrom b6-f)

57


Srovnánífotosyntetických reakčních center

Zeleně anténové pigmenty Červeně proteiny centrální fotochemické rceA) Purpurové bktB) fotosystém II - manganový klastrC) fotosystém I – plastocyanin, červené tečky Fe-S centra

58


Srovnání toku H+ a orientace ATP syntázy

v mt a ct

Stejná barva odpovídá stejnému pH kompartmentu Ct stroma pH 7,5, thylakoidní prostor pH 5, delta pH = 2,5 umožní syntézu ATP, podobně jako mb potenciál umožní syntézu ATP u mtMb potenciál ct je nízký, protože thylokoidní mb je propustná pro Mg2+ a Cl-Glyceraldehyd 3 fosfát produkovaný fixací CO2 v stromatu ct je přenášet ven z ct do cytosolu výměnou za anorganický fosfátGlyceraldehyd 3 fosfát je zčásti využit ke tvorbě cukrů, zčásti je glykolyticky přeměněn na 3 fosfoglycerát za tvorby ATP (energie) a NADH (redukční zdroj)Další rce v ct: syntéza mastných kyselin a ak, redukce NO2- na NH3 (zdroj dusíku pro nt a ak)

59

Genetické systémy mt a plastidů

60


Mt DNA a jaderná DNA

Euglena gracilisČerveně (jaderná) DNA, zeleně mt, žlutě mt DNA (superpozice červené a zelené)

61


Mt a jaderné proteiny jsou exprimovanédvěma rozdílnými genetickými systémy

Většina proteinů mt a ct je kódována jádrem - import z cytosoluExport proteinů mezimb prostoru mt jen během apoptózyEvoluční endosymbióza mt a ct – začátek proteosyntézy N-formylmethioninem a ne methioninem, citlivost mt a ct DNA na ATB (chloramfenikol, tetracyklin)

62


Živočišná mtDNA v průběhu replikace

Žlutě – nově vytvořená DNA; šipkami vymezena replikovaná část

63


Relativní množství DNA v organelách

64


Dynamické mt retikulum

Tvar a počet mt v buňce závisí na fyziologické potřeběMt v kvasinkách vytváří souvislé retikulum pod plazma mbRovnováha GTPázové fúze a dělení (červené šipky): 3 minutové intervaly mezi snímkyMutace u Drosophil, která postihuje mt fúzi blokuje vývin spermií – neplodnostReplikace organelové DNA probíhá kontinuálně (i mimo S fázi), kopie se klastrují do nukleoidů (bez histonů)Dlouhodobá stimulace kosterních svalů způsobí řádové navýšení počtu mt

65


Dělení a slučování mt

Dělení podobné jako dělení bkt stěnyZahrnuta vnější i vnitřní mb

66


Relativní velikosti mt genomů

Mt DNA prvoka Reclinomonas americana má rekordních 97 genů

67


Evoluční původ mt

Nejméně tři nezávislé endosymbiotické pohlcení ct (vysvětluje rozdíly mezi řasami a vyššími rostlinami)Microsporidia a Giardia – anaerobní prvoci současné doby bez mt Ct z fotosyntetických cyanobkt, integrace ct DNA do jaderného genomuMt z purpurových bkt

68


Lidský mt genom

16500 ntAndersonova Cambridgeská sekvence 1981Výjimečné vlastnosti mt genomu (rychlejší evoluce vyplývající z):-Nižší věrnost replikace-Neúčinná oprava DNAVýjimečné vlastnosti lidského mt genomu:-Geny nahusto – transkripce v obou směrech, nejsou introny-Relaxované použití standardních kodonů „wobbling“ (22 tRNA stačí místo cytoplazmových 30 tRNA)-Rozdíly v genetickém kódu (viz dále)

69


Výjimky z univerzálního genetického kódu

70


Ct genom mechorostu

120 genů pro trkci, trlaci, biosyntézu malých mlk (ak, mastné kyseliny, pigmenty) a fotosyntézu

71


Rozdíl v dědičnosti mt a jaderných genů

v kvasinkách

Jaderné - mendelistická dědičnost; 90 proteinů mt a ct kódovaných v jádřeMt – nemendelistická (cytoplazmická), po přesliciPř.: rezistence ke chloramfenikoluMitotická segregace – stochastický proces, kdy dceřinná buňka může nést více nebo méně mutantních mt než buňka mateřskáHomoplazmie - je přítomna jen jedna homogenní populace mtDNA (odpovídástavu u drtivé většiny "normálních" jedinců). Frekvence mutací je u mitochondrií10-20x vyšší než u jaderné DNA, což vede k heteroplazmii.Mt dědičnost v kvasinkách je biparentální, u vyšších organismů mateřská

72


Skvrnitý list: v bílých místech jsou defektní ct

Figure Q14-2 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)

Ct dědičnost biparentální nebo mateřskáVariegation - skvrnitost, pestrost způsobená defektními ct u biparentálního dědění ct rostlinMozaikovitost u mt: MERRF myogenic epilepsy and ragged red fiber disease –mutace v mt tRNA genu, mitotická segregace a prahová hodnota u tkáněMěření stáří dle mutací v mt DNA

73


Kvasinky

standard

petit mutant

(chybí „jaderné“ části mt)

Důležitost jaderného genomu pro mt

74


Kardiolipin

Ct si vyrábějí většinu lipidůMt importují většinu lipidů:-z ER přijde fosfatidylserin a fosfatidylcholin-Fosfatidylserin je v mt dekarboxylován na fosfatidyletanolamin-Importované lipidy jsou v mt přeměněny na kardiolipin (bisfosfatidylglycerol, čtyři ocásky mastných kyselin místo obvyklých fosfolipidových dvou), který zůstává ve vnitřní mt mb

75

Srovnání elektronových transportních řetězců

76


Hlavní události evoluce života na Zemi

Fermentace → okyselení → vznik protonových pumpAkumulace kyslíku v atmosféře začala, až se nasytilo železo Fe2+ na Fe3+ (po miliardě let)Více kyslíku – vznikají nefotosyntetické organismy využívající kyslík, nakonec rovnováha O2Nutnost protektivních mechanismů vůči O2, oxidace DNA je znakem stárnutí

77


Srovnání elektronových transportních řetězců: purpurové nesirné bkt

Evoluce je konzervativní: staré + něco nového dá nové; homologie mezi transportními řetězci purpurových bkt, ct a mtMb komplexy přijímají e- z chinonu a pumpují vodíkový proton přes mbCytochromový komplex bf odpovídá bc1

78


Srovnání elektronových transportních řetězců: ct a cyanobkt

79


Srovnání elektronových transportních řetězců: mt

80

Děkuji vám za pozornost!

energetické zajištění života buněk – mitochondrie a...

Documents