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Enfermedad hepática en el niño
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Pruebas de Función Hepática
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Pruebas bioquímicas Objetivos
1. Detectar enfermedad hepática 2. Distinguir entre distintos trastornos hepáticos 3. Estimar la gravedad de la hepatopatía 4. Establecer el pronóstico 5. Evaluar la respuesta terapeutica
Inconvenientes Escasa sensibilidad Falta de especifidad Sugieren categoría de enfermedad hepática, pero
no un diagnóstico concreto
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Tipos de pruebas bioquímicas hepáticas
Marcadores de lesión hepatocelular Aminotransferasas (AST/ALT)
Marcadores de Colestasis Bilirrubina Fosfatasa Alcalina (FA) Gammaglutamil transpeptidasa (GGT) 5-nucletiodasa
Marcadores de función de síntesis hepática Albúmina Tiempo de protrombina Amoniaco
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Enzimas de citolisis Aspartato aminotransferasa (AST) Mitocondria/Citosol Ubicua
Riñón Mm esqulético Corazón Pancreas Cs sanguíneas Cerebro
Alanina aminotransfersas (ALT) Citosol Más específica de daño hepático
Miopatías
↑AST con ALT N Hemolisis
Rabdomiolisis Miocardiopatía Enf miopática
Esfuerzo
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Enzimas de colestasis Fosfatasa Alcalina (FA) Isoforma osea y hepática Varía considerablemente con la edad: Crecimiento Relacionada con obstrucción biliar Otras causas de elevación FA
Embarazo Insuficiencia renal Grupo Sanguíneo 0 ó B Hiperfosfatasemia benigna de la infancia
Descenso de FA Déficit de Zn Enf Wilson
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Enzimas de colestasis Gammaglutamil transferasa (GGT) Sensibilidad >90% Niveles >>> obstrucción biliar. Poca especifidad (riñón, pancreas, bazo, cerebro,
intestino delgado e hígado) No afectada por crecimiento o Enf. Ósea. Muy elevada en RN (x5-8VN) Enzima microsomal: Inducida por drogas
Fenobarbital Fenitoína No afecta VPA.
Colestasis con GGT baja: CIFP I/II
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Enzimas de colestasis Bilirrubina
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Enzimas de colestasis Bilirrubina
Aumento de bilirrubina
1. Aumento de producción 2. Alteración en el captación, conjugación o excrección 3. Regurgitación desde hepatocitos o conductos biliares
dañados
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Enzimas de colestasis Bilirrubina
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Enzimas de síntesis
La alteración en la función de síntesis del hígado condiciona el pronóstico de
la enfermedad hepática
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Enzimas de síntesis Albúmina Producción exclusiva en hígado Su descenso indica lesión hepática grave Poco específica
Malnutrición proteica Catabolismo Pérdida por heces (EPP) u orina (Sde nefrótico) Alt permeabilidad capilar
No válido en hepatopatías agudas (t1/2 20 días)
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Enzimas de síntesis Tiempo de protrombina Depende de factores de síntesis hepática
(II, V, VII, IX, X) Diagnóstico diferencial
1. Deficit Vitamina K 2. Dicumarínicos 3. CID 4. Enfermedad hepática
Un tiempo de protrombina muy alterado en un daño
hepático agudo hace pensar en la posibilidad de una insuficiencia hepática fulminante
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Colestasis neonatal
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Definición Aumento de bilirrubina conjugada superior a 2mg/dl (o >20% total cuando BT es inferior a
2mg/dl)
Particularidades neonatales Inmadurez hepática Solapamiento con ictericia fisiológica RN
En todo RN con ictericia prolongada >2sem se debe descartar colestasis
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Definición
Alteración flujo biliar Retención Bilirrubina directa, Sales billiares, Colesterol…
Cuadro Clínico: Ictericia, Acolia, Prurito… Bioquímico: Aumento bilirrubina, GGT, FA
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Etiología
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Fallo hepático agudo Definición
Aparición de encefalopatía hepática y alteración de la coagulación (APP<50% o INR>1,5 que no se corrige con Viamina K) en un paciente con disfunción hepática grave sin historia previa de enfermedad hepática
Lactantes: dificil de valorar la encefalopatía
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Fallo hepático agudo Etiología
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Fallo hepático agudo Clínica Presentación insidiosa
Afectación estado general Vómitos Hipoglucemia Síntomas Neurológicos (convulsiones, coma…)
Fracaso Multiorgánico SIRS Hepático SDRS Aplasia medular Encefalopatía Insuficiencia renal….
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Fallo hepático agudo Tratamiento Soporte Específico
Tirosinemia: NTBC Galactosemia: Retirar galactosa y lactosa Autoinmune: Inmunosupresores Hemocromatosis: Exanguinotransfusión + Inmunoglobulina Wilson: Quelantes Paracetamol: NAC iv.
Trasplante Hepático
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH)
Primera causa de hepatopatía crónica en la
infancia Causa principal de trasplante hepático
Incidencia 1/18000 RN Etiología desconocida. No hereditaria Sindrómica (10%): Poliesplenia, malrotación… Perinatal o adquirida (90%)
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH)
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH) Clínica Niño aparentemente sano (BEG) RN a término PAEG Ictericia + acolia Posible intervalo sin síntomas
Exploración física Ictericia Hepatomegalia dura Esplenomegalia (Evolución a Hipertensión Portal)
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH) Diagnóstico Laboratorio
Patón de colestasis Bd ↑↑ GGT ↑↑ AST / ALT ↑ (300 U/L)
Ecografía Gammagrafia hepatobiliar con HIDA Biopsia intraoperatoria
Colestasis Proliferación ductal Fibrosis
Laparotomía + Colangiografía intraoperatoria
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Quiste de Colédoco 2ª causa de obstrucción de la vía biliar extrahepática 1/105 RN. Predominio Extremo Oriente Etiología incierta Clínica Colestasis neonatal similar a AVBEH Asintomática Triada: Dolor abdominal + ictericia + masa epigástrica Progresión a fibrosis portal
Diagnóstico: Eco, TAC, RMN Tratamiento: Quirúrgico: Reseccion + Coledocoyeyunostomía Trasplante
Complicaciones Colangitis Carcinoma en quiste residual
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Quiste de Colédoco
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Quiste de Colédoco 2ª causa de obstrucción de la vía biliar extrahepática 1/105 RN. Predominio Extremo Oriente Etiología incierta Clínica Colestasis neonatal similar a AVBEH Asintomática Triada: Dolor abdominal + ictericia + masa epigástrica Progresión a fibrosis portal
Diagnóstico: Eco, TAC, RMN Tratamiento: Quirúrgico: Reseccion + Coledocoyeyunostomía Trasplante
Complicaciones Colangitis Carcinoma en quiste residual
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH) Diagnóstico Laboratorio
Patón de colestasis Bd ↑↑ GGT ↑↑ AST / ALT ↑ (300 U/L)
Ecografía Gammagrafia hepatobiliar con HIDA Biopsia intraoperatoria
Colestasis Proliferación ductal Fibrosis
Laparotomía + Colangiografía intraoperatoria
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH) Diagnóstico Laboratorio
Patón de colestasis Bd ↑↑ GGT ↑↑ AST / ALT ↑ (300 U/L)
Ecografía Gammagrafia hepatobiliar con HIDA Biopsia intraoperatoria
Colestasis Proliferación ductal Fibrosis
Laparotomía + Colangiografía intraoperatoria
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH) Diagnóstico Laboratorio
Patón de colestasis Bd ↑↑ GGT ↑↑ AST / ALT ↑ (300 U/L)
Ecografía Gammagrafia hepatobiliar con HIDA Biopsia intraoperatoria
Colestasis Proliferación ductal Fibrosis
Laparotomía + Colangiografía intraoperatoria
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH) Tratamiento Portoenterostomía (Kasai)
Complicaciones: Colangitis No reestablecimiento
flujo biliar (30%) : Necesidad de trasplante
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Atresia de Vías Biliares Extrahépáticas (AVBEH) Factores pronósticos reestablecimiento flujo
biliar Experiencia del equipo quirúrgico Forma anatómica completa Forma sindrómica Histología Cirrosis Escasez ductal en hilio hepático
Edad de la cirugía <8semanas: 70% 8-12sem: 30% >12sem: 0% En todo RN con ictericia prolongada
>2sem se debe descartar colestasis
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Síndrome de Alagille Escasez ductal sindrómica Incidencia ? Patrón HAD 50% casos (expresividad clínica
variada): Gen JAG1 (cr 20p12) Clínica Hígado
Colestasis neonatal Prurito intenso Xantomas y xantelasmas
Fenotipo peculiar Cardiopatías: Estenosis periférica de la arteria
pulmonar Vertebras en mariposa Oculares: Embriotoxon posterior
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Síndrome de Alagille Escasez ductal sindrómica Tratamiento Tratamiento sostén colestasis Tratamiento prurito
Fenobarbital Resincolestiramina Ac Ursodeoxicólico
Quirúrgico: Derivación biliar externa Trasplante hepático
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Colestasis Intrahepática Familiar Progresiva (CIFP) Har o de novo Alteraciones genes sistemas de transporte
canalicular en hepatocitos
15% colestasis neonatales 10% trasplantes hepáticos
Prurito intenso
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Deficit de α1-antitripsina Herencia codominante Incidencia 1/2000 RN Fenotipo PiZZ Clínica
Afectación hepática (8-10% PiZZ) Colestasis neonatal (50%) Elevación transaminasas Hipertensión portal Cirrosis criptogenética Carcinoma hepatocelular
Pulmonar: Enfisema
Diagnóstico Nivel α1-antitripsina: <100mg/dl Fenotipo: PiZZ Biopsia: Gránulos PAS-diastasa resistente hepatocitos
Tratamiento Soporte Trasplante hepático
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Tratamiento de Colestasis
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Tratamiento de Colestasis Condicionantes malnutrición Esteatorrea Malabsorción vitaminas liposolubles
Aumento Gasto Energético basal Alteración metabolismo aminoácidos Alteración metabolismo HC Infecciones recurrentes Otras
Saciedad precoz ERGE Alteración eje hormona creciemiento
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