ENFERMEDAD DE PERTHES

DR. PABLO SILVA MARTINEZ

definición

• La enfermedad de Legg Calvé Perthes es una patología osteoarticular no inflamatoria de la articulación de la cadera, que secundariamente presenta una necrosis avascular del centro de osificación de la cabeza femoral, cuyo curso produce una deformidad de la cabeza del fémur y una limitación de los movimientos de la articulación de la cadera.

sinónimos• Necrosis isquémica idiopática de la cabeza femoral• Osteocondritis de la epífisis superior del fémur• Enfermedad de Legg Calvé Perthes• Coxa plana• Necrosis aséptica de la cabeza del fémur• Osteocondritis deformante de la cadera• Osteocondritis deformante juvenil• Osteocondrosis de la cadera• Osteocondritis primitiva de la epífisis proximal del fémur• En la actualidad se conoce como la enfermedad de

Perthes, porque dedico al estudio de la enfermedad.

Introducción

• Fue descrita por primera vez por Waldestron en 1909 que atribuyo erroneamente a la tuberculosis

• la coxa plana fue descrita en 1910 en forma independiente por:

• Legg en E.E.U.U. «una afección oscura de la articulación de la cadera»

• Calvés en Francia que lo llamo «seudocoxalgia»• Perthes en Alemania, como «artritis deformante

juvenil»

Incidencia

• 1 caso c/ 1200 a 1500 niños• Hombre/mujer 4/1• 4 a 9 años de vida se presenta en un 80%• En 10% de casos es bilateral• Los factores genéticos no intervienen en la

causalidad de la enfermedad• Factores constitucionales, la talla es menor• Neonatos de peso<2.500g, tiene 5 veces > en

presentar coxa plana que con peso normal

causas

• La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es producido por la avascularidad de la cabeza femoral.

• Sin embargo no se ha definido la causa de esta disminución de riego sanguíneo

• Presión normal de los vasos retinaculares es 40 mmhg, > 130, 200mmhg produce izquemia

• La enfermedad es consecuencias de varias crisis isquémicas y hay diversas fases de reparación en porciones distintas de la cabeza

Cuadro clínico• Los síntomas suelen tener inicio

insidioso• Pacientes de 3 a 14 años (> frecuente

4 a 6 años)• Cojera y dolor de semanas a meses • Dolor que se irradia a la ingle, cara

anterointerna de muslo hasta la rodilla

• Antecedente de traumatismo en 25%• Atrofia de cuadriceps y de los gluteos• Movilidad limitada

Signos radiográficos

• Waldemstron lo dividió en cuatro fases:1. Fase incipiente (dura 1-3 semanas)2. Fase de necrosis aséptica o avascular (dura

meses a un año)3. Fase de regeneración o fragmentación4. Fase residual o de reconstrucción

Cadera normal

1) Fase incipiente

En la cadera izquierda

En la cadera izquierda

2) Fase de necrosis aséptica o avascular

Cadera izquierda

Cadera izquierda

3) Fase de regeneración o fragmentación

Cadera izquierda

4) Fase residual o de reconstrucción

Cadera izquierda

Clasificación: Caterall

% de compromiso de la necrosis del núcleo de la cabeza femoral.

• 1. Hasta 25%• 2. Hasta50%• 3. Hasta 75%• 4.Compromiso completo.

• Muy difícil de definir y comparar entre observadores.

I

II

III IV

Diagnostico diferencial

• Sinovitis tóxica• Infección• Artritis reumatoide juvenil• Fiebre reumática• Tuberculosis• Tumores (granuloma eosinofilo, osteoma

osteoide, osteoblastoma benigno, condroblastoma y el linfoma)

pronostico

• Edad del paciente al momento del diagnostico (fecha divisoria los 8 años)<8 años es mejor pronostico.

• Magnitud de la afectación• Protrusion de la cabeza femoral mas alla de sus limites

normales en el acetabulo (extrución o subluxación).• Disminución del crecimiento de la fisis• Cambios metafisarios.• Perdida persistente del movimiento coxofemoral• Niño obeso

Tratamiento

• El objetivo es la “contención” de la cabeza femoral en el acetábulo.

• Algunas escuelas optan por el tratamiento no quirúrgico durante la necrosis, sólo interviniendo cuando hay amenaza al movimiento o para corregir secuelas futuras.

• Otros centros optan por el tratamiento quirúrgico en fases tempranas, especialmente en niños mayores de 6 años, creyendo que ofrecerán mejores resultados.

Sugerencia para definir el tto.• Tratamiento sintomático en niños con inicio de LCP antes de

los 8 años (reposo, muletas, ortesis abductoras)• Tratamiento sintomático en niños con inicio de LCP después

de los 8 años, con grupos del pilar lateral A y B.• Tratamiento quirúrgico en niños mayores de 8 años, con

grupos B/C y C.

Tratamiento Quirurgico

• Opciones quirúrgicas: osteotomía femoral varizante, osteotomía de Salter, o ambas combinadas (especialmente > 9 años)

• Medidas tardías: osteotomía femoral valgizante para cabeza y acetábulos aplanados, cadera en aducción o marcha de acortamiento

• Síntomas mecánicos: artroscopía para remover fragmentos osteocondrales.

OPCIONES DE TTO INCRUENTO

Botom brace Yeso Petrie o Broom Stick

carros

Atlanta Brace

OPCIONES DE TTO QUIRÚRGICO

Ost.varizante

Ost Salter

Ost. valgizante

GRACIAS