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Enfermedadpulmonar intersticialen paciente conanticuerpos antinuclearespositivos
Caso ClínicoMARTA TRIGO RODRÍGUEZ
HOSPITAL CLÍNICO SAN CECILIO- PTS
García Pereña, Laura; García Morales, Marta; Moreno Higueras, Manuela; Callejas Rubio, Jose Luis.
UEAS. UCG Medicina Interna. PTS
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CONTENIDO
• Caso clínico
• Diagnóstico diferencial
• Prueba diagnóstica final
• Discusión
• Ideas clave
• Referencias
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CASOCLÍNICO
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CASO CLÍNICO
Mujer, 46 años:
• Antecedentes Personales:
• No FRCV.
• Hipotiroidismo autoinmune → tratamiento: levotiroxina 75 µg.
• Dermatitis irritativa en ambas manos (Valoración reciente en Dermatología).
• Epidemiológicos:
• Ama de casa.
• No convivencia con animales.
• Tóxicos: Ex-fumadora desde hace 10 años (ICAT 20). No exposición a tóxicos ambientales.
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CASO CLÍNICO
Estudio en consulta Neumología:
• Radiografía simple de tórax
• Pruebas funcionales respiratorias
• TAC alta resolución tórax.
• Fibrobroncoscopia.
• Analítica general.
• Autoinmunidad.
Tos crónica y
disnea progresiva
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Radiografía simple de tórax
Pruebas funcionales respiratorias
TAC alta resolución tórax.
Fibroboncoscopia.
Analítica general.
Autoinmunidad.
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Radiografía simple de tórax
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- Descenso DLCO (76%)
Pruebas funcionales respiratorias
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TAC alta resolución tórax
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• LBA negativo (citología y microbiología)
Fibroboncoscopia.
• Normal (función renal, electrolitos, parámetros de función hepática, CPK, hemograma)
Analítica general.
• ANA (+) 1/640 patrón citoplasmático. ENAS (-) (Ro/Ssa, La/Ssb, Sm, RNP, DNA, anti-Jo-1, anticentrómero, scl-70)
Autoinmunidad.
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• Patrón intersticial
Radiografía simple de tórax
• Caída DLCO (76%)
Pruebas funcionales respiratorias
• Patrón vidrio deslustrado
TAC alta resolución tórax.
• LBA negativo (citología y microbiología)
Fibroboncoscopia.
• Normal
Analítica general.
• ANA (+) 1/640 patrón citoplasmático
Autoinmunidad.
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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ANA (+)
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CASO CLÍNICO
Derivación UEAS
• Anamnesis por órgano y aparato:
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ANA (+)
• Síntomas neumológicos
• Lesiones en manos (dermatitis irritativa)
• Fenómeno de Raynaud
• Debilidad muscular
• Artralgias y artritis (ocasional) de pequeñas articulaciones
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CASO CLÍNICO
• Exploración:
• SpO2 96% (FiO2 0,21). Eupneica en reposo. ACR normal
• No adenopatías
• Abdomen sin hallazgos
• Miembros inferiores sin edemas ni datos TVP.
• Manos: lesiones hiperqueratósicas.
• Capilaroscopia: no megacapilares
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ANA (+)
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DIAGNÓSTICODIFERENCIAL
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1. Tipos EPID
2. Imágenes TACAR y otras PPCC
3. Manifestaciones asociadas
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EPID
(enfermedad pulmonar intersticial difusa)
De causa conocida
Fármacos, drogas, RT
Exposición ambiental/laboral
Conectivopatía
Enf. hereditarias
EPI
(enfermedad pulmonar intersticial idiopática)
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Neumopatíaintersticial idiopática
no FPI
Neumonía intersticial inespecífica (NINE)
Neumonía organizativa criptogénica (NOC)
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial (BR/EPI)
Neumonía intersticial aguda (NIA)
Neumonía intersticial descamativa (NID)
Neumonía Intersticial Linfocitaria (NIL)
EPID granulomatosas
Sarcoidosis, etc
Miscelánea
Amiloidosis, histiocitosis, etc.
1. Clasificación EPI
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2. H
AL
LA
ZG
OS
RA
DIO
LÓ
GIC
OS
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FPI EPI no FPI
Sustrato histológico
NIU• Fibrosis, distorsión arquitectura
• Afectación parcheada
• Focos fibroblásticos
• Neumonía intersticial no específica
• Neumonía organizada
• Daño alveolar difuso
• Bronquiolitis respiratoria
• Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía intersticial linfoidea
Patrón radiológico
• Reticulación, panalización
• Bronquiectasias por retracción
• Predominio basal y subpleural
• Vidrio deslustrado
• Reticular
• Nodular
• Reticulo-nodular
• Alveolar parcheado
2. Hallazgos TACAR
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FPI EPI no FPI
Sustrato histológico
NIU• Fibrosis, distorsión arquitectura
• Afectación parcheada
• Focos fibroblásticos
• Neumonía intersticial no específica
• Neumonía organizada
• Daño alveolar difuso
• Bronquiolitis respiratoria
• Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía intersticial linfoidea
Patrón radiológico
• Reticulación, panalización
• Bronquiectasias por retracción
• Predominio basal y subpleural
• Vidrio deslustrado
• Reticular
• Nodular
• Reticulo-nodular
• Alveolar parcheado
2. Hallazgos TACAR
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FPI EPI no FPI
Sustrato histológico
NIU• Fibrosis, distorsión arquitectura
• Afectación parcheada
• Focos fibroblásticos
• Neumonía intersticial no específica
• Neumonía organizada
• Daño alveolar difuso
• Bronquiolitis respiratoria
• Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía intersticial linfoidea
Patrón radiológico
• Reticulación, panalización
• Bronquiectasias por retracción
• Predominio basal y subpleural
• Vidrio deslustrado
• Reticular
• Nodular
• Reticulo-nodular
• Alveolar parcheado
2. Hallazgos TACAR
NINE
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3. MANIFESTACIONES ASOCIADAS
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3. MANIFESTACIONES ASOCIADAS
Manifestaciones Conectivopatía
Ha Clínica Examen FísicoBatería
Autoanticuerpos
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3. Manifestaciones asociadas
Man
ifest
acio
nes
Conect
ivopat
ía Ha Clínica
Examen Físico
Batería Autoanticuerpos
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3. Manifestaciones asociadas
Man
ifest
acio
nes
Conect
ivopat
íaHa Clínica F. Raynaud
Examen Físico
Dermatitis manos
CapilaroscopiaNormal
Batería Autoanticuerpos
ANA patrón citoplasmático
NINE
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3. Manifestaciones asociadas
Man
ifest
acio
nes
Conect
ivopat
ía
Ha Clínica
F. Raynaud
Debilidad Muscular
Examen Físico
“Manos de mecánico”
CapilaroscopiaNormal
Batería Autoanticuerpos
ANA patrón citoplasmático
NINE
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SOSPECHA CLÍNICA
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SOSPECHA CLÍNICA
ELECTROMIOGRAMAANTICUERPOS ESPECÍFICOS
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SOSPECHA CLÍINICA
ELECTROMIOGRAMA
Miopatía
• Inflamatoria
• Leve
ANTICUERPOS ESPECÍFICOS
Anti- PL-7 (+)
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SÍNDROME ANTISINTETASA
ELECTROMIOGRAMA
Miopatía
• Inflamatoria
• Leve
ANTICUERPOS ESPECÍFICOS
Anti-PL-7 (+)
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DISCUSIÓN
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¿QUÉ ES EL SÍNDROME ANTISINTETASA?
•Concepto
• Antígenos
• Anticuerpos
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ANTÍGENO
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ANTI
CUERPO
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ANTI
CUERPO
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¿CUANDO SOSPECHARLO?
• En todas las miopatías
• Cuadro clínico compatible
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miopatía
50-90%
EPID
70-100%
ARTRITIS
50-94%
FIEBRE
35-85%
F. RAYNAUD
30-65%
“MANOS DE MECÁNICO”
16-37%
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miopatía
50-90%
EPID
70-100%
ARTRITIS
50-94%
FIEBRE
35-85%
F. RAYNAUD
30-65%
“MANOS DE MECÁNICO”
16-37%
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¿CUANDO SOSPECHARLO?
• En todas las miopatía
• Cuadro clínico compatible
• EPID idiopáticas
• ¿En todas?
• ¿Si hay síntomas?
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¿CUANDO SOSPECHARLO?
• Afectación pulmonar
Si se confirma, valorar
afectación de otros órganos
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- Patrón restrict ivo< TLC< CVF
- Descenso DLCO
- Diagnóstico
- Evolución
- Pronóstico
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¿CUANDO SOSPECHARLO?
• Afectación pulmonar
• ¿Neoplasia asociada?
• Afectación cardiológica, gastrointestinal…
Si se confirma, valorar
afectación de otros órganos
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EL VALOR DE LOS ANTICUERPOS
• Detección de los anticuerpos
• Especificidad
• Test serológicos validados
• Disponibilidad
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EL VALOR DE LOS ANTICUERPOS
• Detección de los anticuerpos
• Diferentes Ac-Antisintetasa:
• Frecuencia
• Fenotipos pronósticos
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EL VALOR DE LOS ANTICUERPOS
• Detección de los anticuerpos
• Diferentes Ac-Antisintetasa:
• Frecuencia
• Fenotipos pronósticos
• Implicación de los ANA→ patrón citoplasmático
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PATRONES IFIANA
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CONSENSOANA
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TRATAMIENTO
• Miopatía, artritis
• EPID:
• Ciclofosfamida
• Corticoides
• Ciclosporina
• Tacrólimus
• Biológicos: Rituximab
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IDEAS CLAVE
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IDEAS CLAVE
• EPI puede ser la primera manifestación de una enfermedad del tejido conectivo
• EPI + síndrome antisintetasa anti-Jo-1 (-): infradiagnósticado.
• Sospecha diagnóstica activa en pacientes con EPID
• Implicaciones terapéuticas
• Implicaciones pronósticas
• EPI: manifestación extramuscular más frecuente → investigación y seguimiento
• El papel de los ANA→ patrón citoplasmático
• Campos en estudio: nuevos anticuerpos, mejoras terapéuticas, factores etiopatogénicos y pronósticos
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REFERENCIAS
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