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Enfermedades neuromusculares:
Crisis Miasténica. Otras causas de Parálisis Fláccida aguda.
ELA
Dres A. Perna y J. Hackembruch
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MNI
Nervio
Union NM
Musculo
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• Cuadro de debilidad muscular con hipotonía (flaccidez).
• Al cuál le atribuimos una causa periférica (MNI, Nervio, Unión NM o Músculo).
• Agudo, hiperagudo. (< 4 semanas)
• Único o recurrente en paciente crónico.
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• El grado máximo de debilidad muscular : parálisis. ¨Una debilidad fláccida aguda¨
• No tienen por que comprometer necesariamente la función respiratoria. En CTI vemos un grupo de estos pacientes: con afectación respiratoria o inminente afectación respiratoria u otra complicación potencialmente grave: ej autonómico en PRNP.
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Anamnesis
Tiempo de evolución.
Cuadro es puramente motor? topografía de inicio y distribución del deficit? Síntomas sensitivos? Síntomas autonómicos?
Exposición a fármacos, anestésicos. AP y AF. Historia previa NM
Examen Físico
Amiotrofia y actividad muscular espontánea: fasciculaciones.
Afectación craneal? (ptosis, oftalmoparesia. trastornos pupilares, paresia facial, lengua, deglución…).
Afectación de músculos del Cuello? (esternocleidomastoides, extensores de cuello…). Cefaloparesia.
Afectación motora espinal y su distribución actual e inicial (proximal - distal, simétrico - asimétrico)
Presencia de signos: MNS, Sistema extrapiramidal. Cerebeloso. Nivel sensitivo…etc.
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HISTORIA CLINICA PREVIA? ANTECEDENTES:
Patología NM previa?:
Músculo: Distrofias musculares y s/t miopatías congénitas y metabólicas: rabdomiolisis, hipertermia maligna.
Unión: Miastenia Gravis. Debut? SD Miasténicos congénitos.
Nervio: Porfiria. CIDP.
MNI: SMA y ELA
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Rabdomiólisis.Paralisis
hipokaliemicasParalisis Periodica.
Miopatías Inflamatorias
Crisis Miasténica Botulismo AIDP ELA
Tiempo de evolución Hiperagudo Agudo Agudo Hiperagudo -
Agudo Agudo Crónico
Motor/distribución Si. Proximal SI. Proximal Si. Craneal y Proximal Si. Craneal Si Distal y
ascendente Si. Variable
Sensitivos y/o Autonomicos No No No Si Si No
Ptosis - - + + - -
Oftalmoparesia - - + ++ -/+ -
Pupilares - - - + + -
Deglución - -/+ ++ +++ + +
Cefaloparesia -/+ -/+ ++ + + +
Fasciculaciones - - - + - ++
MNIMusculo Union NM Nervio
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Anamnesis
Examen físico completo
Historia previa
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PROBLEMAS CON EL EXAMEN FÍSICO EN CTI• IOT o VNI. Coma farmacológico o Confuso. No hay respuestas o las respuestas se limitan a ¨si¨
o ¨no¨. Respuestas dudosas. No hay una clara comunicación. Datos iniciales en la emergencia.
• Ptosis. Oculomotor: seguimiento u reflej oculocefálicos (limitaciones físicas). Pupilas (fármacos).
• Paresia Facial y Espinal. Depende del nivel de vigilia. Reacción al estimulo doloroso (grado de sedación / coma).
• Lengua: inspección: Fasiculaciones. (IOT).
• Cefaloparesia. Extensores o flexores?. Nivel de vigilia.
• Motora: Fasciculaciones (edema). Tono (pacientes sujetados). Fuerzas. R. Idiomuscular y OT. Babinski
• Sensitiva: Depende del estado de vigilia (grado de sedación / coma). Si es posible evaluar la la táctil epicrítica, dolorosa y vibratoria. O solo la dolorosa.
• CV y OA,
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FÁRMACOS, COMPLICACIONES: NP&M DEL CRITICO…
Un buen examen neurológico debería practicarse al inicio. Los datos de la emergencia del examen físico y sobre todo
de la anamnesis son muy importantes.En la evolución el paciente puede agregar comorbilidades
que pueden alterar el examen físico y paraclínica.
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UNION NM
• Miastenia Gravis.
• Botulismo.
• Eaton Lambert.
• Miastenias Congénitas.
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Miastenia Gravis
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• Las formas más frecuentes inician con ptosis previa y/o trastornos oculomotores en general unilateral. Años antes del compromiso espinal.
• + sintomas bulbares. Disartria, disfagia.
• Compromiso respiratorio inicial.
• Compromiso respiratorio exclusivo.
• Examen SD MNI, con ciertas características.
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Heterogeneidad
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• PUNTO CLAVE: sin otros síntomas - signos neurológicos: Sensibilidad, autonómico, MNS: normal.
• En pacientes ya DG con fármacos: piridostigmina pueden tener fasciculaciones. Valorar dosis de dicho fármaco.
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NEUROFISIOLOGIA
DG debe ser clínicoEl ETNMR no es especifico y la sensibilidad varia.
Decremento mayor al 10%
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• De solicitarse se realiza al inicio. No es necesario realizarlo en un determinado momento para aumentar la sensibilidad como ocurre en SD GB.
• Lo ideal es realizarlo sin fármacos (Mestinon y obviamente en un paciente sin bloqueantes NM).
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• Ac Anti receptor de Ach.
• Ac anti Musk.
Algunos AC de apoyo diagnóstico…
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• Tratamiento:
• Formas no graves: Piridostigmina, Corticoides, Aziatropina y Ciclosporina.
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CRISIS MIASTENICA
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¨
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Regla 20/30/40
CV < 20 ml/kgPIM > -30 cmH20PEM < 40 cm H20
Indicadores clínicos…
CefaloparesiaEsfuerzo de tos
Conteo inspiratorio
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IOTvs
VNI
pCo2> 45 mmHg al inicio es un indicador de probable falla a BiPAP
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Tratamiento en CrisisAlgunos autores recomiendan más el uso de PE más que IV Ig*. Pero
no existe una fuerte evidencia sobre uno u otro tto.
Evaluar disponibilidad y contraindicaciones para cada tto.
Esteroides es la droga de elección para mantener el efecto. Superponer prednisona 1 mg/Kg/día v.o.
Suspender Piridostigmina/Neostigmina ¨drug holiday¨ para evitar los efectos adversos cardiacos y respiratorios. Pero al observar mejoría
reintroducir. 60 mg cada 8 hs v.o.
*
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No buscar timoma si aún no se evalúo esta posibilidad. Recién en estabilidad clínica y en sala o policlínica se solicitará T.C. de tórax.
Evitando contraste i.v.
Hiperplásia tímica
Timectomía en paciente no timomatoso…
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FARMACOS QUE EMPEORAN LA NT
• D- Penicilamina, Alfa - Interferon. Magnesio.
• No hay otra droga de contraindicación ABSOLUTA.
• Probable : Aminoglucosidos, Quinolonas…
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Botulismo &
Eaton Lambert
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EATON LAMBERT• Inicio es MMII.
• Arreflexia.
• Síntomas autonomicos. Disfunción sexual en el hombre, disminución de la sudoración. Boca seca. Hipotensión ortostatica.
• Tardíamente afecta el sector Craneal.
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• El compromiso respiratorio y bulbar grave es raro en el EL.
• 3,4 DAP.
• Piridostigmina.
• IV Ig o PE.
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BOTULISMO
• C. Botulinum. Bacteria anaerobia, gram +, formadora de esporas.
• Esporas resistentes al calor (>120 C). No así la toxina (>85 C).
• 0.1 ug mortal.
• Toxinas involucradas en humanos: A, B y E. raramente la F.
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FORMA ALIMENTICIA
• La toxina procedente de alimentos mal preservados es la primera causa de brotes de casos.
• Severidad A>B>E.
• Absorción intestinal alta. Mortalidad menor al 5%.
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FORMA INFANTIL
• Más frecuente antes de los 6 meses.
• Las esporas resisten los ácidos GI.
• Constipación, llanto débil, debilidad muscular., oftalmoparesia, ptosis. Mortalidad < 1%.
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FORMA CUTANEA
• Clostridium en heridas. Inyección de drogas i/v y cocaina i/n.
• A y B.
• Mortalidad de hasta 10%.
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FORMAS ADULTO E IATROGENICA
• Menos frecuentes.
• Disfagia en tratamiento por distonía laringea.
• Raro en fines cosméticos.
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• Las formas más frecuentes inician con ptosis bilateral y/o trastornos oculomotores en general bilateral. Agudo y severo. Sin Antecedentes.
• Sintomas bulbares. Disartria disfagia. Son intensos y luego desciende al sector espinal.
• Compromiso respiratorio y disautonomico.
• Disautonomico: pupilar (dilatación), ileo, boca seca.
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• PUNTO CLAVE: Inicio craneo - bulbar, descendente y con otros síntomas - signos neurológicos no motores: autonómicos.
• Cuadro digestivo y heridas cutaneas - adictos.
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• Detección de toxina o Clostridium: suero, heridas, GI.
• TTO: soporte respiratorio.
• Antitoxina equina. < 24hs.
• BIG i.v. (Botulismo infantil) Desde 2006. Reduce la estancia en CTI, ventilación y alimentación por SNG vs placebo. http://www.infantbotulism.org.
• 3,4 DAP.
• Antibioticos.
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SD M. Congénitos
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• El estudio de transmisión neuromuscular repetitivo demuestra un defecto de la transmisión y topografía sin es pre sináptico o post sináptico. NO permite identificas dentro de estos grupos si el defecto es por Botulismo/Eaton Lambert/Congénitos (pre-sinápticos) o Miastenia Gravis/Fármacos/Congénitos (post-sinápticos). Por eso no es especifico de x patología.
NEUROFISIOLOGIA
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MUSCULO
• Polimiositis
• Rabdomiolisis
• Enfermedades genéticamente determinadas.
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POLIMIOSITIS• Las formas más frecuentes inician primero con del
compromiso espinal, proximal y mialgia. SUBAGUDA.
• + Sintomas bulbares. Disartria disfagia.
• Compromiso respiratorio inicial. Es raro.
• Compromiso respiratorio exclusivo ES RARO.
• Examen SD MNI, con ciertas características.
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NEUROFISIOLOGIA
• Se necesita de la colaboración del paciente: esfuerzo mínimo y máximo.
• Actividad en reposo: patrón ¨miosítico¨
• EMG: CPK y biopsia. Puede alterar estos estudios.
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Unidades motoras ¨miopáticas¨
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Tratamiento
Corticoides altas dosis.
Inmunosupresores
IV Ig
No PE
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RABDOMIOLISIS• ES UN CUADRO HIPERAGUDO.
• Su definición se realiza con los niveles de CPK.
• Puede cursar con debilidad muscular o no.
• HiperCk persistente o intermitente > 5 veces el LS (>1000 UI) y con un curso evolutivo típico de inicio a las 2 a 12 hs con un pico que ocurre en los primeros tres días. Luego un descenso gradual de un 30 ó 40% /día en los 6 a 10 días restantes.
• La mioglobinuria mayor a 250mg/l. Se presenta desde el inicio, pudiendo disminuir y normalizarse en la evolución.
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Rabdomiolisis
Trauma
DisioniasEndocrinas
Enf. genéticas:M. Metabólicas
TóxicosFármacosDrogas
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ADQUIRIDAS
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• Alcohol.
• Drogas ilícitas: extásis, heroína y cocaína.
• Antipsicoticos: SD neuroléptico maligno.
• Estatinas y s/t asociada a fibratos (SLCO1B1 gene)
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• HIPOKALIEMIA / HIPOFOSFATEMIA / HIPO -HIPERNATREMIA.
• HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
• HIPOTIROIDISMO (+ESTATINAS)
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GENETICASAlgunas miopatías genéticas pueden tener mas susceptibilidad a
padecer rabdomiolisis.
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• MIOPATIAS METABOLICAS: GLYCOGENO
• MIOPATIAS METABOLICAS: LIPIDOS
• MITOCONDRIALES: MELAS y MERFF
• CANALOPATIAS: RYR.
• DISTROFIAS: Miotónica. Algunas distrofias de cinturas: L.G.M.D.
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E.L.A.• Afectación Motoneurona Superior e inferior.
• Progresivo. Mortal. No es un cuadro de debilidad aguda.
• Criterios diagnósticos. El Escorial modificado.
• No debería ingresar a CTI en fases avanzadas. Salvo al inicio de su enfermedad, por lo cuál es importante conocer el estadio diagnóstico.
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Una ELA clinicamente definida, no necesita paraclínica, el examen físico debería confirmar el diagnóstico. En el caso de las formas posibles o
probables puede ser de utilidad PC para descartar DD.