Enteropatia proteino-disperdente G. Agnoletti

gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Cardiologia infantile Citta’ della Salute, Torino

Riunione GUCH

A. T. •  Nata il 11/12/1981 •  VDDU + SP, coronaria unica. •  Giugno 1982 (6 mesi): Shunt sistemico-

polmonare •  Ottobre 1987 (6 anni): re-shunt (5 mm) •  Gennaio 1991 (10 anni): re-re-shunt a Londra •  Agosto 1997 (16 anni): cavo-bipolmonare •  Maggio 2001: sat02 80%, NYHA III •  Aprile 2003: TPSV (propafenone)

•  Giugno 2003 (22 anni): DCPT fenestrata (24mm, finestra di 5mm): prolungato versamento pleurico destro, TPSV postoperatoria (propafenone)

•  Ottobre 2003: Edemi arti inferiori + ascite. (Lasix 75 mg, Aldactone 100 mg, Coumadin, Rytmonorm).

•  Luglio 2004 (23 anni): Revisione della Fontan: nuova fenestratura (7 mm). Prolungato versamento pleurico. Dimessa in amiodarone.

•  Dicembre 2005 (24 anni): SatO2 89%. Lasix 200 mg, Aldactone 50 mg. Cordarone 200mg.

•  Settembre 2007: cardiopalmo, PA 110/60 mmHg, SatO2 81%, ascite, edemi arti inferiori, mancato collasso inspiratorio VCI

•  Agosto 2008: distiroidismo

•  Luglio 2009 (28 anni) Cateterisimo cardiaco: PVC 8-9 mmHg.

Parziale chiusura della finestra con covered stent. SatO2 da 86 a 93%.

PVC invariata

PLE •  Agosto 2009

–  Astenia +++, Cardiopalmo +++, lipotimie. –  Edemi, ascite, incremento ponderale (+3 Kg). PA

95/45 mmHg. –  Proteinemia: albuminemia: –  Clearance alfa1AT: ++++++++++ –  SOF: + –  Anemia, ipocalcemia, ipomagnesemia –  Holter: numerosi BEV, spesso precoci, coppie,

bigeminismo frequente.

Approccio “internistico” 1.  Trattamento acuto: Lasix e.v. , albumina e.v. 2.  Trattamento dell’anemia (ferro, trasfusioni) 3.  Trattamento dell’ipotiroidismo (STOP

Amiodarone, inizia Sotalolo; Topazole 5 mgx2): riduzione della differenziale sisto-diastolica, della FC media (da 85/min a 70/min)

4.  Trattamento dell’ipomagnesiemia e dell’ipocalcemia

5.  Trattamento con vasodilatatori polmonari (Sildenafil 1 cp x3), anche se PAPm bassa.

6.  Trattamento dietetico: dieta iperproteica e acidi grassi a catena media

7.  Trattamento con HLMW (stabilizzatore della permeabilità)

Follow-up a 6 mesi •  Remissione dell’edema e dell’ascite •  Ridotta, ma non scomparsa l’enteropatia

proteino-disperdente •  Persistono i BEV, ma asintomatica •  Non astenia. Rare vertigini. Calo ponderale. •  PA 108/53 mmHg, FCm 72/m. satO2 95%

ECO

Finestra non piu’ visibile

RMN

Giugno 2010 •  Benessere •  Peso stabile •  Relativa ipotensione •  No edemi •  BEV frequenti •  Proteinemia e albuminemia ai limiti inferiori •  Funzione ventricolare normale

Take home message

•  La PLE e’ una complicanza spesso misconosciuta della correzione monoventricolare

•  Valutare proteinemia •  Valutare alfa1 antitripsina fecale •  Risponde in genere alla calciparina

Che fare?

•  Affrontare la maternità ? •  Correzione biventricolare ? •  Trapianto cardiaco ?

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