EPILEPSIE

I/ TERMINOLOGIE

*Epilepsie trouble du fonctionnement du cortex cerebral, caractérisé par la survenue de crises convulsives récidivantes

*crise convulsive ou convulsion:

Altération transitoire du fonctionnement d’une

population de neurones.

II/ Epidemiologie

Maladie fréquente

prévalence: 0.5 à 2%

20 à 30% ont plus d’une crise par mois

400.000 cas en France

50 millions dans le monde

50% des épilepsies se manifestent avant l’âge de 10 ans

III/ PHYSIOPATHOLOGIE

•La crise convulsive est dûe à une rupture de

l’équilibre neuronale à un ou plusieurs niveaux:

•1/ membranaire: dysfonctionnement des canaux

ioniques

•2/synaptique: déséquilibre entre le système GABA

ergique ( inhibiteur) , glumatergique ( excitateur) et le

système neuromodulateur ( acétyl choline)

•3/ environnemental ( sang, LCR, les cellules gliales)

IV/ CLASSIFICATION

elle repose sur:

1/ l’aspect clinique:

-partielle

-généralisée

2/ L’étiologie qui peut être:

- idiopathique: aucune cause n’a été retrouvée et ne semble pas liée à une cause organique

-cryptogénique : aucune cause n’a été retrouvée mais doute sur une origine organique

-symptomatique: une cause est identifiée

*Classification selon l ’aspect clinique

Les crises partielles les crises généralisées

Crises partielles simples AbsenceCrises partielles complexes Myocloniecrise partielle secondairement généralisée Crise tonique

crise tonico-cloniquecrise atonique

A / CRISES GENERALISEES

1/ CRISES TONICO-CLONIQUES:

Perte de connaissance brutale sans prodrome, avec une phase tonique de 10 à 20 s (contracture des muscles) suivie d ’une phase clonique ( secousses musculaires brusques des membres et de la face)

perte d ’urine ( non spécifique), respiration ample à la fin de la phase clonique

confusion post-critique, céphalée

amnésie post-critique

2/ les absences

Suspension brève de la conscience, durant le plus souvent moins de 20 s avec suspension brutale de toute activité en cours. Amnésie totale de la crise. Pas de chute

3/ les crises atoniques

Perte brutale du tonus postural et suspension de la conscience sans prodrome, entraînant le plus souvent la chute

B/ CRISES PARTIELLES

1/EPILEPSIE PRTIELLE SIMPLE (pas de perte de conscience)

a) crises motrices: les plus typiques sont:

* les crise bravais-jacksonienne: secousses cloniques unilatérales (surtout la main et la face), précédées ou suivies de paresthésies ou de spasme tonique du même territoire. Typiquement la crise commence à la main puis s ’étend vers l ’hémiface homo latéral

* Crises cloniques hémicorporelles: secousses cloniques de tout l ’hémicorps (face membre supérieur et membre inférieur homo latérales)

* crises adversives: déviation tonique des yeux et de la tête ( exceptionnellement tout l ’hémicorps)

* crises somato-inhibitrices: déficit moteur transitoire isolé

b) crises sensitives et sensorielles

Crises somato-sensitives: paresthésies brutales ( exceptionnellement, douleurs, sensation de froid ou de chaleur, impression de déformation ou de perte d ’un membre) progressant et intéressant les mêmes territoires de la crise motrice bravais-jacksonienne qui peut être associée.

Crises visuelles: manifestations paroxystiques faites de phosphènes, illusions visuelles (macropsie, micropsie) ou d ’hallucinations . Ces manifestations sont critiquées et perçues comme anormales par le patient

crises auditives: perceptions auditives élémentaires (bourdonnements, sifflement), illusions ou hallucinations

crises olfacto-gustatives: perception anormale d ’odeurs ou de goûts

2/ EPILEPSIE PARTIELLE COMPLEXE

Comportent toujours un trouble transitoire de la conscience avec perte du contact.

Amnésie post-critique

donc se sont des crises partielles simples mais avec une altération de la conscience et

comportant souvent des automatismes (mouvements répétitifs élaborées), des troubles du comportement ( angoisse, rire pathologique…), hallucinations...

V/ ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME)

Définition: Crise prolongée( plus de 5 mn) ou des crises multiples se répétant à des intervalles brefs (quelques secondes ou minutes). Il y’à 2 types d’EME:

a) états de mal généralisées (tonico-cloniques (risque vital) , ou absences): se manifestent par une crise prolongée (sup à 5mn) ou des crises répétées sans reprise de la conscience ou vigilance entre les crises sur une période de 30mn.

b) états de mal partiels: simples ou complexes

VI/ DIAGNOSTIC POSITIF

Début brutal et caractère paroxystique

confusion et amnésie post-critiques

myalgies au réveil

perte d ’urine et morsure de la langue

augmentation des enzymes musculaires

VII/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Syncope: ATCD cardiaques, prodromes, durée brève avec retour rapide de la conscience sans confusion, bradycardie, hypotension, anomalies à l ’ECG

Accident ischémique transitoire

Drop attacks

Narcolepsie-Cataplexie

attaques de panique (conversion hystérique

Hypoglycemie

Migraine

VIII/ ETIOLOGIES

Traumatisme crânien, encéphalite, tumeur, AVC,malformation cérébrale,

prise ou sevrage de toxiques (alcool, barbituriques, benzodiazépines)

troubles métaboliques (hyponatrémie, hypocalcémie, hypo ou hyperglycémie)

chez l ’enfant: fièvre (bon pronostic)

idiopathique: cas le plus fréquent

génétique

IX/ EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Bilan biologique systématique: iono , dosage de toxiques, alcoolémie,calcémie, glycémie, enzymes musculaires, dosage thérapeutique

EEG

ECG

scanner cérébral et ou une IRM cérébrale

X/ CAT en urgence (voir consensus prise en charge d’un EME 2009)

Si une seul crise régressive: pas de traitement

particulier en urgence sauf si cause pouvant favoriser

la survenue rapide d ’autres crises: exemples:

- trouble métabolique: hyponatrémie (à corriger)

- convulsion fébrile chez l ’enfant: valium en intra rectal

et antipyrétique,

-encéphalite, PEIC, AVC: traitement étiologique et

instauration d’un traitement antiépileptique.

si crise persistante depuis > 5 mn ou récidivante:

-assurer la liberté des voies aériennes, oxygène (6-10 l/mn), surveillance de la TA, température, FC, Sa o2, glycémie capillaire ( si hypoglycémie: 2 amp de G 30% ivd)

-Rivotril (0.015 mg/kg): généralement on donne 1mg ivd lent (1mn) ( 0,5 mg si âge >60 ans)

Si persistance des crises après 5 mn du rivotril: répéter 0,5-1 mg de rivotril + *prodilantin 20 mg / kg

ou

* gardénal 15 mg/kg

Si persistance des crises après 20-30 mn: donner prodilantin si le patient a reçu du gardénal pendant la phase précédente, si non du gardénal

Si persistance des crises après 20-30 mn: anesthésie générale (thiopental…)

XI/ TTT ANTIEPILEPTIQUE

* Histoire des antiépileptiques

1857 - Bromides

1912 - Phenobarbitone

1937 - Phenytoine

1944 - Trimethadione

1954 - Primidone

1960 - EthosuximideGitanjali-3:

1974 – Carbamazepine, Oxcarbazepine

1975 - Clonazepam

1978 - Valproate

1993 - Felbamate, Gabapentine

1995 – Lamotrigine, Levetiracetam

1997 - Topiramate, Tiagabine

Gitanjali-4:

*Les principes de traitement

Commencer toujours par une monothérapie

pas de traitement pour une première crise idiopathique

informer les patients sur les effets indésirables et les risques de conduite d ’automobile

épilepsie généralisée: dépakine, lamictal, dihydan…

épilepsie partielle: neurontin, tégrétol, trileptal, épithomax, kepra...

Principles of AED Selection

Correct diagnosis of the type of epilepsy influences treatment, prognosis and genetic counseling.

One best drug to fit the fit, fit the patient; Sequential monotherapy

Use the least expensive AED (all things being equal, like efficacy).

Prefer AEDs which can be taken od over bid / tid.

AEDs almost never need qid dosing

Newer is not better, and almost certainly more expensive

Start with one AED and push the dose to clinical toxicity or seizure control.

Withdraw AEDs that are not effective.

Never have a patient on more than three (3)

AED's.

Principles of AED Selection…cont.

Principles of AED Selection…cont.

• Don't use combination medications (e.g., phenytoin with phenobarbital).

• No proof that multiple AEDs are synergistic in the treatment of epilepsy.

• Polypharmacy is expensive, increases side effects and increases the complexity of adjusting AEDs in the refractory patient.

Therapeutic Drug Monitoring

Use AED levels to assess:

i. Poor clinical control (compliance, metabolism)

ii. Dose-related side effect

iii. Drug or disease interaction

iv. "Routine" levels on controlled, nontoxic patients are not indicated.

Myoclonus A single abrupt shock like extensor movement of a limb. myoclonic seizures.

Petit Mal Used to describe absence seizures as well as atypical absence.

Tonic Sustained contraction of one or more muscle groups, independent of position (i.e. can be flexed, extended, or opisthotonic).

Aura A generic term for a warning. A colloquial term for simple partial seizure.

Convulsion Tonic, clonic or tonic-clonic seizure

Status

A pathological state different from a single seizure

by the Epilepticus (absence or reduction of

inhibitory processes to terminate the seizure).

Applies to any seizure type. The length of time

required to differentiate seizure from status is both

empirical and practical.

Convulsive, myoclonic status: 10-30 minutes.

II. GENERALIZED SEIZURES

A. 1. Absence seizures

2. Atypical absence

B. Myoclonic seizures, Myoclonic jerks (simple or multiple)

C. Clonic seizures

D. Tonic seizures

E. Tonic-clonic seizures

F. Atonic seizures (astatic)

III. UNCLASSIFIED EPILEPTIC SEIZURES

Includes all seizures that cannot be

classified because of inadequate or

incomplete data and some that defy

classification in hitherto described

categories. This includes some neonatal

seizures, e.g., rhythmic eye movements,

chewing, and swimming movements.

CAT en urgence

• Si une seul crise: pas de traitement particulier en urgence sauf si cause pouvant favoriser la survenue rapide d ’autres crises: exemples:

- trouble métabolique: hyponatrémie (à corriger)

- convulsion fébrile chez l ’enfant: valium en IR et antipyrétique,

-encéphalite, PEIC, AVC: traitement étiologique et SAP de rivotril (3mg/24 h).

Gitanjali-2: