Esclerodermia( Esclerose Sistêmica )

 É uma doença inflamatória, crônica Idiopática, Provavelmente auto-imune.

Caracterizada por :1. Endarterite proliferativa2. Proliferação do tecido conjuntivo

PeleÓrgãos internos

•Rins•Pulmões•Coração•Gastrointestinal

 Doença rara acomete 3 mulheres para 1 homem, na faixa etária de 30 a 50 anos.

 Etiopatogenia Indefinidos, parece que a auto-imunidade tem participação importante, levando a produção de auto anticorpos em mais de 90 % dos casos.Histologicamente encontramos:1. Lesão Vascular ( proliferação

Miointimal, Isquemia tecidual)2. Fibrose Tecidual.

 Lesão vascular-

Proliferação MioentimalLesão do endotélioAtivação de plaquetasFormação de trombosDiminuição da luz de

arteríolas e capilaresIsquemia dos tecidosAtivação dos Linfócitos T e BProdução de vários CitosinasProliferação do Colágeno

 Fibrose tecidual-Há deposição excessiva de Colágeno tipos 1, 3 e 6 no tecido Conjuntivo da pele e órgãos internos acometidos.

 Fisiopatologia-A obliteração das pequenas Artérias e Arteríolas é a responsável pelo aparecimento de :

• Fenômeno de Raynaud•Crise Renal Esclerodérmica•Hipertensão Arterial Pulmonar

 Fibrose Tecidual-É responsável por :

• espessamento da pele•Fibrose pulmonar•Dismotilidade Gastrointestinal

Alguns pacientes tem comprometimento Inflamatório:

• Cinovites•Crepitação nos tendões•Calcinosis

Critérios de Classificação(Diagnóstico) : Critério maior- esclerodermia proximal (art. MCF ou MTF

Critérios menores- 1. Esclerodactilia2. Ulceras- Microcicatrises de polpas digitais3. Perda de substancia de polpas digitais4. Fibrose intersticial pulmonar bacilar bilateral

O critério maior ou dois menores.

 Classificação da Esclerodermia-- Sistêmica

• E.S. difusa espessamento cutâneo grave e difuso• E.S. limitada- Espessamento limitado as extremidades distais e face.

- Localizada

•Morféia•Linear•Generalizada ( em placas múltiplas )

Esta forma é restrita a pele geralmente sem Acometimento visceral.

 Existe uma forma de esclerodermia sem comprometimento cutâneo, apenas Visceral (ES sine Esclerodermia)

 Manifestações Clinicas- muito variáveis.

Na forma DIFUSSA há uma progressão rápida do comprometimento cutâneo e maior risco de acometimento Renal, cardíaco é pulmonar.

Na forma LIMITADA o curso é mais benigno cursando com F.de Raynaud durante anos, mas em alguns casos poderão aparecer lesões viscerais.

 Entre as manifestações clinicas destacamos:1. F de Raynaud- em 90 % dos casos2. Espessamento da pele- 3 fases

• Edematosa• Indurativa• Atrofica

 Edematosa- a pele esta com edema nas mãos antebraços e rosto.

Indurativa- A pele se torna inelástica aderida aos planos profundos, perda de rugas, afilamento de nariz e lábios, diminuição da fenda bucal, pele seca, alopecia, áreas de hipo e Hiper pigmentação( Leucomelanodermia)

Atrofica- a pele se torna frágil e fina, e pode ocorrer ulcerações a traumas mínimos em áreas de atrito, como cotovelos e mãos.

 3. Calcinose- Cutânea e subcutânea, geralmente em fases extensoras de cotovelos punhos dorso das mãos joelhos.

4. Telangectasias5. Artrite- Artralgias e mialgias

 6. Comprometimento gastrointestinal- causado por atrofia e fibrose da camada muscular e submucosaEsôfago

•Disfagia- sólidos – líquido•Pirose•Refluxo esofágico

Estomago gastroparesia

Intestino•Hipomotilidade de intestino delgado•Distensão abdominal•Diarréia e obstinação ( emagrecimento)

 7. Doença intersticial pulmonar

Hipertensão pulmonarOs pacientes apresentam dispnéia,

tose não produtiva e a ausculta há estertores em Velcro nas bases pulmonares bilateralmente.

8. Acometimento cardíaco- Raro

• Pericardite• Alteração do ritmo• Bloqueio A.V.

 9. Comprometimento Renal- crise Renal Esclerodérmica, caracterizado por :• Proteinuria• Hipertensão Maligna• Insuficiência Renal rapidamente progressiva• Hiperreninemia

Pode ser grave e ocorre em 10 % dos pacientes

 Exames Complementares :

hemograma EAS Auto-anticorpos FAN, Anti SCL-70, anticorpos anticentromero Capilaroscopia periungueal padrão SD

• ectasias• Áreas de Deleção vascular• Diminuição de alsas vasculares

Raio X tórax TC

 Tratamento- medidas geraisEvitar :• Fumo• Frio• vasoconstritores – café, cafeína, B bloqueadores• cabeceira elevada a 30 graus

 Tratamento medicamentoso:• Corticóides- na fase Edematoso dose baixa 5- 20 mg de prednisona e também na artrite e na serocite.• D penicilamina- agente quelante e anti fibrotico VO 125 mg em dias alternados.• Ciclofosfamida – no comprometimento pulmonar VO 2 mg\ Kg \ dia, Pulso EV 0,5 a 1 Gr \ M2 de superfície corporal por 6 meses depois a cada 2 a 3 meses por dois anos.No possível evitar corticóide, principalmente doses altas- crise renal esclerodérmica.

 Tratamento do F de Raynaud- bloqueadores do canal de calcio- Nifedipina 20 a 90 mg \diaIloprost- análogo de prostaglandina

Tratamento da crise renal esclerodérmica- inibidores de ECA ( enzima conversora de angiotencima) como o Captopril 12,5 mg – 50 mg cada 8 horas

Tratamento das complicações gastrointestinais- cabeceira elevada 30 graus• Omeprazol 20 mg

•Inibidores de H2 ( ranitidina )• Procineticos ( plasil – cisaprida )

 Tratamento da H. Pulmonar Anticuagulaçao ( Warfarina ) Evitar morar a mais de 800 m. de altura Limitar exercício físico Contra-indicar gestação O2 domiciliar Vasodilatadores

• Bloqueadores dos canais de cálcio• Prostaciclina• Iloprost• Sildenafil 50 mg 3 \ dia• Bosentan 62,5 mg 2\ dia 1 mês 125 mg 2 \ dia

Monitorar TGO e TGP se Hb baixa transfusao

 Sindrome CREST

CalcinoseRaynaudEsofagicoSclerodactiliaTelangiectacias

 Prognostico – sobrevida ate 5 anos 70 %

ate 10 anos 50 %

Fatores associados a pior prognostico1. Acometimento Renal2. Acometimento cardíaco3. Acometimento pulmonar4. Inicio da doença em idade mais avançada5. Sexo masculino6. Raça negra