Esclerose Sistêmica e Fenômeno de Raynaud

Disciplina de Clínica Médica - Reumatologia

Fenômeno de Raynaud

• Isquemia periférica episódica e reversível, geralmente causada pelo frio ou emoção

Fenômeno de Raynaud

• Trifásico: Palidez -> Cianose -> Hiperemia

• Epidemiologia

• 20-30% das mulheres jovens

Fenômeno de Raynaud

• Primário

• Ausência de cicatriz ou úlceras digitais

• Sem evidências clínicas ou laboratoriais de doençasreumáticas autoimunes

• Capilaroscopia normal

Fenômeno de Raynaud• Secundário

• Esclerose sistêmica

• Miopatias inflamatórias

• Lúpus Eritematoso Sistêmico

• Sd. de Sjögren

• Vasculites

• Ocupacional, aterosclerose, hipotireoidismo, infecções,drogas

Fenômeno de Raynaud

• Tratamento

• Medidas gerais

• Cessar tabagismo

• Usar luvas

• Medicamentos

• Sintomas que interferem na qualidade de vida

• Vasodilatadores

Esclerose Sistêmica

•Grupo heterogêneo de condições associadas à presençade espessamento e lesões cutâneas escleróticas

Esclerose Sistêmica

• Classificação

• Forma localizada

• Esclerose sistêmica

• Forma Limitada

• Forma Difusa

• Esclerose sistêmica sem pele

• Síndromes de Superposição

Forma Limitada

•Morféia

• Placas de crescimento lento no tronco ou extremidades

• Graus variados de pigmentação

• Morféia profunda-> forma mais agressiva que acomete derme profunda,fáscia e até músculos

Forma Limitada

• Esclerodermia Linear

• Mais comum em crianças e adolescentes

• Banda linear de lesão esclerótica hipopigmentada ou hiperpigmentada, iniciando-se nas extremidades

• Extende-se pela derme, subcutâneo, músculo e osso

• Envolvimento de face ou escalpo -> Lesão “em golpe de sabre”

Esclerose Sistêmica

• Epidemiologia

• 4-6 mulheres : 1 homem

• Pouco frequente em crianças e adolescentes

• Mais comum entre a 3ª e 6ª década

• Fatores genéticos e ambientais

Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico

• Fenômeno de Raynaud

• Presente em mais de 95% dos pacientes

• Complicações

•Microcicatrizes

•Úlceras digitais

•Isquemia fixa

•Gangrena seca

•Autoamputação

Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico

• Pele – espessamento cutâneo

• Fase edematosa

• Fase endurativa

• Fase atrófica

Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico

• Forma Limitada

• Mais comum

• Acometimento limitado a face e distal de extremidades

• Forma Difusa

• Acometimento cutâneo difuso

• Esclerose sistêmica sem pele

• Envolvimento visceral sem evidências de acometimento cutâneo

Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico

• Forma Limitada

• Síndrome CREST

• C –Calcinose

• R – Raynaud

• E – Esofagopatia

• S – Esclerodactilia

• T - Telangectasia

Esclerose Sistêmica –Trato Gastrointestinal

•Ocorre em mais de 90% dos pacientes

• Atrofia da musculatura lisa e fibrose da mucosa

• Redução da abertura oral

• Esôfago - Dismotilidade e DRGE

• Intestino – Síndrome de má absorção, incontinência

Esclerose Sistêmica – Pulmonar

• Pneumopatia intersticial

• Acometimento pulmonar mais comum

• Maior associação com a forma difusa

• Mais comum no começo da doença

• Sintomas -> dispneia progressiva aos esforços e tosse

• Avaliação- Prova de função pulmonar e tomografia de tórax

Esclerose Sistêmica – Pulmonar

•Hipertensão pulmonar

• Maior associação com a forma limitada

• Sintomas – Fadiga, dor torácica

• Avaliação – Ecocardiograma (indireto); Cateterismo

Esclerose Sistêmica –Cardíaco

• Pericárdio – Pericardite

•Miocárdio

• Arritmia

Esclerose Sistêmica – Renal

• Crise Renal Esclerodérmica

• Mais comum na forma difusa e no começo da doença

• Sintomas – Hipertensão de início recente (hipertensão maligna) – falta de ar, cefaleia, convulsão, edema agudo de pulmão + microangiopatia(anemia + esquizócitos), trombocitopenia, insuficiência renal, proteinúria

• *IECA (Captopril)

Esclerose Sistêmica – Músculo Esquelético

•Mialgia e artralgia

• Fraqueza muscular

Esclerose Sistêmica – Laboratório

• Autoanticorpos

• FAN – centromérico – forma limitada

• Anti-topoisomerase I (Scl70) – forma difusa

• Outros

Esclerose Sistêmica – Diagnóstico

Esclerose Sistêmica –Tratamento• Pele

• Metotrexato

• Ciclofosfamida

• Pneumopatia intersticial

• Azatioprina

• Ciclofosfamida

• Micofenolato

• Hipertensão Pulmonar• Inibidores da fosfodiesterase

• Antagonista do receptor de endotelina

• Prostanóides

Esclerose Sistêmica –Tratamento• Rim

• IECA

• Fenômeno de Raynaud• Vasodilatadores

• Bloqueadores de canal de cálcio

• BRA

• Inibidor da fosfodiesterase

• Prostanóides

• Antagonista

Esclerose Sistêmica –Tratamento

• TGI

• Procinéticos

• Bloqueador de bomba de prótons

• Casos graves

• Rituximabe

• Transplante de medula óssea