esclerosis sistemica progrseiva
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ESCLEROSIS SISTEMICA
PROGRESIVA
INTERNA: CINTHIA OLIVA FALEN
DEFINICIÓN• La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad
generalizada del tejido conectivo de etiología desconocida que se caracteriza por engrosamiento y fibrosis de la piel y que compromete a órganos internos como el tracto gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón.
• La evolución es crónica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la muerte
EPIDEMIOLOGIAH/M 1;2- 1;3
Blancos
Cualquier
edad Dur
de enf 3-6
años Remision
clinica de la
enfermedad
ETIOPATOGENIADesconocida.( genéticos, ambientales, inmunológicos)
Genéticos Gen fibrina 1 en cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA HLA DR2.Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a anticuerpos específicos. Ambiente: sílicio, asbesto, bleomicina, l-triptofano, además de los médios de contraste usados en estudios. Interacciones con otros
mecanismos: vasculopatías, fibrosis, inflamación son responsables del daño
CLASIFICACIÓN1. Acrosclerosis.
2. Síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, fibrosis esofágica, esclerodactilia, telangiectasias) o de Thiebierge-Weissenbach.
3Esclerosis sistémica difusa.Dichas clases corresponden a los tipos I, II y III de Barnett, en ese orden.is sistémica difusa.
• El síndrome CREST es lá forma limitada da esclerodermia. O el termino se usa como um acronimo para las cinco patologias principales:
SÍNDROME CREST
Generalmente, solo 2 de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.
Esclerodermia
LocalizadaEsclerosis sistémica
SSc limitada SSc difusaMorfea
Lineal
• Calcinosis
• Raynaud
• Dismotilidad esofágica
• Esclerodactilia
• Telangiectasia
+• Hipertensión pulmonar
• Pulmón
• Riñón
• Corazón
• Extensa esclerosis de piel
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
DIFUSA LIMITADA
Compromiso de piel
Extremidades distal y proximal, cara, tronco
Distal de los codos, cara
Fenómeno deRaynaud
Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos
Puede preceder la enfermedad dérmica por
años
CompromisoOrgánico
Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva
renovascular); gastrointestinal; cardiaco
Gastrointestinal;hipertensión arterial
pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en
<10% de pacientes; cirrosis biliar
Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativapérdida capilar
Anticuerpos Antinucleares
Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero
CLÍNICO
• Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial >90%
• Alteración del flujo sanguineo o a estímulos fríos
• Los dedos se observan gruesos y edematosos
• Meses o años
• Rigida
• Hipo/hiperpigmentación
• Palidez
• Cianosis
• Parestesias
• Dolor de dedos afectados
• Isquemia en casos avanzados
• Microinfartos en pulpejos
• Telangectasias
• Calcicosis + en manos
• Mialgias , artralgias
• Con el tiempo: atrofia muscular
AFECTACIÓN DE ÓRGANOS• SISTEMA GASTROINTESTINAL:
El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino.Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.
• CORAZÓN:
Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.
• AFECTACIÓN PULMONAR:Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale.Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro.
• AFECTACIÓN RENAL:Se produce afectación renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.
• AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICALa afectación músculo-esquelética se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica.
• ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas
Deterioro de la movilidad
AFECTACIÓN CUTÁNEA.• Aparece prácticamente en el 100% de
los pacientes • El endurecimiento de la piel en las
zonas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos;
• En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.
ESCLERODERMA
FASES1.- Edematosa
2.-Indurativa o esclerótica
3.- Atrófica
DIAGNOSTICO
La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.Los tratamientos y las dosis se aplican considerando lo siguiente:.capiloroscopia++• eritrosedimentacion +• Factor reumatoideo + • Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+anti sm.+anti dna+ • Análisis de orina• Radiografía de tórax • Estudios de la función pulmonar• Biopsia de piel• Tipo de Esclerodermia • Peso, talla y edad del paciente• Tiempo de evolución de la enfermedad • Grado de Secuelas causadas por la Esclerodermia
LABORATORIO
TRATAMIENTO1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico
2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad
3. No hay tratamiento especifico
a) MANIFESTACIONES CUTANEAS
Prednisona a dosis de 0.5 mg/kg/dia
Prednisolona a dosis 4 mg/kg/dia
b) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICA
Reposo articular
Gimnasia de mano
Indometacina a dosis 25 mg/6h
Prednisona a dosis 10 mg/dia
c) MANIFESTACIONES PULMONARESOxigenoterapiaPrednisona 1mg/kg/diad) MANIFESTACIONES DIGESTIVASOmeprazol 20 mg/diaSucralfato 1 gr.e)MANIFESTACIONES RENALESEnzimas conversiva de la angiotensina
(IECA)Antagonista de calciof) MANIFESTACIONES CARDIACASRestricion de diureticosPrednisona 1 mg/kg/diaD penicilamina
TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO
• Para el tratamiento de la esclerodermia, empleamos:
-Hidroterapia
-Baños de parafina
Cinesiterapia:
- Ejercicios respiratorios dirigidos
- Movilizaciones asistidas
- Masaje
- Estiramientos
- Ejercicios activos
- Autoestiramientos
- Bicicleta