Esteban à l’ARCO

Histoire de la Maladie

Patient de 20 ans hospitalisé le 01 mai en Réanimation pour:

avec défaillance multiviscérale (choc,

insuffisance rénale aiguë, SDRA).

Diagnostic Purpura fulminans à Neisseria

meningitidis sérotype C Traitement:

Ceftriaxone 100 mg/kg/j pendant 4 jours

Puis Piperacilline/Tazobactam 12g/j et Ciprofloxacine 800mg/j pendant 3 jours pour suspicion PAVM (non confirmée au PDP)

Arrêt de toute antibiothérapie à J8

Evolution

Sevrage noradrénaline le J6 mai EER de J3 à J17 Sevrage de la ventilation

mécanique à J16 Mais…

Persistance d’une fièvre élevée

Avec épisode de diarrhée à J9 et J10 Recto-sigmoïdoscopie normale

TDM abdominale souffrance muqueuse colique droite et

caecale, sans épaississement des graisses ni autre signe de complication

2 infarctus rénaux gauches 2 Coprocultures avec recherche de

Clostridium difficile Négatives

Diagnostic

Fièvre secondaire à Colite ischémique ? Infarctus rénaux ?

A J20 hospitalisation toujours des pics fébriles à 39-40°C…

TDM abdominal à J22 Amélioration de l’aspect colique droit Persistance infarctus rénaux Thrombose veineuse iliaque droite

présente déjà sur le scanner à J11 !!! Echodoppler veineux des MI à J23

Thromboses iliaques droite et gauche

Donc

Fièvre secondaire à une maladie thromboembolique

Relais traitement prophylactique par héparinothérapie efficace à J22

Sortie en médecine à J23

J30

Reste fébrile à 39-40°C avec frissons et AEG

Persistance d’un syndrome inflammatoire biologique

Quels examens complémentaires proposez-vous ?

Bilan infectieux

Hémocultures stériles et ECBU stérile Sérologie VIH négative. Syphilis négative EBV positive ancienne et CMV positive

ancienne Brucellose négative Hépatite A et B immunisé. Hépatite C négative Tularémie négative Fièvre Q négative Bartonellose négative ADN de l'hépatite B négatif. PL: normale avec PCR négatives CMV EBV HSV

VZV. cultures stériles.

Bilan immunologiqueAc anti TPO   22 U/ml 0 - 35

  Reaction au latex   Positif au 1/4 soit 80 UI/ml    

  Waaler-rose   Positif au 1/80 soit 16 UI/ml    

C3c H 2,22 g/L 0,75 - 1,40

C4 H 0,40 g/L 0,10 - 0,34

  Ac anti nucleaires   Negatif    

AC anti Ag solubles    

  Ac anti Ssa   negatif    

  Ac anti Ssb   negatif    

  Ac anti Sm   negatif    

  Ac anti Sm/Rnp   negatif    

  Ac anti Scl70   negatif    

  Ac anti JO1   negatif    

  Ac anti centromere   negatif    

  Anti mitochondries   Negatif    

  Anti LKM   Negatif    

  Anti muscles lisses   Negatif    

  ANCA   NEGATIF    

AC ANTI CARDIOLIPINE    

  IgG acl H 65,70   0,00 - 10,00

  IgM acl   <10.00   0,00 - 10,00

  T.S.H.   3,28 uU/ml 0,18 - 3,40

Cort 8H Archi   16,8 ug/dl 10,0 - 20,0

Bilan morphologique

J26 TDM encéphalique: sinusite sphénoïdale

J28 Scintigraphie aux Ac monoclonaux antigranulocyte : sinusite maxillaire gauche

J40 ETT: pas de signe de valvulopathie, ni d'endocardite

TEP scan à J33

Quel autre examen ?

Myélogramme

Anatomopathologie Moelle riche avec hyperplasie

granuleuse réactionnelle. Quelques macrophages chargés de pigments.

Bactériologie Examen direct: quelques cocci Gram - Culture: stérile

Diagnostic

Ostéomyélite à Neisseria meningitidis ?

Traitement, évolution

Ceftriaxone 3g/j (soit 50mg/kg/j) + Ofloxacine 200mg*3/j

pendant 6 semaines

Disparition du syndrome inflammatoire et de la fièvre

Reprise de poids

Facteurs favorisants

Traitement initial inapproprié ? Recherche d’un déficit en

properdine Protéine régulatrice de la voie alterne

du complément Stabilise la C3 convertase alterne Dosage C3 C4 CH50 normaux Dosage ELISA

Bibliographie

Lucht F et al. Les méningites purulentes communautaires. Med Mal Infect. 1996;26:944-51

Rottem M et al. Properdin deficiency: rare presentation with meningococcal bone and infections. Pediatr Infect Dis J. 1998;17:356-8

Austin TW et al. Chronic meningococcal sacroiliitis: case report. Clin Infect Dis. 1995;20:473

Stephens D. Epidemic meningitis, meningococcaemia, and Neisseria meningitidis. Lancet. 2007;369:2196-2210

Sprong T. Deficient alternative complement pathway activation due to factor D deficiency by 2 novel mutations in the complement factor D gene in a family with meningococcal infections. Blood. 2006;107:4865-70