ESTUDO DA OCORRÊNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS (DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E SUA VARIANTE) NO ESTADO DE SÃO PAULO NA DÉCADA DE 90

Curso de Especialização em Epidemiologia Aplicada às Doenças Transmitidas por Alimentos - FSP/USP e CVE/SES-SP

Ana Sílvia Pereira dos Santos

Rafael de Novaes Oliveira

Vera Cecília Ferreira de Figueiredo

Coordenação: Almério de Castro Gomes - FSP/USP

Margarida M. M. B. de Almeida - FSP/USP

José Cássio de Moraes - CVE-SES/SP

Maria Bernadete P. Eduardo - CVE-SES/SP

1. INTRODUÇÃO1.1. Caracterização das doenças

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ):Encefalopatia de evolução rápida; demência, mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e cerebelares;EEG característico em 80% dos casos;Agente etiológico: prion (proteína infecciosa);Aparecimento geralmente aos 60 anos;Óbito normalmente em 1 ano;

1. INTRODUÇÃO1.1. Caracterização das doenças

Longo período de incubação - 25 anos em médiaAusência de resposta inflamatória;Esponjose característica do SNC (perda

neuronal);3 formas: DCJ esporádica, DCJ familiar (15%) e

DCJ iatrogênica (1%); Incidência mundial: 1 caso por 1 milhão de

habitantes.

1. INTRODUÇÃO1.1. Caracterização das doenças

V-DCJ :Transmitida através de carne de bovinos com Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) Início mais precoce;Evolução mais lenta (14 meses em média);Alterações neuropatológicas características (Placa

de Kuru);Quadro clínico: manifestações psiquiátricas,

ataxia e alterações subjetivas da sensibilidade.

1. INTRODUÇÃO1.1. Caracterização das doenças

ENCEFALITE ESPONGIFORME BOVINA: Identificada pela primeira vez em 1986 na Inglaterra; Período de incubação provável: de 2 a 8 anos; Curso da doença: subagudo a crônico podendo durar 1 ou

vários meses; Não foi detectada no continente americano; Comportamento confuso e estranho (demente); Explosões de agressividade; Degeneração do SNC; Cérebro fica com aspecto de esponja (microscopia); Contração involuntária dos músculos.

1. INTRODUÇÃO1.2. Justificativas para o Estudo

Doenças transmissíveis (via alimentar, iatrogênica) e hereditárias, com longos períodos de incubação, de difícil diagnóstico;

Evolução fatal; Os processos de industrialização e preparo de

alimentos não impedem a transmissão dos príons; Sub-notificação (agravo inusitado), o que dificulta o

estudo de suas características epidemiológicas e impede o conhecimento de sua real ocorrência.

2. OBJETIVOS

2.1. Objetivo Geral Estudar a ocorrência da DCJ e v-DCJ no estado de São

Paulo na década de 90

2.2. Objetivos Específicos Traçar o perfil epidemiológico dos casos encontrados; Conhecer possíveis associações entre as doenças e seus

fatores de risco.

3. MATERIAL E MÉTODOS

3.1. Tipo de estudo Estudo descritivo e retrospectivo

3.2. População de estudo Pacientes internados na rede SUS (hospitais públicos,

universitários e privados conveniados), encontrados através de suas AIHs com diagnóstico de DCJ (CID9 046.1 e 331.5; CID10 A81.0 e F02.1)

• Critérios de inclusão: prontuário de pacientes com diagnóstico de DCJ (CID9 ou CID10), que apresentaram sinais clínicos e/ou exames diagnóstico compatíveis com a doença (biópsia e/ou EEG característico); ou necrópsia com achado de alterações patológicas características da DCJ.

• Critérios de exclusão: erro diagnóstico, erro de digitação (AIH), prontuários sem acesso.

3. MATERIAL E MÉTODOS

3.3. Tipo de Análise Desenvolvida Construção de série histórica (década de 90) com base no

aparecimento do diagnóstico de DCJ em AIHs neste período;

Localização e identificação dos prontuários através do no. da AIH e CGC do hospital;

Análise dos prontuários (somente os acessíveis e corretos) para avaliação dos dados de interesse;

Questionário (histórico do paciente, sintomatologia, exames realizados e fatores de risco) aplicado nos prontuários;

Pesquisa de dados no Ministério da Agricultura sobre a situação da BSE no nosso país.

4. RESULTADOS

4.1. Prontuários O Banco de Dados AIH registrou 38 casos com diagnóstico de

DCJ na década de 90 para o estado de São Paulo; Mais 2 prontuários com diagnóstico de DCJ foram

encontrados a partir do levantamento em arquivo médico em um determinado hospital e que não constavam do Banco de Dados AIH.

Do total de prontuários avaliados apenas 9 prontuários apresentaram o diagnóstico de DCJ (7 AIH e 2 não AIH); destes apenas 4 constavam dos bancos de mortalidade do Estado de São Paulo;

Dos demais prontuários, 27 registravam outros diagnósticos, 2 não foram localizados e 2 não referiam óbito do paciente.

4. RESULTADOS

4.2. Bancos de Mortalidade (Resultados Preliminares) Somando-se os casos de óbitos por DCJ ocorridos no

Estado de São Paulo, na década de 90, encontrados nos Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE), foram encontradas 32 mortes por DCJ neste período;

Os dados de mortalidade não foram investigados ainda. Somando-se os óbitos encontrados nos prontuários aos do

Banco de Mortalidade, tem-se 35 óbitos por DCJ no estado de São Paulo na década de 90 (excluídos os 2 prontuários sem informação de óbito dos pacientes).

Tabela 1: Diagnósticos encontrados nos prontuários cujas AIHs eram de DCJ nosdiferentes tipos de hospital

TIPO DE HOSPITALProntuáriosHospitalEscola

HospitalGeral

HospitalPsiquiátrico

Total (tipodiagnóstico)

Casos deDCJ

Outrosdiagnósticos

Nãolocalizados

7

1

3

0

7

1

0

19

0

7

27

4

Total(Prontuários)

11 8 19 38

Fonte: Prontuários hospitalares analisadosOutros diagnósticos: esquizofrenia, alcoolismo, transtorno mental, retardo mental leve, psicopatia crônica,agressividade, psicose esquizotípicas, quadro demencial relacionados à epilepsia, etc;erro de digitação;não informado

Gráfico 1: Diagnósticos encontrados nos prontuários referentes às AIHs de DCJ, por tipo de hospital

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

n. de casos

Hosp

.E

scola

Hosp

. G

era

l

Hosp

.P

siq

uiá

tric

o

DCJ

Outros diagnósticos

Não localizados

Quadro 1: casos de DCJ encontrados nosprontuários, segundo sexo, idade e raça, no Estado deSão Paulo, na década de 90.

Caso DCJ sexo Idade(anos)

Raça

A masculino 73 Branca

B feminino 70 Branca

C feminino 74 Branca

D feminino 59 Branca

E masculino 39 Pardo

F feminino 56 Branca

G feminino 76 Branca

H masculino 81 Branca

I feminino 69 Branca

Fonte: DATASUS (AIH)

Gráfico 2: Distribuição dos casos de DCJ encontrados em prontuários hospitalares por sexo, faixa etária e raça, no Estado de São Paulo na

década de 90 (DATASUS/AIH)

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

mascsexo

femsexo

<50idade

51-60idade

61-70idade

>70idade

bcaraça

outraça

n. d

e ca

sos

CASO CARACTERÍSTICASDemência Mioclonias EEG

caract.Líquor

inalteradoBiopsia Necrópsia

A + + + + + N RB + + + + N R N RC + + + + N R N RD + + + + + +E + - - + N R N RF + + + + N R N RG + + + + N R N RH + + + + N R N RI + + + + N R N R

Fonte: Prontuários hospitalaresLegenda: N R : não realizado

Quadro 2: Características dos casos de DCJ, conforme os 9

prontuários examinados.

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10n

. d

e c

as

os

Presente

Ausente

Gráfico 3: Características clinico-laboratoriais encontradas nos 9 prontuários com diagnóstico de DCJ.

5

1

0

1

0

1

2

3

4

5

n. de casos

Gráfico 4: Evolução da doença em meses nos prontuários examinados.

1 a 6 meses

6m a 12 meses

12 a 18 meses

> de 18 meses

CASO Hospital AIH Prontuário SIM PROAIM SEADEA HC Rib. Preto 1817693768 0429803 A Sim Não NãoB Heliópolis 1574528450 139970 Não Não NãoC HC. Rib. Preto S/ AIH 003214/7 Não Não NãoD HC. Rib. Preto S/ AIH 0264957 D Sim Não NãoE* HC. São Paulo 1434716041 3050271-D Não Não NãoF HC. São Paulo 1358910432 2969748-A Não Não NãoG* HC. São Paulo 1382880488 302384-D Não Não NãoH HC. São Paulo 1050387096 2910174-G Sim Não NãoI HC. São Paulo 1028210326 2579176-G Sim Sim Não

Fonte: Prontuários examinados e Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE)Obs: * significa que não foram encontrados dados referentes aos óbitos nos respectivosprontuários.

Quadro 3: Situação dos prontuários examinados em relação os bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE)

IDADE sexoMasculino feminino TOTAL

< ou = 50 2 0 251 à 60 anos 5 6 1161 à 70 anos 5 6 1171 à 80 anos 3 2 581 à 90 anos 2 1 3

> 90 anos 0 0 0TOTAL 17 15 32

Fonte: SIM, Fundação SEADE e PROAIM.

Tabela 2: distribuição dos casos de DCJ encontrados nos Bancos de mortalidade, na década de 90 no estado de São Paulo, por sexo e faixa.

5. DISCUSSÃO

Foi analisado um número muito pequeno de prontuários para que se pudesse cumprir o proposto nos Objetivos Específicos;

Os atestados de óbitos dos casos encontrados nos bancos de dados sobre mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE) foram analisados preliminarmente nesta fase da pesquisa devendo ser investigados mais detalhadamente em outros estudos;

Alguns hospitais não permitiram o acesso aos prontuários;

A maioria das AIHs com diagnóstico de DCJ eram de prontuários com outros diagnósticos.

6. CONCLUSÕES

A somatória dos casos encontrados preliminarmente nos bancos de morbi-mortalidade (35 casos) aponta para uma incidência de 0,1 caso por 1 milhão de habitantes por ano no estado de São Paulo o que representa apenas 10% da incidência citada na literatura, o que pode estar indicando que uma grande quantidade de casos não tem sido diagnosticada;

Não foi diagnosticada a BSE em nosso país;

6. CONCLUSÕES

Agravo Inusitado (apenas 1 notificação para o CVE);

Necessidade da implementação de um sistema de vigilância ativa para a DCJ, com o objetivo de obter melhoras nos dados sobre a sua incidência em nosso Estado.

– Slides atualizados em 16 de Julho de 2001.