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DROGAS Y EMBARAZO Alejandro Chávez Rubio Grupo 7-7 Dr. Jesús Valdez Bustillos ANOMALIAS ANATOMICAS DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO

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Page 1: Expo gine. anomalias anatomicas

DROGAS Y EMBARAZO

Alejandro Chávez Rubio

Grupo 7-7

Dr. Jesús Valdez Bustillos

ANOMALIAS ANATOMICAS DEL APARATO REPRODUCTOR

FEMENINO

Page 2: Expo gine. anomalias anatomicas

ANOMALIAS ANATOMICAS

Mutaciones

genéticas.

Detención del

desarrollo.

Hormonas o

factores lesivos.

Page 3: Expo gine. anomalias anatomicas

ASPECTOS GENERALES

Intervención de muchos tipos celulares (proliferación y diferenciación).

División anatómica de vías urogenitales.

CELULAS GERMINATIVAS PRIMORDIALES.

MESODERMO INTERMEDIO

CRESTA UROGENITAL

Page 4: Expo gine. anomalias anatomicas

ASPECTOS GENERALES

RIÑONES MESONEFRICOS

CONDUCTOS DE WOLFF

CLOACA

YEMA URETERALMETANEFROS

CONDUCTOS DE MULLER

SENO UROGENITAL

3 PARTES

Page 5: Expo gine. anomalias anatomicas

DIFERENCIACION GONADAL

Sexo genético.

7 semanas del desarrollo: embriones iguales.

Migración por el mesenterio dorsal para poblar el pliegue genital.

SACO VITELINO: origen de células germinativas

primordialesPLIEGUE GENITAL

CORDONES SEXUALES PRIMITIVOS

PRINCIPALES GENES: SRY, SF1, SOX9, WT1, WNT4, DAX1.

Page 6: Expo gine. anomalias anatomicas

DIFERENACION GONADAL

Células de Sertoli

Cordones testiculares

Células de la región

medular.

Células de Leydig (15-18

semanas)

Cordones sexuales

secundarios

Estimulación por la FSH.

Ausencia de cordones

testiculares.

Regresión de la zona medular.

HORMONA ANTIMULLERIANA:

regresión del sistema paramesonefrico

ipsilateral

GUBERNACULUM TESTIS

6-7 millones de células germinales.

DETENCION DE LA MEIOSIS 1.

Page 7: Expo gine. anomalias anatomicas

DESARROLLO DE CONDUCTOS

Crecimiento caudal de los conductos de Muller, dentro de pliegues peritoneales.

A las 10 semanas, se produce su fusión en la línea media.

Conducto uterovaginal se une al seno urogenital.

Diferenciación del útero y cérvix a las 12 semanas. Reabsorción del tabique a las 20.

DESARROLLO DE LA VAGINA.

Page 8: Expo gine. anomalias anatomicas

DESARROLLO DE CONDUCTOS

TUBERCULO DE MULLER.

Bulbos sinovaginales.

Canalización completa.

HIMEN

Page 9: Expo gine. anomalias anatomicas

GENITALES EXTERNOS

PROTUBERANCIAS GENITALES

TUBERCULO GENITAL

PLIEGUES LABIOESCROTALES

FALO Y CLITORIS.

MEMBRANA UROGENITAL

12 SEMANAS

PLIEGUES UTETRALES.

Page 10: Expo gine. anomalias anatomicas

GENITALES EXTERNOS

HOMBRE MUJERAlargue de distancia anogenital.

No se alarga la distancia anogenital.

Se agranda el falo. El tubérculo genital se dobla en sentido caudal.

Fusión de pliegues labioescrotales.

Formación de labios mayores y menores.

Fusión de pliegues uretrales.

Transformación del seno urogenital.

Page 11: Expo gine. anomalias anatomicas

GENITALES EXTERNOS

Page 12: Expo gine. anomalias anatomicas
Page 13: Expo gine. anomalias anatomicas

INFLUENCIAS GENETICAS

Genes WNT4, WT1, SF1 Y DAX1.

Modelos experimentales animales.

GENES HOX: controlan y regulan aspectos de morfogénesis y diferenciación celular. Grupo 9-13.

Mecanismos aun no definidos del todo.

Page 14: Expo gine. anomalias anatomicas

ANOMALIAS DEL DESARROLLO SEXUAL

Page 15: Expo gine. anomalias anatomicas

SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO

• Discrepancia entre sexo gonadal y genitales externos.

• Exposición excesiva a andrógenos

• Existen ovarios y estructuras de conductos internos-

• PUNTUACION DE PRADER

• Hiperplasia suprarrenal congénita (CYP21, CYP11B).

• Exposición a fármacos, tumor ovárico virilizante

Page 16: Expo gine. anomalias anatomicas

CLITORIS

SENO UROGENITAL

PLIEGUES LABIOESCROTALES

FUNDAMENTAL: adecuación de la vagina, crear un introito vaginal.

Page 17: Expo gine. anomalias anatomicas

Defectos en

biosíntesis.Defecto periférico.

Anomalías en el

receptor.

SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO

1) Enzima desdobladora de la cadena lateral del

colesterol.2) 3BHEDH.

3) 17α-hidroxilasa.4) 17-20, desmolasa.

5) 17BHEDG.

DEFECTO EN LA ENZIMA 5α-REDUCTASA.

SINDROME DE INSENSIBILIDAD A LOS

ANDROGENOS

Page 18: Expo gine. anomalias anatomicas

SINDROME DE INSENSBILIDAD A LOS ANDROGENOS

1 caso por cada 13000-41000 vivos.

Brazo largo del cromosoma X.

SINDROME COMPLETO:

Aspecto fenotípico de mujer.

Amenorrea primaria y escaso vello púbico y axilar.

Si desarrollan mamas, genitales internos anómalos.

Reposición hormonal adecuada.RECOMENDACIÓN: extirpar los testículos para disminuir el riesgo de tumores de

células germinativas.

Page 19: Expo gine. anomalias anatomicas

DISGENESIA GONADAL

SINDROME DE TURNER (45 X0).

Anomalías renales, deficiencias auditivas, otitis media, mastoiditis.

Mayor incidencia de algunas enfermedades.

Útero y vagina normales, responden a hormonas exógenas.

Mosaicismo.

Disgenesia gonadal pura (Síndrome de Swyer).

HORMONOTERAPIA: esquema de comienzo con dosis bajas e incremento con

lentitud.

Page 20: Expo gine. anomalias anatomicas

HERMAFRODITISMO VERDADERO

Tejido gonadal ovárico y testicular.

Cariotipo mas común: 46,XX.

Presencia de ovotesticulos en abdomen, ingle o escroto.

LA CANTIDAD DE TESTOSTERONA Y AMH DETERMINANTES.

Genitales ambiguos.

Varones con reversión sexual 46,XX.

Page 21: Expo gine. anomalias anatomicas

REGRESION TESTICULAR EN FASE EMBRIONARIA

Puede existir útero o no.

El cariotipo puede ser: 46, XY/45,X, 46, XX o 46,XY.

Pueden ser heterogéneas las presentaciones iniciales fenotípicas.

SINDROME DE KLINEFELTER.

Talla corta, varones subvirilizados.

Ginecomastia.

Testículos firmes y pequeños.

Disminuye su fecundidad.

Page 22: Expo gine. anomalias anatomicas
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DEFECTOS DEL CLITORIS

CLITORIS BIFIDO

Suele surgir con extrofia vesical o epispadias.

Un caso en 480000 mujeres.

Uretra ensanchada.

Pliegues labiales sin fusionar.

Aplanamiento del monte de venus.

URETRA FALICA FEMENINA

Aparece con persistencia de la cloaca.

Desemboca en la punta del clítoris.

Exposición del embrión a la cocaína.

CLITOROMEGALIA

Índice clitorideo mayor a 10 mm²

Exposición androgénica excesiva.

Fusión de pliegues labioescrotales.

Recién nacidas prematuras.

Presentación de nalgas.

Page 24: Expo gine. anomalias anatomicas

DEFECTOS DEL HIMEN

Por lo común se perfora durante la vida fetal.

HIMEN IMPERFORADO:

Acumulamiento de sangre o moco en la vagina.

Hidrocolpos/mucocolpos (puede causar hidronefrosis).

Protuberancia violácea en el introito.

Laparoscopia con himenectomia.

Diferenciar de quistes himenales de la recién nacida.

SINTOMASDolor cíclicoAmenorreaDolor abdominalDificultad para orinar y defecar.

COMPLICACIONEndometriosis por menstruación retrograda.

Page 25: Expo gine. anomalias anatomicas

DEFECTOS DEL HIMEN

Page 26: Expo gine. anomalias anatomicas

TABIQUE VAGINAL TRANSVERSO

No se produce la fusión de los conductos de Muller ni la canalización de la lamina vaginal.

Puede ser OBSTRUCTIVO o NO OBSTRUCTIVO.

1 cm como espesor promedio (hasta 5-6 cm).

Acumulación de liquido y moco en tercio superior.

Piomucocolpos, piometra, piosalpinge.

Pocas anomalías urológicas.

LOCALIZACION FRECUENCIA

Tercio superior. 46%

Zona media. 35%

Tercio inferior. 19%

DIFERENCIAR DEL HIMEN IMPERFORADO.

Dx: ecografía y resonancia magnética.

Tx: ablación con anastomosis terminoterminal, técnica de plastia en Z.

Page 27: Expo gine. anomalias anatomicas

TABIQUE VAGINAL LONGITUDINAL

Deficiente fusión lateral y resorción incompleta de la porción caudal de los conductos de Muller.

Aparece con duplicación cervical o uterina y anomalías anorrectales.

Tratamiento: ablación amplia del tabique obstructivo.

SINTOMAS• Dificultad en el coito.• Dolor vaginal y pélvico unilateral cada

mes.• Masa vaginal y pélvica de un lado.• Agenesia renal del mismo lado

(OHVIRA).

Page 28: Expo gine. anomalias anatomicas

ANOMALIAS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER

Inicialmente se manifiestan por: trastornos menstruales, dolor pélvico, infecundidad, perdida del embarazo.

57% de las mujeres pueden embarazarse.

Principales complicaciones obstétricas: perdidas repetitivas del embarazo, parto prematuro, presentación fetal anormal y prematurez.

Se acompañan de anomalías renales en 30-50% de los casos.

CLASIFICACION DE BUTTRAM Y GIBBONS.

Page 29: Expo gine. anomalias anatomicas

HIPOPLASIA O AGENESIA DE SEGMENTOS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER

Causa frecuente de amenorrea primaria.

Se detecta la presencia de ovarios, mujeres fenotípicamente normales.

ATRESIA VAGINAL

No existe el tercio inferior de la vagina, genitales externos

normales.

Se detectan 2-3 cm de tejido fibroso (depresión o pequeña bolsa vaginal).

Se detecta solo después de la menarquia (dolor pélvico cíclico, por hematocolpos o hematómetra).

La RM es el mejor método diagnostico y descriptivo.

Puede llegar a ser necesaria la laparoscopia.

Page 30: Expo gine. anomalias anatomicas

AGENESIA CERVICAL:

Tampoco tienen la porción superior de la vagina.

El útero muestra desarrollo normal.

Amenorrea primaria y dolor abdominal o pélvico cíclico.

Complicaciones: distensión del útero y endometriosis.

Algunos autores recomiendan histerectomía, otros la creación de una conexión vaginouterina.

Agonistas o antagonistas GnRH, anticonceptivos orales.

HIPOPLASIA O AGENESIA DE SEGMENTOS DE LOS CONDUCTOS DE MULLER

Dx: ecografía y resonancia magnética.

Page 31: Expo gine. anomalias anatomicas

AGENESIA DE LOS CONDUCTOS DE MULLER

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser:

Bolsa vaginal superficial de 2.5-5cm de profundidad.

No existen útero, cuello uterino ni tercio superior de la vagina.

Ovarios normales.

2-7% desarrolla endometrio funcional (dolor abdominal cíclico).

Es imposible la concepción tradicional.

15-36% tiene anomalías asociadas (síndrome MURCS).

Considerarlas aquejadas de un síndrome complejo.

Page 32: Expo gine. anomalias anatomicas

TRATAMIENTO

Objetivo principal: creación de una vagina funcional.

Invaginación progresiva de la depresión vaginal hasta crear un conducto,

METODO DE FRANK: dilatadores vaginales de cristal duro, graduados (éxito del 90%).

VAGINOPLASTIA DE MCINDOE: creación de un conducto en el tejido conjuntivo entre la vejiga y el recto.

Se recubre la neovagina con un injerto de piel.

Es necesaria la dilatación posoperatoria programada.

Se puede utilizar un segmento del intestino para crear la vagina.

TECNICA DE VECCHIETTI.

Page 33: Expo gine. anomalias anatomicas

UTERO UNICORNE

No se desarrolla ni elonga uno de los conductos de Muller.

En un lado hay útero funcional, cuello uterino normal y anexos normales.

En el otro hay un cuerno uterino rudimentario, que no se comunica.

Principal síntoma: dolor unilateral cíclico.

Infecundidad, endometriosis y dismenorrea.

Aborto espontaneo (36%), parto prematuro (16%) y nacimiento de producto vivo (54%).

Dx: histerosalpingografia (cavidad desviada en forma de banana).Ecografía.

40% de las mujeres tienen agenesia renal del mismo lado.

Page 34: Expo gine. anomalias anatomicas

UTERO DIDELFO

Falta de fusión del par de conductos de Muller.

Dos cuernos uterinos separados, cada uno con cavidad y cuello propios.

Tabique vaginal longitudinal.

Hemivagina obstruida por un tabique transverso u oblicuo.

MEJOR PRONOSTICO EN REPRODUCCION.

Atención prenatal mas oportuna y precisa.

Dx: histerosalpingografia (descartar comunicación).

CUERNO DERECHO

COMPLICACIONES FRECUENCIAAborto espontaneo 21%

Índice de supervivencia fetal. 75%

Prematurez 24%

Restricción del crecimiento. 11%

Mortalidad perinatal 5%

Cesárea. 84%

Page 35: Expo gine. anomalias anatomicas

UTERO BICORNE

Fusión incompleta de los conductos de Muller.

Dos cavidades endometriales separadas, comunicantes, único cuello.

Culminación razonable de embarazos (60%).

Parto prematuro.

Incidencia de 66% de parto prematuro y menor supervivencia fetal en el completo.

Dx: histerosalpingografia (cuernos uterinos divergentes).ECOGRAFIA (88%).Resonancia magnética.

TRATAMIENTO: metroplastia de Strassman.

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UTERO TABICADO

No hay regresión de segmentos mediales de los conductos de Muller fusionados.

Estructura histológica fibrosa o fibromuscular.

Incremento en las cifras de aborto espontaneo (42%). Perdida temprana.

Implantación completa o parcial en un tabique avascular.

Metroplastia abdominal: necesidad de practicar cesárea, formación de adherencias pélvicas en el postoperatorio.

Dx: histerosalpingografia.Ecografía.

Tratamiento: extirpación del tabique por histeroscopia.

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UTERO ARQUEADO

Mínima desviación del desarrollo uterino normal.

Presencia de un tabique en la línea media.

No hay empeoramiento notable en los resultados de la esfera reproductiva.

Perdidas en el segundo trimestre y parto prematuro.

Ablación quirúrgica únicamente en aborto espontaneo repetitivo.

Page 38: Expo gine. anomalias anatomicas

ANOMALIAS INDUCIDAS POR DIETILESTILBESTROL

Estrógeno no esteroideo sintético (1940-1960).

Tratar el aborto, preeclampsia, diabetes, bochornos y parto prematuro.

Consecuencias: útero en forma de T, adenocarcinoma de células claras de la vagina y cuello uterino.

Afectación de la regulación génica.

Adenosis vaginal: aspecto rojo, multiforme y granuloso. Se presenta con irritación, secreción vaginal y metrorragia.

MALFORMACION: tabique transverso, bordes circunferenciales y collares cervicales. Acortamiento y angostamiento de trompas, desaparición de franjas.

METODO PRIMARIO DE DX: histerosalpingografia.

También afecta a varones.

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ANOMALIAS DE LAS TROMPAS DE FALOPIO

Orificios accesorios, agenesia, vestigios quísticos embrionarios.

Epooforo y paraoforo.

Hidátide de Morgagni.

Quistes paratubarios.

Exposición al DES: trompas cortas y tortuosas, con franjas arrugadas y orificios pequeños.

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ANOMALIAS OVARICAS

OVARIO SUPERNUMERARIO:

Glándula ectópica sin conexión con los ligamentos anchos.

Puede localizarse en pelvis, retroperitoneo, área paraaortica, mesenterio del colon o epiplón.

OVARIO ACCESORIO:

Exceso de tejido ovárico unido a un ovario normal.

Ausencia de un ovario: congénita o adquirida.