EXTROFIA VESICAL

PAQUIYAURI CHOQUE ROSANATEROS HUAMAN MIRIAM

YUSBETH

DEFINICIONEs una una malformación  del  aparato urogenital , en donde

la mucosa  de la vejiga se encuentra al descubierto y se aprecian con facilidad uréteres y uretra. en la

que la vejiga ha  girado de adentro a fuera. La uretra, que es el canal que lleva la orina fuera del cuerpo, no se ha

formado completamente. Esto se llama epispadias

La palabra extrofia se deriva de la

palabra griega ekstriphein que literalmente significa vuelta o giro de dentro a

fuera..

Causas e incidencia de e.v

La causa de esta anomalía es un

inadecuado desarrollo de la pared abdominal

inferior, esto se traduce en una

ruptura que provoca que la vejiga no

pueda comunicarse con el líquido

amniótico.

probabilidad de que un niño nazca con extrofia 

La extrofia vesical se da sólo en uno de cada

treinta mil nacimientos de la población general,

ocurre más frecuentemente en

varones que en mujeres . La probabilidad de nacer con extrofia

cloacal está en torno a uno de cada cien mil

nacimientos.

EpispadiasEn los niños, la uretra (el tubo a través del

cual la orina es expulsada al exterior del cuerpo desde la vejiga) no se ha formado completamente, y es corta y agrietada. Debido a esto, se abre en la superficie superior en lugar de en el extremo del pene.La grieta puede ser pequeña o puede involucrar toda la longitud del pene. En el ultimo caso, el pene será plano y corto pareciéndose a una pequeña pala. En las niñas, la apertura uretral se sitúa entre un clítoris hendido y el labio menor

Ausencia del cuello de la vejiga y esfínterEl cuello de la vejiga es que el embudo

formado en la parte más baja de la vejiga, el cual contiene el anillo de músculos que abren y cierran la salida al exterior de la vejiga. Es este anillo de músculos (esfínter) el que hace posible lograr un control en la vejiga o continencia. Cuando está ausente no hay ninguna capacidad de control en la vejiga. 

Uréteres anormalmente posicionados Los uréteres (los tubos que canalizan la

orina desde los riñones hasta lavejiga) entran anormalmente en la vejiga dando como resultado que la vuelva en dirección hacia los riñones (reflujo)

¿En qué fase del desarrollo prenatal se da lugar la extrofia vesical?

La condición de extrofia ocurre durante el desarrollo del embrión (nombre que recibe el embrión durante esta fase) muy temprano en el embarazo, aprox. 4 a 5 semanas después de la concepción. 

. Es a las 4 o 5 semanas tras la concepción cuando varios órganos y diferentes tipos de músculos y tejidos del cuerpo empiezan a formarse desde las capas de células que se separan, dividen y pliegan. Una teoría sugiere que algo sale mal durante este proceso de plegado y separación, causando que la membrana cloacal falle al cerrar, dejando así la vejiga fuera de la pared abdominal. Una segunda teoría propone que la capa de piel que se forma sobre la vejiga en esta fase es muy delgada e incapaz de contener la vejiga. Y tira de ella dejando de nuevo la vejiga hacia fuera.

magnitud de la extrofiasLa magnitud de la extrofia depende de

cuan pequeña o grande es la apertura. Uno puede pensar en la extrofia como un espectro de condiciones que van desde la forma más apacible, epispadias (sólo un   defecto en la uretra o apertura), a la forma más severa, extrofia cloacal (defecto en la uretra, vejiga e intestino), estando la extrofia vesical clásica (defecto en la uretra y la vejiga) en el medio de las dos anteriores.

complicaciones1.- Incotinencia urinaria, la

que es muy difícilde controlar en el lactante.

2.- Infecciones de todo el tracto urinario (pielonefritis

aguda por infección renal ascendente).

3.- Inflamación, escoriación y ulceración de la

mucosa vesical expuesta.4.- Escoriaciones de la piel de la pared

abdominalcircundante.

5.- Incremento en la labilidad para cambios neoplásicos,en el epitelio de la vejiga

expuesta

tratamientoa- Tratamiento de sostén, que tiene como

objetivolo siguiente:1) Preservar la función renal.2) Prevenir las complicaciones que nos da laincontinencia urinaria (colocar gazas vaselinadasó cremas limpiadoras, así como elcambio frecuente de pañales).3) Control de la infección urinaria dependiendo de los uro cultivos.

b) Tratamiento quirúrgico definitivo:

1) Cierre primario anatómico. 2}Ureterosigmoidostomía.3) Conducto i leal.4) Conducto colónico.

5) Ureterostomía cutánea.6) Colecistoplastía

La extrofia vesical requiere intervención quirúrgica. El plan de tratamiento que se llevará a cabo para su niño dependerá del tipo y la magnitud de la anormalidad. Así como no hay dos niños con exactamente la misma extrofia, ningún tratamiento será igual. Los cuidados quirúrgicos para niños con extrofia han evolucionado significativamente, y la investigación continúa con la meta de corregir el defecto y lograr continencia con un solo procedimiento

dura el tratamientoEn este momento el tratamiento actual

involucra una serie de intervenciones quirúrgicas a lo largo de varios años. Este plan se llama reconstrucción organizada por etapas. El tiempo exacto, naturaleza, y resultado de estas intervenciones dependerán de la situación particular de cada niño. Su cirujano discutirá con usted el plan a seguir para su niño y que nivel de éxito puede usted esperar de el. 

metas de tratamientoLas metas de la reconstrucción

organizada por etapas incluyen:(a) cierre de la vejiga y la uretra, 

(b) cierre de la pared abdominal, (c) preservación de los riñones y la función sexual, (d) apariencia cosmética satisfactoria del pene en el niño y genitales externos en la niña, y(e) un estado psicológicamente estable del  niño y su familia

Cómo se suele enfocar el tratamientoEl cierre primario de la vejiga se realiza

normalmente dentro de las 24-48 horas después del nacimiento. Durante esta intervención, los huesos pelvianos separados se unen, se cierra la vejiga y se remodela para permitir que retenga la orina, la vejiga se sitúa en el interior de la pelvis, y la pared abdominal se cierra por encima de la vejiga ya reparada.

La reparación genital se suele llevar a cabo en diferentes momentos en el chico que en la chica con extrofia. En las chicas, los genitales y la reparación de la uretra suele poder llevarse a cabo e la vez que el cierre primario de la vejiga. En los chicos, la reconstrucción del pene y la uretra (reparación de epispadias) se suele llevar a cabo entre el primer y el segundo año de edad.

La reconstrucción del cuello de la vejiga se lleva a cabo para permitir que el niño logre un control en la orina. Se suele realizar aproximadamente a los 5 años de edad, para permitir al niño que logre continencia antes de empezar a ir al colegio. Durante esta intervención quirúrgica, los uréteres se recalibran para prevenir el reflujo de orina a los riñones y se crea un esfínter en la vejiga para que pueda abrir y cerrar. Este procedimiento suele llevarse a cabo solo después de que la vejiga haya crecido a un tamaño razonable.

Cuidados de enfermaría PREOPERATORIO:Cubrir con un

campo estéril empapado con cloruro de sodio al 0.9 %.

Control de balance hídrico.

Evitar infección.Apoyo emocional a los

familiares

POSTOPERATORIO Control de

constantes vitales.

Realizar curaciones

Fajar la parte operada.

Controlar balance hídrico.

Cambiar de posición cada dos horas.