fibroma ameloblastico

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Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2011; 49 (3): 339-344 339 REPORTES BREVES

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tumores odontogenos

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  • Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2011; 49 (3): 339-344 339

    REPORTES BREVES

    Fibromaameloblsticoque involucra tres molares.Informe de un caso

    1Susana Ruiz-Ortega,2Cuauhtmoc Tovar-Bernal,

    3Fernando Soriano-Padilla

    1Hospital General de Zona 1, Tepic, Nayarit2Cirujano maxilofacial

    3Hospital de Pediatra,Centro Mdico Nacional Siglo XXI,

    Distrito Federal, Mxico

    Instituto Mexicano del Seguro Social

    Comunicacin con: Susana Ruiz-Ortega.Tel: (311) 211 1251.Correo electrnico: [email protected]

    ResumenEl fibroma ameloblstico es un tumor benigno de origen odonto-gnico mixto que ocurre entre los 12 y 15 aos de edad, fre-cuentemente en los molares. Por lo general es asintomtico,sin embargo, las lesiones de gran tamao pueden asociarsecon dolor e inflamacin. Radiogrficamente suele observarsebien definido, transparente, con un halo esclerosado radioopacoy en ocasiones puede imitar un quiste dentgero. Su tratamien-to generalmente es conservador. Se describe un fibroma amelo-blstico en un adolescente de 14 aos de edad, que involucrabalos tres molares derechos, as como la rama ascendente y laapfisis coronoides, tratado conservadoramente con extraccinde los rganos dentarios afectados, extirpacin del tumor ycuretaje seo.

    Palabras clavetumores odontognicos

    odontomafibroma ameloblstico

    SummaryAmeloblastic fibroma is a benign tumor of mixed odontogenic ori-gin, which occurs in ages from 12 to 15 years, frequently in themolar area. Generally is asymptomatic, however the biggest le-sions can be associated to pain and swelling. By X rays appearwell defined, transparent, with a sclerotic radio-opaque border;occasionally can to simulate a dentigerous cyst. The treatment isgenerally conservative. This report describes an ameloblastic fi-broma in a 14 year-old male, which involve the three right molarsand both the ascending ramous and the coronoid process, whichwas treated conservatively with the extraction of the affected teeth,tumor extirpation and osseous curettage.

    Key wordsodontegenic tumorsodontomaameloblstic fibroma

    Introduccin

    El fibroma ameloblstico es un tumor benigno odontognicomixto (epitelial y mesenquimal) de rara aparicin, que consti-tuye 2 % de todos los tumores odontognicos.1 La primerareferencia que se tiene del fibroma ameloblstico se debe aKruse en 1891,1,2 desde entonces se han publicado diferentescasos y revisiones, estableciendo la frecuencia entre 1 y 3 % delos tumores odontognicos, segn la serie.2

    Clnica

    Las caractersticas clnicas de este tumor son muy tpicas,destacando la edad media de presentacin entre los 12 y 15aos,1,2 con un lmite superior en 40 aos.2 Su localizacin

    ms frecuente es la mandbula (80 a 90 %), principalmenteen el rea molar,1-6 aunque puede presentarse tambin en elmaxilar y no tiene predileccin por sexo.1,2,6 Se asocia conretencin dental, que ocasiona retraso en la erupcin o alte-racin en la secuencia dental de erupcin,4 80 % ocurre en elrea del segundo molar temporal/primer molar permanente y75 % est asociado con un diente retenido.7 La expansinsea y la movilidad dental son signos frecuentes.4 Las lesio-nes pequeas son asintomticas y los tumores grandes se aso-cian con inflamacin.5

    La presentacin perifrica es rara y se han informado muypocos casos. El promedio de edad es de aproximadamente 15aos, aunque hay reportes de pacientes de tres aos. Clnica-mente aparece con base ssil en la mucosa gingival, rojiza yfirme, sin implicacin sea al examen radiogrfico.7

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    Imagenologa

    Radiogrficamente, estas lesiones suelen ser bien definidas,transparentes, con un halo ms esclerosado radioopaco. Pue-den ser uniloculares o multiloculares2,4,5 y asociarse con lacorona de dientes impactados1,2,6 hasta en 75 % de los casos.5Pueden imitar un quiste dentgero o no estar asociados con lacorona de un diente impactado.6 Las lesiones pequeas suelenser uniloculares, los mrgenes radiogrficos se observanesclerticos y tienden a ser bien definidos.5 Si dentro de lalesin se observa un rea ms opaca, el diagnstico se orientahacia fibroodontoma ameloblstico, lo que indica la existen-cia de un pequeo odontoma, ya que el fibroma ameloblsticoes completamente lcido en las radiografas.2

    Las lesiones pueden crecer considerablemente y alcanzarun tamao que afecte el cuerpo y la rama ascendente de lamandbula.5 Debido a la edad de aparicin, la masa frecuen-temente desplaza los dientes en desarrollo. Puede reabsorbertambin las races y desplazar el canal alveolar inferior.6

    Histologa

    El epitelio y el tejido conjuntivo representan los periodos decaperuza y de campana de la odontognesis.8 El fibroma amielo-blstico consiste en ectomesenquima odontognico que semejala papilla dental y el epitelio, es decir, lmina dental y el rganodel esmalte, sin tejidos dentales duros.3 El diagnstico definiti-vo se determina con el estudio microscpico, en el que se obser-va tejido conectivo laxo de aspecto mixoide, con clulasfusiformes (fibroblastos) que presenta nidos entremezclados ohebras de epitelio odontognico constituido por clulas cuboi-

    deas, de ncleo redondeado sin atipias, de dos o tres clulas deespesor. En ocasiones las clulas epiteliales odontognicas con-tinan su diferenciacin dando lugar a la produccin de dentinay esmalte, tpico del fibroodontoma, y configuran un patrn deodontoma compuesto o complejo, sin implicar diferencias en eltratamiento o comportamiento biolgico futuro.2

    El fibroma ameloblstico aparece como una masa de teji-do slido, blando, con superficie externa griscea. Una cpsu-la definida puede o no estar presente. Microscpicamente eltumor est compuesto de un tejido mesenquimal rico en clu-las semejando la papila dental primitiva con epitelio odonto-gnico proliferante. Puede tener uno o dos patrones, siendo elms comn el epitelial, que consiste en cordones largos y es-trechos de epitelio odontognico. Estos cordones de grosor deuna o dos clulas estn compuestos de clulas cuboidales ocolumnares. En el otro patrn, las clulas epiteliales formanislas pequeas y discretas que semejan el estadio folicular delesmalte en desarrollo. ste muestra clulas columnares perif-ricas con masas de clulas epiteliales dispersas que semejan elretculo estrellado. La porcin mesenquimal del fibroma amelo-blstico consiste en clulas redondeadas y ovoides en una ma-triz dispersa, que semeja la papila dental.5

    Diagnstico diferencial

    En el diagnstico diferencial se deben incluir numerosas enti-dades, principalmente ameloblastoma, mixoma odontognico,quiste dentgero, queratoquiste odontognico, granuloma cen-tral de clulas gigantes e histiocitosis.1,2

    Los fibromas ameloblsticos son neoplasias originadas en elepitelio odontognico y tejidos mesenquimales, y como tales soncategorizadas como tumores odontognicos mixtos. Otros tumo-res mixtos como el fibroodontoma ameloblstico y los odontomascomparten algunas similitudes clnicas, radiogrficas e histolgi-cas con el fibroma ameloblstico. Anteriormente se sugiri queestas lesiones representaban un espectro simple de la entidad conlos fibromas ameloblsticos, los menos diferenciados de los tu-mores, madurando y se convierten en fibroodontomas amelo-blsticos y posteriormente en odontomas. La lesin menosdiferenciada, el fibroma ameloblstico, actualmente ocurre enun promedio en edad mayor que los fibroodontomas amelo-blsticos y los odontomas. Adems, los fibroodontomas y losodontomas son mejor categorizados como hamartomas y comoresultado, y a diferencia del fibroma ameloblstico, tienen po-cas oportunidades de recurrencia o transformacin maligna.9

    El fibroma ameloblstico y el fibroodontoma ameloblsticose consideran el mismo proceso debido a que son variantes delmismo tumor, tan solo diferenciados por la presencia de unodontoma en el caso del fibroodontoma ameloblstico.Radiolgicamente, es una lesin completamente radiolcida ybien definida, mientras que el fibroodontoma amelobstico esradiolcido con diferentes grados de radioopacidad. El fibro-

    Figura 1 Radiografa panormica en la que se observa lapresencia de una lesin multilocular radiolcidaque involucra el tercer molar inferior

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    odontoma ameloblstico, por su parte, debera distinguirse deltumor odontognico epitelial calcificante (tumor de Pindborg) ydel quiste odontognico calcificante (quiste de Gorlin), de losodontomas, del tumor odontognico adenomatoide, del fibromaosificante juvenil y de los fibromas cementoosificantes.1

    Por definicin, el quiste folicular est constituido exclusi-vamente por tejido conectivo laxo mixoide, pero la cpsulaque lo recubre presenta un epitelio odontognico tpico esca-moso estratificado, que incluye algunas clulas mucosecretorascaractersticas. En el desarrollo del quiste folicular, donde seacumula fluido entre el esmalte y la corona dental, el epitelioodontognico forma una de las paredes del quiste y desde esteepitelio se pueden desprender restos celulares que quedarnatrapados en el estroma mixoide neoformado. Por lo tanto, setrata de un solo tejido constituyente.2

    En el fibroma ameloblstico, el componente mayoritario esel tejido mesenquimal primitivo, compuesto por haces de tejidoconectivo laxo y clulas indiferenciadas, con capacidad para

    convertirse en cualquier lnea celular, que en la evolucin deeste tumor se transforman en clulas epiteliales odontognicas,lo que lo convierte en un tumor odontognico mixto benigno.2

    Para el correcto diagnstico, una clave es la mayor celularidadmesenquimal en el fibroma ameloblstico, junto con haces deepitelio odontognico distribuidos de manera uniforme por todala lesin, a diferencia de lo que sucede en el quiste folicular en elque estos haces se encuentran circunscritos a la proximidad dela cpsula.2

    El fibroodontoma ameloblstico comparte muchas caracte-rsticas con el fibroma ameloblstico pero tiene esmalte y denti-na en su interior. Algunos autores consideran a esta lesin comouna etapa intermedia en el desarrollo de un odontoma, que en laetapa primaria de formacin es un fibroma ameloblstico. Comoalgunos odontomas tienen caractersticas histolgicas similaresal fibroma ameloblstico y al fibroodontoma ameloblstico, ylos hallazgos clnicos son fundamentales para diferenciarlos. Sitodos los casos ocurrieran siguiendo el desarrollo particular pro-

    Figura 2 Cortes tomogrfi-cos que demues-tran los lmites dela lesin

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    puesto, el fibroma ameloblstico afectara a pacientes jvenes,el odontoma ocurrira en pacientes adultos, y el fibroodontomaameloblstico aparecera en etapas intermedias, sin embargo, nosucede as. En el pasado, el fibroodontoma ameloblstico seconsider una variante del ameloblastoma, pero recientementese ha propuesto su origen odontognico epitelial.4

    Tratamiento y pronstico

    La lesin est bien encapsulada y se separa fcilmente de lacripta sea que la rodea.8 En cuanto al tratamiento, en el fibro-ma ameloblstico se acepta que la actitud ms indicada es laconservadora, con la extirpacin de la lesin y del diente in-cluido, si lo hay, con curetaje del hueso circundante a la lesin;en el quiste folicular no parece necesario el curetaje seo. Laevolucin y pronstico son muy favorables en ambos casos, sibien es conveniente conocer que el fibroma ameloblstico puedederivar en un sarcoma ameloblstico, y que en el quiste foli-cular se han descrito malignizaciones en forma de fibrosarcomaameloblstico y ms raramente carcinoma mucoepidermoide.2

    Independientemente del tratamiento, los pacientes con fibro-ma ameloblstico deben tener seguimiento por un largo periodopara deteccin temprana de posibles recurrencias de desarrollode fibrosarcoma ameloblstico, el cual es la contraparte malignadel fibroma ameloblstico,4 y 45 % de estas lesiones malignasse originan a partir del fibroma ameloblstico recurrente.5

    Caso clnico

    Adolescente de 14 aos de edad sin antecedentes mdicos deimportancia, quien presentaba asimetra facial e expensas deaumento de volumen en la regin del cuerpo y ngulo mandi-

    bular derechos, de aproximadamente dos aos de evolucin,asintomtico, con procesos infecciosos recurrentes que oca-sionaban dolor.

    A la exploracin se identific aumento de volumen en cuer-po, ngulo y rama mandibular, con piel que lo recubra, sindatos de alteracin. En la cavidad oral no se encontr crpitoen las corticales seas y en cambio se identific ligera movi-lidad dental del segundo molar inferior derecho. Se observfstula a travs de la cual drenaba espontneamente materialpurulento amarillo claro, fluido, ligeramente ftido.

    En una radiografa panormica (figura 1) se observ unrea radiolcida multilocular que se extenda a partir del cuer-po mandibular, desde la zona distal del segundo premolarinferior derecho hasta la escotadura sigmoidea, involucrandola base de la apfisis coronoides. El tercer molar inferior es-taba adentro de la lesin y desplazado posterosuperiormente;tambin se observ resorcin radicular del primer y segundomolar inferior derechos, as como desplazamiento basal delconducto dentario inferior. En la tomografa axial computa-rizada con reconstruccin en tercera dimensin (figura 2) seapreci una masa isodensa en el cuerpo y rama mandibularderecha, con expansin de corticales vestibular y lingual, conperforacin de la cortical lingual en las vecindades de la es-cotadura sigmoidea.

    En los cortes sagitales (figura 2), integridad de corticalesseas a nivel de escotadura sigmoidea, borde posterior e in-ferior, con divisin parcial de la lesin en el tercio medio dela rama mandibular, sitio donde se localiz el tercer molarinferior derecho. Se observaron cortes coronales (figura 2)con integridad de corticales lingual y vestibular, y prdida dela continuidad sea en la cara lingual de la rama mandibulara nivel de la escotadura sigmoidea.

    Bajo anestesia general y con intubacin orotraqueal, serealiz la reseccin quirrgica conservadora de la lesin, con

    Figura 3 Lecho quirrgico posterior a la eliminacin de lalesin y los rganos dentarios involucrados

    Figura 4 Pieza quirrgica

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    curetaje en todo el lecho quirrgico y odontectoma de lostres molares derechos. No se observ comunicacin al con-ducto dentario inferior ni perforacin de las corticales seasen el transoperatorio (figura 3).

    Se colocaron suturas en la periferia de la herida, simulan-do una marsupializacin y se introdujo en el lecho quirrgicouna gasa con blsamo del Per, a manera de apsito, el cualse retir a la semana.

    Se obtuvo pieza quirrgica consistente en tres rganosdentarios y tejido tumoral multifragmentado (figura 4), delcual se realiz estudio histopatolgico con el cual se identifi-caron abundantes fibroblastos y epitelio odontognico dis-puesto en forma tubular, con clulas cuboideas y cilndricas;adems, se observ infiltrado linfocitario y tejido de granula-cin, as como necrosis colicuativa (figura 5).

    Discusin

    Zallen y colaboradores recomiendan reseccin en bloquecomo tratamiento inicial para el fibroma ameloblstico, de-bido a la alta recurrencia en casos donde fue inicialmenterealizado tratamiento conservador. Sin embargo, Dallera y

    colaboradores presentaron un seguimiento a largo plazo deseis casos y encontraron que se obtuvieron buenos resultadoscon enucleacin y curetaje.4

    La mayora de las recidivas se atribuyen a reseccionesincompletas.1 Dada la posibilidad de transformacin malig-na en fibrosarcoma ameloblstico,9 existe controversia encuanto a la forma de tratamiento, aunque la mayora de losautores recomiendan una reseccin adecuada seguida de unenrgico curetaje de lecho quirrgico, en lugar de una resec-cin radical en bloque.1

    Trodahl y colaboradores identificaron una recurrencia de43.5 %; Zallen y colaboradores, 18.3 % en una revisin de laliteratura; Lysell y Sund proponen que la recurrencia se debea la remocin incompleta. Teora apoyada por Mosby y cola-boradores, quienes explican que despus de la remocin com-pleta, un tumor no puede ser estadificado a nivel celular ysugieren la remocin conservadora del fibroma ameloblsti-co y la reseccin en bloque de cualquier recurrencia.3 Cehn ycolaboradores sealan 91.5 % de recurrencia, sin embargo,numerosos casos se trataron de tumores primarios resultadode una enucleacin insatisfactoria ms que una recurrencia.4

    El pronstico para las lesiones de gran tamao en el pa-ciente adulto es dudoso. En pacientes jvenes cuya reseccinresultar en mutilacin y en pequeas lesiones que respondenbien a tratamientos conservadores, se recomienda la enuclea-cin y curetaje, sin embargo, en lesiones extensas que involu-cran tejidos adyacentes se aconseja la reseccin en bloque.4

    El caso que se presenta fue tratado de manera conserva-dora con curetaje, debido a la edad del paciente, en quien unaciruga radical implicara secuelas funcionales y estticasimportantes. El seguimiento del paciente ser de vital impor-tancia, ya que si bien no se esperan recidivas, la aparicin delas mismas implicar un tratamiento ms agresivo.

    Conclusiones

    El caso que se presenta fue tratado de manera conservadoracon curetaje, debido a la edad del paciente, en quien una ci-ruga radical hubiera implicado secuelas funcionales y estti-cas importantes. El seguimiento del paciente ser de vitalimportancia, ya que si bien no se esperan recidivas, la apari-cin de las mismas implicar un tratamiento ms agresivo.

    Figura 5 Corte histolgico con presencia de abundantesfibroblastos y tejido odontognico

    Referencias

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