Introducción: La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una afección inflamatoria sistémica caracterizada por fiebre diaria, artritis y rash evanescente asalmonado. Se reportan 2 casos de ESA, dada su presentación cutánea inusual como rash urticariforme. Caso 1: Mujer de 19 años sin antecedentes, consulta por un cuadro de 1 mes de pápulas intensamente pruriginosas persistentes en manos y cuerpo, fiebre hasta 40°C, mialgias y artralgias (Figura 1 y 2). Se solicitan exámenes: Anemia normocítica-normocrómica, leucocitosis, VHS y PCR elevadas, Ferritina: 4533ng/dl (VN: 5-204), FR (-). Se realiza biopsia con hallazgos de dermatitis psoriasiforme pustular con disqueratocitos y dermatitis urticariforme; por lo que se plantea diagnóstico de ESA (Figura 3). Se inició tratamiento con prednisona y metrotrexato, con buena respuesta. Caso 2: Mujer de 45 años, antecedentes de hipotiroidismo, depresión y resistencia a la insulina. Consulta por cuadro de 2 semanas de lesiones pseudo-habonosas intensamente pruriginosas en cara, extremidades superiores e inferiores y odinofagia (Figura 4 y 5). Se agregan mialgias y artralgias. Se hospitaliza para estudio, donde presenta PCR, VHS y transaminasas aumentadas, leucocitosis 39.510, ANA (-), FR (-), ANCA (-), Anti DNA (-), C3 y C4 (normal), estudio viral y bacteriano (-), ecocardiograma y Pan TAC (normal). Se realiza biopsia que mostró una dermatitis urticariforme (Figura 6). Se plantea ESA y se solicita Ferritina que resulta 25.726 ng/dl (VN: 5-204). Se inició tratamiento con hidrocortisona ev, con buena respuesta. Discusión: La ESA es de etiología desconocida, caracterizada por una respuesta exagerada de linfocitos Th1. La presentación clínica cutánea más frecuente es un exantema macular o maculo-papular color salmón evanescente que coincide con las alzas febriles. Otras presentaciones clínicas menos frecuentes son el eritema flagelado y lesiones urticariales. Esta última, se caracteriza por habones atípicos que duran más de 24-36 horas con distribución simétrica y ha sido descrita como una entidad clinicopatológica llamada dermatosis urticarial neutrofílica (NUD), considerada un marcador cutáneo de autoinflamación y presente en otras enfermedades autoinflamatorias. Conclusión: En la ESA las manifestaciones cutáneas son importantes para plantear el diagnóstico. El patrón clínico de exantema urticarial se ha descrito con mayor frecuencia, por lo que su adecuada correlación clinicopatológica puede orientar el diagnóstico. Bibliografía: Cozzi A, Papagrigoraki A, Biasi D, Colato C, Girolomoni G. Cutaneous manifestations of adult-onset Still's disease: a case report and review of literature. Clin Rheumatol. 2014

Dermatitis urticariforme como manifestación cutánea inusual en enfermedad de Still del adulto

Constanza Ramírez , Fernando Pérez , Verónica Vial , Fernando Valenzuela , Claudia Morales, Laura Carreño Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile

Figura 1 Figura 2

Figura 3. H-E 100x. Dermatitis psoriasiforme pustular con disqueratocitos e infiltrado perivascular linfocitos- eosinófilos-

mastocitos

Figura 4 Figura 5

Figura 6. H-E 40x. Dermatitis perivascular e intersticial linfocitaria- eosinófilos-mastocitos

Caso 1 Caso 2