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FISIOPATOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS MOTORES
Dra. Martha S. Galeano de Riveros
2a. Cátedra de Clínica Médica
Hospital de Clínicas
El funcionamiento normal requiere la integridad de:
• 1- La unidad motora
• 2 - Sistema piramidal
• 3 - Ganglios basales
• 4 - El cerebelo
• 5 - La corteza cerebral
Las alteraciones de la unidad motora
• 1- La unidad motora y sistema piramidal producen parálisis.
• 2 – Ganglios basales generan alteraciones del tono y de la postura.
• 3 – Cerebelo ocasiona alteraciones de la coordinación – ataxia –
• La corteza cerebral se manifiesta por apraxia
Las alteraciones de la unidad motora
• Se manifiesta por astenia, fatiga y debilidad.• Astenia: es una sensación inespecífica de lasitud
generalizada subaguda o crónica.• Fatiga: es el grado excesivo de cansancio después
de una actividad. Puede ser aguda o crónica.• Debilidad: es una pédida de fuerza usualmente
referida como la incapacidad para completar un acto específico y habitual.
LA UNIDAD MOTORA• Es la neurona motora que con su axón en su parte
terminal se ramifica muy abundante y contacta con ciento de fibras musculares.
• Los axones corticoespinales descendentes liberan como neurotransmisores al ac. Aspártico y ac. Glutámico.
• La acetil colina es liberada por los axones de la neurona del asta anterior de la médula a nivel de la unión neuromuscular.
• Otros neurotransmisores son la sustancia P, GABA y Encefalinasa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA MOTOR
• Parálisis o Plejía: es la pérdida de la contracción debida a la interrupción de una o más vías nerviosas motoras procedentes del cerebro y que inervan las fibras musculares
• Paresia: es la pérdida de la fuerza motora en forma leve
• Puede ser secundaria a lesión de la primera neurona motora, o de la unidad motora
PARÁLISIS• MONOPLEJÍA• HEMIPLEJÍA• PARAPLEJÍA• TETRAPLEJÍA O CUADRIPLEJÍA• Sx Piramidal: • Espasticidad• Hiperreflexia• Babinski• Fenómeno de la Navaja
Origen cortical de la vía motora
Corteza
premotora
Corteza motoraprimaria
8
6
41, 2, 3, 5
Corteza sensitiva primaria
Diferencias entre las parálisis de:
• Neurona motora superior
• Se afectan grupos musculares de forma difusa.
• Espasticidad con hiperactividad de los ROT
• Signo de Babinski
• No existen fasciculaciones
• Neurona motora inferior• Se pueden afectar
músculos individuales.• Atrofia intensa, el 70-80
%• Flaccidez e hipotonía de
los músculos afectados, ausencia de los ROT
• Ausencia de Babinski• Pueden existir
fasciculaciones
APRAXIA
• Es una alteración de los movimientos aprendidos que no es debido a debilidad, falta de coordinación, alteración sensitiva ni insuficiencia en la compresión de las órdenes. El paciente parece comprender pero ha perdido el recuerdo de cómo realizar una acción dada.
• Se debe a lesiones en el lóbulo parietal posterior del hemisferio derecho, parte media del cuerpo calloso.
GANGLIOS BASALES• Los núcleos principales son el Caudado y Putamen
-Estriado-, tálamo, subtalámico, globo pálido y sustancia negra.
• El estriado recibe aferencias de la corteza cerebral, tálamo, rafe del tronco y la sustancia negra.
• Las neuronas corticales liberan glutamato-excitador.
• Las neuronas de rafe liberan serotonina.• Las neuronas de P. Compacta de la S. Negra
Dopamina-inhibidor.
GANGLIOS BASALES
• CORTEZA CEREBRAL• Glutamato +
Tálamocm va.l
EXT INTGlobo Pálido
EstriadoAcetil colina
SomatostatinaGABA -Sust. P +
Encefalina
Tronco encéfálicoTRH
SerotoninaNoradrenalina
Pars.Comp. Pars retic.
Sustancia negra
-
Do
Las lesiones de los Ganglios Basales
• RIGIDEZ
• MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
RIGIDEZ
• Los músculos presentan una contracción y una resistencia contínua a la movilización pasiva.
• Fenómeno de la Rueda Dentada.• Acinesia: es el retraso en la iniciación del
movimiento.• Hipocinesia: es la pobreza en los movimientos.• Bradicinesia: es la lentitud en los movimientos.• Las anomalías posturales.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
• El contenido en dopamina –DA- del Estriado está disminuído debido a una pérdida de neuronas en la sustancia negra y a la degeneración de sus proyecciones axonales hacia el estriado
• Como resultado de la disminución en la liberación de DA, las neuronas del estriado que se sintetizan Ach quedan desinhibidas. Esta secuencia da lugar a un aumento de la transmisión colinégica sobre la transmisión dopaminérgica.
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• COREA
• TEMBLOR
• ATETOSIS
• DISTONÍAS
• MIOCLONÍAS
• HEMIBALISMO
• ASTERIXIS
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• COREA: son movimientos arrítmicos de distribución irregular y variable.
• Son rapidos desordenados, de gran amplitud, sin finalidad aparente y no dominables por la voluntad.
• Afecta músculos faciales, ojos, lenguaje extremidades proximales y distales.
• Cesan con el sueno.HIPOTONIA
• En ocasiones afecta un hemicuerpo.
COREA
• Corea aguda de Sydenham
• Corea gravidica
• Corea de Huntington
• Corea en enfermedades inmunologicas
• Hipertiroidismo
• Meningitis
• Tumores
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• TEMBLOR: son movimientos rítmicos. Afecta las partes distales de los miembros, cabeza, lengua o mandíbula y tronco.
• Se clasifican en reposo, de accion, postural.• El temblor fisiologico tiene una frecuencia
de 8 a 12 Hz.• Temblor esencial en unilateral, empeora
con el stress, disminuye con la tranquilidad y el alcohol.
• Dx diferencial con hipertiroidismo.
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• DISTONÍA: es una postura o movimiento anormal debido a la contracción prolongada de los músculos agonistas y antagonistas, tanto en movimiento o reposo.
• El resultado de esa contracción forzada y sostenida de músculos antagónicos es la adopción de posturas forzadas.
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• DISTONÍA:• La mayoria de los farmacos neurolepticos
provocan estos movimientos.• Fenotiazinas, clorpromazina,LVM,prometazina.• Butirofenonas, haloperidol.• Sulpiride, metoclopramida, flunarizina, cinarizina,
reserpina.• Diltiazen, nifedipina, amlodipina, amiodarona.• Litio, FXT, PXT, sertralina, buspirona.
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• DISTONÍA:
• Agudas en las primeras horas de la administracion de la administracion de un neuroleptico.
• Tardias en la administracion prolongada de antisicoticos.
• Paroxisticas son generalizadas y se presentan en ninos.
• En el adulto son focales o segmentarias.
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• DISTONÍA:
• Blefaroespsmo afecta orbicular de los ojos.
• Oromandibular
• Sx Meige combinacion de las dos primeras.
• Calambre del escribiente.
• Distonia laringea
• Distonia cervical o torticolis espasmodica
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• ATETOSIS: es la incapacidad para mantener en una posición los músculos de la mano, dedos de los pies o cualquier otro grupo muscular.
• Consiste en extensión, pronación, flexión y supinación del brazo.
• Son movimientos contínuos, lentos y sin propósito.
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• MIOCLONÍA: son sacudidas musculares muy breves, involuntarias, qaue afectan a parte de un músculo, a todo él o varios al mismo tiempo.
• Pueden ser focales, multifocales y generalizados.
• Epilepsia mioclonica coexiste las mioclonias y crisis epileptica.
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• HEMIBALISMO: son movimientos violentos en el brazo contralateral a la localización de la lesión.
• Son más amplios y bruscos que la Corea.
• Persisten en el sueno.
MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS
• ASTERIXIS: son movimientos rápidos y arrítmicos secundarios a breves interrupciones en las contracciones musculares de fondo.
• TICS: son movimientos involuntarios breves, rápidos, que se caracterizan por su carácter repetitivo.
• Afecta a cara, cuello y hombro.
CEREBELO Y CONEXIONES
• Las células de Purkinje constituyen la única vía para la salida de toda la información procedente de la corteza cerebelosa y son inhibitorias.
• Las vías eferentes del cerebelo comienzan en los núcleos profundos (fastigial, reticular y vestibular del tronco). Estos núcleos se proyectan hacia la médula y están implicados en la postura y en el equilibrio.
• El origen de la vía cerebelo –tálamo- cortical a nivel de los núcleos dentado finaliza a nivel de la médula.
ATAXIA• Estructuras necesarias para permanecer de pie y para
caminar:• Los ganglios basales, una “región locomotriz” situada en
el mesencéfalo, cerebelo y la médula espinal son las que controlan la posición bípeda.
• Corteza motora.• El cerebelo es necesario para la postura y equilibrio
adecuados para caminar y correr, para efectuar movimientos voluntarios finos como escribir, vestirse y comer.
• Movimientos alternantes rápidos y repetitivos.• Controla trayectoria, velocidad y aceleración
TRASTORNOS DEL CEREBELO
• Disinergia, asinergia o ataxia son trastornos del movimiento por difunción cerebelosa.
• Las lesiones de la parte media ocasionan trastornos de la postura y la marcha, ataxia de tronco y oxilaciones y posturas de la cabeza en rotación o inclinación.
• Las lesiones de la zona lateral causan trastorno de la coordinación de los movimientos de los miembros (ataxia), disartía, hipotonía, nístagmo y temblor cinético.
TRASTORNOS DEL CEREBELO• La ataxia es el resultado de la dismetría y
descomposición del movimiento.• La dismetría es un trastorno de la trayectoria o de
la colocación de un miembro durante un movimiento activo, lo que provoca que el miembro se quede corto con respecto al objeto o vaya más allá del mismo (hipermetría).
• La ataxia aparece clínicamente como un trastorno de la amplitud y velocidad de un movimiento individual.
ATAXIA
• La ataxia de la marcha consiste en la aparición de una serie de irregularidades en la velocidad, longitud y consistencia de los movimientos que se realizan al caminar, de forma que el paciente se balancea de un lado a otro.