Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό...
TRANSCRIPT
![Page 1: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/1.jpg)
![Page 2: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/2.jpg)
Ιστορικό – Παρούσα νόσος
•Ασθενής ηλικίας 54 ετών, γυναίκα
•Προσέρχεται στα εξωτερικά ιατρεία λόγω
προοδευτικά επιδεινούμενης δύσπνοιας
προσπαθείας από 3μήνου - NYHA III
![Page 3: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/3.jpg)
Ατομικό αναμνηστικό
• Θρομβοπενία από 5 ετίας
• Παροδικό ΑΕΕ προ 1.5 έτους
• ΧΑΠ
• Kάπνισμα
• Ελεύθερο οικογενειακό αναμνηστικό για ΣΝ, καρδιακή ανεπάρκεια, αιφνίδιο θάνατο
![Page 4: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/4.jpg)
Φαρμακευτική αγωγή
• Salospir 100mgr od
• Budesonide / formoterol 160/4.5 bid
![Page 5: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/5.jpg)
Kλινική εξέταση
• Ζωτικά σημεία: AΠ= 100-60mmHg
ΚΣ= 91/min
satO2= 92%,
Ύψος: 150cm, Βάρος: 57 kgr, BMI=25kgr/m2
καλός προσανατολισμός σε χώρο, χρόνο
Kαρδιαγγειακό:
-Περιφερικές σφύξεις συμμετρικά ψηλαφητές άμφω
- ΄Ηπιο οίδημα σφυρών, σφαγ: +3cm από τη στερνική γωνία
- Καρδιακή ώση: 4o μεσοπλεύριο- μεσοκλειδική γραμμή
- S1, S2, τραχύ συστολικό φύσημα αρ. παραστερνικά 3ο μεσοπλεύριο
![Page 6: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/6.jpg)
Kλινική εξέταση
• Aναπνευστικό:
Επικρουστική αμβλύτης ΔΕ
Aπουσία αναπνευστικού ψιθυρίσματος δεξιάς βάσης
Τρίζοντες αριστερής βάσης και μουσικοί εκπνευστικοί ήχοι
• Κοιλία:
Ήπαρ ψηλαφητό και ελαφρά επώδυνο κατά την επίκρουση
![Page 7: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/7.jpg)
ΗΚΓ
![Page 8: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/8.jpg)
Α/α θώρακος
![Page 9: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/9.jpg)
Αξονική τομογραφία θώρακος(την πρόσκομισε κατά την έλευσή της στα ΕΙ)
•Πλευριτική συλλογή δεξιά
•Εικόνα θαμβής υάλου και στα δύοημιθωράκια
![Page 10: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/10.jpg)
Σπιρομέτρηση – Διάχυση
(την πρόσκομισε κατά την έλευσή της στα ΕΙ)
FEV1/FVC: 84%
TLCO: 53,5%
![Page 11: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/11.jpg)
Εργαστηριακές εξετάσεις
• WBC=4.500/μl
• Hgb= 12.3g/dl
• Hct= 36.4%
• MCV=85 fl
• MCH= 28.8 pg
• MCHC= 33.9 g/dl
• RDW= 15.5%
• PLTs= σωροί - 140000
• Glu=96 mgr/dl• Cr= 1.06 mgr/dl• U= 46mgr/dl• K= 4 mmol/lt• Na= 142 mmol/L• Ca= 9.6 mgr/dl• UA= 7.5 mgr/dl• ALT/AST= 15/21 IU/L• ALP=80 IU/L• γ- GT= 10 IU/L• LDH= 306 IU/L• CRP=0.4 μgr/ml• NT-proBNP=5852 pg/mL• TropI=0,007ng/Ml• Oλ. Πρωτ.= 6.8 g/dl• Alb= 4.2 g/dl• Ανοσοηλεκτροφόρηση πρωτεινών=
ΑΝΑΜΟΝΗ ΓΙΑ ΑΠΑΝΤΗΣΗ
![Page 12: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/12.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
ΜΚΔ: 22 mmHg
OTAK: 13,5 mmHg
Εικόνα απόφραξης στο χώρο εξόδου της ΑΚ
‘Λαμπυρίζον’ μυοκαρδίου
Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας
![Page 13: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/13.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 14: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/14.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 15: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/15.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 16: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/16.jpg)
Επίκριση
Υπερτροφία τοιχωμάτων ΑΚ, ιδιαίτερα του ΜΚΔ – εικόνα απόφραξης
Μη ειδικά ευρήματα πνευμονικού νοσήματος
Αναιμία
![Page 17: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/17.jpg)
Επίκριση
Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια???
Αμυλοείδωση καρδιάς???
![Page 18: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/18.jpg)
Ανοσοηλεκτροφόρηση
πρωτεινών
μονοκλωνικής IgM λ
![Page 19: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/19.jpg)
Βιοψία λιπώδους ιστού
Με ανοσοιστοχημική και ιστοχημική
ταυτοποίηση διαπιστώθηκε εναπόθεση
αμυλοειδούς ουσίας (Congo red +,
Amyloid P component +)
![Page 20: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/20.jpg)
Οστεομυελική βιοψία
Απουσία διήθησης μυελού από κλωνικό
πλασματοκυτταρικό πληθυσμό
Εστιακή εναπόθεση αμυλοειδούς
ουσίας
![Page 21: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/21.jpg)
Επίκριση
Υπάρχει κυκλοφορούσα
παραπρωτείνη που έχει
εναποτεθεί στο λιπώδη ιστό και
στο μυελό
Υπάρχει αμυλοείδωση καρδιάς???
![Page 22: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/22.jpg)
99mTc-pyrophosphate (99mTc-PYP)
Μελέτη αρνητική για
αμυλοείδωση από
τρανσθερυτίνη
Μελέτη θετική για
αμυλοείδωση από
τρανσθερυτίνη
![Page 23: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/23.jpg)
Μαγνητική τομογραφία καρδιάς
Κατά τόπους επίταση σήματος στη μέση μυοκαρδιακήστοιβάδα του υπερτροφικού μυοκαρδίου στιςκαθυστερημένες μετά το σκιαγραφικό εικόνες. Η πιθανότητασυνύπαρξης και διηθητικού τύπου μυοκαρδιοπάθειας δενμπορεί να αποκλεισθεί
![Page 24: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/24.jpg)
Πιθανές διαγνώσεις
1) Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια?
2) Καρδιακή αμυλοείδωση με απόφραξη στο χώροεξόδου της ΑΚ? (περιγραφή σε case reports)
3) Συνύπαρξη Υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας +Καρδιακής αμυλοείδωσης?
![Page 25: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/25.jpg)
Έχει σημασία η διάγνωση της
καρδιακής αμυλοείδωσης?
Kastritis E, Am J Hematol 2015
Early death is a common complication of
AL amyloidosis and 20–30% of patients
die within 3–6 months from initiation of
therapy, mostly due to complication of
severe cardiac involvement
Bortezomib+Lenalidomide
![Page 26: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/26.jpg)
Περαιτέρω διερεύνηση
Απόφαση για βιοψία μυοκαρδίου από τη δεξιά κοιλία
παρά το γεγονός ότι η βιοψία αριστερής κοιλίαςθεωρείται περισσότερο διαγνωστική
Η επιλογή της δεξιάς κοιλίας έγινε για 2 λόγους:
α) λόγω απόφραξης στο χώρο εξόδου της αριστερήςκοιλίας
β) λόγω πιθανής διήθησης της μέσης στοιβάδας τουμεσοκοιλιακού διαφράγματος (γεγονός πουκαθιστούσε εφικτή τη λήψη αξιόπιστου βιοπτικούυλικού και από τη δεξιά κοιλία)
![Page 27: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/27.jpg)
Βιοψία μυοκαρδίου
Η αποσταλείσα βιοψία μυοκαρδίου δεξιάς κοιλίας διαμέτρου 0,3 cmπαρουσιάζει μικροσκοπικώς υπερτροφικές αλλοιώσεις των μυοκαρδιακώνκυττάρων με διαταραχή της αρχιτεκτονικής και αυξημένη διάμεση ίνωση.Εναπόθεση αμυλοειδούς δεν βρέθηκε στο αποσταλλέν υλικό.
Συμπέρασμα: Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
![Page 28: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/28.jpg)
Πορεία νόσου
Χορηγήθηκε β-αναστολέας
Η ασθενής υποβλήθηκε σε χειρουργική μυεκτομή
και αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας με
μεταλλική
![Page 29: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/29.jpg)
Πορεία νόσου
Μετά την επέμβαση η ενδοκοιλοτική κλίση
πίεσης ελαττώθηκε σε 13 mmHg
Υποβλήθηκε σε διαθωρακικό και διοισοφάγειο
υπερηχογράφημα καρδιάς 2 μήνες μετά την
επέμβαση λόγω σποραδικής εμφάνισης πυρετού
![Page 30: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/30.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 31: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/31.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 32: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/32.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 33: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/33.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 34: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/34.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 35: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/35.jpg)
Νεώτερες τεχνικές υπερήχων
Υπερτροφική
Αμυλοείδωση
![Page 36: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/36.jpg)
Νεώτερες τεχνικές υπερήχων για τη
διαφορική διάγνωση
Υπερτροφικής vs Αμυλοείδωσης
Pagourelias E, CIRC CARDIOVASC IMAG 2017
![Page 37: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/37.jpg)
…could early stage of amyloidosis begin
with cardiac hypertrophy without
significant amyloid deposition elsewhere
and thus could be confused with HCM?
Wang J, CARDIOL RES 2016
10/2015: faint patchy mid-
myocardial enhancement
3/2016: global sub-
endocardial enhancement
in 6-month follow-up
![Page 38: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/38.jpg)
Υπερηχογραφικός φαινότυπος σε
ασθενείς με καρδιακή αμυλοείδωση
•Σε 73 ασθενείς με καρδιακή αμυλοείδωση (2002-
2017) το 72% παρουσίαζαν συγκεντρική διήθηση και
το 22% συγκεντρική αναδιαμόρφωση
•Καλύτερη επιβίωση στους ασθενείς με συγκεντρική
διήθηση
Ntalianis A, 2017 (unpublished data)
![Page 39: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/39.jpg)
-- Concentric Remodeling
-- Concentric Hypertrophy
p=0.049
Ntalianis A, 2017 (unpublished data)
![Page 40: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/40.jpg)
•Case report
•Οξεία επιδείνωση δύσπνοιας
•Ελάττωση των δυναμικών στο ΗΚΓ
•Μεταβολή της ασσυμέτρουυπετροφίας σε συγκεντρική στουπερηχογράφημα
•Εικόνα λαμπυρίζοντος μυοκαρδίου
•Εξαφάνιση της απόφραξης καιεμφάνιση έντονα περιοριστικήςφυσιολογίας
•Πάχυνση των γλωχίνων τωνβαλβίδων και του μεσοκολπικούδιαφράγματος
•Καλύτερη απεικόνιση τωνενδοκαρδιακών ορίων κυρίως τουΜΚΔ
Toberli B, JAMA CARDIOL 2017
![Page 41: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/41.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 42: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/42.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 43: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/43.jpg)
Επιδημιολογία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
Α prevalence of unexplained increase in LV thickness in the range of 0.02–0.23% in adults. In
paediatric registries, the prevalence of HCM in children is unknown, but population-based
studies report an annual incidence of 0.3 to 0.5 per 100,000.
![Page 44: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/44.jpg)
Αιτιολογία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 45: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/45.jpg)
Διαγνωστικός αλγόριθμος υπερτροφικής
μυοκαρδιοπάθειας
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 46: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/46.jpg)
Συμπτώματα
https://www.webmd.com/heart-disease/guide/hypertrophic-cardiomyopathy#1
•Chest pain or pressure (occurs usually with exercise
or physical activity, but can also occur with rest or
after meals)
•Shortness of breath (dyspnea), especially with
exertion
•Fatigue
•Fainting
•Palpitations
•Sudden death (occurs in a small number of patients
with HCM)
![Page 47: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/47.jpg)
Διάγνωση
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
•Wall thickness ≥15 mm in one or more LV myocardial
segments—as measured by any imaging technique
(echocardiography, cardiac magnetic resonance
imaging or computed tomography)—that is not
explained solely by loading conditions.
•Genetic and non-genetic disorders can present with
lesser degrees of wall thickening (13–14 mm); in
these cases, the diagnosis of HCM requires evaluation
of other features including family history, non-cardiac
symptoms and signs, ECG abnormalities, laboratory
tests and multi-modality cardiac imaging.
![Page 48: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/48.jpg)
Διάγνωση σε πρώτου βαθμού συγγενείς
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
The clinical diagnosis of HCM in first-degree relatives
of patients with unequivocal disease (LVH ≥15 mm) is
based on the presence of otherwise unexplained
increased LV wall thickness ≥13 mm in one or more LV
myocardial segments, as measured using any cardiac
imaging technique
![Page 49: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/49.jpg)
ΗΚΓραφικά ευρήματα
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
The standard 12-lead ECG can be normal at
presentation (6% of patients in referral
cohort studies) but generally shows a
variable combination of LVH, ST- and T-wave
abnormalities, and pathological
Q-waves
![Page 50: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/50.jpg)
Εκτίμηση κινδύνου αιφνιδίου θανάτου
http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html
![Page 51: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/51.jpg)
Εκτίμηση απόφραξης στο χώρο εξόδου της
ΑΚ
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 52: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/52.jpg)
Γενετικός έλεγχος
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 53: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/53.jpg)
Φάρμακα σε αποφρακτική υπερτροφική
μυοκαρδιοπάθεια
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 54: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/54.jpg)
Επεμβατική αντιμετώπιση σε αποφρακτική
υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
There are no randomized trials comparing surgery
and septal alcohol ablation, but several meta-
analyses have shown that
both procedures improve functional status with a
similar procedural mortality.
Septal alcohol ablation is associated with a higher
risk of AV block, requiring permanent pacemaker
implantation and larger residual LV outflow tract
gradients.
In contrast to myectomy, most patients develop
right-, rather than left bundle branch block after
SAA.
![Page 55: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/55.jpg)
Κύηση και υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 56: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/56.jpg)
Back up
![Page 57: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/57.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 58: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/58.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 59: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/59.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 60: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/60.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 61: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/61.jpg)
Υπερηχοκαρδιογράφημα
![Page 62: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/62.jpg)
Γενετικός έλεγχος υπερτροφικής
μυοκαρδιοπάθειας
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
Borderline: left ventricular wall thickness 12–13
mm in adults; left ventricular hypertrophy in the
presence of hypertension, athletic training, valve
disease.
![Page 63: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/63.jpg)
Γενετικός έλεγχος στους συγγενείς
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 64: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/64.jpg)
‘Ειδικά’ κλινικά χαρακτηριστικά
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 65: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/65.jpg)
‘Ειδικά’ ΗΚΓραφικά ευρήματα
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 66: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/66.jpg)
‘Ειδικά’ Υπερηχογραφικά ευρήματα
HCM, ESCARDIO Guidelines 2014
![Page 67: Ιστορικό –Παρούσα νόσος · 2018-07-05 · Ατομικό αναμνηστικό • Θρομβοπενία από 5 ετίας • Παροδικό ΑΕΕ προ](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042416/5f30fbe17df8e254d96bc1b6/html5/thumbnails/67.jpg)
Πορεία νόσου
•Στην ασθενή χορηγήθηκε β-αναστολέας
•Παραπέμφθηκε για μυεκτομή σε
καρδιοχειρουργική κλινική