fundaÇÃo de ensino e pesquisa em ciÊncias da saÚde - fepecs escola superior de ciÊncias da...

FUNDAÇÃO DE ENSINO E PESQUISA EM CIÊNCIAS DA SAÚDE - FEPECSESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS

INTERNATO EM PEDIATRIA – HRAS

BRASÍLIA, JUNHO DE 2007

Docente: Dra. Luciana SugayDocente: Dra. Luciana Sugay Alunos: Francisco Pedro G. de S. XimenesAlunos: Francisco Pedro G. de S. Ximenes Germano Adelino GalloGermano Adelino Gallo www.paulomargotto.com.br

http://www.paulomargotto.com.br/

ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO


CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

ELETRÓLITOS

Na+:............154 mEq/L;K+:.............. 4,7 mEq/L;Cl-:.............. 98 mEq/L;

FUNDAÇÃO DE ENSINO E PESQUISA EM CIÊNCIAS DA SAÚDE - FEPECSESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS

INTERNATO EM PEDIATRIA – HRAS

BRASÍLIA, JUNHO DE 2007

Docente: Dra. Luciana SugayDocente: Dra. Luciana Sugay Alunos: Francisco Pedro G. de S. XimenesAlunos: Francisco Pedro G. de S. Ximenes Germano Adelino GalloGermano Adelino Gallo

FISIOPATOLOGIA:

Desequilíbrio entre neurotransmissores:○ Glutamato;○ Aspartato;○ GABA.

Mais comum em crianças (imaturidade neuronal);

Imaturidade da substância negra;


Descargas neuronais atípicas Hiperexcitabilidade Convulsão

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO

Fatores genéticos são responsáveis em 20% dos casos (cromossomos 6, 8, 20 e 21);

Fatores orgânicos: Gliomas; Hamartromas; Gliose; Malformações arteriovenosas.



CONCEITOS:

Convulsão: Perturbação paroxística involuntária da função cerebral, manifestando-se por redução da consciência, atividade motora anormal e alterações comportamentais, sensitivas e autonômicas.

** Crises Epilépticas: “Sinais e/ou sintomas transitórios devidos à atividade anormal excessiva ou síncrona de neurônios cerebrais”.

** Epilepsia: “Distúrbio cerebral causado por predisposição persistente do cérebro a gerar crises epilépticas e pelas conseqüências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais e sociais da condição, caracterizada pela ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica” .

Status Epilepticus: crise contínua com duração maior que 30 minutos.

** FONTE: Consenso terminológico da associação brasileira de epilepsia. Ultima revisão: setembro de 2006 – Porto Alegre – RS.



CLASSIFICAÇÃO:



PARCIAL SIMPLES

Duração: 10 a 20 segundos;

Sinais motores são mais comuns;

Movimentos tônicos e clônicos;

Envolvimento de face e membros;

Não há perda de consciência;

Pode ocorrer aura;

Podem ser confundidas com tiques.

CONVULSÕES PARCIAISCONVULSÕES PARCIAIS



PARCIAL COMPLEXA

Ocorre comprometimento de consciência;

Pode ocorrer aura;

Difícil diagnóstico em lactentes;

Presença de automatismos alimentares (50 a 75% dos casos);

Associada a generalização secundária;

TC e IRM podem evidenciar alterações em lobo temporal.



ENCEFALITE DE RASMUSSEN

Encefalite inflamatória subaguda;

Pode levar à epilepsia parcial contínua;

Geralmente antes dos 10 anos de idade;

Convulsões focais precedidas por febre;

Seqüelas: hemiplegia, hemianopsia, afasia;

Doença progressiva, geralmente autolimitada;

Fisiopatologia: aumento da atividade de glutamato por autoanticorpos.



CRISE DE AUSÊNCIA

Interrupção repentina da atividade motora ou da fala, associada com tremulação palpebral;

Incomum antes dos 5 anos de idade;

Raramente persistem por mais de 30s;

Podem ocorrer várias vezes durante um dia;

Hiperventilação por 3-4 min costuma iniciar uma crise;

Atípicas: mioclonia (face, dedos e membros), podendo ocorrer perda do tônus corporal;

CONVULSÕES GENERALIZADASCONVULSÕES GENERALIZADAS



CONVULSÃO TÔNICO-CLÔNICA GENERALIZADA

Pode suceder uma convulsão parcial;

Pode ocorrer aura;

Perda súbita da consciência;

Alguns casos: grito lancinante e estridente;

FASE TÔNICA: Contrações de toda a musculatura corporal (cianose e apnéia);

FASE CLÔNICA: Contrações rítmicas alternadas com relaxamento de toda a musculatura corporal;



CONVULSÃO TÔNICO-CLÔNICA GENERALIZADA

FASE PÓS-ICTAL• Respiração abrupta;

• Estado semicomatoso ou sono (30min a 2h);

• Vômitos e cefaléia bifrontal intensa;

CAUSAS:• Febre baixa associadas à infecções;

• Fadiga excessiva;

• Estresse emocional;

• Drogas (psicotrópicos, teofilina e metilfenidato);



EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS

Contrações musculares breves e simétricas; Repetitivas; Perda do tônus corporal; Causas múltiplas;

CLASSIFICAÇÃO:

○ Mioclonia benigna da lactância;

○ Mioclonia típica da segunda infância;

○ Epilepsia mioclônica complexa;

○ Epilepsia mioclônica juvenil;

○ Epilepsia mioclônica progressiva.




Mioclonia benigna da Lactância

• Inicia-se durante a lactância;

• Movimentos mioclônicos em pescoço, tronco e membros;

• EEG normal;

• Cessa até 2 anos de idade;

• Não é indicada anticonvulsoterapia.




Mioclonia típica do início da segunda Infância

• Crianças normais antes do primeiro episódio;

• Idade de início: 6 meses a 4 anos;

• 1/3 dos pacientes com história de epilepsia na família;

• Prognóstico favorável a longo prazo;

• 50% dos pacientes livram-se após alguns anos;

• Problemas de aprendizado e linguagem são comuns

(acompanhamento multidisciplinar).




Epilepsias mioclônicas complexas

○ Grupo heterogêneo de distúrbios;

○ Prognóstico reservado;

○ 1/3 dos pacientes com história de atraso de marcos de desenvolvimento;

○ Comum história de encefalopatia hipóxico-isquêmica no período perinatal;

○ Achados extrapiramidais e microcefalia são comuns;

○ Convulsões persistentes;

○ Retardo mental e alterações comportamentais em 75% dos casos.




Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Janz)

○ Geralmente inicia-se entre 12 e 16 anos;

○ Corresponde por 5% de todas as epilepsias;

○ Possível causa genética: cromossomo 6;

○ Espasmos mioclônicos pela manhã;

○ Com o avançar da idade surgem convulsões tônico-clônicas generalizadas;

○ Exame neurológico normal;




Epilepsias mioclônicas progressivas

○ Etiologia genética;

○ Prognóstico sombrio;

○ DOENÇA DE LAFORA

Idade de início: 10 a 18 anos de idade;No início aparecem convulsões tônico-clônico generalizadas;Mais tarde surgem os episódios mioclônicos;Comuns sinais cerebelares e extrapiramidais;Doença autossômica recessiva (cromossomo 6).



ESPASMOS DO LACTENTE

Iniciam-se entre 4 e 8 meses de idade; Contrações simétricas entre cabeça, tronco e membros; Três tipos de espasmos: flexores, extensores e mistos; Ocorrem durante o sono e vigília; Classificados em criptogênicos e sintomáticos; Tipo criptogênico: bom prognóstico; Tipo sintomático: retardo mental em 80-90% dos casos.



Raramente evoluem para epilepsia; Remitem espontaneamente sem tratamento; Tipo de convulsão mais comum na infância; Excelente prognóstico; Raras antes dos 9 meses e depois dos 5 anos de idade; Incidência de 3 a 4% em crianças pequenas; Forte história familiar envolvida (predisposição genética:

cromossomos 8 e 19);

CONVULSÕES FEBRISCONVULSÕES FEBRIS



MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Temperatura de 39ºC ou maior; Geralmente tipo tônico-clônica generalizada; Duração de segundos a 10 minutos; Período pós-ictal de sonolência; Obrigação médica em investigar a causa da febre; Recorrência em 50% dos casos;



ANAMNESE

○ Idade do paciente;

○ Tipo de convulsão (caracterizar);

○ Desenvolvimento neuropsicomotor;

○ História de trauma ou ingestão de substância;

○ Ocorrência de aura, perda de consciência ou incontinência;

○ Recorrência;

○ História familiar.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO



EXAME FÍSICO

○ Presença de febre e hepatoesplenomegalia;

○ Exame neurológico: investigar alterações de sensibilidade, coordenação, motricidade, marcha, reflexos, sinais meníngeos, Babinski).

EXAMES COMPLEMENTARES

○ Glicemia de jejum;

○ Eletrólitos, incluindo Ca++ e Mg++;

○ EEG;

○ IMAGEM: TC e IRM (suspeita de lesão intracraniana);

○ Exame de LCR: suspeita de infecção, hemorragia subaracnóidea ou distúrbio desmielinizante.



Realizado através de anticonvulsivantes;

Conduta expectante:

Convulsão afebril;

História familiar negativa;

Exame físico e EEG normais;

Família cooperativa e esclarecida.

+

+

+

TRATAMENTOTRATAMENTO



CONDUTA INICIAL

A, B, C; Oxigenação; Posicionamento; Estabelecer acesso venoso; Benzodiazepínicos:

○ Diazepam;○ Lorazepam.

Casos de difícil controle:○ Fenobarbital;○ Fenitoína.



DROGAS UTILIZADAS:

Benzodiazepínicos:○ Diazepam;○ Clonazepam;○ Nitrazepam;○ Clobazam.

Carbamazepina; Fenobarbital e primidona; Etossuximida; Gabapentina; Lamotrigina;



DROGAS UTILIZADAS:

Fenitoína; Acido valpróico; Tiagabina; Topiramato; Vigabatrina; ACTH;

Dieta cetogênica; Cirurgia para epilepsia; Aconselhamento dos pais.



TRATAMENTO ESPECÍFICO

CONVULSÕES PARCIAIS (simples e complexas):○ Carbamazepina;○ Fenitoína;○ Fenobarbital;○ Ácido valpróico;○ Primidona.○ Clonazepam;

CONVULSÕES GENERALIZADAS

○ Ausência: Ácido valpróico; Clonazepam; Etossuximida; Nitrazepam.




○ Tônico-clônico generalizadas: Fenobarbital; Ácido valpróico; Carbamazepina; Fenitoína; Primidona.

○ Espasmos do Lactente: ACTH. Clonazepam; Nitrazepam; Vigabatrina;




○ Epilepsia mioclônica complexa: Acido valpróico; Benzodiazepínicos; Dieta cetogênica.

○ Epilepsia mioclônica juvenil: Excelente resposta ao ácido valpróico;



CONVULSÕES FEBRIS

Pesquisa cuidadosa da causa da febre; Uso de antipiréticos; Tranqüilização dos pais; Diazepam oral (recorrência).



fundaÇÃo de ensino e pesquisa em ciÊncias da saÚde - fepecs escola superior de ciÊncias da...

Documents