gammaglobulines presentatie december 2013 origineel

7 december 2013

Hypogammaglobulinemie in Vlaanderen

MisdiagnoseMisdiagnose• In ons land wordt hypogammaglobulinemie niet onderzocht In ons land wordt hypogammaglobulinemie niet onderzocht

en zijn er zeer weinig artsen die deze aandoening kennen of en zijn er zeer weinig artsen die deze aandoening kennen of behandelen, met alle gevolgen voor de patiëntbehandelen, met alle gevolgen voor de patiënt

• Ook andere dergelijke ziekten:Ook andere dergelijke ziekten:bvb groeihormoondeficiëntie, coeliakie, bijnieruitputting, bvb groeihormoondeficiëntie, coeliakie, bijnieruitputting, lupus, …lupus, …

• Nochtans perfect behandelbaar !!!!!!Nochtans perfect behandelbaar !!!!!!• Alle kennis en behandeling is voorhandenAlle kennis en behandeling is voorhanden

22

• Patiënten met hypogammaglobulinemie Patiënten met hypogammaglobulinemie worden niet correct gediagnosticeerd en worden niet correct gediagnosticeerd en belanden in de CVS, ME en fibromyalgie belanden in de CVS, ME en fibromyalgie vuilbakvuilbak

• Krijgen dan in plaats van gammaglobulines, Krijgen dan in plaats van gammaglobulines, gesprekstherapie, antidepressiva, gesprekstherapie, antidepressiva, hydrotherapie, cognitieve gedragstherapie, …hydrotherapie, cognitieve gedragstherapie, …

MisdiagnoseMisdiagnose33

Cognitieve gedragstherapieCognitieve gedragstherapie• Citaat:Citaat: “ “Is aan iemand die geen benen heeft, proberen uit Is aan iemand die geen benen heeft, proberen uit

te leggen dat hij moet denken dat hij er wel heeft”te leggen dat hij moet denken dat hij er wel heeft”

• Wordt in de universiteiten aangeraden als Wordt in de universiteiten aangeraden als behandeling voor hypogammaglobulinemie, want behandeling voor hypogammaglobulinemie, want zij beschouwen hypogammaglobulinemie als CVS zij beschouwen hypogammaglobulinemie als CVS of ME of fibromyalgieof ME of fibromyalgie

44

IVIG wordt ook gebruikt bij CVSIVIG wordt ook gebruikt bij CVS

66

Waarom zoveel misdiagnoses ?Waarom zoveel misdiagnoses ?• Nepdiagnoses zijn gemakkelijk te stellen, gewoon Nepdiagnoses zijn gemakkelijk te stellen, gewoon

benoemen van de klachten als diagnosebenoemen van de klachten als diagnose• CVS, fibromyalgie, depressie, burn-out, ME, CVS, fibromyalgie, depressie, burn-out, ME,

spastisch colon, spastische darmen, ...spastisch colon, spastische darmen, ...• Zijn zeer gemakkelijke diagnosesZijn zeer gemakkelijke diagnoses• Leiden echter tot niet-diagnose = niet behandelen Leiden echter tot niet-diagnose = niet behandelen

= niet genezen= niet genezen• Patiënten zijn ontevreden en blijven ziek Patiënten zijn ontevreden en blijven ziek

77

Enkele oorzaken van CVS / fibromyalgie Enkele oorzaken van CVS / fibromyalgie • Uitsluiten van onderliggende ziekten:Uitsluiten van onderliggende ziekten:

– Hypoparathyreoïdie, hyperparathyreoïdieHypoparathyreoïdie, hyperparathyreoïdie– Lupus, reuma, polymyalgia, CREST, Sjögren, sclerodermieLupus, reuma, polymyalgia, CREST, Sjögren, sclerodermie– HashimotoHashimoto– Coeliakie, glutenintolerantieCoeliakie, glutenintolerantie– Infecties: lyme, mycoplasma, chlamydia, herpes, CMV, EBVInfecties: lyme, mycoplasma, chlamydia, herpes, CMV, EBV– Hypofyse problemen: hypofysitis, atrofie, cyste adenoma, trauma, ischemieHypofyse problemen: hypofysitis, atrofie, cyste adenoma, trauma, ischemie– Hypothyreoïdie, hyperthyreoïdieHypothyreoïdie, hyperthyreoïdie– Addison of bijnieruitputtingAddison of bijnieruitputting– MenopauzeMenopauze– GroeihormoondeficiëntieGroeihormoondeficiëntie– Primaire immuundeficiëntie vb. hypogammaglobulinemiePrimaire immuundeficiëntie vb. hypogammaglobulinemie– NK cell dysfunctieNK cell dysfunctie– CachexieCachexie– Leaky gutLeaky gut– Spierziekte, myositisSpierziekte, myositis– MS, ALS, Guillain BarréMS, ALS, Guillain Barré– DepressieDepressie– SchizofrenieSchizofrenie

88

Waarom zoveel misdiagnoses ?Waarom zoveel misdiagnoses ?• Psychiatrie: gaan ervan uit dat het tussen de oren Psychiatrie: gaan ervan uit dat het tussen de oren

zit zit • Zeer duidelijke gevallen vs mildere vormenZeer duidelijke gevallen vs mildere vormen• Pijnklinieken: gevaarlijk, behandelen enkel Pijnklinieken: gevaarlijk, behandelen enkel

symptomensymptomen• De farmaceutische lobby die graag antidepressiva, De farmaceutische lobby die graag antidepressiva,

pijnstillers en pijnpompen verkooptpijnstillers en pijnpompen verkoopt• Euthanasie gevaarEuthanasie gevaar

99

Echte diagnoseEchte diagnose• Bvb hyperparathyreoïdie: één factor bepaalt het Bvb hyperparathyreoïdie: één factor bepaalt het

ganse klinische beeld ganse klinische beeld • Is de aandoening verantwoordelijk voor de Is de aandoening verantwoordelijk voor de

ziekte?ziekte?• Bvb schildklierknobbels, Goiter, meningioma, …Bvb schildklierknobbels, Goiter, meningioma, …

1010

HyperparathyreoïdieHyperparathyreoïdie

1111

Het immuunsysteemHet immuunsysteem

1212

Vanwaar komt de naam ?Vanwaar komt de naam ?

• Gammaglobulines zijn eiwitten die in het Gammaglobulines zijn eiwitten die in het bloed circuleren en bij fractionering in de bloed circuleren en bij fractionering in de gammafractie terecht komengammafractie terecht komen

1313

EiwitfractioneringEiwitfractionering1414

ImmunoglobulinesImmunoglobulinesSoorten:Soorten:• IgG: vier fractiesIgG: vier fracties IgG1 subklasseIgG1 subklasse IgG2 subklasseIgG2 subklasse IgG3 subklasseIgG3 subklasse IgG4 subklasseIgG4 subklasse• IgAIgA• IgMIgM• IgEIgE• IgDIgD

1515

• Humorale immuniteit: productie van specifieke Humorale immuniteit: productie van specifieke antistoffen tegen bacteriën, virussen, antistoffen tegen bacteriën, virussen, schimmels,… door B-lymfocytenschimmels,… door B-lymfocyten

1616

IgG subklassen IgG subklassen 1818

De structuur van een gammaglobulineDe structuur van een gammaglobuline

1919

Structuur van IgG’s Structuur van IgG’s 2020

IgA structuurIgA structuur2121

Wat is de rol van gammaglobuline?Wat is de rol van gammaglobuline?

• Gemaakt door de B-lymfocytenGemaakt door de B-lymfocyten• Wordt humorale immuniteit genoemdWordt humorale immuniteit genoemd• Belangrijk voor de adaptieve immuniteitBelangrijk voor de adaptieve immuniteit• Specifieke antistoffen tegen antigen (vaccinatie)Specifieke antistoffen tegen antigen (vaccinatie)• Vgl met sleutel op slot Vgl met sleutel op slot • Hypermutatie: beste sleutel wordt geselecteerdHypermutatie: beste sleutel wordt geselecteerd

2222

Aanmaak van antistoffen Aanmaak van antistoffen

2424

ImmunoglobulinesImmunoglobulines

• IgA deficiëntie of totale afwezigheidIgA deficiëntie of totale afwezigheid• Vooral thv slijmvliezenVooral thv slijmvliezen• Correlatie met coeliakieCorrelatie met coeliakie• IgA kan niet behandeld wordenIgA kan niet behandeld worden• Als IgG tekort dan wel best IVIGAls IgG tekort dan wel best IVIG• Meer risico voor auto-immuunziektenMeer risico voor auto-immuunziekten

2525

Ogden BrutonOgden Bruton

• PediaterPediater• 19521952• Uitvinder en eerste Uitvinder en eerste

toediening van toediening van gammaglobulinesgammaglobulines

2727

HypogammaglobulinemieHypogammaglobulinemie• Is een frequente aandoeningIs een frequente aandoening• Goed gekend bij kinderenGoed gekend bij kinderen• Komt ook voor bij volwassenen (minder gekend)Komt ook voor bij volwassenen (minder gekend)• Invloed van toxische stoffen?Invloed van toxische stoffen?• Gemakkelijke diagnoseGemakkelijke diagnose• Vrij eenvoudige behandelingVrij eenvoudige behandeling• Relatief duur maar kosten baten Relatief duur maar kosten baten

2828

Gevolgen van Gevolgen van hypogammaglobulinemiehypogammaglobulinemie

• InfectiesInfecties• Chronische: mycoplasma, chlamydia, lyme, Chronische: mycoplasma, chlamydia, lyme,

helicobacter maar ook virale infecties, helicobacter maar ook virale infecties, schimmelinfectiesschimmelinfecties

• Acute: abces, pneumonie, bronchitis, angina, Acute: abces, pneumonie, bronchitis, angina, otitis, diverticulitis, blaasontstekingenotitis, diverticulitis, blaasontstekingen

• Cytokine gedrag en leaky gut veroorzaken een Cytokine gedrag en leaky gut veroorzaken een cvs- en fibro-achtig beeldcvs- en fibro-achtig beeld

2929


• Minder immuniteitMinder immuniteit• Meer infecties: luchtwegen, darm, urinewegen, ...Meer infecties: luchtwegen, darm, urinewegen, ...• Meer cytokinesMeer cytokines• Meer cytokine gedrag = meer CVS/fibromyalgie Meer cytokine gedrag = meer CVS/fibromyalgie

klachtenklachten• Ook meer auto-immuniteitOok meer auto-immuniteit

3030


• 80 % van het immuunsysteem bevindt zich in de 80 % van het immuunsysteem bevindt zich in de darmdarm

• Ook de gammaglobulines spelen daar een Ook de gammaglobulines spelen daar een belangrijke rolbelangrijke rol

• Tekort aan gammaglobulines leidt tot dysbioseTekort aan gammaglobulines leidt tot dysbiose• Leaky gut is eigenlijk een chronische infectieLeaky gut is eigenlijk een chronische infectie

3131

Behandeling Behandeling

• Leidt tot beter immuunsysteemLeidt tot beter immuunsysteem• Minder infecties Minder infecties • Minder cytokinesMinder cytokines• Minder cytokine gedragMinder cytokine gedrag

3232

The leaky gutThe leaky gut

3333


3434


3535

Hoe behandelen?Hoe behandelen?

• Door toediening van gammaglobulines van Door toediening van gammaglobulines van gezonde donorengezonde donoren

Door infuus IV in hospitaalmilieuDoor infuus IV in hospitaalmilieu Door subcutane toedieningDoor subcutane toediening• IgG3 deficiëntie best wekelijks, gezien IgG3 deficiëntie best wekelijks, gezien

korte half waarde tijdkorte half waarde tijd

3636

Subcutane toediening Subcutane toediening van gammaglobulinesvan gammaglobulines

3838

Subcutane toediening Subcutane toediening van gammaglobulinesvan gammaglobulines

3939

Voorwaarden voor terugbetalingVoorwaarden voor terugbetaling

• Tekort aan gammaglobulines IgG, IgG2, IgG3 tekortTekort aan gammaglobulines IgG, IgG2, IgG3 tekort• Geen systemische cortisone behandelingGeen systemische cortisone behandeling• Aanwezigheid van chronische of ernstige acute Aanwezigheid van chronische of ernstige acute

infecties waarvoor antibioticainfecties waarvoor antibiotica• Geen verlies thv darm Geen verlies thv darm

4040

TerugbetalingTerugbetaling

• In België dient men een terugbetaling te In België dient men een terugbetaling te krijgen voor de gammaglobulineskrijgen voor de gammaglobulines

• Zitten in hoofdstuk 4Zitten in hoofdstuk 4• RIZIV vraagt via regering di Rupo om twintig RIZIV vraagt via regering di Rupo om twintig

miljoen te besparen, anders moeten zij het zelf miljoen te besparen, anders moeten zij het zelf betalen betalen

• Patiënt is de grote dupe!Patiënt is de grote dupe!

4141

• Wat is een ernstige of chronische infectie?Wat is een ernstige of chronische infectie?• Wetgeving is zeer onduidelijkWetgeving is zeer onduidelijk• Dient gedocumenteerd te zijnDient gedocumenteerd te zijn• Belang van bevestiging van infecties:Belang van bevestiging van infecties: Probleem met chronische infectiesProbleem met chronische infecties Labo, kweek, RX, verslagen, Labo, kweek, RX, verslagen, Antibiotica: factuur apotheekAntibiotica: factuur apotheek

TerugbetalingTerugbetaling

4242

• Vroeger enkel aanvraagformulier, nu echter Vroeger enkel aanvraagformulier, nu echter volledig dossier maken met bewijs infecties en volledig dossier maken met bewijs infecties en antibioticaantibiotica

• Systemische cortisone is niet gelijk aan Systemische cortisone is niet gelijk aan substitutie met lage dosis hydrocortisonesubstitutie met lage dosis hydrocortisone

• Goed nieuws: er zijn al meer dan zestig Goed nieuws: er zijn al meer dan zestig patiënten die een goedkeuring kregen!patiënten die een goedkeuring kregen!

TerugbetalingTerugbetaling4444

Wat te onthouden ?Wat te onthouden ?

• Hypogammaglobulinemie is niet CVS of fibromyalgieHypogammaglobulinemie is niet CVS of fibromyalgie• Hypogammaglobulinemie kan gemakkelijk gevonden Hypogammaglobulinemie kan gemakkelijk gevonden

worden: bloedafnameworden: bloedafname• Hypogammaglobulinemie kan behandeld worden, Hypogammaglobulinemie kan behandeld worden,

relatief duur maar bij jonge mensen kosten/batenrelatief duur maar bij jonge mensen kosten/baten• Aanvraag terugbetaling: belangrijk van infecties aan Aanvraag terugbetaling: belangrijk van infecties aan

te tonente tonen

4545

EINDEEINDE

Keer terug naar de site van dr. Coucke Keer terug naar de site van dr. Coucke

door deze webpagina te sluiten of ga door deze webpagina te sluiten of ga naar http://www.drcouckefrancis.benaar http://www.drcouckefrancis.be

gammaglobulines presentatie december 2013 origineel

Health & Medicine