ger persist en cia conducto arterioso

Diagnstico y Tratamiento de la Persistencia del Conducto Arterioso en nios, adolescentes y adultos

Gua de Evidencias y Recomendaciones

Persistencia del C ONDUCTO A RTERIOSO en nios, adolescentes y adultos

GPCGua de Prctica ClnicaNmero de Registro: IMSS-xxx-xx

DIRECTOR GENERAL

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Av. Paseo de la Reforma No. 450 piso 13, Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, 06600 Mxico, DF. Pgina Web: www.cenetec.salud.gob.mx Publicado por CENETEC Copyright CENETEC Editor General Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud

Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses. Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del Sistema Nacional de Salud Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de la Persistencia del Conducto Arterioso en nios, adolescentes y adultos, Mxico; Secretaria de Salud, 2009

Esta Gua puede ser descargada de Internet en: http://www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html

ISBN en trmite

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CIE-10: Q25.0 Conducto Arterioso Permeable GPC: Diagnstico y Tratamiento de la Persistencia del Conducto Arterioso en nios, adolescentes y adultos.

Autores Dra. Laura Guadalupe Arias Monroy Dra. Zaria Margarita Bentez rechiga DR. Oddir Jauregy Ruiz M en C Mara Luisa Peralta Pedrero Dr Ral San Luis Miranda Validacin Dra. Mnica Manrique Valle Dra. Lucelly Yaez Gutierrez

Cardiopediatra, ecocardiografista Cardiloga Clnica Cardilogo Intervencionista Mdica Familiar Cardiopediatra Instituto Mexicano del Seguro Social

Centro Mdico Nacional La Raza Cardiologa Peditrica (Jubilada) Unidad Medica de Alta Especialidad Cd. Obregn, Servicio Cardiologa Unidad Medica de Alta Especialidad de Monterrey; Divisin de Cardiologa Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad, Divisin Excelencia Clnica. Centro Mdico Nacional La Raza Servicio Hemodinamia Centro Mdico Nacional La Raza Servicio Cardiologa Peditrica Centro Mdico Nacional Siglo XXI Servicio Terapia posquirrgica

Cardiopediatra Instituto Mexicano del Seguro Social Cardiologa

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ndice1. Clasificacin ....................................................................................................................................................5 2. Preguntas a Responder por esta Gua .........................................................................................................6 3. Aspectos Generales ........................................................................................................................................7 3.1 Antecedentes ..........................................................................................................................................7 3.2 Justificacin .............................................................................................................................................8 3.3 Propsito .................................................................................................................................................8 3.4 Objetivo de esta Gua .............................................................................................................................8 3.5 Definicin ................................................................................................................................................9 4. Evidencias y Recomendaciones ................................................................................................................. 10 4.1 Prevencin secundaria ......................................................................................................................... 11 4.1.1 Deteccin...................................................................................................................................... 11 4.1.1.1 Factores de riesgo ................................................................................................................ 11 4.2 Diagnstico ........................................................................................................................................... 14 4.2.1 Diagnstico clnico....................................................................................................................... 14 4.2.2 Electrocardiograma y Radiografa de trax .............................................................................. 18 4.2.3 Ecocardiografa........................................................................................................................... 19 4.2.4 Cateterismo cardiaco diagnstico .............................................................................................. 20 4.2.5 Resonancia Magntica................................................................................................................ 22 4.3 Complicaciones .................................................................................................................................... 23 4.4 Tratamiento .......................................................................................................................................... 26 4.4.1 Indicaciones de oclusin de la PCA y eleccin de tratamiento quirrgico o percutneo. .... 26 4.4.2 Tiempo/momento de cierre ....................................................................................................... 34 4.4.3 Tipos de dispositivo oclusor e indicaciones de utilizacin ....................................................... 35 4.4.4 Manejo pos oclusin .................................................................................................................... 39 4.5 Criterios de referencia ......................................................................................................................... 41 4.5.1 Tcnico-Mdicos .......................................................................................................................... 41 4.6 Vigilancia y seguimiento ..................................................................................................................... 42 4.7 Das de incapacidad ............................................................................................................................. 42 Algoritmos ........................................................................................................................................................ 43 5. Definiciones Operativas.............................................................................................................................. 44 6. Anexos ......................................................................................................................................................... 45 6.1 Protocolo de Bsqueda........................................................................................................................ 45 6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la Recomendacin ....................................... 46 7. Bibliografa ................................................................................................................................................... 49 8. Agradecimientos ......................................................................................................................................... 54 9. Comit Acadmico ...................................................................................................................................... 55 10. Directorios. ................................................................................................................................................ 56 11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica............................................................................................. 57

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1. ClasificacinRegistro _____________________ PROFESIONALES DE LA SALUD CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD NIVEL DE ATENCIN CATEGORA DE LA GPC USUARIOS POBLACIN BLANCO INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES CONSIDERADAS Mdico familiar, pediatras, cardilogos pediatras, cardilogo Q25.0 Conducto Arterioso Permeable Primer,Segundo y Tercer Nivel de Atencin Mdica Diagnstico Tratamiento Vigilancia Seguimiento Cardilogos, cardilogos pediatras, pediatras, medicos familiares Nios Adolescentes y Adultos. No incluye la etapa neonatal ni mujeres embarazadas. Esta gua se enfoca al paciente sin correccin previa de PCA, ni lesiones significativas asociadas Diagnstico y cierre quirrgico, percutneo y ligadura quirrgica toracoscpica asistida por video Parametros para profilaxis antibitica Incremento en la proporcin de mdicos de primer y segudo nivel de atencin que realizan busqueda de PCA en pacientes con factores de riesgo Incremento en la proporcin de pacientes con PCA con diagnstico oportuno Mayor proporcin de mdicos que estn informados y que informen al paciente con PCA silente o pequeo las directrices establecidas del manejo en estos casos y la importancia de la participacin en la decisin teraputica del paciente y su familia , previa informacin sobre riesgos y beneficios de tratar y no tratar. Utilizacin de criterios actuales y basados en la evidencia para determinar tratar o no tratar, y en caso de tratar decidir el abordaje percutneo o quirrgico. Disminuir el nmero de pacientes con PCA que presenten complicaciones por un diagnstico tardio y tratamiento inadecuado. Definicin del enfoque de la GPC Elaboracin de preguntas clnicas Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia Protocolo sistematizado de bsqueda Revisin sistemtica de la literatura Bsquedas de bases de datos electrnicas Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores Bsqueda manual de la literatura Nmero de Fuentes documentales revisadas:__92___ Guas seleccionadas: 3 del perodo 2001 a 2008; y 4 como parte de la bibliografa Meta-anlisis: 1 Ensayos Clnicos 1 Cohortes 18 Casos y controles 5 Transversales 5 Estudio de costos 2 Reporte de casos 13 Revisiones clnicas: 39 Validacin del protocolo de bsqueda Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia Construccin de la gua para su validacin Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones Emisin de evidencias y recomendaciones Validacin del protocolo de bsqueda Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos Validacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro Social. Revisin externa : Academia Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin, objetivos y propsitos de la presente Gua de Prctica Clnica REGISTRO ______ FECHA DE ACTUALIZACIN a partir del registro 2 a 3 aos

IMPACTO ESPERADO EN SALUD

METODOLOGA

MTODO DE VALIDACIN Y ADECUACIN CONFLICTO DE INTERES REGISTRO Y ACTUALIZACIN

Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua, puede contactar al CENETEC a travs del portal: http://www.cenetec.salud.gob.mx/.

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2. Preguntas a Responder por esta Gua

Deteccin 1. Cules son los factores de riesgo para PCA? Diagnstico 1. Cuales el cuadro clnico de los nios, adolescentes y adultos con PCA? 2. Cules son las pruebas diagnsticas necesarias para establecer el diagnstico de PCA? 3. Con qu enfermedades se debe realizar diagnstico diferencial de PCA? Tratamiento 1. Cules son las indicaciones para cierre de PCA? 2. Cules son las alternativas para el cierre de PCA en nios adolescentes y adultos? 3. Qu diferencias existen entre el cierre quirrgico y percutneo de la PCA? 4. En qu pacientes es ms adecuado el cierre percutneo y en cuales el quirrgico? Complicaciones 1. Cules son las complicaciones ms frecuentes de la PCA?

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3. Aspectos Generales3.1 AntecedentesGracias a los avances en los cuidados cardiacos peditricos hay cada vez mayor nmero de adultos con cardiopatas congnitas. En un estudio realizado en Qubec, se compar la prevalencia y distribucin por edad de todas las cardiopatas congnitas, segn este estudio, la prevalencia de las cardiopatas congnitas en adultos fue de 4.09% en el ao 2000; ese ao prcticamente se igualaron el nmero de nios y adultos con cardiopata congnita. (Marelli AJ, 2007) Hoy en da, se estima que 85% de los nios con cardiopatas congnitas sobrevivir hasta la edad adulta, la mayora, gracias a procedimientos teraputicos realizados en la infancia, aunque la mitad siguen teniendo un riesgo significativo de muerte, reintervencin o complicaciones por su enfermedad o el tratamiento. La ecocardiografa transtorcica y el tratamiento percutneo son sin duda, los 2 grandes avances en este campo. (VzquezAntona CA, 2004; Zabal C, 2002) Se estima una prevalencia de cardiopata congnita de 60 a 105/ 10 000 nacimientos, excluyendo prematuros y recin nacidos menores de 6 semanas la prevalencia de la persistencia de conducto arterioso se estima de 2.9/10 000 NV. (Reller MD, 2008). El conducto arterioso (CA) es una estructura vascular, que conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente. El orificio del conducto arterioso se localiza inmediatamente a la izquierda de la bifurcacin del tronco de la arteria pulmonar y a nivel artico en la unin del arco artico con la aorta descendente, aproximadamente a 1cm de la emergencia de la subclavia izquierda. En el desarrollo embriolgico normal el CA se presenta con arco artico izquierdo por persistencia del cuarto arco artico izquierdo e involucin del derecho; el CA se origina de la porcin distal del 6to arco artico izquierdo, mientras que de la porcin proximal, se origina el segmento proximal de la rama izquierda de la arteria pulmonar, lo que ocasiona la comunicacin con la aorta. Lo mas frecuente es encontrar arco izquierdo con conducto izquierdo, sin embargo raramente llega a presentarse, CA derecho con arco derecho (0.04% a 0.14%) y en estos casos en 98% se asocia a anomalas intracardiacas. (Santiago J, 2007) El CA se encuentra permeable desde la semana 8 de gestacin y durante todo el desarrollo-crecimiento intrauterino, y mantiene 70% del gasto cardiaco fetal. El cierre del CA se inicia con la maduracin del tejido ductal a partir de la semana 35- 36 semanas de gestacin. Al nacimiento el proceso de cierre se realiza en dos etapas. La 1ra etapa se inicia en las primeras horas de vida (12 a 15 hrs), presentando una vasoconstriccin de las fibras elsticas de la capa media y proliferacin de tejido conectivo en capa media, con disrupcin de la lamina elstica interna y la segunda debido a proliferacin de tejido conectivo en la intima y media, con atrofia de clulas musculares (necrosis hstica), formando un tejido fibroso llamado ligamento arterioso. El cierre de CA se completa como ligamento arterioso a las 8 semanas de edad en 88% de los nios. ( Matzui H,2008)

En ocasiones el CA no se cierra posterior al nacimiento, manteniendo y producindose corto circuito desde la aorta a la arteria pulmonar, denominndose PCA. (Hurtado Martnez JA, 2005)7


El tamao del CA varia en longitud, dimetro y forma; morfolgicamente puede ser tubular, en embudo, largo y tortuoso, corto tipo ventana y aneurismtico. Krichenko y cols., describieron una clasificacin angiografca de la morfologa de la luz ductal, su relacin espacial con la trquea, estableciendo cinco tipos (A, B, C, D, E). (Rao SP 2007, Matzui H, 2008)

3.2 JustificacinLa Persistencia del Conducto Arterioso (PCA) es la cardiopata congnita ms frecuente en Mxico. En el Instituto Nacional de Cardiologa se describe una frecuencia del 24.84% de todas las cardiopatas congnitas en la edad peditrica; en la edad adulta solo constituye el 2% y en la mayora de estos casos se presenta como anomala nica. (Vzquez-Antona CA, 2004) En el Instituto Nacional de Pediatra se encontr ocupando 48.9% de las cardiopatas en el periodo neonatal. En el H. Gral. CMN " La Raza" IMSS la frecuencia es de 20.8%, siendo la 2da cardiopata ms frecuente vista en la consulta cardiolgica peditrica. Su incidencia aumenta directamente en prematuros. Se reporta una predominancia en el sexo femenino con una relacin 2:1. (Badu ED, 1992) En este momento las malformaciones congnitas representan la 2da causa de mortalidad en menores de 5 aos y especficamente las malformaciones cardiacas aisladas se encuentran en noveno lugar. La PCA se encuentra dentro de las primeras dos cardiopatas congnita mas frecuentes en pacientes con sndrome de Down con una incidencia hasta en 58%. (Caldern-Colmenero J, 2004; De-Rubens-Figueroa J, 2003) En un alto porcentaje (40%) la PCA se encuentra asociado a otras cardiopatas entre las cuales se encuentran principalmente la comunicacin interventricular, interauricular, vlvula aortica bivalva, estenosis pulmonar (valvular y supravalvular), coartacin de aorta. (Atiq M, 2007)

3.3 PropsitoOfrecer al pediatra, cardilogo pediatra, cardilogo, cardilogo intervencionista, un instrumento basado en la mejor evidencia cientfica actual para facilitar la toma de decisiones diagnsticas y teraputicas para el paciente con PCA.

3.4 Objetivo de esta Gua

Estimular la bsqueda intencionada de PCA en poblacin de mayor riesgo. Incrementar la proporcin de pacientes con PCA con diagnstico oportuno. Ofrecer al mdico tratante la mejor informacin actual y basada en evidencia para la toma de decisin teraputica considerando la preferencia del paciente o su familia con conocimiento de riesgos y beneficios de tratar y no tratar.

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Establecer los criterios actuales y basados en la evidencia para determinar cuando tratar o no y decidir entre el abordaje percutneo o quirrgico. Disminuir el nmero de pacientes con PCA que presentan complicaciones por un diagnostico tardo y tratamiento no adecuado.

3.5 DefinicinPersistencia del conducto arterioso (PCA) Persistencia de la permeabilidad del conducto arterioso > 6ta semana de vida. (Reller MD, 2008; Schneider DJ,2006)

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4. Evidencias y Recomendaciones

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y las recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasificadas de forma numrica o alfanumrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de acuerdo a su fortaleza. Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao de publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplo siguiente: Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP, a travs de la escala de Braden tiene una capacidad predictiva superior al juicio clnico del personal de salud

2++ (GIB, 2007)

En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas, metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la evidencia y recomendaciones de stos estudios fue la escala Shekelle modificada. Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente el nombre del primer autor y el ao como a continuacin: Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado E. El zanamivir disminuy la incidencia de las Ia complicaciones en 30% y el uso general de [E: Shekelle] antibiticos en 20% en nios con influenza Matheson, 2007 confirmada Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en el Anexo 5.2. Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

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E R/R

Evidencia

Recomendacin

Punto de buena prctica

4. Evidencias y recomendaciones4.1 Prevencin secundaria4.1.1 Deteccin 4.1.1.1 Factores de riesgo Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado IV Entre 28 a 88% de los pacientes con PCA tienen otro [E: Shekelle] defecto cardiaco o no cardiaco. (Goldmuntz 2001). Goldmuntz 2001 La PCA se asocia con las trisomas 21, 18 y 13; y los IIb sndromes de Char, Noonan, Holt-Oram, Meckel-Gruber [E: Shekelle] y rubola congnita.(Mani 2005). Mani 2005 En poblacin Iran se determin una prevalencia de PCA IIb de 15% lo cual se explic por la alta consanguinidad [E: Shekelle] (63%) en los padres de los nios afectados; Mani 2002 observndose tambin alta recurrencia en hermanos. En estudios no recientes sobre factores de riesgo, para la PCA, se ha informado lo siguiente: a) Factores con resultados contradictorios: Tendencias estacinales, raza y tabaquismo materno. b) Factores asociados reas urbanas y reas con mayor altitud. IV Cuadros febriles e infecciones maternas durante la [E: Shekelle] gestacin. Department of state Health Sexo femenino Services Birth Defects Exposicin materna a fluoxetina Epidemiology and Prematurez Surveillance 2006 Productos a trmino con bajo peso al nacer Restriccin del crecimiento intrauterino. c) Factores no asociados: Edad materna o paterna Influenza materna Hipo o hipertiroidismo materno Utilizacin materna de ampicilina o ingesta de alcohol.

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Factores asociados a PCA: Hipotiroidismo en el recin nacido (Guarnieri 2008) Consanguinidad entre padres (Mani 2004, Mani 2002) Diabetes o fenilcetonuria materna (Levy, 2001, Loffredo 2001)

IV [E: Shekelle] Guarnieri 2008 III [E: Shekelle] Loffredo 2001 IIb [E: Shekelle] Mani 2004 Mani 2002 Levy, 2001 III [E: Shekelle] Becker, 2001

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No se ha demostrado que la PCA se asocie a descendencia de primos primeros (Becker, 2001).

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En la mayora de los casos de PCA no se puede identificar una causa especfica y es probable una etiologa multifactorial. Se asocia ocasionalmente con trisoma 21,18, sndromes delecin 4q, 16p13.13 Rubinstein-Taybi, Charge (Char 6p12-p21). IV Puede presentarse con un patrn autonmico dominante [E: Shekelle] o recesivo. Forsey JT, 2009 La PCA con aneurisma y diseccin de aorta torcica se asocia con una mutacin en el cromosoma 16p12.2-p13 (mutacin en el gen MYH11). La PCA, con vlvula aortica bivalva e hipoplasia de 5to metacarpiano, braquidactilia puede asociarse a una variante del sndrome de Char Se report el bajo nivel socioeconmico como factor de riesgo para todos los defectos no cromosmicos al III nacimiento, sin embargo en estudios de asociacin con [E: Shekelle] PCA, los ingresos familiares y la baja escolaridad de los Vrijheid 2000 padres no mostraron asociacin. La exposicin materna a busulfan, litio, retinoides, III talidomida y trimetadiona son perjudiciales para el [E: Shekelle] sistema cardiovascular en desarrollo. El uso de cocana Mone 2004 tambin se ha relacionado con defectos cardiacos fetales. IIb El uso materno de cido flico y multivitamnicos generalmente reducen el riesgo de defectos al [E: Shekelle] nacimiento sin embargo el efecto de stas sustancias en Botto 2004 Botto 2001 los defectos cardiacos aun no es claro.

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Se ha asociado con las siguientes ocupaciones paternas; IIb pintor, fbricas de madera comprimida, trabajadores con [E: Shekelle] metal Chia 2002 III [E: Shekelle] Exposicin a las instalaciones de residuos slidos o Cordier 2004 incineracin. IV [E: Shekelle] Sorenson 2001 Se ha asociado con las siguientes exposiciones maternas: Park-Wyllie 2000 Bloqueadores de los canales del calcio (Sorenson 2001) III Corticoesteroides (Park-Wyllie 2000) [E: Shekelle] Mariguana (Fried 20002 ) Cardonick 2004 Quimioterapia (Cardonick 2004 ) Kallen 2002 Antihistaminicos (Kallen 2002) Holmes 2001 Anticonvulsivantes (Holmes 2001) IIb [E: Shekelle] Fried 2002 D Se recomienda identificar los siguientes factores de [E: Shekelle] riesgo, ya que se asocian con la PCA: Goldmuntz 2001 Antecedente de hermano(s) con PCA Guarnieri 2008 Consanguinidad entre padres Sorenson 2001 Prematuros y Recin Nacidos bajo peso Park-Wyllie 2000 Alteraciones cromosmicas como trisoma 21, 18 y 13, C sndrome de Char, Noonan, Holt Oram, Meckel Gruber y [E: Shekelle] rubola congnita Mone 2004 Hipotiroidismo neonatal Loffredo 2001 Antecedente materno de diabetes o fenil cetonuria Cardonick 2004 Exposicin materna a: Kallen 2002 Busulfan Holmes 2001 Litio B Talidomida [E: Shekelle] Trimetadiona Mani 2002 Calcio antagonistas Mani 2002, 2005 Esteroides Chia 2002 Anticonvulsivos Levy, 2001 Drogas (mariguana y cocana). Fried 2002 C Las cardiopatas que se asocian con mayor frecuencia a ACC/AHA 2008 la PCA son: Comunicacin interauricular (ACC/AHA 2008) IIb Comunicacin interventricular(ACC/AHA 2008) [E: Shekelle] Estenosis pulmonar (valvular y supra valvular) (Atiq M, Atiq M, 2007 2007)13

No se demostr asociacin con las siguientes ocupaciones.

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Estenosis Artica (Atiq M, 2007) Vlvula artica bivalva sin estenosis (Atiq M, 2007) Insuficiencia Artica (Atiq M, 2007) Durante la confirmacin diagnstica de la PCA mediante Ecocardiografa, se deber buscar intencionalmente otros defectos. La presencia de lesiones asociadas a la PCA modifica la historia natural y obligan a un manejo individualizado.

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I ACC/AHA 2008

4.2 Diagnstico4.2.1 Diagnstico clnico Evidencia / Recomendacin La magnitud del cortocircuito izquierda-derecha depende del tamao del conducto y de la diferencia entre las resistencias vasculares sistmica y pulmonar. La magnitud del cortocircuito se categoriza con la relacin entre el gasto pulmonar (QP) y el gasto sistmico (QS): (Sullivan) QP/QS Magnitud de cortocircuito Pequeo Moderado Grande IIb [E: Shekelle] Chu-Chuan L, 2009 Garca-Montes JA, 2006 Nivel / Grado

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2.2 : 1

IV [E: Shekelle] Chu-Chuan Lin et al reportan durante el cierre de conducto arterioso percutneo en nios, un QP: QS basal Sullivan MM, 2008 de 1.5: 1 hasta 4.2: 1 en conductos con un dimetro de 3 a 5mm. GarciaMontes et al reportan durante el cierre de conducto arterioso transcateterismo en adultos un QP:QS basal de 1 : 1 hasta 4 : 1 en conductos con un dimetro de 1 a 13 mm. (En promedio 4.64+ 2.77). Pacientes con cardiopatas con corto circuito de izquierda a derecha pueden: IV [E: Shekelle] a) Desarrollar cambios en la vasculatura pulmonar Viswanathan S, 2008 que pueden ser inicialmente reversibles a la correccin del defecto (cierre).

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b) En caso de persistir con el paso del tiempo pueden llegar a ser irreversibles situacin de inoperabilidad. c) PCA con URP < 6 a 8 Unidades Wood pueden llevarse a cierre del defecto (sugestivo de operabilidad), si estos pacientes presentan: Disnea de esfuerzo, taquipnea, infecciones frecuentes de vas respiratorias Hiperactividad precordial, soplo continuo sistlico, diastlico Saturacin en miembros superiores e inferiores > 95% por oximetra de pulso Radiografa trax PA cardiomegalia, vasculatura pulmonar aumentada Electrocardiograma con crecimiento de cavidades izquierdas con sobrecarga diastlica d) Persistencia de conducto arterioso con URP > 8 unidades wood habla de inoperabilidad hasta la valoracin de prueba de vasoreactividad pulmonar, angiografa pulmonar en cua, oclusin temporal del defecto biopsia pulmonar. Estos pacientes presentan: Mejora aparente, resolucin progresiva de la taquipnea y disnea. Cianosis. Ausencia de soplo, con un 2do R pulmonar reforzado, soplo diastlico de insuficiencia pulmonar. Disminucin de la saturacin perifrica < 90% por oximetra de pulso. Radiografa sin cardiomegalia, con arterias parahiliares prominentes con amputacin temprana y disminucin de la vascularidad pulmonar. Electrocardiograma predominancia y crecimiento de cavidades derechas; desaparece la sobrecarga izquierda. PCA con URP > 15 Unidades Wood se asocia a mal pronstico y se consideran fuera de tratamiento correctivo.

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Los pacientes con PCA se clasifican con base en hallazgos clnicos y/o ecocardiogrficos en: Silente Aquellos que no presentan soplo, ni datos de hipertensin arterial pulmonar y es diagnosticado solo por ecocardiografa. Pequeo IV Pacientes con soplo continuo audible, con [E: Shekelle] insignificante cambios hemodinmicos, sin Therrien J 2001 sobrecarga en cavidades izquierdas, sin WGMCHDI, 2008. hipertensin arterial pulmonar. Moderado Presentan soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en cavidades izquierdas, hipertensin arterial pulmonar leve a moderada. Con sin datos de insuficiencia cardiaca leve (compensada). Grande Presenta soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en cavidades izquierdas, con hipertensin arterial pulmonar moderada severa, con datos clnicos de insuficiencia cardiaca descompensada.

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IV Con base en hallazgos clnicos y/o ecocardiogrficos se [E: Shekelle] clasifica la PCA en: Therrien J 2001 Silente, pequeo, moderado o grande. WGMCHDI, 2008. La PCA puede manifestarse de las siguientes formas: a) Sin soplo (PCA silente). b) Con soplo sistlico, diastlico o continuo (maquina de vapor), puede ser grado > 3/6 y se escucha mejor en la regin infraclavicular izquierda y no se modifica con los cambios de III posicin. [E: Shekelle] Pacientes con cortocircuito pequeo, generalmente son Goitein O, 2005 asintomticos. Pacientes con cortocircuito moderado presentan intolerancia al ejercicio, disnea al esfuerzo, desarrollo ponderal anormal. Soplo continuo en regin infraclavicular izquierda, hiperactividad precordial. Cuando el cortocircuito es grande, a las manifestaciones del cortocircuito moderado se agregan datos de insuficiencia cardiaca e hipertensin arterial pulmonar.16

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La PCA silente se detecta en forma incidental mediante IV estudios por imagen realizada por indicaciones ajenas a [E:Shekelle] su presencia. En reportes no recientes se indica una Celebi 2007 prevalencia poblacional de 0.5 a 1% y al parecer se Parthenakis, 2000 encuentra subestimada. Onji K,2007 Ozkokelli,2004 PCA con cortocircuito moderado se presenta presin de pulso amplio y desviacin del pex a la izquierda. Cuando el cortocircuito es grande, a largo plazo, causa sobrecarga ventricular izquierda e hipertensin pulmonar y puede ocasionar Sndrome de Eisenmenger IV En los lactantes y nios mayores un PCA de gran tamao [E: Shekelle] puede ocasionar signos de insuficiencia cardiaca, con Doyle T, 2009 dificultades para alimentarse, deterioro del crecimiento, dificultad respiratoria o fatiga fcil. La PCA puede ser asintomtica durante la infancia y la adolescencia, siendo el diagnstico un hallazgo clnico. En nios y adolescentes con PCA frecuentemente se IV presenta, pobre desarrollo pondoestatural, taquipnea, [E: Shekelle] diaforesis, disnea en reposo y durante su alimentacin, Doyle T, 2009 cuadros frecuentes de infeccin de vas respiratorias y tos crnica e inclusive datos de insuficiencia cardiaca. Los adultos con PCA pueden encontrarse asintomticos, presentar disnea progresiva, deterioro de clase IV funcional, hasta datos de insuficiencia cardiaca e HAP y [E: Shekelle] Sndrome de Eisenmenger. Tambin pueden presentar Schneider DJ, 2006 fibrilacin auricular por crecimiento de aurcula izquierda. Sospechar PCA en los nios o adolescentes con pobre desarrollo pondoestatural, en los que presenten D taquipnea, diaforesis, disnea en reposo, durante la [E: Shekelle] actividad fisica o durante su alimentacin, cuadros Doyle T, 2009 frecuentes de infeccin de vas respiratorias y tos. Descartar la PCA en adultos que refieran disnea progresiva o en los que se documente crecimiento de cavidades izquierdas sin motivo aparente, en electrocardiogrma y/o radiografia de trax. El diagnstico diferencial se debe realizar con:

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IV [E: Shekelle] Schneider DJ, 2006

E

D Soplo venoso [E: Shekelle] Fstulas arteriovenosas sistmicas Doyle T, 2009 extracardiacas. Fstulas de las arterias coronarias.

17


Ventana aortopumonar Estenosis artica Comunicacin interventricular con insuficiencia artica Ruptura de un aneurisma del seno de Valsalva.

R

La PCA se distingue de otras causas de soplo continuo mediante el examen clnico y el diagnstico definitivo deber ser por Ecocardiografa.

D [E: Shekelle] Doyle T, 2009

4.2.2 Electrocardiograma y Radiografa de trax Evidencia / Recomendacin El electrocardiograma puede ser normal, si el conducto es pequeo. En conductos con cortocircuito moderado puede haber crecimiento de aurcula izquierda e hipertrofia del ventrculo izquierdo. En casos con hipertensin arterial pulmonar puede haber hipertrofia del ventrculo derecho. Nivel / Grado C ACC/AHA, 2008

E

E

Hasta 50% de los pacientes con PCA no muestran alteraciones en el electrocardiograma. El 35% muestran crecimiento ventricular izquierdo. IIb En la radiografa de trax en PA, se puede observar en [E: Shekelle] 45% de pacientes con PCA datos de cardiomegalia y en Atiq M, 2007 17% pltora pulmonar. Los hallazgos radiolgicos dependen de la magnitud del cortocirucuito. Si es pequeo la radiografa es normal, moderado, muestra imagen de cardiomegalia por crecimiento de cavidades izquierdas, dilatacin de la arteria pulmonar, incremento de la vasculatura pulmonar parahiliar. En algunos adultos, se puede observar el conducto arterioso calcificado. Se sugiere toma de electrocardiograma basal de 12 derivaciones y radiografa posteroanterior de trax en pacientes con datos clnicos compatibles de PCA, considerando que los defectos pequeos pueden no presentar alteraciones en estos estudios.

E

C ACC/AHA, 2008

R

I ACC/AHA, 2008

18


4.2.3 Ecocardiografa Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado La Ecocardiografa modo M, bidimensional, Doppler color, Doppler continuo, confirma el diagnstico con sensibilidad y especificidad de 90% y 95% respectivamente. Este estudio tiene como objetivo la observacin directa de la PCA determinar su forma y dimetro, en extremos artico y pulmonar. Bsqueda de datos indirectos de la sobrecarga de IV volumen impuesta por el mismo, (crecimiento de AI, VI, [E: Shekelle] TAP) Vazquez-Antona C, 2002 Identificacin por Doppler del conducto arterioso, medicin de gasto pulmonar y sistmico as como de la presin arterial pulmonar. Este estudio no invasivo permite adems valorar el grado de repercusin hemodinmica para establecer un tratamiento adecuado, completar la valoracin y descartar lesiones asociadas. Se recomienda la realizacin de ecocardiograma en: a) Pacientes adultos Con soplo y sintomatologa cardiorespiratoria.(clase I)

E

Asintomticos y soplo con moderada posibilidad clnica de alteracin estructural cardiovascular.(clase I)

R

b) Lactantes, nios y adolescentes Soplo atpico o patolgico con otras anormalidades a la exploracin cardiaca.(clase I)

I, IIa ACC/AHA Echocardiography, 2003

Cardiomegalia en la radiografa de trax.(clase I)

Presencia de sndrome asociado con enfermedad cardiovascular. (claseI)

Paciente(clase I)

con

historia

familiar.

R

D Descartar PCA con ecocardiograma en pacientes con [E: Shekelle] disnea, palpitaciones, disminucin de su capacidad Therrien J 2001 funcional, soplo y datos de insuficiencia cardiaca.

19


R

E

I La historia clnica, la exploracin fsica y la Gua Cardiopatas Ecocardiografa, forman parte primordial de la Congnitas valoracin diagnstica teraputica de la PCA. Soc Espaola Cardiologa 2001 La ecocardiografa con Doppler color en las proyeccin eje corto y supraesternal, establecen el diagnstico de PCA. Con Doppler continuo se puede estimar la presin de la arteria pulmonar mediante la medicin del C gradiente transpulmonar a travs del conducto; sin ACC/AHA, 2008 embargo cuando existe HAP significativa la sensibilidad y especificidad disminuye. Se recomienda realizar ecocardiograma transtorcico modo M, bidimensional, Doppler en sus modalidades pulsado, continuo y color en todo nio, adolescente y adulto con sospecha clnica de PCA para confirmar diagnstico y establecer plan teraputico. Una relacin Aurcula izquierda / raz aortica (Aizq /Ao) > a 1.4 se asocia: - Con corto circuito de izquierda a derecha e infiere una sobrecarga de volumen de cavidades izquierda En 98 pacientes llevados a cierre percutneo de la PCA, el ecocardiograma mostr una relacin Aizq/Ao 1.6 0.2 (Atiq M) D [E: Shekelle] Vazquez-Antona C, 2002 I ACC/AHA, 2008 III [E: Shekelle] Hajjar ME, 2005 IIb [E: Shekelle] Atiq M, 2007

R

E

R

La medicin ecocardiogrfica en modo M de la relacin Aizq/Ao es obligada en el estudio ecocardiogrfico del I paciente con PCA ya que permite inferir la presencia del ACC/AHA corto circuito de izquierda a derecha, con sobrecarga de Echocardiography, 2003 volumen a cavidades izquierdas.

4.2.4 Cateterismo cardiaco diagnstico Evidencia / Recomendacin El cateterismo cardiaco diagnstico esta indicado en: Nivel / Grado

E

PCA grande con HAP severa y sospecha de cortocircuito bidireccional; sirve para evaluar resistencias vasculares pulmonares, angiografa pulmonar en cua, reactividad del lecho pulmonar mediante prueba farmacolgica y la respuesta a la oclusin temporal de conducto.

B ACC/AHA, 2008

20


Se debe realizar cateterismo cardiaco: PCA con HAP severa para evaluar reactividad vascular pulmonar utilizando prostaciclina IV oxigeno inhalado y oxido ntrico. [E: Shekelle] Para realizar coronariografa en adultos mayores Therrien J 2001 de 45 aos en que se planee tratamiento quirrgico. El cateterismo cardiaco diagnstico, no esta indicado en:

E

E

Pacientes con PCA no complicado (HAP leve, moderada) o que tienen un ecocardiograma con diagnstico concluyente. Pacientes con conductos arteriosos pequeos, moderados y grandes con HAP leve a moderada. Indicaciones para realizar cateterismo cardiaco: Cuando el ecocardiograma no proporcione un diagnstico concluyente. (IIa ACC/AHA) Pacientes con PCA pequeos, moderados y grandes con HAP leve a moderada con ecocardiograma concluyente para realizar el cierre con dispositivo. (IIa ACC/AHA) PCA grande con HAP severa, y con sospecha de cortocircuito bidireccional para la evaluacin de gastos, resistencias vasculares pulmonares, angiografa pulmonar en cua, en reposo y durante la prueba farmacolgica de reactividad del lecho arterial pulmonar y el comportamiento hemodinmico (respuesta) a la oclusin temporal de conducto. (I ACC/AHA, Therrien J) Adultos mayores de 45 aos para coronariografa antes del cierre quirrgico. (IIa Cuando la presin de la arteria pulmonar se encuentre elevada por Ecocardiografa para determinar las resistencias vasculares pulmonares (2010 ESC Eur Heart J)ACC/AHA, Therrien J)

III ACC/AHA, 2008

I/IIa ACC/AHA, 2008

R

D [E: Shekelle] Therrien J 2001 IIa ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease, Eur Heart J 2010

21


4.2.5 Resonancia Magntica Evidencia / Recomendacin Es posible realizar evaluacin anatmica y funcional mediante cardio resonancia magntica. Este mtodo ha demostrado su validez y exactitud en la valoracin anatmica y funcional de cortos circuitos intra y extra cardacos, en el estudio de cardiopatas congnitas. La angioresonancia magntica y la tomografa computada no es usualmente necesaria para el diagnostico de PCA. La resonancia magntica cardiovascular en la PCA permite determinar aspectos como la anatoma de la lesin, QP/QS y lesiones asociados, que en ocasiones no es posible establecer precisar por la Ecocardiografa. Nivel / Grado

E

IV [E: Shekelle] Pujadas, 2006

E

IV [E: Shekelle] Kilner PJ, 2010

R

La resonancia magntica, usualmente, no es un mtodo necesario para el diagnstico de PCA.

IV [E: Shekelle] Kilner PJ, 2010 IIa ACCA/AHA 2008 ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease, Eur Heart J 2010 IV [E: Shekelle] Kilner PJ, 2010

R

En pacientes en los que no fue posible determinar o precisar por Ecocardiografa, aspectos como anatoma de la PCA, QP/QS, lesiones asociados o aneurisma del conducto, la resonancia magntica puede ser de utilidad.(ACCA/AHA 2008, Kilner PJ, 2010) Es til la evaluacin de volmenes ventriculares izquierdos y anatoma de arteria pulmonar y ramas.(ESC EurHeart J 2010)

22


4.3 ComplicacionesEvidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E

Insuficiencia Cardiaca Se presenta por sobrecarga de volumen; en lactantes, se manifiesta con retraso en el crecimiento, dificultades para la alimentacin, y dificultad respiratoria. En los ancianos se asocia a fibrilacin auricular En los pacientes con PCA, complicados con insuficiencia cardiaca, deben mejorarse sus condiciones hemodinmicas con medicacin farmacolgica antes de la correccin. Endarteritis infecciosa La incidencia de endarteritis en la PCA en la edad peditrica es muy baja, menor de 1%. A partir de la 2da y 3ra dcada de vida se incrementa al menos de 0.45% anual. Cuando una PCA se complica con endarteritis infecciosa, las vegetaciones generalmente se acumulan en el cabo pulmonar del conducto y se manifiesta como embolia pulmonar sptica. Aunque en la actualidad la endocarditis infecciosa en pacientes con PCA es una complicacin poco frecuente, siempre debe tenerse en cuenta y se debe sospechar cuando existen la presencia manifestaciones clnicas sugestivas como embolismos pulmonares spticos.

IV [E: Shekelle] Doyle T, 2009

R

D [E: Shekelle] Doyle T, 2009 IV [E: Shekelle] Sullivan MM, 2008

E

E

IIb [E: Shekelle] Thanopoulos, 2000

R


E

El antecedente de endarteritis bacteriana en un paciente con PCA con cortocircuito de cualquier magnitud, es un criterio para cierre de PCA. En todos los pacientes con PCA con antecedente de endarteristis bacteriana se debe realizar la reparacin quirrgica de la PCA.

B ACC/AHA, 2008

R

IIa ACC/AHA, 2008

23


E

La necesidad de profilaxis contra endocarditis (endarteritis) bacteriana en pacientes con PCA que no son llevados a cierre es controversial. Sin embargo se han reportado casos subagudos en PCA sintomticos y silentes. Es necesaria la profilaxis contra endocarditis (endarteritis) bacteriana en PCA no cerrados. La decisin al respecto debe ser tomada en forma conjunta, enfatizando a los pacientes la necesidad de una en una meticulosa higiene oral y atencin dental regular. La profilaxis contra endocarditis no esta indicada en conductos cerrados sin corto circuito residual. La profilaxis antibitica de endocarditis infecciosa en pacientes con PCA se recomienda: - Pacientes complicados con Sndrome de Eisenmenger. -Durante los primeros 6 meses despus de la reparacin con material protsico (quirrgico) o dispositivos percutneos. - Si hay un defecto residual adyacente al sitio de reparacin.

IV [E: Shekelle] Cassidy HD, 2009

R

J IV [E: Shekelle] Cassidy HD, 2009

E

C ACC/ AHA 2008

R

B [E: Shekelle] Thanopoulos, 2000

La profilaxis contra endocarditis no esta indicada en conductos cerrados sin corto circuito residual.

R

III ACC/ AHA 2008

24


Hipertensin pulmonar La hipertensin pulmonar (HP) se define como la presencia de una presin media en la arteria pulmonar (PAPm) > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio. En alrededor del 30% de los casos el Sndrome de Eisenmenger puede tener su origen en defectos cardacos congnitos simples o complejos. El desarrollo de la HAP con enfermedad vascular pulmonar parece estar relacionado con el tamao de la comunicacin; el 50% de los pacientes con comunicaciones grandes estar afectado. La PCA aislada, amplia y con gran cortocircuito izquierda-derecha es un factor de riesgo para hipertensin pulmonar. En estos pacientes los hallazgos clsicos de la exploracin fsica se modifican. En PCA grande con HAP severa, y con sospecha de cortocircuito bidireccional es una indicacin para realizar cateterismo cardiaco para evaluar QP:QS, URP, resistencias vasculares pulmonares, cuograma en reposo y durante el prueba farmacolgica de reactividad del lecho arterial pulmonar y el comportamiento hemodinmico (respuesta) a la oclusin temporal de conducto.

E

IV [E: Shekelle] Rashid A, 2006 Guas de Prctica Clnica sobre el diagnstico y tratamiento de la hipertensin arterial pulmonar, 2005

E

III [E: Shekelle] Celiker A, 2005

I ACC/AHA, 2008

E

Desde el punto de vista de la hemodinmica, la hipertensin pulmonar se clasifica en:

E

Intensidad Leve Moderada Severa (Grave)

Presin media de AP 25 a 40 mmHg 41 a 55 mmHg > 55 mmHg.

IV [E: Shekelle] Leos-Garca A, 2006 Budev MM, 2003

25


E

El cateterismo cardiaco derecho es el estndar de oro y debe realizarse en todos aquellos pacientes que se estn estudiando por hipertensin arterial pulmonar, no slo confirma la presencia de la enfermedad, sino tambin es til en el diagnstico diferencial, evala la severidad de la hipertensin y sobre todo es posible determinar un factor pronstico a travs de la respuesta que se obtiene durante la administracin de vasodilatadores. Los vasodilatadores que en la actualidad se utilizan durante la prueba de reactividad vascular pulmonar son adenosina, prostaciclina o anlogos y xido ntrico. Los pacientes considerados con respuesta son aqullos en los cuales hay una disminucin en la presin pulmonar media 40 mmHg, o cuando menos del 10% de la misma. En todo paciente con PCA siempre hay que establecer si existe HAP y determinar su grado. Sospechar presencia de HAP severa y/ enfermedad vascular pulmonar en los siguientes casos: - Pacientes con PCA y cuadro clnico de no caracterstico - Saturacin perifrica < 90% por oximetra de pulso debido a la inversin del cortocircuito. - Pacientes con URP > 8 debe ser evaluado con prueba de vasoreactividad pulmonar, oclusin del conducto para establecer la posibilidad de reversibilidad. La biopsia pulmonar no presenta suficiente valor predictivo.

IV [E: Shekelle] Robledo-Pascual JC, 2006

R

IV [E: Shekelle] Schneider DJ, 2006

4.4 Tratamiento4.4.1 Indicaciones de oclusin de la PCA y eleccin de tratamiento quirrgico o percutneo.Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E

El manejo de PCA silente es controversial; puede nunca tener consecuencias hemodinmicas y los que proponen tratarla se basan en el incremento terico de riesgo de endarteritis bacteriana.

IV [E: Shekelle] Celebi, 2007 Parthenakis, 2000 Onji K, 2007 Ozkokeli, 2004

26


E

En un estudio angiogrfico en PCA silente se demostr que la direccin del flujo proveniente de la aorta llega lejos de la pared anterior de la arteria pulmonar, no existiendo una correlacin directa entre la presencia de soplo y el tamao del conducto, por lo que se considera prudente la oclusin PCA silente. Pacientes con conductos pequeos, asintomticos, con sin soplo, sin datos de compromiso hemodinmico clnico, con radiografa y electrocardiograma normal y ecocardiograma sin crecimientos de cavidades izquierdas pueden ser enviados a cierre permanecer con vigilancia cada 3 a 5 aos. El cierre de la PCA en su situacin habitual (ipsilateral al arco artico), implica mnimo riesgo y alta efectividad. El cierre percutneo de PCA derecho con arco artico derecho, es efectivo.

IV [E: Shekelle] Bennhagen RG, 2003

E

I ACC/AHA

E

IV [E: Shekelle] Santiago J, 2007

E

Los avances tecnolgicos indican que el cierre de la PCA (oclusin percutnea la ligadura por toracoscopia videoasistida) implica un riesgo mnimo. El cierre de la PCA silente puede ser posible, con bajo riesgo. La decisin deber ser individualizada y basada en las preferencias del mdico y del paciente o su familia despus de discutir los riesgos y beneficios de realizar o no el procedimiento. En caso de optar en forma conjunta por el procedimiento se debe firmar consentimiento informado. En pacientes sintomticos el cierre de la PCA logra la remisin de la sintomatologa, y disminuye la probabilidad de enfermedad vascular pulmonar irreversible (Sndrome de Eisenmenger).

IV [E: Shekelle] Giroud, 2007

R

IV [E: Shekelle] Cassidy HD, 2009

B ACC/AHA, 2008

E

27


Todo paciente con PCA sintomtico requiere tratamiento correctivo.

I ACC/AHA, 2008

E

No se ha demostrado que el cierre de la PCA en pacientes con HAP severa e irreversible mejore la sobrevida y en ocasiones puede ser necesario no cerrarla para mantener el gasto cardiaco durante episodios de incremento de la resistencia vascular pulmonar.

III [E: Shekelle] Rigby, 2007

R

El cierre no es recomendado en pacientes con HAP severa e irreversible.

III [E: Shekelle] Rigby, 2007

R

El cierre de la PCA no esta indicado en pacientes con hipertensin pulmonar no reactiva o cortocircuito de derecha a izquierda. El cierre quirrgico o percutneo esta indicado en pacientes con crecimiento de ventrculo y/o aurcula izquierdas, si hay hipertensin arterial pulmonar o cortocircuito izquierda-derecha evidente y significativa. Esta indicado tambin antecedentes de endarteritis. cuando hay

III ACC/AHA, 2008

I ACC/AHA, 2008

R

E

La PCA en el adulto llega a presentar mayor friabilidad del tejido ductal, aneurisma y calcificaciones en el rea del conducto, istmo artico y arteria pulmonar, lo cual dificulta la manipulacin quirrgica haciendo ms peligroso el procedimiento en comparacin con los nios. Cuando se acompaa de otras enfermedades intracardiacas puede cerrarse en un mismo tiempo quirrgico, sin embargo llega a incrementar el tiempo de circulacin extracorporea por lo que puede contemplarse su cierre previo. Cuando la ciruga cardiaca es requerida por otras razones (ej revascularizacin

B ACC/AHA, 2008

28


miocrdica), el cierre antes de la ciruga deber ser considerado. El tratamiento quirrgico en el adulto en comparacin con el tratamiento percutneo se acompaa de mayor riesgo tambin por la frecuente presencia de otros padecimientos como arterioesclerosis coronaria, enfermedad renal etc. que incrementan el riesgo quirrgico.

R

El cierre quirrgico no es de primera eleccin para tratamiento de PCA en adulto.

IIb ACC/AHA, 2008

E

Se prefiere el tratamiento quirrgico en pacientes con PCA sintomticos < 5Kg sin respuesta a tratamiento mdico

IV [E: Shekelle] Giroud JM, 2007

E

Los pacientes candidatos a cierre quirrgico independientemente de su edad son : - Conductos arteriosos que por tamao y/o localizacin sobrepasan tamaos de dispositivo disponible que impide, dificulta aumenta los riesgos de la colocacin. - Conducto arterioso aneurismtico y antecedente de endarteritis. - Decisin del paciente y/o familiar responsable, por opcin quirrgica. - Pacientes que fueron sometidos a cierre percutneo con corto circuito residual persistente, significativo y que no fue posible su resolucin percutnea. Son indicacin del cierre quirrgico de la PCA: - Conductos con crecimiento auricular y ventricular izquierdo en presencia de corto circuito de izquierda a derecha. - Conductos arteriosos que por tamao y/o localizacin sobrepasan tamaos de dispositivo disponible que impide, dificulta aumenta los riesgos de la colocacin. - Conducto arterioso aneurismtico y antecedente de endarteritis. - Decisin del paciente y/o familiar responsable, por opcin quirrgica. - Pacientes que fueron sometidos a cierre percutneao con corto circuito residual persistente, significativo y que no fue posible su resolucin percutnea.

BACC/AHA, 2008

R

B ACC/AHA, 2008

29


En 218 pacientes llevados a cierre de PCA mediante ciruga de mnima invasin, se utilizaron los siguientes lineamientos: Tcnica extrapleural en < 20kg y transpleural > 20Kg. Seccin y sutura (doble) del conducto y/ utilizar grapas de titanio. El cierre percutneo se consider de primera eleccin en PCA < 4mm. III [E: Shekelle] Leon-Wyss JL, 2005

E

Resultados: - Tiempo quirrgico 23 a 52 min media de 32. - Sangrado 0.9% - Neumotrax en > 20kg en 1.4%. - 0.9% corto circuito residual en PCA de 10mm, que fueron cerrados con dispositivo de coil - Mortalidad 0% - Lesin del langiorecurrente 0% - Tiempo de estancia hospitalaria de 1 a 4 das. En caso de que se realice el cierre quirrgico de la PCA este debe ser mediante ciruga de mnima invasin: - Va extrapleural en 20kg - Va transpleural en >20kg - Seccin y sutura (doble) del conducto y/ y utilizar grapas de titanio. La ciruga de mnima invasin es una alternativa en el cierre de la PCA con baja incidencia de complicaciones y llegando a ahorrar costos comparados a otras tcnicas. El tratamiento quirrgico logra la oclusin total del conducto en 94 a 100% de los casos. El riesgo de mortalidad por cierre quirrgico es de 0% a 2% y morbilidad menor de 4.4%, (Schneider DJ). En caso de hipertensin arterial pulmonar, aneurisma conducto calcificado aumenta el riesgo, hasta 20%. (ACC/AHA) La ciruga en adultos llega a requerir, en el

III [E: Shekelle] Leon-Wyss JL, 2005

R

E

IV [E: Shekelle] Schneider DJ, 2006 ACC/AHA, 2008 III [E: Shekelle] Leon-Wyss JL, 200530


postoperatorio, sonda pleural por 24hrs en promedio, una estancia hospitalaria de 3 a 5 das y una convalecencia de 6 a 8 semanas antes de integrarse a sus actividades sin limitaciones. (Leon-Wyss JL) Las siguientes complicaciones se han asociado al tratamiento quirrgico de PCA: Re operacin por sangrado (Mancini MC) Transfusin (Mancini MC) Quilotorax (Mancini MC) Lesin del nervio larigeorecurrente (Mancini MC) Neumotrax (Schneider DJ) Atelectasia neumona (Schneider DJ)

E

IV [E: Shekelle] Schneider DJ, 2006 Mancini MC, 2009

E

La ligadura quirrgica toracoscpica asistida por video es segura y efectiva para el cierre de la PCA y menos invasiva que el cierre quirrgico por toracotoma estndar. La ciruga por toracoscopia permite el cierre del conducto con mnimo trauma quirrgico, con: - Oclusin total del 88% al 98%. - Corta estancia hospitalaria (24 hrs). - Beneficio cosmtico comparado con la toracotoma tradicional - Complicaciones: - Lesin del laringeorrecurrente 0.6% a 3.4%. (transitorio persistente) - Neumotorax (1.3%) - Quilotorax (0.6%) - Totacotoma abierta por sangrado cierre incompleto (1%). - Corto circuito residual del 0% al 5.9%. Los criterios de exclusin para el cierre de PCA por toracoscopia: Conductos mayores de 8 mm Aneurisma Calcificacin Endarteritis Toracotomia previa

IIb [E: Shekelle]Bensky, 2000

E

III [E: Shekelle] Villa E, 2004 Hassan NM, 2007Dutta, 2008

31


Concluyendo: La ciruga por toracoscopia para el cierre de la PCA es efectiva, menos invasiva, confortable y esttica para el paciente comparada con la ciruga. Es necesario contar con el equipo adecuado y experiencia. Llega a requerir tiempo hospitalario mayor que la oclusin con coil, con un costo similar, llegando a ser una alternativa de manejo. El cierre de la PCA mediante ciruga toracoscpica no esta indicada en presencia de: - Conductos mayores de 8 mm Aneurisma Calcificacin Endarteritis Toracotoma previa No se cuente con equipo adecuado y experiencia del grupo mdico. PCA pequeos candidatos para coil. III [E: Shekelle] Villa E, 2004 Hassan NM, 2007Dutta, 2008

R

La ciruga por toracoscopia para el cierre de la PCA:

R

-

-

Puede ser una opcin en conductos > 4mm y < 8 mm, en caso de que no se cuente con posibilidad de cierre percutnea. Es necesario contar con el equipo adecuado y experiencia.

III [E: Shekelle] Villa E, 2004 Hassan NM, 2007

E

La oclusin percutnea de la PCA es una alternativa primaria a la ligadura quirrgica en pacientes adultos. El acceso se logra generalmente a travs de la vena y arteria femoral. Los pacientes generalmente se recuperan completamente despus del procedimiento y pueden ser egresados el mismo da o despus 24 horas de observacin.

IIb [E: Shekelle]Bensky, 2000

32


E

Una ventaja de la intervencin percutnea es que el equipo para colocacin y liberacin llega a ser de dimetros pequeos lo cual permite ser utilizado en nios de bajo peso, adolescentes y adultos, con bajo riesgo de lesin vascular. En caso necesario se puede extraer o reposicionar el dispositivo, cuando la colocacin inicial no haya sido la correcta. Se realiz el cierre percutneo con dispositivo de coil o Amplazter en 37 nios y se observ que despus de 6 meses del procedimiento se revirtieron los cambios hemodinmicos del ventrculo izquierdo ocasionados por la PCA. Los Coils son eficaces y costoefectivos para ocluir pequeas PCA, la tasa de resultados subptimos (por ejemplo embolizacin del coil y cortocircuito residual) aumenta con el incremento del tamao del defecto. Se realiz oclusin del conducto en 29 adultos con edad promedio 31 aos con PCA e hipertensin arterial pulmonar, obtenindose xito en 20 con disminucin de la presin arterial pulmonar despus de la intervencin. Los resultados del cierre percutneo del conducto arterioso son excelentes con: Oclusin total del 95% al 99%. Complicaciones vasculares 2% Sangrado con necesidad de transfusin 1.8% Embolizacin y rescate 2% Estrechamiento artico en rama izquierda de la arteria pulmonar 0.5% Hemlisis 0.3 a 0.9%.

CACC/AHA, 2008

E

IIb [E: Shekelle]Enrola, 2006

IV [E: Shekelle]Benson, 2001

E

E

IV [E: Shekelle] Yan, 2007

E

IIb [E: Shekelle] Magee AG, 2001 Atiq M, 2007

E

El cierre mediante dispositivos percutneo es el mtodo de eleccin en presencia de: -

C ACC/AHA, 2008 IV [E: Shekelle] Giroud, 200733

PCA pequeos (Giroud JM) Presencia de calcificacin del conducto(ACC/AHA, 2008)


E

Para nios de ms de 6 kg se prefiere el cierre percutneo al cierre quirrgico, por ser menos invasivo, no deja cicatriz, y ms costo-efectivo. El cierre percutneo de la PCA:

III [E: Shekelle]Dutta, 2008

R

Es una alternativa eficaz, menos invasiva. Debe plantearse como mtodo de cierre de primera eleccin cuando sea posible, y debe ser durante el cateterismo diagnstico. Puede realizarse en pacientes con mas de 5kg( Giroud JM 2008)

IV [E: Shekelle] Therrien J 2001 Giroud, 2007 Schneider DJ, 2006

R

Esta indicado cierre percutneo en: PCA pequeos asintomticos. (IIa, ACC/AHA, 2008) PCA con HAP con corto circuito de izquierda a derecha. (IIa, ACC/AHA, 2008) Debe plantearse la posibilidad de cierre percutnea en conductos calcificados antes que la ciruga.(I, ACC/AHA, 2008)

I, IIa ACC/AHA, 2008

4.4.2 Tiempo/momento de cierreEvidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E

Pacientes con PCA pequeos y asintomticos pueden ser programados para cierre cuando el nio alcance los 10-12Kg a los 2 aos de edad.

IV [E: Shekelle] Giroud, 2007

E

PCA moderados sin datos de insuficiencia cardiaca el cierre debe programarse mximo en 6 meses a 1 ao. El cierre de la PCA debe ser de forma programada.

IV [E: Shekelle] WGMCHDI, 2008. IV [E: Shekelle] Giroud, 2007 WGMCHDI, 2008.

R

Pacientes con PCA pequeos y asintomticos pueden ser programados hasta llegar a los 1012Kg a los 2 aos de edad.

34


PCA moderados sin datos de insuficiencia cardiaca el cierre debe ser mximo de 6 meses a 1 ao PCA grandes y moderados con insuficiencia cardiaca e hipertensin arterial pulmonar, el cierre debe ser temprano y a la brevedad posible.

4.4.3 Tipos de dispositivo oclusor e indicaciones de utilizacin

Evidencia / Recomendacin

Nivel / Grado

E

El cierre del conducto con Amplatzer se document en un estudio multicntrico reportando resultados exitosos un ao despus del procedimiento. El dispositivo fue implantado exitosamente en 435 de 484 pacientes con PCA moderada o grande, con edades de 0.2 a 70.7 aos. Se observ, por angiografa, cierre completo del defecto sin cortocircuito residual al final del procedimiento en 76% e implante exitoso con incremento en la tasa de cierre a las 24 horas despus del procedimiento en 88% por ecocardiografa. Las complicaciones incluyeron una muerte, dos casos de embolizacin y 2 casos de obstruccin parcial de la arteria pulmonar izquierda. En PCA moderado y grande, el Amplatzer es el ms exitoso de los dispositivos para cierre de la PCA desarrollados recientemente. Es el dispositivo que mas se utiliza en pacientes despus del periodo neonatal. En 205 pacientes que se les implant el Amplatzer presentaron cierre inmediato en 44%, y el cierre subsecuente se incremento de 66 a 97% a las 24 horas y un mes del procedimiento respectivamente demostrado por Doppler color. Todos excepto un paciente mantuvieron oclusin completa al ao posterior al procedimiento. La embolizacin del dispositivo ocurri en 1.5%.

IIb [E: Shekelle] Pass RH, 2004

E


E

IV [E: Shekelle] Bilkis, 2001

35


E

Se logr oclusin total en 97.4% en cierre con Amplatzer en conductos de tamao 3.11.4 mm.

IIb [E: Shekelle] Pass RH, 2004

E

En nios el cierre de la PCA con dispositivo de Amplatzer es efectivo con una oclusin de 97.2%. Sin embargo, las complicaciones son mayores en pacientes de menos de 10kg de peso.

IIb [E: Shekelle] Parra-Bravo JR, 2009

E

Si el conducto arterioso es mayor de 2.5 mm se prefiere la utilizacin del dispositivo de Amplatzer

IV [E: Shekelle] Giroud, 2007 Rao SP, 2007

Indicaciones Amplatzer:

de uso del dispositivo de IV [E: Shekelle] Giroud, 2007 Rao SP, 2007 Therrien J 2001

R

- PCA moderado y grande (mayores de 3mm) - PCA grandes con HAP severa con corto circuito de izquierda a derecha y URP < 6 UI Wood - PCA calcificado - PCA grande con HAP severa sin corto circuito de derecha a izquierda y con respuesta a prueba con vasodilatador u oclusin temporal de conducto. La oclusin de PCA con pequeos espirales de acero inoxidable y fibras de dacron (Coil) se describe desde 1992. En estudio retrospectivo de 1291 pacientes con PCA cerrado con Coil logr oclusin total al ao en 95% de los casos, con 10% de resultado sub ptimo (corto circuito residual, re-canalizacin, embolizacin, hemlisis). En conductos menores de 3.5 mm el dispositivo Coil logra oclusin total en 94% en forma inmediata y en forma tarda en 100% de los casos.

E

IIb [E: Shekelle]Magee AG, 2001

E

IIb [E: Shekelle] Lzaro-Castillo JL, 2000

36


E

Los resultados utilizando Coils pueden ser sub ptimos en casos con PCA tipo ventana, morfologa tubular del conducto, o tamao moderado a grande. Los resultados del cierre de conducto arterioso con Dispositivo Coil son: - Tamao del conducto 2.4 0.1 mm oclusin total 97.6%, Embolizacin 1.2% ( El Sisi) - Tamao conducto 2.531.27mm oclusin total 94.4%, Embolizacin 2% mortalidad 0% hemlisis 0% (Lzaro, 2000 )

IIb [E: Shekelle] Magee, 2001

IV [E: Shekelle] El Sisi, 2001 IIb [E: Shekelle] Lzaro, 2000

E

R

El dispositivo de Coil esta indicado en PCA pequeos < de 3 mm.

IV [E: Shekelle] Grech V, 2007 Giroud, 2007 Rao SP, 2007 IV [E: Shekelle] Moore JW, 2001

E

Nit-Occlud es un sistema compuesto por una espiral de nitinol premontado el cual se utiliza desde 2001, logrando la oclusin total del conducto en un 94% a un ao. Se efectu cierre ductal con dispositivo NitOcclud en 28 pacientes con edades de 0,5-21 aos y peso de 5,9-64 kg. Los conductos tuvieron una variada morfologa, e incluan una recanalizacin posquirrgica. Las medias del dimetro ductal mnimo y el extremo artico fueron de 1,8 y 6,5 mm. La tasa de oclusin inmediata fue del 53,5%, al ao 95,2% y a los 18 meses 100%. Los resultados reportados con el cierre de conducto arterioso de tamao 2.8 0.8 mm con Nit-Occlud son: Ceviz report: Oclusin total 100% Mortalidad 0% Complicaciones 0% Moore report: Oclusin 94% Mortalidad 0% Complicaciones 0%

E

IV [E: Shekelle] Gamboa R, 2007

E

IV [E: Shekelle]Moore, 2001

IIb [E: Shekelle] Ceviz, 2005

37


R

El cierre de PCA con dispositivo de NitOcclud es posible en PCA mayor de 2 mm y menor de 5 mm Tipo A1,A2,A3, D y E de Kriechenko.

IV [E: Shekelle] Moore, 2001 Gamboa R, 2007 IIb [E: Shekelle] Ceviz, 2005 IIb [E: Shekelle] Magee, 2001 C [E: Shekelle] Celiker A, 2005

E

La eleccin del dispositivo oclusor depende de morfologa y tamao del conducto. Se ha documentado la seguridad y eficacia de cierre de PCA con coil si es menor de 3 mm de dimetro. La eleccin del dispositivo oclusor se realiza en base al tamao y morfologa (clasificacin de Kriechenko). - PCA moderados y grandes tipo A1,A2;A3 y D pueden cerrarse con amplatzer Duct Occluder - PCA moderados y grandes tipo B amplatzer Duct Occluder (en estos casos se puede utilizar el dispositivo de amplatzer muscular VSD) - PCA grandes Tipo C se puede utilizar un ampatzer vascular plug ampatzer Duct Occluder II - PCA pequeos tipo A,B,C;D;E < 3mm dispositivo de Coil. - PCA > 2 mm y < 5 mm Tipo A1, A2, A3, D y E con dispositivo de Nit-Occlud es posible. El dispositivo a utilizar depende del tipo anatmico (Clasificacin Krichenko) y tamao del conducto arterioso obtenida por estudio de cateterismo cardiaco en sala de hemodinamia. En Mxico se cuenta con dispositivos que han mostrado buenos resultados en grandes series de casos, estos son: a) Espiral endovascular- Fipper Delivery Sistem Coils (Gianturco Coils) CooK b) Dispositivo de Amplazer Amplatzer Duct Occluder Amplatzer Duct Occluder II Amplatzer Muscular VSD Amplatzer Vascular Plug I y II c) Nit-Occlud (PDA Occlusion System)

E

IV [E: Shekelle] Gamboa R, 2007 Giroud, 2007 Rao SP, 2007 Grech V, 2007

E

IIb [E: Shekelle] Lzaro, 2000

38


La seleccin del dispositivo oclusor a utilizar se debe basar en el tamao y morfologa del conducto (clasificacin de Kriechenko). Se establece las siguientes indicaciones: - PCA moderados y grandes tipo A1, A2; A3 y D pueden cerrarse con amplatzer Duct Occluder.

R

- PCA moderados y grandes tipo B con amplatzer Duct Occluder (en estos casos se puede utilizar el dispositico deamplatzer muscular VSD)

IV [E: Shekelle] Gamboa R, 2007 Giroud, 2007 Rao SP, 2007 Grech V, 2007

- PCA grandes Tipo C se puede utilizar un ampatzer vascular plug ampatzer Duct Occluder II - PCA pequeos tipo A,B,C;D;E < 3mm dispositivo de Coil. - Tambin se puede utilizar PCA > 2 mm y < 5 mm Tipo A1,A2,A3, D y E con dispositivo de Nit-Occlud

4.4.4 Manejo pos oclusin

Evidencia / Recomendacin

Nivel / Grado

E

La evidencia de seguimiento a largo plazo aun no existe, en los adultos sometidos a oclusin percutnea.

CACC/AHA, 2008

E

En adultos sometidos a oclusin percutnea, una vez documentado el cierre por ecocardiografa, el seguimiento debe ser cuando menos cada 5 aos.

I ACC/AHA, 2008

39


E

En los pacientes que se realiz cierre quirrgico, si no existe cortocircuito residual, se debe dar alta de cardiologa y vigilancia en primer nivel de atencin. Los pacientes con cortocircuito residual ya sea, secundario a tratamiento quirrgico percutneo deben continuar su atencin en cardiologa y recibir profilaxis antibitica. Es posible el cierre tardo completo, tras existir cortocircuito residual, despus del cierre con dispositivo; esto puede suceder hasta 2 aos despus del procedimiento; sin embargo se recomienda programar su cierre si persiste ms all de 6 a 12 meses de la oclusin. Posterior a la oclusin percutnea del conducto es necesaria la profilaxis antibitica por 6 meses. En adultos sometidos a oclusin percutnea, una vez documentado el cierre por ecocardiografa, debe mantenerse con un seguimiento cuando menos de cada 5 aos.

IV [E: Shekelle] Rao SP, 2007

IIIACC/AHA, 2008

R

R

En los pacientes en los que se realiz cierre quirrgico, si no existe cortocircuito residual, se debe dar alta de cardiologa y vigilancia en IV primer nivel de atencin. [E: Shekelle] Los pacientes con cortocircuito residual Rao SP, 2007 continuar su atencin en cardiologa y recibir Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola profilaxis antibitica. de Cardiologa En caso de existir cortocircuito residual se 2001 recomienda programar su cierre si persiste ms all de 6 a 12 meses de la oclusin.

40


4.5 Criterios de referencia4.5.1 Tcnico-Mdicos 4.5.1.1 Referencia al segundo nivel de atencinEvidencia / Recomendacin Nivel / Grado

R

Envo de primer a segundo nivel: Pacientes peditricos con antecedentes de nacimiento pretrmino (32 SDG), peso bajo al nacer (< 1500gramos), hijos de madres con antecedente de rubola durante el embarazo. Que presenten desarrollo ponderal y estatural retrazado, disnea de esfuerzo o dificultad para la alimentacin, cuadros de infeccin de vas respiratorias repetitivos y datos de insuficiencia cardiaca. Pacientes en quienes se ausculta soplo. En la edad adulta pacientes con disnea, disminucin de la clase funcional o con presencia de fibrilacin auricular. Envo de segundo a 3 nivel: Pacientes peditricos con dificultad para alimentarse, disnea de esfuerzo cuadros de infeccin de vas respiratorias repetitivos y datos de insuficiencia cardiaca. Pacientes en quienes se ausculta soplo sugestivo PCA. En la edad adulta pacientes con disnea, disminucin de la clase funcional o con presencia de fibrilacin auricular, datos electrocardiogrficos de crecimiento de aurcula y ventrculo izquierdo as como datos de hipertrofia de ventrculo derecho,. Hallazgo radiolgico de cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, dilatacin o rectificacin del tronco de la arteria pulmonar e incremento de la vasculatura arterial parahiliar y perifrica bilateral. Contrarreferencia a 2 nivel Paciente en quienes se descart el diagnstico de PCA. Paciente fuera de manejo teraputico para cierre de PCA Paciente candidato solo a tratamiento mdico. Paciente post cierre percutneo o quirrgico de PCA con oclusin total.

IV [E: Shekelle] Therrien J 2001 WGMCHDI, 2008.

R

III [E: Shekelle] Goitein O, 2005 IV [E: Shekelle] Doyle T, 2009

/R

Buena Prctica

41


4.6 Vigilancia y seguimientoEvidencia / Recomendacin Nivel / Grado

R

Conductos pequeos - sin repercusin hemodinmica en los que se decida no realizar el cierre de la PCA, deben mantenerse en vigilancia cardiolgica cada 3 a 5 aos. Pacientes sometidos a cierre percutneo ameritan profilaxis antibitica durante los primeros 6 meses post oclusin; se podr dar de alta al confirmar por ecocardiografa cierre completo y es recomendable un seguimiento de control cada 5 aos. Pacientes sometidos a cierre quirrgico con oclusin total sin complicaciones deben ser dados de alta definitiva. Sometidos a cierre percutneo quirrgico en los que se reporta corto circuito residual se debe mantener profilaxis antibitica mientras persista el corto circuito y programar su cierre (electivo y programado) si persiste de 6 a 12 meses.

IV [E: Shekelle]Giroud, 2007

Rao SP, 2007 Schneider DJ, 2006 Therrien J 2001

4.7 Das de incapacidadEvidencia / Recomendacin Nivel / Grado

/R

Pacientes sometidos a cierre percutneo con oclusin total y sin complicaciones pueden integrarse a sus actividades en un lapso de 7 das. Pacientes sometidos a cierre quirrgico sin complicaciones y oclusin total pueden integrarse a sus actividades en un lapso de 4 a 6 semanas. Buena Prctica

42


AlgoritmosFactores de riesgo para PCA Signos y Sntomas sugestivos

Valoracin cardiolgico-peditrica Radiografa de trax, electrocardiograma, ecocardiograma

Se confirma el diagnstico de PCA?

no

Alta de cardiologa contrarreferencia para otras pruebas diagnsticas

si

PCA < 3 mm Con o sin sntomas

PVA 3mm Sin HAP, HAP(leve, moderada o severa), cortocircuito de izquierda a derecha < 6UI Wood

PCA+ HAP severa, cortocircuito bidireccional, 6 UI Wood

PCA+lesiones asociadas

Cierre percutneo Coil

Prueba de vasorreactividad pulmonar y oclusin temporal del conducto

Tratamiento individualizado

si

prueba positiva?

no

No apto para cierre. Envo a 2do nivel (neumologa cardiologa)

Cierre percutneo: Primera eleccin en: 5 Kg PCA calcificados (adultos) Si las caractersticas anatmicas y tamao del conducto lo permiten Si se cuenta con el dispositivo adecuado para el caso en particular y si el grupo a cargo del procedimiento tiene experiencia con el procedimiento

Cierre quirrgico Decisin del grupo mdico a cargo Decisin del paciente y/o cuidador PCA aneurismtico Antecedente de endarteritis Conductos arteriosos que por su tamao y/o localizacin sobrepasan tamaos de dispositivo disponible o que impide o dificulta o incrementa los riesgos de colocacin. Experiencia del grupo a cargo del procedimiento

Todo paciente > 40 aos de edad realizar coronariografa antes de someterlo a ciruga. El abordaje quirrgico ser extrapleural en pacientes 3mm a 5 mm y grande si es > 5 mm. Cierre percutneo del PCA: Tcnica de cierre de PCA que se realiza a travs del paso de catteres por el sistema arterial y venoso perifrico, con la introduccin, colocacin y liberacin de un dispositivo, durante cateterismo cardiaco. Cierre quirrgico: Cierre de la PCA a travs de una toracotoma posterolateral izquierda para realizar la ligadura y/ o corte del conducto arterioso.

Abreviaturas. AI.- Aurcula izquierda AD-.- Aurcula derecha. VI.- Ventrculo izquierdo. HAP.- Hipertensin arterial pulmonar RVP.- Resistencias vasculares pulmonares. RVS.- Resistencias vasculares sistmicas. RN.- Recin nacidos. SDG.- Semanas de gestacin. TAP.- Tronco de arteria pulmonar QP/QS.- Cociente de la relacin de gasto sanguneo pulmonar y sistmico

44


6. Anexos6.1 Protocolo de BsquedaSe formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema paciente-intervencincomparacin-resultado (PICO) sobre: diagnstico, tratamiento, de persistencia del conducto arterioso. Se estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica, a partir de las preguntas clnicas formuladas sobre dispepsia, en las siguientes bases de datos: Fisterra, Guidelines Internacional Networks, Ministry of Health Clinical Practice Guideline, National Guideline Clearinghouse, National Institute for Health of Clinical Excellence, National Library of Guidelines, New Zealand Clinical Guidelines Group, Primary Care Clinical Practice Guidelines y Scottish Intercollegiate Guidelines Network. El grupo de trabajo seleccion las Guas de prctica clnica con los siguientes criterios: 1. Idioma ingls y espaol 2. Metodologa de medicina basada en la evidencia 3. Consistencia y claridad en las recomendaciones 4. Publicacin reciente 5. Libre acceso Se seleccionaron 3 guas: 1. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et l. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of thoracic Surgeons. J Am Coll Cariol 2008;52:e143-e263. 2. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas del recin nacido. Carlos Maroto Monedero (coordinador), Manuela Camino Lpez, Jos M.a Girona Comas y Pascual Malo Concepcin Sociedad Espaola de Cardiologa. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66 3. Therrien J, Dore A, Gersony W, t al.CCS Consensus Conference 2001 update: Recommendations for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Can J Cardiol 2001;17:943-958 Para las recomendaciones no incluidas en las guas de referencia el proceso de bsqueda se llevo a cabo en: Medical desability advisor, PubMed, Cochrane Library, utilizando los trminos y palabras clave; patent ductus arteriosus, diagnosis, treatment, Congenital Heart Disease, la bsqueda se limit a revisiones sistemticas, meta-anlisis y ensayos clnicos controlados, estudios de cohorte en los casos que no existi dicha evidencia se buscaron transversales, reporte de casos y revisiones clnicas en idioma ingls y espaol, publicados a partir del 2000. En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios, las diferencias se discutieron en consenso y se empleo el formato de juicio razonado para la formulacin de recomendaciones. Se marcaron con el signo y recibieron la consideracin de prctica recomendada u opinin basada en la experiencia clnica y alcanzada mediante consenso.

45


6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la RecomendacinCriterios para gradar la evidencia El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad McMaster de Canadi. En palabras de David Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996). En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra Romero L , 1996) La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible segn criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los estudios disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006) Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del rigor cientfico del diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir de las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s. A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como referencia para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.

46


a) Sistema utilizado por la ACC/AHA 2008 para calificar el nivel de evidencia y fuerza de la recomendacinClase I Beneficio>>>riesgo Procedimiento/trata miento Debe ser hecho/Debe ser administrado Nivel A Evaluado en mltiples poblaciones. Datos derivados de multiples ensayos clnicos aleatorizados o meta-anlisis Nivel B Evaluado en poblaciones limitadas Datos derivados de un ensayo clnico o estudios no aleatorizados Nivel C Evaluado en poblaciones muy limitadas Consenso de opinin de expertos, estudios de casos y estndares de cuidado Recomendacin que el procedimiento o tratamiento es til/efectivo Suficiente evidencia de mltiples ensayos aleatorizados o meta anlisis Recomendacin de que el procedimiento o tratamiento es til/efectivo Evidencia de un ensayo o estudios no aleatorizados Clase IIa Beneficio>>>riesgo Faltan estudios adicionales con objetivos especficos Es razonable hacer el procedimiento/administrar el tratamiento Recomendacin a favor de tratamiento o procedimiento siendo til/efectivo Alguna evidencia conflictiva a travs de mltiples ensayos aleatorizados o meta anlisis Clase IIb Beneficioriesgo Faltan estudios adicionales con amplios objetivos; registros adicionales podran ser de ayuda Procedimiento/Tratamiento puede ser considerado Recomendacin de utilidad o eficacia menos bien establecida Mayor evidencia conflictiva a travs de mltiples estudios aleatorizados o meta anlisis Clase III RiesgoBeneficio El procedimiento/tratamiento deber no realizarse/administrarse puesto que no es de ayuda y puede ocasionar dao Recomendacin de ese procedimiento o tratamiento no es til/efectivo y puede ser daino Suficiente evidencia a travs de mltiples ensayos aleatorizados o meta anlisis Recomendacin de procedimientos o tratamientos no tiles/efectivos y que pueden causar dao Evidencia a travs de un estudio aleatorizado o no aleatorizado

Recomendacin a favor del tratamiento o procedimiento mostrando utilidad o efectividad. Alguna evidencia conflictiva de un ensayo aleatorizado o no aleatorizado

Recomendacin de utilidad o eficacia menos bien establecida Mayor evidencia conflictiva de un ensayo clnico aleatorizado o no aleatorizado

Recomendacin que el procedimiento o tratamiento es til/efectivo Opinin de expertos, estudios de casos o estndares de cuidado

Recomendacin a favor de un tratamiento o procedimiento siendo til/efectivo Discrepancia en la opinin de expertos, estudios de casos o estndares de cuidado.

Recomendacin de utilidad/eficacia menos bien establecida Discrepancia en la opinin de expertos, estudios de casos o estndares de cuidado.

Recomendacin de ese procedimiento o tratamiento no es de utilidad/efectivo y puede ser daino Opinin de expertos, series de casos o estndares de cuidado

47


b) Escala de evidencia y recomendacin utilizada para calificar el nivel de evidencia y fuerza de la recomendacin de informacin no proveniente de GPC utilizadas como base.

Categoras de la evidencia Ia. Evidencia para meta anlisis de estudios clnicos aleatorizados Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico controlado aleatorizado IIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado sin aleatorizacin IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasiexperimental o estudios de cohorte III. Evidencia de un estudio descriptivo no experimental, tal como estudios comparativos, estudios de correlacin, casos y controles y revisiones clnicas IV. Evidencia de comit de expertos, reportes de casos, opiniones o experiencia clnica de autoridades en la materia o ambas

Fuerza de la recomendacin A. Directamente basada en evidencia categora I.

B. Directamente basada en evidencia categora II recomendaciones extrapoladas de evidencia I.

C. Directamente basada en evidencia categora III o en recomendaciones extrapoladas de evidencia categoras I II. D. Directamente basada en evidencia categora IV o de recomendaciones extrapoladas, de evidencias categora II III

Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999; 3:18:593559.

48


7. Bibliografa1. 2. 3. ACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography [acceso abril 2010], Disponible en: http://www.acc.org/qualityandscience/clinical/guidelines/echo/index_clean.pdf. Atiq M, Aslam N, Kazmi KA. Transcatheter Closure of Small-to-Large Patent Ductus Arteriosus with Different Devices: Queries and Challenges. J Invasive Cardiol 2007;19(7):295-298. Badu ED, Domnguez AC, Galindo LV, t al. Aspectos epidemiolgicos de las cardiopatas congnitas en Mxico. En: Tpicos de i

ger persist en cia conducto arterioso

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