GINECOMASTIA

Es el desarrollo de mamas anormalmente grandes en los hombres. Se debe al crecimiento excesivo del tejido mamario y no al exceso de tejido adiposo.

La afección se puede dar en una o en ambas mamas y comenzar como una pequeña masa debajo del pezón que puede ser sensible. Frecuentemente, las mamas se agrandan de manera desigual. La ginecomastia durante la pubertad es común y generalmente desaparece en un período de meses.

El desarrollo de las mamas en los recién nacidos puede estar asociado con el flujo de leche (galactorrea). Esta afección usualmente dura un par de semanas, pero en raras ocasiones, puede persistir hasta que el niño tenga 2 años de edad.

CAUSAS

Los andrógenos son hormonas que crean características masculinas, como el crecimiento de cabello, tamaño de los músculos y una voz gruesa. Los estrógenos son hormonas que crean las características femeninas. Todos los hombres tienen andrógenos y estrógenos.

Los cambios en los niveles de estas hormonas o en la forma como el cuerpo las usa o responde a ellas puede causar agrandamiento de las mamas en los hombres.

Más de la mitad de los chicos desarrollan ginecomastia durante la pubertad.

Otras causas abarcan:

Envejecimiento Quimioterapia para el cáncer Enfermedad hepática crónica Exposición a hormonas esteroides anabólicas Exposición a las hormonas estrógenos Insuficiencia renal y diálisis Consumo de marihuana Tratamiento hormonal para el cáncer de próstata Radioterapia en los testículos

Las causas poco comunes son:

Defectos genéticos Tumores

CLASIFICACIÓN DE LOS GRADOS DE GINECOMASTIA

Ginecomastia de grado I - se presenta un leve aumento del tejido del seno sin piel extra.Ginecomastia de grado II - puede notarse un moderado agrandamiento del seno con o sin piel extra.

Ginecomastia de grado III - un agrandamiento excepcional del seno con piel extra.

DIAGNÓSTICO

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar la ginecomastia pueden incluir los siguientes:

Exámenes de sangre (incluyendo exámenes de la función hepática y estudios hormonales). Exámenes de orina. Consulta con un endocrinólogo - un médico que se especializa en el funcionamiento de

las hormonas y la manera en que las hormonas afectan a múltiples órganos. Mamografía - unos rayos X de baja dosis del seno.

TRATAMIENTO

Será determinado por su médico basándose en su edad, su estado general de salud y su historia médica.

- Qué tan avanzada está la enfermedad.- Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

Los tratamientos que se pueden utilizar en situaciones poco comunes son:

Tratamiento hormonal que bloquea los efectos de los estrógenos Cirugía de reducción de mamas

La cirugía puede ser una opción para ayudar a eliminar el exceso de tejido. A menudo, si los síntomas de la ginecomastia aparecen por primera vez durante la pubertad, se aconseja esperar hasta dos años para permitir la regresión natural del tejido del seno. Su cirujano le ayudará a decidir si usted es un candidato para someterse a cirugía.

Hay diferentes tipos de procedimientos quirúrgicos que pueden utilizarse, incluyendo los siguientes:

Liposucción

Permite disminuir progresivamente los bordes de tejido sin efectos secundarios no deseados. Las condiciones complicadas de ginecomastia pueden requerir un procedimiento de cirugía abierta, en el cual se realiza una incisión en el tejido del seno y se elimina el exceso de tejido.

Cirugía endoscópica

Este es un procedimiento más reciente que utiliza un tubo flexible con una luz y una lente de cámara en el extremo (endoscopio) para examinar la parte interna del seno. Posteriormente,

se extirpa el tejido sin realizar una incisión quirúrgica abierta y grande. Los datos respecto a la precisión o complicaciones de esta técnica no están disponibles en este momento.

POLIMASTIA y POLITELIA

La polimastia denominado mamas supernumerarias afecta al conjunto de la glándula o politelia(pezones accesorios) en donde se afecta solo el pezón, pueden localizarse por encima o por debajo del par normal, en ocasiones se observan en la fosa axilar o pared abdominal anterior.

POLIMASTIAS:

Presencia de varias glándulas mamarias en un mismo lado, que puede acompañarse o no de poitelia (varios pezones supernumerarios). Su localización más frecuente es bajo la mama y en la axila.

Funcionalmente suelen presentar modificaciones premenstruales, durante el embarazo, o en la lactancia, con cambio de coloración del pezón aberrante y eventual secreción láctea a través del mismo.

El tratamiento es extirpación quirúrgica.

POLITELIA

Politelia o hipertelia es el fenómeno biológico de pezones accesorios o supernumerario , si bien sin glándula mamaria que pueden aparecer en cualquier localización de la línea mamaria embrionaria, aunque el 90% asientan en la región torácica inframamaria.

Si son de gran tamaño, deben extirparse. Con frecuencia no se los reconoce como pezones extra,

debido a que tienden a ser pequeños y a no estar bien formados, y se los confunde con verrugas o

lunares.

Se trata de una alteración por exceso en el número de pezones. Existen varios tipos de politelias:

Pezones accesorios, cuando se sitúan en la misma areola

Pezones supernumerarios, cuando se encuentran situados en la línea mamaria.

CAUSAS

Variación del desarrollo normal

Algunos síndromes genéticos raros pueden estar asociados con los pezones

supernumerarios

DIAGNÓSTICO

ANONIQUIA

Ausencia parcial o total de uñas, puede ser congénita o adquirida.

Anoniquia congénita es de herencia dominante, recesiva o esporádica.

La anoniquia se ha descrito en menos de 20 casos; es probable que se transmita como un rasgo autosómico recesivo. La anoniquia total congénita, en la que el individuo carece de todas las uñas de las manos y de los pies, puede tener un patrón de herencia autosómica dominante.

Se suele asociar a anomalías óseas de las manos (sindactilia, acortamiento o pérdida de falanges, atrofias, etc.) y anomalías de los otros órganos como hemos mencionado

Es adquirida como resultado de infección, traumatismo, o lesiones nerviosas a pesar de que es más frecuente que se registre una caída temporaria de las uñas, lo cual también ocurre en las enfermedades cutáneas exfoliativas.

Anoniquia aplásica.

Perdida total de la uña desde el estado embrionarioEs la ausencia congénita de la matriz y de la placa ungueal.

- Anoniquia atrófica.

Desarrollo de una anoniquia a través de la transformación del lecho ungueal en tejido cicatrizal blando. Esta afección invade varios dedos, se presenta entre el quinto y octavo año de vida y es de aparición heredo familiar.

Anoniquia queratodes

Malformación congénita mas frecuente que la anterior, en la que las uñas son substituidas por un tejido blando y escamoso, equivalente a la epidermis queratinizada. Afecta a las uñas de manos y pies.

TRATAMIENTO: existen dos formas.

Cuando el heloma esta situado en la parte anterior dela uña , cerca del borde libre, se procura despegar el espacio que rodea el núcleo; luego, con una cureta o cucharilla cortante, se hace el resecado del núcleo.

Resecado infraungueal: si el heloma esta en el centro de la uña , se realiza el abordaje con torno y fresa; se reseca el núcleo con bisturí. Si el heloma esta cerca del borde libre se puede cortar la uña en ”V” y se reseca el núcleo con bisturí.

En ambos casos después se aplica una pomada antiséptica sobre la zona de enucleación y se cubre con una cubierta o lamina.

POLIDACTILIA

Trastorno genético donde un humano nace con más dedos de los que corresponde en manos o pies. Se detecta en el momento del nacimiento o a veces por medio de un ultrasonido, a estos dedos se les llama dedos supernumerarios o dedos extra. Este término proviene del griego poly(mucho) y dacktylos(dedos).

La polidactilia puede ser un hallazgo aislado que no afecte a la salud de la persona como suele ser en el 82% de los casos o tal vez presente otras anomalías dependiendo si existe algún trastorno genético, o algún otro síndrome o cambio cromosómico.

Este trastorno puede ser causado por una aberración cromosómica, como el Síndrome de Patau (trisomía del par 13), pero también puede presentarse naturalmente por un solo gen. Es recomendable realizar al menos un examen físico buscando otras alteraciones que hagan sospechar de algún trastorno genético.

El dedo adicional es generalmente un pequeño pedazo de tejido fino y suave. A veces contiene hueso sin articulaciones; ocasionalmente el dedo se encuentra completo y funcional. El dedo extra suele ubicarse luego del meñique, menos frecuentemente del lado del pulgar e inusualmente entre medio de otros dedos. Suele ser una bifurcación de un dedo normal, y rara vez nace de la muñeca como los demás dedos.

Esta condición afecta a 1 de cada 500 bebés nacidos vivos, aunque la frecuencia aumenta en ciertos grupos (como los Amish a causa del efecto fundador).

CONSIDERACIONES GENERALES

El número anormal de dedos (6 o más) puede presentarse espontáneamente, es decir, no ligado a ningún síntoma o enfermedad. La polidactilia puede ocurrir en familias como un rasgo hereditario dominante que involucra sólo un gen que puede causar algunas variaciones.

Las personas de ascendencia afroamericana, más que otros grupos étnicos, heredan más comúnmente un sexto dedo como un rasgo dominante y en la mayoría de los casos esto no es indicio de ninguna enfermedad genética.

La polidactilia también se puede presentar junto con algunas enfermedades genéticas. Los dedos adicionales pueden ser bien formados e incluso funcionales o muy rudimentarios y unidos por pequeños pedículos generalmente en el lado de la mano donde se encuentra ubicado el dedo meñique. Estos últimos generalmente se remueven, simplemente atando una cuerda alrededor del pedículo para que lo haga desprenderse más adelante.

Cuando estos dedos son más grandes, se requiere de una cirugía para extirparlos, pero esto significa que se les debe hacer un interrogatorio cuidadoso a los padres con relación a si la polidactilia estaba en el momento del nacimiento, dado que es posible que una persona nunca haya sabido que la tenía.

CAUSAS

Los miembros superiores del feto se forman durante las primeras semanas del embarazo por lo que cuando la madre descubre que está embarazada la polidactilia ya ha aparecido, no se debe a nada que la madre haya hecho y tampoco puede evitarse. Simplemente es un trastorno de los cromosomas o por un sólo gen que haya causado las variaciones. La polidactilia se puede ver en las ecografías durante el embarazo.

Como puede ser algo hereditario la posibilidad de pasarlo de padres a hijos es de un 50%, si un niño no presenta el síntoma no lo pasará a su descendencia, la mayoría de los casos son esporádicos y no se suelen repetir.

CAUSAS COMUNES

- Polidactilia familiar (rasgo hereditario)- Síndrome de Ellis-van Creveld (displasia condroectodérmica)- Síndrome de Carpenter- Trisomía 13- Síndrome de Rubinstein-Taybi- Smith-Lemli-Opitz- Síndrome de Laurence-Moon-Biedl- Distrofia torácica asfixiante

EXÁMENES DIAGNÓSTICOS

Exámenes empleados para diagnosticar la afección:

Estudios cromosómicos

Pruebas enzimáticas

Radiografías

Estudios metabólicos

Luego de visitar al médico, es posible que la persona desee agregar una nota a su registro médico

personal acerca de la polidactilia, su diagnóstico y su tratamiento.

Durante el embarazo, esta afección se puede diagnosticar con ecografía o con un examen más

avanzado llamado embriofetoscopia durante el primer trimestre.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la polidactilia es quirúrgico, suele ser mediante cirugía plástica, salvo que el dedo sea pequeñito y rudimentario en ese caso se ata una ligadura para que con el tiempo se

caiga. Si es por medio de cirugía lo mejor es llevarla a cabo cuanto antes para que la cicatriz sea menor, la edad en la que se puede realizar la operación es a partir de los seis meses a no ser que el dedo comprometa la movilidad de los otros en ese caso debe de hacerse antes. La recuperación puede tardar entre semanas o meses dependiendo de la operación y a veces es necesario realizar algún retoque más adelante.

Si la cirugía es en el pie hay que realizarla para favorecer el uso del calzado, se suele realizar cuando el niño ha cumplido el año de edad para el buen desarrollo del crecimiento del pie, generalmente el médico esperará a que se hayan formado los huesos para hacer una valoración adecuada.

La polidactilia no tiene ningún riesgo para la salud pero es mejor hacer la operación cuanto antes para que el niño tenga tiempo de habituarse al cambio de su mano y a su nueva funcionalidad desde pequeño.

Personas con este trastorno

Lei Yadi Min , oriunda de la ciudad de Rangún, Birmania y tiene 6 dedos en cada mano y 7 en

cada pie.

Francisco Cruz Gutiérrez , alias Seisdedos, pereció en los sucesos de Casas Viejas en enero

de 1933. Padecía de polidactilia que heredaron sus descendientes.

Sid Wilson , DJ del grupo Slipknot.

Hrithik Roshan , actor de Bollywood que ha ganado cinco veces los Premios Filmfare.

Yoandri Hernández Garrido , alias veinticuatro. Natural de Baracoa (Cuba), tiene una

hexadactilia perfecta tanto en manos como en pies.

http://www.sepeap.org/archivos/libros/dermatologia/derma3/pdf/189.pdf

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=79143

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003176.htm

http://www.ecured.cu/index.php/Polidactilia

DEFINICIÓN

Sindactilia (del griego Sin = "junto" y dactili = "dedo") es la fusión congénita de dos o más dedos entre sí. Ocurre por una falla en el desarrollo del feto en la cual los dedos no se separan en apéndices individuales. La sindactilia puede ser normal en ciertos mamíferos como el siamang pero es inusual en los humanos.

En el embarazo, la mano del bebé se inicia con la forma de una paleta y cerca de la 16ava semana, una enzima entra en acción y disuelve el tejido que se encuentra entre los dedos del pie y de la mano dejando dedos separados. Algunas veces no se separan lo suficiente y resultan dedos fusionados o“sindactilia” y cuando se forma un dedo extra entonces estamos hablando de “polidactilia”.

Ambos desordenes son semejantes y puede estar presente una combinación de los dos: dedos extras fusionados o “polisindactilia”.

Se dice que hay “ectrosindactilia” cuando hay falta congénita de algún dedo asociado a sindactilia(fusión) de los restantes.

La sindactilia puede ocurrir como un problema aislado o ser parte de algún síndrome.

INCIDENCIA

La sindactilia aislada es la malformación congénita de las manos y de los pies más frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Se puede ver en forma bilateral en el 50% de los casos.

CLASIFICACIÓN

Puede ser clasificada como simple cuando sólo afecta a tejidos blandos, o compleja cuando envuelve a hueso o uñas de dedos adyacentes. También se dice que es:

SIMPLE INCOMPLETA: cuando la membrana interdigital no está presente a todo lo largo de la extensión entre ambos dedos.

SIMPLE COMPLETA: la membrana se extiende a todo lo largo de los dedos

SINDACTILIA COMPLETA COMPLEJA: se refiere a dedos que están unidos por hueso o cartílagos, generalmente es en forma lateral y en las puntas de los dedos.

Como ya lo mencionamos, algunas veces nada más las manos están afectadas y otras, nada más son los pies, o puede aparecer en ambos. El fenotipo (cualquier característica o rasgo observable de un organismo, como su morfología, desarrollo, propiedades bioquímicas, fisiología y comportamiento) es muy variable en las familias.

Se considera que la sindactilia aislada es una condición “cosmética” ya que no afecta otras habilidades como el caminar, correr o agarrar objetos.

CAUSA

Se desconoce la verdadera causa de la sindactilia aislada, pero desde luego en la mayoría de los casos ocurre como un evento accidental. Aproximadamente un 10 a 40% de los casos son debidos a herencia familiar, está en los genes y pueden ser pasados de generación en generación.

¿Cómo se transmite la sindactilia? La sindactilia sigue un patrón de herencia autosómico dominante. Esto quiere decir, primero que nada, que afecta por igual a hombres y mujeres y segundo que los hijos que tienen un padre con esta malformación, tienen un 50% de probabilidades de heredarla.

Ocurre entre la 6ª y 8ª semana del desarrollo intrauterino como una desviación en el desarrollo de las manos o los pies.

La sindactilia aparece también asociada a un síndrome o puede deberse a factores externos como la exposición a sustancias tóxicas o a anomalías que ocurren dentro del útero durante el embarazo como pueden ser las bandas amnióticas. Su presentación puede ser muy variada.

DIAGNÓSTICO

Esta condición generalmente se detecta en el momento del nacimiento y se evalúa durante el tiempo que el recién nacido permanece en el hospital. Es un problema que requiere la atención de un grupo multidisciplinario de especialistas: pediatra, genetista, ortopedista pediátrico especializado en manos, etc.

El diagnóstico se basa en los antecedentes familiares y la historia prenatal y post natal del bebé. Dado su carácter hereditario, es importante saber si existen algunos otros miembros de la familia que tuvieron este problema.

El médico le hará al bebé un examen físico en el cual evaluará cuáles dedos de las manos o de los pies están comprometidos y a qué grado. Seguramente también revisará el cráneo, la cara, el torso y las extremidades inferiores para descartar si existen otras anomalías que indiquen asociación a otros síndromes (un bebé que tenga dedos unidos puede también presentar otros síntomas y signos que, en conjunto, definen una afección o síndrome específico), o el problema es aislado.

Si lo considera necesario, pedirá una interconsulta con un médico genetista para que les den a los padres consejo genético y le realicen al bebé otros estudios más especializados como:

Estudios cromosómicos Exámenes de laboratorio para analizar ciertas proteínas (enzimas) y problemas

metabólicos

Radiografías que le servirán al médico para identificar si los huesos de la mano están involucrados.

SÍNTOMAS

Como ya lo mencionamos, las conexiones membranosas o fusión de los dos dedos generalmente van hasta la primera articulación del dedo del pie o de la mano, aunque se pueden extender a lo largo de dichos dedos

La sindactilia puede ser una manifestación aislada o puede encontrarse asociada a síndromes como el de Apert, Poland o Carpenter y otros. El síndrome de Constricción por Bandas Amnióticas puede estar asociado a la sindactilia pero la causa es totalmente diferente.

En su forma más común, se observa la fusión del segundo y tercer dedo del pie o de la mano.

SÍNDROME DE APERT: es una anomalía rara en la que, además de las anomalías faciales propias de este trastorno, se identifica también por las malformaciones de los miembros superiores e inferiores las cuales son iguales en los dos lados y se caracterizan por: un dedo gordo muy corto, sindactilia compleja del dedo índice, largo y anular y sindactilia simple en la fusión de los dedos índice y meñique. Esta fusión puede ser variable y sirve como base para distinguir los tres tipos de Sindactilia por Apert.

Mano de un bebé de seis meses con síndrome de Apert

SÍNDROME DE POLAND: es una rara anomalía congénita caracterizada por la ausencia de la cabeza del músculo pectoral (en el pecho) y la hipoplasia (falta de formación) del pezón, falta de grasa subcutánea en el pecho y de vello axilar. En la mano y dedos, las anomalías incluyen sindactilia y falta de desarrollo de los dedos.

Vista dorsal de una mano izquierda de un bebé afectado con Síndrome de Poland con braquidactilia (dedos cortos), adactilia (faltan dedos) y sindactilia simple incompleta entre el dedo índice y el meñique

Síndrome de constricción por bridas amnióticas (básicamente esta condición consiste en un conjunto de malformaciones fetales asociadas con bridas fibrosas que parecen atrapar o estrangular diferentes partes fetales, ocasionando deformaciones): La sindactilia que se encuentra en este síndrome, no es el resultado de una falla de diferenciación durante el desarrollo del bebé en el embarazo. En esta condición, los dedos ya se formaron y debido a los daños causados por las bandas amnióticas, los dedos se “curan” unidos en ese sitio causando lo que se llama “sindactilia postraumática”.

Los dedos se pueden identificar individualmente

O puede ser más severa cuando hay una fusión completa de tejido suave asociada a una amputación de los dedos.

Mano izquierda de un niño afectado con síndrome de constricción por bandas amnióticas. El grado de daño en ambas manos es diferente.

LA SINDACTILIA DE LOS DEDOS DE LOS PIES PUEDE DIVIDIRSE EN DOS TIPOS:

LA ZIGOSINDACTILIA: que consiste en una sindactilia completa o incompleta que sucede generalmente entre el segundo y tercer dedo del pie, raramente da síntomas y generalmente no necesita tratamiento.

LA POLISINDACTILIA :en la que frecuentemente hay una duplicación del quinto dedo del pie con fusión con el dedo original. En este caso, puede estar indicada la cirugía como tratamiento para quitar el dedo extra y angostar el pie.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la sindactilia es quirúrgico y debe ser realizado por un cirujano ortopédico especializado en mano o pie.

En sí misma una sindactilia incompleta leve no tiene ninguna indicación de tratamiento, sin embargo, es importante tener en cuenta que una sindactilia que previene el movimiento completo de los dedos involucrados, puede disminuir significativamente el funcionamiento de los dedos y de la mano. Este daño es mayor dependiendo del tipo de sindactilia que esté involucrada. Generalmente el cirujano recomendará la liberación de los dedos por medio de la cirugía para aumentar su función.

¿En qué momento debe realizarse la cirugía? La sindactilia de los dedos “laterales” debe ser tratada en una etapa temprana para prevenir que el dedo más largo, al ir creciendo, se doble hacia el dedo más pequeño. Típicamente, este tipo de sindactilia se trata alrededor de los 6 meses de edad. La cirugía de la sindactilia de los otros dedos generalmente se realiza hasta los 18 a 24 meses de edad.

La complejidad de la operación depende de si el problema involucra simplemente la piel o si también están comprometidos otros tejidos blandos y huesos.

La sindactilia en el pie principalmente tiene consideraciones estéticas aunque usualmente no amerita resolución a menos de que exista además una polidactilia (dedos accesorios) o que la persona afectada manifieste su desagrado.

Generalmente el cirujano trabajará en la separación de un solo dedo para evitar complicaciones en cuanto a los injertos de piel que tienen que hacerse. Es por esta razón que, si tu bebé tiene varios dedos fusionados, tendrán que hacerse varias cirugías.

Resultado y pronóstico de la cirugía: La reparación es compleja y, como ya lo mencionamos, requiere de un cirujano especializado. Si está bien hecha, es casi siempre exitosa y los resultados son muy gratificantes para los padres y benéficos para los niños porque se les mejora el funcionamiento de su mano y estéticamente quedan con un miembro de apariencia casi normal.

Cuando los dedos unidos comparten una sola uña, casi nunca es posible crear dos uñas de apariencia normal y, como resultado, una de ellas tendrá un aspecto diferente a las otras.

Postoperatorio: después de la cirugía el cirujano le pondrá un yeso hasta el codo al bebé para inmovilizarlo y proteger los injertos de piel que le han puesto en el lugar de la separación y lo dejará tres semanas. Una vez que lo quite, se usará un separador de dedos durante otras seis semanas aproximadamente y te recomendará una terapia ocupacional para ir mejorando la función de la mano.

Tendrás que seguir llevando a tu bebé a consulta de seguimiento hasta que estén seguros de que la herida se ha cicatrizado bien y la función ha regresado. Es conveniente continuar con estas visitas de control en donde se evalúa si es necesario hacer una nueva cirugía o si hay complicaciones con los injertos.

PRONÓSTICO

El pronóstico de la sindactilia aislada es excelente. Pero cuando la sindactilia (o polidactilia) es parte de un síndrome, el pronóstico depende de las complicaciones que están presentes, muchas de ellas pueden ser muy serias y el resultado puede ser una muerte prematura.

PREVENCIÓN

No se conoce una prevención para este tipo de malformación. Los padres que han tenido un hijo con sindactilia, así como los que tienen antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo genético para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar.

Un médico genetista es aquél que diagnostica y trata los padecimientos genéticos.

LA POLIDACTILIA

DEFINICIÓN

La polidactilia es un defecto al nacimiento donde los niños tienen más de cinco dedos en las manos, en los pies o en ambos.

La polidactilia (del griego «poly»=«mucho» y «daktylos»=«dedo») es un trastorno genético donde un humano nace con más dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde (por lo regular un dedo más). Se detecta en el momento del nacimiento o veces antes por medio del ultrasonido. A estos dedos se les llaman “dedos extra” o “dedos supernumerarios”.

La polidactilia afecta a la mano o al pie en diferentes formas pero no es una malformación que afecte a la salud de la persona aunque, en algunos casos, puede estar asociada a una condición genética más seria en la que pueden existir otras malformaciones físicas o mentales.

Este problema afecta a 1 de cada 1000 bebés nacidos vivos y es más frecuente en la raza negra que en la blanca. No hay diferencia con relación al sexo.

CAUSAS

Durante el desarrollo normal de la mano durante el embarazo, al principio tiene forma de paleta que eventualmente se separará formando los dedos. Algunas veces hay un error en este proceso y los dedos no se separan bien y el resultado es dos dedos pegados entre sí, a esto se le llama “sindactilia”, pero otras veces se forman dedos extras y entonces se da la “polidactilia”. Puede ser que se presenten los dos trastornos combinados.

El desarrollo embriológico del miembro superior se realiza desde las primeras etapas del embarazo, presentando una completa diferenciación a la 7ª semana de gestación. Por ello, cuando la madre ha confirmado su embarazo, la lesión ya está establecida.

¿Por qué el bebé tiene esta malformación? En realidad no es debido a NADA que la madre haya hecho durante el embarazo, este problema puede ser causado por un trastorno en los cromosomas, pero también puede presentarse naturalmente por un solo gen que puede causar algunas variaciones sin que haya ningún otro síntoma o enfermedad y simplemente sucede sin que haya ninguna explicación.

En el 82% de los casos, la polidactilia es un defecto aislado y su asociación con otras malformaciones es mínima. De todas maneras, es aconsejable que el médico busque si hay otras malformaciones asociadas. La polidactilia también se puede transmitir de padres a hijos.

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Diagnóstico

El médico hará el diagnóstico basándose en los antecedentes familiares (preguntará si hay alguien más en la familia cercana con este problema) y en la historia clínica. Hará también un examen físico del bebé para descartar la presencia de otras alteraciones que hagan sospechar de algún trastorno genético.

Algunas de las preguntas de la historia clínica pueden ser:

¿Algunos otros miembros de la familia han nacido con dedos extras en las manos o en los pies?

¿Hay antecedentes familiares de cualquier trastorno ligado a la polidactilia? ¿Hay algunos otros síntomas o problemas?

El médico pedirá también algunos estudios de laboratorio:

Estudios cromosómicos : Por medio de esta prueba se puede:o Contar el número de cromosomaso Buscar cambios estructurales en los cromosomas

Radiografías de la mano afectada para determinar la morfología del dedo.

Durante el embarazo, esta afección se puede diagnosticar con ecografía.

¿QUÉ LE PASA AL BEBÉ?

Comúnmente todos los seres humanos tienen cinco dedos en cada mano, que van de adentro hacia afuera con la palma hacia arriba de la siguiente manera: pulgar, índice, medio, anular y meñique. Todos los dedos de las manos están formados por tres huesos pequeños llamados

falanges (primera falange, segunda falange, en medio, y tercera falange que forma la punta del dedo).

En la polidactilia los dedos adicionales pueden ser bien formados e incluso funcionales o, con desarrollo insuficiente y unidos por un pequeño pedículo; a veces contiene hueso sin articulaciones. El dedo extra suele ser una bifurcación de un dedo normal y rara vez nace de la muñeca como los demás dedos.

Cuando un dedo se duplica, generalmente cada uno de esos dedos son más pequeños que lo normal y es muy común que los dedos extras se angulen hacia los lados.

CLASIFICACIÓN

La polidactilia puede darse:

En el primer dedo o pulgar que se encuentra a la altura de un hueso del brazo llamado radio (llamado preaxial);

Entre cualquiera de los dedos o, En el quinto dedo o meñique que está localizado a la altura del cúbito, el otro hueso del

brazo (llamado postaxial).

La duplicación puede afectar a segmentos más amplios o incluso a toda la extremidad.

Según la ubicación del dedo extra, la polidactilia se ha clasificado de la siguiente manera:

PREAXIAL 1: Polidactilia del pulgar o primer ortejo del pie, o también puede haber implantación en la primera falange del pulgar

PREAXIAL 2: Pueden existir dos pulgares completos con tres falanges. El pulgar normal sólo tiene dos falanges.

PREAXIAL 3: polidactilia del dedo índice, El pulgar extra puede o no tener tres falanges.

POLIDACTILIA DEL MEÑIQUE Ó POSTAXIAL: polidactilia en el borde de la mano del lado hueso cúbito del brazo o peroneo del pie. En éste caso se pueden dar dos tipos de del polidactilia, una es cuando el dedo extra está bien formado y pegado en la mano; y la segunda, cuando el dedo extra está pediculado, o sea que no tiene huesos, y sólo cuelga del meñique normal. Esta última polidactilia es la más frecuente de las dos.

DUPLICACIÓN CENTRAL: es la presencia de polidactilia en los dedos, anular, medio o índice, asociándose en forma frecuente sindactilia (Fusión de piel o huesos de uno o mas dedos). Suelen ser bilaterales.

Tomando en cuenta las características clínicas de los dedos supernumerarios y sus repercusiones en los elementos vecinos, Stelling y Turek la clasifican en:

TIPO I: masa de tejido blando desprovista de hueso y cartílago.

. TIPO II: dedo extra que no está completamente desarrollado.

. TIPO III: dedo extra similar al dedo normal adyacente.

En la ciudad d México, la polidactilia del pulgar se presenta en uno de 2500 recién nacidos vivos; y la polidactilia del meñique, uno en 1000

TRATAMIENTO

El tratamiento es quirúrgico y la cirugía es programada. Lo ideal es que la extirpación del dedo extra se haga mediante cirugía plástica.

Cuando el dedo es pequeño y rudimentario, generalmente se remueven simplemente atando una ligadura alrededor del pedículo para que lo haga desprenderse más adelante.

Cuando estos dedos son más grandes, se requiere de una cirugía para extirparlos. La cirugía se debe realizar lo más pronto posible después de ser detectada, para que la cicatriz sea menor. La edad óptima de intervención es a partir de los 6 meses, pero cuando el dedo extra compromete la función de la mano o de los dedos, se debe realizar una cirugía precoz.

El médico especialista en mano tratará de lograr que la apariencia y funcionalidad de la mano sean lo mejor posible.

Después de la cirugía es normal proteger la mano con vendajes durante semanas o meses, dependiendo del tipo de procedimiento que se haya realizado. En algunas ocasiones es necesario realizar un retoque cuando el niño crece.

Terapista de mano: En algunas ocasiones un terapista de mano puede ayudar con algunos problemas que aparecen después de la cirugía aunque algunos niños se recuperan sin esta ayuda.

Cirugía del pie: La cirugía está indicada para mejorar la apariencia del pie y el uso del calzado. Generalmente se realiza cuando el bebé ha cumplido un año de edad para que el efecto en el desarrollo de la marcha sea mínimo, pero el médico generalmente esperará a que haya ocurrido la osificación (formación de los huesos) para que pueda hacer una valoración anatómica adecuada.

PREVENCIÓN

Los padres que han tenido un hijo con polidactilia, así como los que tiene antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo genético para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar.

COMPLICACIONES

Imposibilidad de realizar funciones adecuadamente con la mano (impotencia funcional), sobre todo cuando es el dedo pulgar el que está de extra.

Complicaciones asociadas: existe la polidactilia aislada, la cual no se asocia a ningún otro defecto. Pero por coincidencia puede asociarse a otros, como una cardiopatía o defecto de corazón congénito.

Lo que sí resulta más frecuente es la polidactilia con sindactilia (no se desarrolla bien la separación de los dedos y se quedan dos pegados), la cual es más frecuente en los dedos de los pies.

De cualquier forma es importante buscar otras manifestaciones y malformaciones ya que la polidactilia puede ser parte de síndromes.

PRONÓSTICOS

En general es favorable excepto cuando el problema está asociado a otras malformaciones.

En muchos casos, la cirugía da como resultado una mano muy mejorada pero no totalmente normal en apariencia. Afortunadamente, a menos de que haya algo particularmente notorio en la mano, lo que la gente nota más en una persona no es si un dedo es más pequeño que el otro sino más bien la forma en la que usa su mano.

¿QUÉ PASA SI NO SE OPERA?

La polidactilia no tiene ningún riesgo para la salud y la cirugía generalmente tiene un buen resultado si se hace en los primeros años de vida cuando el niño tiene tiempo para adaptarse y acomodarse a los cambios de su mano. Esto es más difícil que suceda cuando la cirugía se hace después de la infancia.

PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA

En algunos casos donde se hereda de padres a hijos, los afectados tienen un riesgo de transmitirlo a su descendencia del 50 por ciento. El hijo que no presenta la sintomatología no tiene posibilidad de heredar a su descendencia. Pero la mayoría de los casos son esporádicos (no hay antecedentes familiares) y no hay riesgo de repetición.