La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia corticoadrenal primaria fue descrita por Thomas Addison como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar en el color de la piel".

               

ENFERMEDAD DE ADDISON

ENFERMEDAD DE ADDISON

ENFERMEDAD DE ADDISON

MORFOLOGÍA: En la adrenalitis autoinmunitaria primaria, las glándulas aparecen retraídas e irregulares y a veces son difíciles de identificar dentro del tejido adiposo que las rodea. Histológicamente la corteza solo contiene algunas células del tejido conjuntivo. Existe un infiltrado linfoide variable que puede extenderse a la médula, que, por lo demás, está conservada. En los casos de tuberculosis y de infeccio-nes por hongos, la inflamación granulomatosa, idéntica a la encontra-da en otros focos de enfermedad, borra la arquitectura suprarrenal normal. Cuando la insuficiencia suprarrenal se debe a un carcinoma metastásico las glándulas aparecen aumentadas de tamaño y su arqui-tectura normal está sustituida por la neoplasia infiltrante

ENFERMEDAD DE ADDISON

ENFERMEDAD DE ADDISON

SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN:

Este síndrome raro pero catastrófico, se caracteriza por: * Infección bacteriana fulminante, clásicamente asociadas a septicemia meningitis. * Una hipotensión rápidamente progresiva que acaba en shock. * Una coagulación intravascular diseminada con púrpura generali-zada, especialmente en la piel. * Una insuficiencia corticosuprarrenal de rápido desarrollo secun-daria a una hemorragia corticosuprarrenal masiva bilateral.

SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN:

SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN:

SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN:

Cualquier trastorno del hipotálamo o la hipófisis (cáncer, metastá-sico, infección, infarto o la radiación) que reduzca la secreción de ACTH causará un síndrome de hipodrenalismo muy similar a la en-fermedad de Addison. En los casos de enfermedad secundaria, no exis-te la hiperpigmentación típica de la enfermedad de Addison, ya que los niveles de hormonas melanotropa son bajos. Se caracteriza por dé-ficit de cortisol y de andrógeno, pero la síntesis de aldosterona es casi normal. No va acompañada de hiponatremia e hiperpotasemia importantes.

MORFOLOGÍA: En los casos de hipoadrenalismo secundario a una enfermedad hipofisaria o hipotalámica, la disminución del tamaño de las glándulas suprarrenales puede ser moderada o intensa, dependiendo del grado de déficit de ACTH. Las glándulas quedan reducidas a unas estructuras aplanadas que suelen conservar su color amarillo.

MORFOLOGÍA: La mayoría de los adenomas corticosuprarrenales no son funcionantes, por lo que suelen encontrarse como lesiones incidentales en las autopsias.

Sean o no funcionantes, los adenomas tipicos son lesiones nodulares, bien delimitadas que miden hasta 2,5 cm. de diámetro y que expanden la glándula. Algunos residen en la corteza otros aparecen en la médula y otros hacen protrusión bajo la cápsula. La encapsulación puede estar mal definida y faltar en zonas. Al contrario que los adenomas funcionantes. Al corte suelen ser amarillos o amarillo-parduzcos. Microscópicamente están formados por células similares a las de la corteza suprarrenal normal. Los núcleos son pequeños.

ADENOMAS

ADENOMAS

CARCINOMAS

Los carcinomas corticosuprarrenales son neoplasias raras que puden encontrarse en cualquier edad incluso en niños. Son tumores

muy malignos y cuando se descubren suelen tener un gran tamaño que pude superar los 20 cm. De diámetro. Al corte su color es amarillento, aunque a menudo presenta áreas de hemorragia, degeneración quística y zona de necrosis. Histológicamente, oscilan entre lesiones con grados ligeros de atípias y neoplasias muy anaplásicas formadas por células gigantes. Los carcinomas, sobre todo los broncogénicos, pueden metastatizar en las glándulas suprarrenales y a veces resulta muy difícil distinguirlos de los carcinomas corticosuprarrenales primarios. Los cánceres suprarrenales muestran una gran tendencia a infiltrar la vena suprarrenal, la vena cava y los linfáticos. La metástasis a los ganglios regionales y periaórticos son frecuentes, y lo mismo sucede con la metástasis hematógenas a los pulmones y a otras vísceras. Sin embargo; las metástasis óseas son raras.

CARCINOMAS

CARCINOMAS

CARCINOMAS

SINDROME DE WERMER O MEN I

SINDROME SIPPLEMEN II O IIA

MEN IIB O III

SINDROME DE WERMER O MEN I

paratiroides

Suprarrenaltiroides

SINDROME SIPPLEMEN II O IIA

MEN IIB O III

paratiroides

SuprarrenalTiroidesc. extraendocrinos