glomerulonefrite crescêntica. fig 2. well-developed cellular crescent with collapse of small amount...
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Glomerulonefrite crescênticaGlomerulonefrite crescêntica
Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid necrosis and extracapillary fibrin and necrosis in pauci-immune crescentic glomerulonephritis, consistent with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis. Immunofluorescence studies were negative (Jones silver stain; original magnification x400).
Ataque imune
saída de fibrinogênio
para a cápsula de Bowman
FIBRINA
infiltração de M proliferação de
células epiteliais
Formação do CRESCENTE
Ataque imune
saída de fibrinogênio
para a cápsula de Bowman
FIBRINA
infiltração de M proliferação de
células epiteliais
Formação do CRESCENTE
lesão da MBG
IF: fibrinogênioIF: fibrinogênio
•Negativa ou pauci-imune: vasculites ANCA+
•Positiva linear: síndrome de Goodpasture
•Positiva granular: LES, GNMP, IgA, GNDA,
GN Fibrilar, crioglobulinemia
GN CRESCÊNTICAGN CRESCÊNTICA DE DE ACORDO ACORDOCOM OCOM O PADRÃO PADRÃO DE IF DE IF
Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis. In: Greenberg A, Cheung AK, Coffman TM, et al, eds. shape National Kidney Foundation nephrology primer, 2nd ed. San Diego, CA: Academic Press, 1998:200, with permission.)
VASCULITE DE GRANDES VASOS
arterite temporal
arterite de Takayasu
VASCULITE DE GRANDES VASOS
arterite temporal
arterite de Takayasu
VASCULITES SISTÊMICASVASCULITES SISTÊMICASartéria renal
artéria interlobar
glomérulo
artéria interlobularAorta
grande calibre
médio calibre
pequenocalibre
arteríola
artéria arqueada
VASCULITE DE GRANDES VASOS
arterite temporal
arterite de Takayasu
VASCULITE DE GRANDES VASOS
arterite temporal
arterite de Takayasu
VASCULITES SISTÊMICASVASCULITES SISTÊMICAS
VASCULITE DE VASOS de
MÉDIO CALIBRE
poliarterite nodosa clássica
doença de Kawasaki
VASCULITE DE VASOS de
MÉDIO CALIBRE
poliarterite nodosa clássica
doença de Kawasaki
artéria renalartéria interlobar
glomérulo
artéria interlobularAorta
grande calibre
médio calibre
pequenocalibre
arteríola
artéria arqueada
VASCULITE DE GRANDES VASOS
arterite temporal
arterite de Takayasu
VASCULITE DE GRANDES VASOS
arterite temporal
arterite de Takayasu
VASCULITES SISTÊMICASVASCULITES SISTÊMICAS
VASCULITE DE VASOS de
MÉDIO CALIBRE
poliarterite nodosa clássica
doença de Kawasaki
VASCULITE DE VASOS de
MÉDIO CALIBRE
poliarterite nodosa clássica
doença de Kawasaki
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henoch-Schoenlein
Vasculite da crioglobulinemia
Angeíte cutânea leucocitoclástica
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henoch-Schoenlein
Vasculite da crioglobulinemia
Angeíte cutânea leucocitoclástica
artéria renalartéria interlobar
glomérulo
artéria interlobularAorta
grande calibre
médio calibre
pequenocalibre
arteríola
artéria arqueada
Glomerulonefrite necrotizanteGlomerulonefrite necrotizante
Glomerulonefrite necrotizanteGlomerulonefrite necrotizante
The massive periglomerular infiltrates with evident rupture of Bowman's capsule make it difficult to distinguish between glomerular and interstitial lesions (Silver stain X400).
The contemporary presence in the same biopsy of sclerotic and necrotic glomerular lesions is quite evident
VASCULITES ANCA +VASCULITES ANCA +
cANCA
padrão citoplasmático
proteinase 3lactoferrina
Granulomatose de Wegener
pANCA
padrão perinuclear
mieloperoxidaseelastase
Poliarteríte microscópica
VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO
Granulomatose Poliangeíte Wegener microscópica
Vias aéreas sup. 90% raro
Pulmão 90% 40%
Rim 90% 100%
Artrite 80% 65%
GI 25% 40%
Pele 40% 50%
VASCULITES ANCA+ LESÕES CUTÂNEASLESÕES CUTÂNEAS
VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO
acomete > homens idade > 50 anos
início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia
evidências de vasculite extra-renal
quadro renal: hematúria - SNiproteinúriainsuficiência renal
rapidamente progressiva
acomete > homens idade > 50 anos
início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia
evidências de vasculite extra-renal
quadro renal: hematúria - SNiproteinúriainsuficiência renal
rapidamente progressiva
VASCULITES ANCA+ DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Quadro clínico
Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica
IF negativa (pauci-imune)
Proteína C reativa
ANCA
Complemento é normal
Quadro clínico
Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica
IF negativa (pauci-imune)
Proteína C reativa
ANCA
Complemento é normal
Jennette C, 1997
VASCULITES ANCA+ TRATAMENTOTRATAMENTO
Antes do advento do tratamento sobrevida de 6 meses
Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos
Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO)
Ciclofosfamida (EV ou VO)
Plasmaferese: raramente necessária
indicada em casos em diálise
Novas drogas: MMF?
Antes do advento do tratamento sobrevida de 6 meses
Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos
Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO)
Ciclofosfamida (EV ou VO)
Plasmaferese: raramente necessária
indicada em casos em diálise
Novas drogas: MMF?
VASCULITES PAUCI-VASCULITES PAUCI-IMUNESIMUNES
Casuística Nefrologia Casuística Nefrologia HCFMUSPHCFMUSP
Fatores prognósticosFatores prognósticos Remissão IRC/Óbito n=12 n=13
Idade 45±17 54±16Tempo de diagn 17±10 28±11 Cr inicial 2,5±1,6 4,1±2,0 Uprot inicial 2,1±1,5 2,2±1,7 Diálise 33 % 66 % % de crescentes 25±10 65±12
VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES
Resumo de 30 pacientes seguidos na Nefrologia
HCFMUSP Quadro clínico predominante : GN crescêntica pauci-imune, insuficiência renal dialítica, manifestações extra-renais leves ou ausentes
Diagnóstico muito tardio, especialmente nas vasculites limitadas ao rim
Pouca remissão, IRCT e mortalidade elevadas Lesão histológica renal predominante: GN
segmentar e focal necrotizante com crescentes
VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES
Conclusões Pacientes adultos (especialmente acima de
40 anos) com quadro de síndrome nefrítica, hematúria+proteinúria (simulando Nefropatia da IgA) ou IRA inexplicável com hematúria, devem obrigatoriamente fazer pesquisa de ANCA
Com ANCA positivo, iniciar imediatamente a imunossupressão com corticosteroides e ciclofosfamida - a biópsia renal poderá ser realizada posteriormente, para o prognóstico