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GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA ASOCIADA A GAMMAPATÍA MONOCLONAL Villaverde Alvarez I, Gonzalez Gonzalez L, Vázquez-Triñanes C, Alonso Parada M, Gómez Sousa J, Soto Peleteiro A, Freire Dapena Mayka, Rivera Gallego A, Sopeña B

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Page 1: GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA ASOCIADA A GAMMAPATÍA MONOCLONAL Villaverde Alvarez I, Gonzalez Gonzalez L, Vázquez-Triñanes C, Alonso Parada M,

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA ASOCIADA

A GAMMAPATÍA MONOCLONAL

Villaverde Alvarez I, Gonzalez Gonzalez L, Vázquez-Triñanes C, Alonso Parada M, Gómez Sousa J, Soto Peleteiro A, Freire Dapena Mayka, Rivera Gallego A,

Sopeña B

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La clasificación actual se basa en el mecanismo patogénico y en los hallazgos de la inmunoflorescencia (IFI) dividiéndose en: GNMP mediada por complemento y GNMP mediada por inmunocomplejos.

La glonerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) tradicionalmente llamada glomerulonefritis mesangial se caracteriza por la hipercelularidad mesangial, proliferación endocapilar y remodelación de la pared capilar.

N Engl J Med 2012; 366:1119-1131 March 22, 2012

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Destacar la asociación de la GNMP mediada por

inmunocomplejos con la gammapatía monoclonal.

La GNMP mediada por inmunocomplejos se ha descrito en infecciones, enfermedades autoinmunes sistémicas y disproteinemias.

Mujer de 49 años diagnosticada de fascitis eosinofílica en 2006, con estudios de autoinmunidad repetidamente negativos, recibió tratamiento con azatioprina y corticoides con respuesta parcial.

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Dado que no presentaba deterioro de función renal se inició tratamiento con ARA 2.

En 2013 se remitió de consultas externas para completar estudio de proteinuria. La proteinuria en orina de 24 horas mostró 2.54g.Presentaba edemas con fóvea en ambos miembros inferiores. En analítica presentaba función renal normal, marcada hipogammaglobulinemia e hipocomplementemia.

Biopsia renal percutánea

IFI GNMP mediada por complejos inmunes.

Por inmunofijación se identificó una proteína monoclonal IgM-Kappa en sangre, inmunofijación en orina negativa.

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La GNMP supone el 7-10% de las glomerulonefritis.

La presentación clínica y la evolución es variable desde asintomática a rápidamente progresiva.

La GNMP mediada por inmunocomplejos secundaria puede beneficiarse del tratamiento de la enfermedad de base.

El análisis retrospectivo realizado en la Clínica Mayo publicado por Sethi S, mostró que 28 de 68 pacientes diagnosticados de GMNP tenían una banda monoclonal, 16 de esos pacientes se diagnosticaron de gammapatía monoclonal de significado incierto y los otros 12 de neoplasias hematológicas (linfoma o mieloma).

Membranoproliferative glomerulonephritis secondary to monoclonal gammopathy. Clin J Am Soc Nephrol 2010; 5; 770.

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La GNMP asociada a gammapatía monoclonal requiere seguimiento estricto por el riesgo de deterioro de función renal. Durante el seguimiento de estos pacientes, se han

descrito casos de desarrollo de neoplasias hematológicas.