guia de cuidados de enfermería para neonatos con problemas neurológicos
DESCRIPTION
Nos puede orientar sobre los principales problemas neurológicos de un neonatoTRANSCRIPT
UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO
HEREDIA
PROGRAMA DE ESPECIALIZACIÓN
Enfermería en Cuidados Intensivos Neonatales
TEMA : Guías de Atención de
Enfermería:
Neonatos con Trastornos
Neurológicos
HOSPITAL : Nacional Edgardo Rebagliati
Martins
DOCENTE : Lic. Esp. Mirian Maldonado.
ALUMNAS : Lic. Moreno Sánchez, Ana Cecilia.
Lic. Vera Chaparro, Delia Melissa
CICLO : II
PROMOCIÓN: XXXII-C
LIMA – PERÚ
2011
I. Título:
“Guía de Cuidados de Enfermería para neonatos con trastornos
neurológicos”
INTRODUCCIÓN
La relación entre las complicaciones pre y peri natales y un eventual daño
cerebral, ha llevado a un creciente interés en la detección de una disfunción
cerebral en el recién nacido.
Se considera que un niño tiene problemas de tipo neurológico cuando presenta
algún trastorno en el sistema nervioso con exclusión de las alteraciones
psiquiátricas, esto se refiere preferentemente a una afección en el nivel del
sistema nervioso central, por ejemplo, una lesión medular o cerebral, si la parte
afectada es un nervio, se denomina neuropatía periférica.
Entre las causas más comunes de los problemas neurológicos se encuentran:
Las congénitas, como la espina bífida.
Las infecciones, como la meningitis y la encefalitis.
Las traumáticas, como los accidentes cerebro-vasculares.
Las anóxicas, como el sufrimiento fetal.
Las neoplásicas, como los tumores cerebrales y cerebelosos.
Los síntomas neurológicos y la gravedad de los efectos que se presenten,
dependerán del agente que ocasiona el problema, de los órganos o del sistema
nervioso afectado y de la edad del paciente, por lo general el problema o la
lesión no avanza una vez que se ha establecido, sino que es susceptible de
una rehabilitación que puede mejorar las aptitudes del individuo, sin embargo
existen algunas enfermedades neurológicas evolutivas, esto quiere decir que
se va produciendo un agravamiento del estado previamente sano, como ocurre
con las lesiones degenerativas.
El tipo de problema neurológico más frecuente es la lesión cerebral en sus
diversos grados, desde la lesión cerebral mínima hasta la parálisis cerebral
profunda, generalmente se origina por ausencia de oxigeno en las células
cerebrales.
El aporte insuficiente de oxigeno durante el periodo comprendido entre la
semana 20° de vida intrauterina y el 28 día después del nacimiento, se llama
anoxia perinatal y provoca la muerte de dichas células cerebrales y las
secuelas correspondientes, daño que se puede manifestar por medio de un
fracaso escolar o hasta con una invalidez de una deficiencia mental grave.
En la actualidad, gracias a los progresos alcanzados en la medicina y de los
cuidados de pacientes críticos; la sobrevida de los niños con algún problema
neurológico ha aumentado y además la calidad de cuidados y estimulación
temprana brindada a estos niños también. Es importante que todo el personal
de salud vinculado a los cuidados de estos recién nacidos se encuentre
debidamente capacitado y listo para brindar atención específicamente en este
grupo de pacientes. Para garantizar la efectividad de las intervenciones de
enfermería, se requiere un personal con dominio en el conocimiento de la
fisiopatología, tratamiento farmacológico, efectos terapéuticos y adversos, y
cuidados de enfermería; los cuales deben basarse en diagnósticos basados en
las necesidades del paciente neonatal y dirigidos hacia una gestión de calidad
para un cuidado de enfermería científico, humano y espiritual.
La presente guía tiene como propósito establecer recomendaciones a los
profesionales de enfermería que brinda cuidados de enfermería a neonatos con
problemas neurológicos.
II. OBJETIVOS:
a. Objetivo General:
Brindar a la enfermera una herramienta que le brinden
recomendaciones para el cuidado del paciente con problemas
neurológicos, con acciones oportunas para el afrontamiento eficaz
del paciente ante situaciones que alteren su desarrollo neurológico.
b. Objetivos Específicos:
Brindar cuidado de enfermería de calidad al neonato con problemas
neurológicos: convulsiones, hemorragias intraventriculares,
hidrocefalia, encefalopatía hipóxico-isquémica, malformaciones
congénitas de la columna vertebral.
Estandarizar cuidados de enfermería a neonatos con convulsiones,
hemorragias intraventriculares, hidrocefalia, encefalopatía hipóxico-
isquémica, malformaciones congénitas de la columna vertebral.
Aplicar la guía de atención de enfermería en neonatos con
convulsiones, hemorragias intraventriculares, hidrocefalia,
encefalopatía hipóxico-isquémica, malformaciones congénitas de la
columna vertebral.
III. PERSONAL RESPONSABLE:
Profesional de Enfermería que labora en el Servicio de Neonatología del
Hospital Edgardo Rebagliati Martins
IV. POBLACIÓN:
Neonatos hospitalizados en el Servicio de Neonatología del Hospital
Edgardo Rebagliati Martins
V. ESTABLECIMIENTO:
Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins- ESSALUD
VI. MARCO TEÓRICO:
RECIÉN NACIDO CON PROBLEMAS NEUROLÓGICOS
El cerebro humano atraviesa distintas fases de desarrollo durante la vida
intrauterina. Las alteraciones en el desarrollo del sistema nervioso pueden ser
de origen congénito o deberse a factores genéticos y ambientales, estas
alteraciones afectan las etapas del desarrollo y causan anomalías y lesiones
permanentes en la estructura anatómica y fisiológica y trastorno de conducta.
Las principales causas de disfunción del sistema nervioso central son:
Prenatales
Sufrimiento fetal crónico.
Diabetes materna
Infecciones (rubéola, toxoplasmosis, herpes simple, citomegalovirus)
Vasculares(isquemia cerebral, hemorragia, trombosis y embolia)
Malformaciones congénitas
Fármacos y drogas ilegales( narcóticos, cocaína, anfetaminas,
anticonvulsivos, anestésicos generales, tranquilizantes, anestésicos
locales)
Durante el trabajo de parto
Lesión obstétrica mecánica.
Forceps alto.
Desproporción cefalopelviana.
Hemorragias subdural y subaracnoidea
Fractura de cráneo con depresión ósea
Lesión de médula espinal.
Presentación pelviana.
Posnatales
Hipoxemia.
Crisis de apnea.
Bradicardia
Hipotensión
Paro cardiorrespiratorio
Infecciones (meningoencefalitis bacteriana o viral)
Alteraciones metabólicas.
Los principales trastornos neurológicos neonatales son las convulsiones,
hemorragias intraventriculares, hidrocefalia – micro y macroencefalia,
encefalopatía hipóxico-isquémica, defectos en el tubo neural.
Asfixia Neonatal y Encefalopatía Hipóxica Isquémica
La hipoxia perinatal sigue siendo motivo de preocupación para perinatólogos y
padres y de ocupación para muchos abogados, dado su posible papel en la
aparición de parálisis cerebral.
Pese al importante incremento del número de cesáreas por sufrimiento fetal, la
incidencia de parálisis cerebral se mantiene constante (1-2 por mil RN), siendo
difícil valorar cuales son los casos secundarios a hipoxia intra o anteparto. Por
tanto, es preciso revisar los criterios de asfixia perinatal, no siendo ya
aceptables los conceptos previos: Apgar al minuto < 3, existencia de meconio o
cardiografía anormal.
La Academia Americana de Pediatría y el Colegio de Obstetras y Ginecólogos,
en su Comité de Medicina materno-fetal, definieron los criterios con los que la
hipoxia perinatal tiene posibilidades de causar déficit neurológicos:
Acidosis metabólica o mixta con pH< 7. 00.
Apgar menor de 3 a los 5 minutos de vida.
Clínica neurológica en el período neonatal (convulsiones, coma,
hipotonía)
Disfunción de múltiples sistemas
Etiología:
La hipoxia fetal puede producirse por causas que afecten a la madre, a la
placenta y/o cordón umbilical, o al propio feto, como: Deterioro en la
oxigenación materna (enfermedades cardiopulmonares y anemia), insuficiente
irrigación placentaria (hipotensión materna, anomalías en la contracción
uterina), alteración en el intercambio de gases en la placenta (desprendimiento
prematuro, placenta previa, insuficiencia placentaria), interrupción en la
circulación umbilical (compresión o accidentes en el cordón) o incapacidad del
feto para mantener una función cardiocirculatoria adecuada (anemia fetal,
anomalías cardíacas, arritmias).
Fisiopatología:
El feto vive en un medio relativamente hipóxico pero con suficiente oxígeno
como para cubrir sus necesidades. Su estado metabólico previo al estado
hipóxico-isquémico, así como la edad gestacional, van a condicionar sus
posibilidades de adaptación.
La primera respuesta adaptativa del feto ante un episodio hipóxico es la
redistribución del flujo sanguíneo, que aumenta hacia el corazón, cerebro y
suprarrenales, al tiempo que disminuye hacia otros órganos menos vitales
(intestino, riñón, pulmones). Esta redistribución del flujo se consigue a través de
varios mecanismos:
Una vasodilatación cerebral, con flujo preferencial hacia el tallo
encefálico, mediada por la hipoxia y la hipercapnia.
Un incremento en los niveles de adrenalina, que conduce a un aumento
de la resistencia vascular periférica e hipertensión.
Un ahorro de energía fetal, disminuyendo los movimientos corporales y
respiratorios e instaurándose una bradicardia (por un doble mecanismo:
estimulo de quimiorreceptores por hipoxia y de barorreceptores por
hipertensión).
Cuando los episodios de hipoxia son graves y/o duraderos, se sobrepasan los
mecanismos de compensación fetal, apareciendo alteraciones a todos los
niveles de la economía:
Alteraciones hemodinámicas:
Al progresar la hipoxia fetal, la presión arterial media desciende a medida que
disminuye el gasto cardíaco, suprimiéndose la centralización hacia los órganos
vitales, de forma que el sistema de suministro de oxígeno al cerebro fracasa, al
tiempo que fracasan los mecanismos de autorregulación del flujo cerebral, que
se hace dependiente de la PAM.
Dentro del SNC, la distribución del daño va a depender de la distribución de la
vascularización cerebral. En situaciones de hipoxia grave, el flujo es
preferencial hacia el troncoencéfalo en detrimento del cortex; dentro de éste, la
corteza parietal parasagital es la más susceptible a las lesiones hipóxicas. En
el cerebro en desarrollo, la matriz germinal, sometida a rápidas alteraciones,
resulta particularmente vulnerable a lesiones hipóxicas e isquémicas, así como
a las fluctuaciones hemodinámicas.
Existe una alta incidencia de lesiones renales, consecuencia de la
redistribución del flujo sanguíneo; el túbulo proximal es el más susceptible al
daño isquémico, llegando a producirse necrosis de las células epiteliales del
túbulo.
Alteraciones bioquímicas:
Fase de hipoxia-isquemia
Cuando la concentración intramitocondrial de oxígeno cae por debajo de un
nivel crítico, la síntesis de ATP, vía fosforilización oxidativa, se inhibe al cabo
de 5-7 minutos. Se acumulan entonces sus precursores (ADP, AMP, Pi y H+),
que activan tres vías metabólicas de emergencia, capaces de generar ATP en
condiciones de anaerobiosis: la glucolisis anaerobia, la vía de la
creatinfosfoquinasa y la reacción de la adenilatoquinasa.
La activación de rutas metabólicas alternativas genera incrementos
mensurables de ciertos metabolitos como el lactato, que aumenta en sangre de
cordón y LCR de RN con asfixia perinatal (aunque sin correlación con el
pronóstico neurológico); igualmente, en neonatos hipóxicos se han detectado
altos niveles de hipoxantina (producto final de la degradación del ATP, previo a
la formación de ácido úrico), correlacionándose la elevación del índice
hipoxantina/creatinina en orina con la gravedad de la lesión cerebral y la
aparición de déficit neurológicos posteriores.
El déficit de ATP inactiva las bombas del transporte iónico, lo que resulta en
una pérdida de la homeostasis iónica: el K+ sale de las neuronas, entrando
Na+, CL- y agua y Ca++. Mientras que la entrada de cloruro sódico y agua se
relaciona con el edema celular, el acumulo extracelular del K+ se ha
relacionado con la vasodilatación postasfíctica, el edema citotóxico de los
astrocitos y el incremento del metabolismo neuronal; por último, la entrada de
calcio desencadena una serie de reacciones lesivas, que pueden estar en
relación con los fenómenos de muerte celular.
La elevación del calcio intracelular activa inicialmente a las fosfolipasas A y C
que actúan sobre los fosfolípidos de la membrana celular condicionando una
alteración irreversible en las condiciones de permeabilidad de la misma, a la
vez que la formación de ácido araquidónico, como consecuencia de la
hidrólisis. Este ácido se acumula en el tejido cerebral durante los episodios de
hipoxia-isquemia, de forma que los niveles del mismo se correlacionan con la
duración del episodio hipóxico, alcanzándose las concentraciones mas altas en
la áreas mas dañadas.
Por último, la asfixia produce también un exceso de liberación de aminoácidos
excitadores desde las vesículas presinápticas, inhibiéndose su captación en la
hendidura sináptica. Esto produce la hiperestimulación de los receptores,
causando una lesión precoz y tardía de la célula.
Fase de reperfusión y reoxigenación
Si los episodios de asfixia son breves la reoxigenación permite que se
restablezca el metabolismo celular en casi todos los tejidos, incluyendo el SNC.
La circulación se recupera con rapidez y ocurre un período de hiperemia; la
frecuencia cardíaca se normaliza; el edema cerebral se resuelve en unos 30
minutos y los valores sistémicos de ácido láctico se normalizan en las horas
siguientes.
Si la hipoxia grave dura más de 30 minutos, algunas células no recuperan su
función de membrana, desarrollándose posteriormente un infarto en esa región.
Durante la reperfusión se produce un daño bioquímico causado por los
radicales libres de oxígeno y las fosfolipasa activadas por el calcio. La
producción de radicales libres de oxígeno aumenta durante la hipoxia grave y
también durante la etapa de reperfusión y reoxigenación. Si los amortiguadores
de radicales libres (superóxido dismutasa, catalasa, glutation peroxidasa,
vitaminas C y E), se ven desbordados, éstos se combinarán con los ácidos
grasos insaturados originando peróxidos lipídicos que provocan reacciones de
peroxidación extremadamente tóxicas para las membranas y el DNA celular
causando finalmente la muerte neuronal.
Diagnóstico de la Hipoxia Perinatal
Diagnostico anteparto
Frecuencia cardíaca fetal (FCF): Es uno de los mejores parámetros para la
valoración del bienestar y de la hipoxia fetal. Es un método fácil de realizar,
bien tolerado por la embarazada y que no requiere aparataje sofisticado. Se
considera normal una frecuencia entre 120-160 latidos por minuto; la
bradicardia inferior a 100 l/m, mantenida, es un signo de hipoxia fetal.
Los factores que contribuyen a la variabilidad de la FCF son la presión
sanguínea y la actividad del SNC del feto; a medida que aumenta la edad
gestacional, la frecuencia cardiaca basal disminuye, aumentando la
variabilidad. La variabilidad del ritmo cardiaco es inversamente proporcional al
nivel de oxígeno en sangre fetal, por lo que un ritmo saltatorio puede ser el
primer signo de hipoxia: por el contrario. la disminución o pérdida de la
variabilidad es un signo de hipoxia crónica.
Las desaceleraciones (o Dip) son enlentecimientos transitorios y periódicos de
la FCF en relación con las contracciones uterinas o los movimientos fetales.
Hay diversos tipos: l) Dip I, o deceleraciones producidas por compresión de la
cabeza fetal que por lo general no son patológicas; 2) Dip II, o deceleraciones
tardías debidas a hipoxia fetal (por la reducción de sangre en el espacio
intervelloso durante la contracción uterina), que si se aparecen en el 30% de
las contracciones se asocian a acidosis fetal; 3) Dip III, o deceleraciones
variables, que se producen por compresión del cordón umbilical y que si son
persistentes conducen a acidosis fetal grave.
Por tanto, un registro es patológico cuando la FCF basal es inferior a 110
Lat/min, hay ausencia de variabilidad a corto y/o largo plazo o aparecen
deceleraciones en todas las contracciones.
Perfil biofísico fetal: Incluye la determinación de una serie de parámetros que
se alteran con la hipoxia: movimientos respiratorios y corporales, tono, volumen
del líquido amniótico y la FCF. Aunque la frecuencia de los falsos positivos es
del 30%, los resultados son mejores que con la valoración aislada de la FCF.
Hay estudios que comprueba como las actividades que primero aparecen en el
feto son las ultimas en afectarse por la hipoxia. Así, la reactividad de la FCF
cesa cuando el pH es inferior a 7.20, mientras que los movimientos corporales
y el tono disminuyen entre 7.20-7.10 y quedan anulados con pH <7.10.
Cordocentesis: El estudio del equilibrio ácido-base (EAB) de sangre de cordón
mejora el diagnostico de hipoxia fetal, aunque aún no se dispone de estudios
que correlacionen los valores de pH de los vasos fetales con la evolución a
largo plazo del recién nacido. La PO2 umbilical disminuye a lo largo de la
gestación, al aumentar el consumo de O2 por la placenta, aunque el contenido
de oxígeno de la sangre fetal permanece constante al aumentar la hemoglobina
fetal por el contrario, la PCO2 asciende y el pH desciende al aumentar la edad
gestacional.
Manifestaciones Clínicas de la Asfixia Perinatal
Aunque el pronóstico a largo plazo de la hipoxia perinatal depende
fundamentalmente de la afectación cerebral, expresada como encefalopatía
hipóxico-isquémica, varios órganos y sistemas pueden resultar dañados
después de la asfixia perinatal:
Sistema Cardiovascular
Los RN con asfixia perinatal grave pueden presentar isquemia miocárdica
transitoria, con dilatación ventricular, distensión del anillo aurículo-ventricular,
lesión de los músculos papilares e insuficiencia aurículo-ventricular. Podemos
encontrar depresión del ST en precordiales medias e inversión de T en
precordiales izquierdas en ECG, junto con elevación en sangre de la fracción
MB de la creatinkinasa sérica y disminución de la contractilidad ventricular en
ecocardiograma.
Clínicamente puede manifestarse como distres respiratorio y signos de
insuficiencia cardíaca, a veces con soplo de regurgitación mitral o tricúspide;
con frecuencia hay hipotensión sistémica y cierto grado de hipertensión
pulmonar. En los casos graves de miocardiopatía asfíctica, puede aparecer un
cuadro de shock cardiogénico.
Aparato respiratorio
En el RN pretérmino con asfixia perinatal aumenta la incidencia y gravedad de
la enfermedad de membrana hialina, ya que la hipoxia y acidosis inhiben la
síntesis de surfactante, circunstancia que puede acentuarse por edema
pulmonar, en casos con insuficiencia cardíaca izquierda.
Aunque en el RN a termino quizás la patología que más frecuentemente se
asocia a asfixia es el síndrome de aspiración de meconio, acompañado en los
casos más graves de hipertensión pulmonar persistente, también se ha descrito
un cuadro clínico de distres respiratorio tipo adulto, lo que sugiere la
combinación de efectos pulmonares y cardíacos secundarios a la asfixia.
Sistema renal
Las alteraciones renales en los RN con asfixia perinatal, son las mas
frecuentes. Así, aparece insuficiencia renal, que puede ser prerrenal (por
hipoperfusión renal durante la redistribución del flujo sanguíneo), o, en casos
más intensos, de origen intrínsecamente renal, bien por disfunción tubular o por
necrosis córtico-tubular.
No obstante, la oliguria en RN asfícticos también puede ser secundaria a otras
causas. Entre ellas destaca por su frecuencia la secreción inadecuada de
ADH, secundaria a la patología pulmonar, del SNC o a la administración de
occitocina a la madre.
Alteraciones metabólicas
En los RN con asfixia perinatal grave pueden aparecer múltiples alteraciones
metabólicas. Así, la acidosis metabólica y el daño celular se asocian a
hipercaliemia inicial, seguida de hipopotasemia, si la función renal es normal y
no se aporta este catión en la fluidoterapia.
La natremia depende inicialmente del bicarbonato usado en la reanimación.
Posteriormente, es necesario un control riguroso para evitar la hiponatremia,
sobre todo en presencia de insuficiencia renal en fase poliúrica o SIADH.
Los RN asfícticos tienen mayor riesgo de tener hipocalcemia e hiperfosforemia
en las primeras 24 horas de vida, posiblemente en relación con la insuficiencia
renal, con la acidosis y con una menor respuesta a la parathormona. Su
prevención es importante ya que los bajos niveles de Ca++ pueden ser causa
de alteración en la contractilidad miocárdica y en la aparición de convulsiones.
En las fases iniciales, y en respuesta a la situación de estrés, la glucemia está
elevada. Ahora bien, una vez superada la fase asfíctica existe el riesgo de
hipoglucemia, sobre todo en recién nacidos de bajo peso para la edad
gestacional y en los hijos de madre diabética, en los que la glucemia debe ser
estrictamente controlada.
Aparato digestivo
Las complicaciones con más frecuencia implicadas en los RN postasfícticos
son las ulceras de estrés, y la perforación gástrica. Dado que el flujo sanguíneo
intestinal se reduce en los RN con asfixia, también existe mayor riesgo de
enterocolitis necrotizante, como más adelante se comentará.
Con frecuencia encontramos alteración en las enzimas de hepatonecrosis
(AST, ALT), junto con aumento de LDH y gamma-GT; puede existir también
hiperamoniemia. Estas alteraciones son reversibles, aunque en casos más
graves puede aparecer signos de colestasis más tardíamente.
Alteraciones hematológicas
En los casos más graves puede haber consumo de diversos factores de
coagulación, secundario a la lesión del endotelio vascular a consecuencia de la
hipoxia y acidosis. El hígado también puede ser el responsable de alteraciones
de la coagulación, al verse alterada la producción de factores vitamina K
dependientes.
Es frecuente ver alteraciones en la formula leucocitaria, con la aparición de
formas inmaduras en sangre periférica junto con granulocitosis, lo que se
considera secundario al estrés medular. Estas alteraciones desaparecen en los
primeros días de vida.
Encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI)
Es sin duda la consecuencia más devastadora de la asfixia perinatal. Como ya
se ha comentado, múltiples mecanismos están implicados en la producción de
EHI: perdida de la autorregulación en la circulación cerebral, acidosis láctica,
deplección energética, edema cerebral, liberación y acumulo de aminoácidos
citotóxicos, producción aumentada de radicales libres y aumento de
concentración de calcio intracelular.
Aunque la secuencia de todos estos procesos que conducen al daño celular
aún no está clara, sí parece establecido que el mejor indicador de disfunción
neurológica residual es la presencia de signos neurológicos durante la fase
aguda de la enfermedad. Es por ello obligado valorar el cuadro neurológico y la
severidad de sus manifestaciones en el período agudo de la enfermedad:
Los RN con formas leves muestran alteraciones en el tono muscular
(hipo/hipertonía), temblores y reflejos primitivos exaltados. Por lo general
el pronóstico no es malo.
En las formas moderadas los RN están letárgicos, hipotónicos y con
reflejos débiles, pudiendo aparecer o no convulsiones. Este grupo de
pacientes puede tener secuelas neurológicas a largo plazo.
Los RN con EHI grave presentan estupor o coma, convulsiones y
ausencia de reflejos primitivos; con frecuencia también muestran
alteraciones secundarias a disfunción del tronco cerebral. Estos niños
tienen riesgo de desarrollar un cuadro de muerte cerebral.
En los supervivientes, las alteraciones clínicas mejoran progresiva pero
lentamente y el pronóstico a largo plazo es malo, siendo frecuente la aparición
de microcefalia, cuadriplejía espástica y convulsiones difíciles de tratar.
Diagnostico de la EHI
Dado que la EHI neonatal es una de las principales causas previsibles de
morbi-mortalidad neonatal, se han desarrollado numerosas exploraciones
complementarias, con el objetivo de tener información pronostica y diagnostica.
Marcadores neurogénicos
En recién nacidos con hipoxia intrauterina se ha demostrado elevación en
sangre de cordón umbilical de adrenalina y noradrenalina, con disminución de
la dopamina, por inhibición de la tiroxin-hidroxilasa
Marcadores hormonales
En neonatos hipóxicos y acidóticos se han descrito elevaciones de
vasopresina, aldosterona, cortisol-ACTH, péptido natriurético y beta-endorfinas
en sangre de cordón umbilical. La elevación de la concentración de
eritropoyetina en sangre de cordón, se ha utilizado como método diagnostico
tanto en la hipoxia aguda como crónica y como marcador predictivo de la
disfunción cerebral postasfíctica.
Indicadores de depleción energética
En condiciones de anaerobiosis, se activan vías metabólicas de emergencia
para generar ATP. Esto trae como consecuencia un incremento de lactato en
sangre de cordón y LCR, aunque no correlacionado con el pronóstico
neurológico. Además, en situaciones de hipoxia prolongada, la concentración
de ATP sigue descendiendo, acumulándose ADM y AMO, que se metabolizan
hacia adenosina, por lo que la concentración de ésta en el espacio extracelular
se incrementa, detectándose en sangre de cordón umbilical. Por último, se ha
comprobado que las oxipurinas (hipoxantina y xantina), productos finales de la
degradación del ATP previos a la formación de ácido úrico, se elevan
proporcionalmente al grado de enfermedad hipóxico-isquémica
Neurotransmisores tóxicos
Consecuencia de la inactivación de las bombas de transporte iónico ATP-
dependientes, la homeostasis iónica sufre profundas alteraciones,
responsables en gran medida del edema cerebral y/o de los fenómenos últimos
relacionados con la muerte neuronal, tal y como se ha comentado.
Marcadores del "fenómeno no reflujo"
Tras la hiperemia reactiva por vasodilatación de la circulación cerebral, el flujo
sanguíneo cerebral desciende hasta un 20-40% de los valores normales. Este
fenómeno de "no reflujo" tiene lugar a pesar de una presión de perfusión
cerebral adecuada y no depende de la formación de trombos o edema cerebral.
En su patogenia se han involucrado la acción del factor activador de plaquetas,
el predominio de los prostanoides vasoconstrictores sobre los vasodilatadores,
la acción tónica del ion Ca++ sobre la musculatura lisa de las arteriolas
cerebrales y la lesión endotelial producida por los radicales libres oxigénicos.
La isquemia secundaria o retardada condiciona la progresión de la lesión
cerebral postasfíctica, puesto que acontece cuando las células del área de
penumbra isquémica tienen incrementadas sus demandas metabólicas. Sin
embargo los estudios sobre flujo sanguíneo cerebral en RN humanos asfícticos
son contradictorios.
Marcadores de lesión y necrosis celular
El marcador ideal lesión necrosis debería ser especifico de las células
cerebrales, aparecer en la fase aguda y estar ausente en los individuos sanos.
La isoenzima BB de la creatinfosfoquinasa (CPK-BB) y la enolasa neuronal
específica, son los marcadores que mas se aproximan a estos requisitos.
La CPK es un enzima citoplasmática con tres isoenzimas. En las células del
SNC el 95% de la actividad CPK corresponde a la fracción CPK-BB, exclusiva
de astrocitos y neuronas. En RN a termino con asfixia grave y afectación
cerebral se ha encontrado un aumento de actividad serica de la CPK-BB; se ha
demostrado que este aumento tiene valor predictivo de muerte, pero no de
secuelas neurologicas, aunque la elevación de los valores de CPK-BB en LCR
y sangre a las 48-72 horas de vida se acompaña de mayor posibilidad de
secuelas neurológicas.
El segundo marcador de lesión neuronal, la enolasa neuronal especifica (ENE),
corresponde al dímero gamma-gamma, cuya actividad se detecta
exclusivamente en neuronas y células neuroendocrinas. En RN asfícticos
graves se han encontrado concentraciones altas de ENE en LCR a las 12 y 72
horas de vida.
En RN con asfixia moderada y grave también se ha demostrado una elevación
de ácido ascórbico, debido a su liberación desde las neuronas lesionadas, ricas
en él.
Marcadores de reparación cerebral
A partir de las 48-72 horas del episodio asfíctico, y coincidiendo con la mejoría
del cuadro clínico, se ha observado en el cerebro en desarrollo una marcada
inducción de factores tróficos, como el Transforming Growth Factor Beta-I y el
Insulin-like Growth Factor I. Estos factores tróficos endógenos podrían tener
utilidad terapéutica tras la asfixia.
Valoración electroencefalográfica
La valoración seriada de los estudios EEG de los RN asfícticos es de gran valor
pronóstico. La utilidad aumenta cuando podemos comparar evolutivamente los
registros realizados cuando mas florida es la clínica neurológica, con estudios
posteriores del mismo paciente.
Un trazado EEG con signos de inmadurez o normal, se asocia con buen
pronostico. Por el contrario, los trazados de bajo voltaje así como los que
presentan "brotes de supresión", predicen secuelas neurológicas. La parición
de brotes epilépticos de escasa duración se asocia con mal pronóstico
neurológico global.
Ecografía transfontanelar
En los recién nacidos a término con lesión cerebral hipóxico-isquémica, la
ecografía precoz es útil para detectar el edema cerebral. En los primeros días
de vida, un aumento generalizado de la ecogenicidad que oculta los surcos y
fisuras, la pérdida de contornos anatómicos normales, la eliminación notable de
las pulsaciones de los vasos cerebrales y los ventrículos comprimidos en
hendiduras, son signos que confirman el edema cerebral.
Las ecografías seriadas y repetidas varios días después pueden mostrar
ecodensidades difusas que son reflejo de la necrosis neuronal. Las aéreas de
infarto pueden detectarse por aumento de la densidad ecografica en la zona
afectada; más tarde aparecen múltiples quistes en la sustancia blanca,
ventriculomegalia o atrofia cerebral.
La limitación más importante de la ecografía en el RN asfíctico es la
incapacidad para diferenciar las lesiones hemorrágicas de las no hemorrágicas
y la dificultad para visualizar las zonas más periféricas de la corteza cerebral,
espacio subaracnoideo y fosa posterior.
Tomografia axial computadorizada (TAC)
De mayor resolución que la ecografía, la presencia de hipodensidad difusa o en
áreas múltiples se correlaciona con secuelas neurológicas severas.
Resonancia magnética (RM)
Más sensible que la ecografía y el TAC en la detección de lesiones
neurológicas, es el estudio neurorradiológico de elección en el RN con
encefalopatía hipóxico-isquémica. La RM precoz y a corto plazo tiene un gran
valor pronóstico, de manera que el tipo de lesión se correlaciona con la
gravedad de la afectación neurológica.
Tratamiento
La realización de una reanimación adecuada en el RN asfíctico es primera y
más importante medida para normalizar el transporte de oxígeno y nutrientes al
cerebro. El transporte adecuado de oxígeno al cerebro y el resto de los órganos
implica mantener en rango normal, las cifras de hemoglobina, la saturación de
la Hb y el gasto cardíaco. Es importante mantener constante el flujo sanguíneo
cerebral, evitando oscilaciones en la presión arterial, presión venosa central,
pH, PaO2 y PCO2. Durante la hipoxia-isquemia el único substrato energético
para el cerebro es la glucosa. Por ello es importante mantener una alta
concentración de glucosa en plasma (75-100 mg/dl), corazón y cerebro, al
tiempo que se corrige la acidosis (ventilación mecánica y bicarbonato sódico) y
se normaliza el transporte de oxígeno.
Para evitar el edema cerebral es obligado evitar un balance hídrico positivo,
con objeto de evitar un aumento en el contenido de agua cerebral. En casos en
los que se demuestre un aumento de la presión intracraneal, ésta se puede
reducir con medidas antiedema (uso de manitol y diuréticos) e hiperventilación,
si bien no hay evidencias que estas medidas mejoren el pronóstico a largo
plazo.
Con frecuencia los RN con encefalopatía hipóxico-isquémica grave presentan
convulsiones en los primeros días de la vida, que muchas veces son difíciles de
controlar. Su tratamiento siempre está indicado para disminuir el riesgo de
complicaciones asociadas (apnea, hipoxemia, hipercapnia, hipertensión
arterial) y la deplección cerebral de glucosa, secundaria al consumo aumentado
del substrato, circunstancias que pueden interferir con la autorregulación de la
circulación cerebral y empeorar las lesiones existentes. El fármaco de elección
es el fenobarbital, a la dosis de 15-20 mg/kg administrado i.v. en 10-15
minutos.
CONVULSIONES NEONATALES
En el desarrollo del cerebro humano están comprometidas sobre 100 billones
de neuronas y alrededor de medio trillón de células gliales, conformando la
estructura más compleja del universo. En la zona germinativa, en la cavidad
central de la prolongación del tubo neural, se encuentran las células que
migrarán y darán origen a las distintas estructuras: corteza, tálamo, ganglios
basales, etc. Aquellas destinadas a conformar la corteza utilizan fibras radiales
de astroglías especializadas en guiarlas y algunos grupos neuronales deben
desplazarse siguiendo caminos relativamente largos. La migración es uno de
los eventos más críticos del cerebro, dado que para su resultado final influyen
múltiples factores, en particular distintos tiempos de ocurrencia y mecanismos
de inducción citoesqueléticos que a su vez pueden ser inactivados por acción
de otras macromoléculas.
Las primeras neuronas generadas en la placa subcortical del embrión servirán
de guía y sostén de las que deben llegar a su sitio definitivo de acción. Una vez
realizado este trabajo, están programadas para morir. Este fenómeno de
eliminar células se conoce como apoptosis, que junto con la migración
adquieren gran relevancia en la génesis de convulsiones. A partir de su sitio
definitivo, las neuronas desarrollan extensas arborizaciones axonales y
dendríticas en un proceso que es actividad-dependiente, llegándose a
configurar así un sistema interconectado de alrededor de 10 sinapsis. En este
proceso intervienen numerosos factores de crecimiento y agentes tróficos que
actúan como neuromoduladores y neurotransmisores. En algunas regiones,
como sucede en las áreas límbicas y neocorticales, se desarrollan más las
sinapsis excitatorias que las inhibitorias, las primeras mediadas al principio por
receptores de glutamato en desmedro de los sistemas inhibitorios que están
aún poco desarrollados.
Durante estadios más avanzados se produce la mielinización, que contribuye a
mejorar la comunicación de este sistema y cuyo proceso es otro pilar del buen
funcionamiento de este órgano de alta organización. El cerebro consigue
entonces un progresivo crecimiento, alcanzando a tener a los dos años de vida
una densidad sináptica equivalente al doble de la del cerebro del adulto y
siendo capaz de desarrollar muchos más circuitos que en etapas posteriores.
Su función se caracteriza además por tener un nivel de hipersincronía neuronal
mayor que en edades posteriores. Es por estas razones que al cerebro fetal y
el del RN es un cerebro funcionalmente distinto.
El cerebro inmaduro se caracteriza por poseer una mayor densidad neuronal,
mayor número de conexiones, mayor expresión de receptores excitatorios en
sinapsis axomáticas y axodendríticas, mayor nivel excitatorio (glutamato, N-
Metil-D-Aspartato) sobre inhibitorios (GABA).
Clasificación de las convulsiones
Las CN están ligadas a este proceso maduracional por las diferencias edad-
dependiente señaladas. Existen diversas clasificaciones, pero la más útil, tanto
desde el punto de vista del neurólogo como del pediatra es la de Volpe, que
reúne los tres elementos indispensables y abordables: la clínica, el EEG y la
detección de fenómenos autonómicos. Las divide en cuatro grupos: crisis
sutiles, tónicas, clónicas y mioclónicas.
Crisis sutiles
Episodios de expresión mínima, fragmentaria, paroxismos periódicos y
estereotipados de movimientos normales. La desviación tónica horizontal
ocular tiene correlato electroencefalográfico. Pueden asociarse a otros
movimientos estereotipados: ojos permanentemente abiertos, movimientos
bucolinguales, de braceo, pedaleo y apneas, asociados a fenómenos
autonómicos como modificaciones súbitas de la frecuencia cardíaca, salivación,
alza o descenso de la presión arterial, desaturación de oxígeno. Aunque la
apnea puede constituir una crisis convulsiva, la mayor parte de las apneas del
prematuro no son epilépticas en su origen. La apnea puede corresponder a una
convulsión sutil cuando en un ambiente de desaceleración cardíaca se
presenta una taquicardia y/o se asocia a otros signos convulsivos tónicos,
clónicos o mioclónicos.
En general, las crisis sutiles son más frecuentes en el RN de pretérmino e
indican un severo compromiso del SNC. Debe plantearse el diagnóstico
diferencial con encefalopatías severas, con apneas de origen
bulboprotuberancial (que no tienen un carácter estereotipado ni expresión
crítica EEG) Se observan principalmente en el prematuro con encefalopatía
hipóxico isquémica (EHI) y en las malformaciones congénitas del SNC.
Crisis clónicas
Constituyen las crisis típicas del RN a término, de fácil diagnóstico y presentan
siempre un correlato electroclínico. Son movimientos rítmicos, lentos, que
pueden tener un origen focal o multifocal. Las focales no implican
necesariamente un daño local, dado que la expresión neurológica corresponde
más bien a daño difuso, propio de las EHI. Las focales afectan la cara, las
extremidades, o estructuras axiales (cuello y tronco). Las multifocales tienen un
carácter migratorio, la convulsión se desplaza de segmentos, a menudo sin
seguir una marcha jacksoniana. Pueden ser causadas por un compromiso
severo (EHI, malformaciones del SNC) o por trastornos metabólicos, sean
transitorios o bien errores innatos del metabolismo (EIM). Debe hacerse el
diagnóstico diferencial con los temblores y con la hiperplexia (sobresalto). El
siguiente resumen clínico nos ilustra sobre el contexto de este tipo de
convulsiones: NS, RN de término, pequeño para la edad gestacional, sexo
femenino, PN = 2 700 g. Con antecedentes de expulsivo prolongado, latidos
cardíacos bajos, líquido amniótico con meconio, nace con fórceps. Un test de
Apgar de 1-3-4-7, al nacer, 1, 3, y 5 minutos, respectivamente, requiere
conexión a respiración mecánica y apoyo vasoactivo. Gases de cordón: 6.85,
bicarbonato = 10 y EB de -25. A las 12 h presenta crisis clónicas
hemigeneralizadas yuguladas con lorazepam. Evoluciona con síndrome de
dificultad respiratoria. Entre sus exámenes destaca un nitrógeno ureico
elevado, la creatinkinasa = 1800. El EEG muestra descargas de espigas en
vértex y transientes angulares difusas sobre región frontal derecha, de tipo
ictal. La TAC a las 36 h informa extensa zona de hipodensidad en territorio de
la arteria cerebral media derecha. La paciente recidiva sus crisis clónicas, por
lo que se carga con fenitoína endovenosa, manteniéndose el tratamiento por
cinco días. Sigue una evolución tórpida, con enterocolitis necrotizante al cuarto
día y un cuadro hipotónico importante. La paciente se da de alta a los 30 días,
sin convulsiones, con signos piramidales izquierdos.
Crisis tónicas
Se distinguen dos tipos: crisis focales y crisis generalizadas. Las primeras
consisten en cambios de postura lentos y sostenidos de una extremidad o del
tronco. Se acompañan comúnmente de apnea y cianosis moderada. Las
generalizadas, más frecuentes que las focales, tienen su expresión típica en los
espasmos tónicos que se caracterizan por movimiento abrupto de flexión de las
extremidades superiores y extensión con abducción o aducción de las
inferiores, remedando las posturas de "descerebración", o bien de
flexoextensión de las cuatro extremidades. Tienen un correlato EEG de patrón
estallido-supresión y se acompañan de fenómenos autonómicos. Son la
expresión de un compromiso severo del SNC, debiendo siempre sospecharse
la infección. El diagnóstico diferencial incluye las posturas de descerebración y
de decorticación.
Crisis mioclónicas
Son crisis poco frecuentes en el neonato. Su importancia reside en que
sugieren siempre la existencia de un EIM. Se presentan como movimientos
bruscos que duran fracción de segundos, con flexión de grupos musculares. Se
diferencian de las clónicas por la rapidez del movimiento flexor (la fase rápida)
y por la frecuencia (más de tres flexiones por segundo). Se dan principalmente
durante el sueño y pueden ser fragmentarias, erráticas, o bien asociarse a los
demás tipos de crisis, particularmente a los espasmos tónicos. Cuando las
crisis mioclónicas son generalizadas, el correlato EEG suele ser el de estallido-
supresión. Además de los trastornos metabólicos señalados, el clínico debe
hacer el diagnóstico diferencial con mioclono benigno del RN, que cursa en el
RN sano sin patrón EEG, y con las mioclonías del sueño del RN, cuadro
benigno que se perpetúa durante algunos meses tras el nacimiento.
Etiología de las convulsiones
Las causas más frecuentes de convulsiones en el RN siguen siendo la asfixia
con EHI (alrededor del 50% de los casos), la hemorragia intracraneana (15%),
las infecciones, las malformaciones del SNC, los errores innatos del
metabolismo, los trastornos metabólicos transitorios, los tóxicos y múltiples
otras causas de muy baja frecuencia. En la siguiente tablase enumeran las
etiologías de las convulsiones en relación a su comienzo y frecuencia. Tiene gran importancia
el momento en que se presentan. La más precoz suele ser la de la EHI, debiendo pensarse
siempre en la dependencia a la piridoxina, que aunque rara, suele desencadenar convulsiones
ya en el período fetal (convulsiones intrauterinas) y se caracteriza por lo espectacular de su
respuesta al tratamiento con piridoxina.
EtiologíaTiempo de inicio Frecuencia relativa
0-3 días > 3 días >7 días RNPT RNT
Encefalopatía hipóxico isquémica
Hemorrragia intracraneana
Hipoglicemia
Hipocalcemia
Infección SNC
Disgenesia cerebral
Drogas
+
+
+
+
--
+
+
--
--
--
+
+
+
+
--
--
--
--
--
--
--
+ + + +
+ +
+
+
+ +
+ +
+ +
+ + +
+
+
+
+ +
+ +
+ +
Dependencia piridoxina
Infección congénita
Hiperglicinemia no cetótica
Enfermedad peroxisomal
Otros EIM
Déficit ácido fólico
Convulsiones neonatales benignas
+ +
+
+
+
--
--
--
--
--
+
+
--
--
+
--
--
--
--
+
+
--
+
+
+
+
+
--
--
+
+
+
+
+
+
+
La EHI, relacionada con la asfixia perinatal, se caracteriza por presentar
convulsiones precoces, usualmente durante las primeras 24 horas,
expresándose con severidad y frecuentemente constituyendo un estado
convulsivo. Su tratamiento constituye una urgencia. La hemorragia de la matriz
germinal peri o intraventricular suele presentarse en el prematuro durante los
tres primeros días y pueden tener correlación con un severo daño
parenquimatoso si son tónicas generalizadas, pero las más frecuentes son
convulsiones sutiles que deben ser estudiadas acuciosamente.
Los errores innatos del metabolismo pueden debutar exclusivamente con
convulsiones durante el período neonatal. Clínicamente, las convulsiones de
los EIM son de tipo mioclónico, pero también pueden ser clónicas o tónicas. El
momento de aparición de las crisis es un índice orientador para la búsqueda
diagnóstica de los EIM.
Momento de aparición de crisis convulsivas según EIM
Primera semana Segunda semana
Dependencia a piridoxina
Déficit de sulfito oxidasa y cofactor del
molibdeno
Trastornos peroxisomales
Enfermedad de orina con olor a
jarabe de arce
Acidemias orgánicas.
Ciclo de la urea.
Gangliosidosis GM1
Lo más importante que el pediatra debe tener presente, por su diagnóstico y
tratamiento eficaz, es la dependencia a piridoxina. Es un cuadro genético
autosómico recesivo cuyo mecanismo probable reside en un defecto de la
enzima glutámico decarboxilasa del SNC, necesaria para la síntesis del
inhibidor GABA y que provocaría un aumento del glutamato. El recién nacido,
incluso durante la vida intrauterina, presenta convulsiones tonicoclónicas
generalizadas, mioclónicas o clónicas. Si se sospecha el cuadro,
particularmente por la precocidad del síntoma, se realiza un EEG, el cual
siempre es anormal, con un patrón paroxístico con descargas generalizadas
bilaterales hipervoltadas. Se inyecta piridoxina endovenosa 50 a 100 mg, en lo
posible durante el registro EEG, y a los pocos minutos cesan las convulsiones
y, generalmente, se normaliza el registro. El tratamiento endovenoso debe
repetirse a diario por cinco días y seguir luego, de por vida, con aportes de 10 a
20 mg oral diarios.
Los trastornos peroximales también debutan con convulsiones durante la primera semana, y
en general, como en el tipo precedente, hay ausencia de período libre. Se sospecha cuando
hay una marcada hipotonía generalizada y las crisis se suceden multifocales, a veces difíciles de
describir por la hipotonía que circunda al cuadro. Su diagnóstico se realiza por estudios de
laboratorio.
Cuadro Convulsiones Hipotonía Otros índices
Hiperglicinemia no
cetótica
Acidemias orgánicas
Enfermedades
peroxisomales
Enfermedad orina olor a
jarabe de arce
Deficiencia de biotinidasa
Erráticas,
mioclónicas.
Tardías (7° día)
mioclónicas o
tónicas
Prontas mioclónicas
Inicio tardío: 7 a 21
días
Mioclónicas o
tónicas
+ + +
+ + +
+ + +
+
Alternada con
opistótonos
+ +
EEG:estallido-supresión.
Coma.
Movimientos anormales
tardíos
Laboratorio (-)
Ácido fitánico
Ácido pipecólico
Hipoglicemia
Coma
Cetoacidosis
Trastornos del ciclo de la
urea
Mioclónicas
masivas y/o
multifocales tónicas
Sutiles o mioclonías
focales
+ +
Alopecia
Eccema
Vómitos
Cuando el clínico está orientado a la búsqueda de la etiología, es importante
encausar la investigación de laboratorio en dos fases: Primero lo esencial,
luego la investigación de segunda línea.
La investigación de laboratorio esencial:
Exámenes bioquímicos: glicemia, calcemia, magnesemia, uremia y
creatinina, gases en sangre arterial, pH y electrólitos en plasma,
amonemia.
Líquido cefalorraquídeo: citoquímico, estudio bacteriológico, y si se
sospechan EIM: ácido láctico y aminoácidos (particularmente glicina).
Neurofisiológico: EEG con poligrafía (este es un examen esencial en
diagnóstico y apoyo terapéutico).
Neuroimágenes: ultrasonografía repetida, TAC cerebral.
La investigación de laboratorio de segunda línea:
Virología: screening de enfermedades infecciosas.
Neuroimagen: Resonancia nuclear magnética cerebral, angio-resonancia
nuclear magnética.
Screening enfermedades metabólicas: screening para aminoacidopatías,
ácidos orgánicos, acilcarnitina, ácidos grasos de cadena muy larga,
muestras de cabello materno para investigación de drogas, etc.
Tratamiento y manejo de las convulsiones neonatales
En el manejo de las convulsiones neonatales se debe tener presente, por lo
tanto: a) la morfología peculiar del cerebro inmaduro, b) la necesidad de contar
con el apoyo EEG para definir mejor las crisis, c) que en la etiología, la gran
mayoría son sintomáticas, pero existe un 25% criptogenéticas y un menor
porcentaje de episodios idiopáticos, de mejor pronóstico.
El manejo debe orientarse primero a la detección precoz y a la corrección de los parámetros
metabólicos y tratar la infección si está presente. Debe asegurarse una vía endovenosa y
asegurar una adecuada ventilación, en muchos casos siendo necesario acoplar a respirador. El
tratamiento inicial debe siempre ser endovenoso, ya que la vía intramuscular tiene una
absorción errática dada la escasa masa muscular del RN. Las dosis de carga toman en cuenta el
alto contenido de agua corporal del RN, lo que hace que estas sean relativamente mayores
para obtener un efecto anticonvulsivante precoz.
El algorritmo de tratamiento sigue entonces con una carga de
anticonvulsivante: fenobarbital ev a razón de 18-20 mg/kg ev, o lorazepam
0,05-0,1 mg/kg ev. El fenobarbital debe inyectarse en 10 a 15 minutos con
vigilancia del esfuerzo respiratorio. Si en los próximos 15 minutos no se
controlan las crisis, se continúa con bolos de 5 mg/kg cada 5-10 minutos, sin
sobrepasar la carga máxima de 40 mg/kg. Una alternativa al fracaso del uso de
fenobarbital en el primer bolo es la fenitoína endovenosa, en dosis de 12-20
mg/kg ev cuidando una velocidad de inyección menor a 50 mg/min, con
monitoreo ECG. La fenitoína debe administrarse directamente, dado que es
relativamente insoluble en soluciones acuosas y puede precipitar. Cuando no
hay respuesta a los fármacos antedichos, debe insistirse con lorazepam,
considerando también el tratamiento con midazolam, acetazolamida, lidocaína
y paraldehído.
El tiempo de tratamiento dependerá de la etiología, siendo el promedio
independientemente de esta, de 90 días. Cuando las convulsiones son
secundarias a un trastorno metabólico inherente al parto mismo, como sucede
en muchas hipoglicemias, hipocalcemias o hipomagnesemias, el tratamiento
puede retirarse a los pocos días. En el caso clínico anterior, ante la buena
evolución y reabsorción de la hemorragia es prudente suspender los
anticonvulsivantes y hacer un seguimiento estricto con EEG. El uso de
anticonvulsivantes en niños que no presentan una epilepsia establecida no
tiene indicación. En los casos severos, con reincidencia de crisis o con
trazados alterados, el uso de anticonvulsivantes puede durar hasta 9 meses.
En las displasias corticales (o trastornos de la migración neuronal) el plazo es
indefinido. En términos globales, las últimas series muestran una recurrencia
del orden del 8%, lo que es bajo y no justifica, tomando en cuenta los efectos
colaterales de estos fármacos, una terapia anticonvulsivante prolongada. Debe,
además, corregirse las alteraciones bioquímicas pesquisadas en la búsqueda
de la etiología de la convulsión.
Tratamiento de los trastornos bioquímicos en convulsiones neonatales
Anormal Plasma Corrección
Hipoglicemia <20 mg/dl (RNPT)
<30 mg/dl (RNT)
<40 mg/dl (> de 3 días)
0,25-0,5 g dextrosa 10% ev
a razón de 8 mg/kg/min
(puede repetirse)
Hipocalcemia <7,5 mg/dl (RNPT)
<8,0 mg/dl (RNT
10 mg/kg calcio elemental
como
gluconato calcio al 10%,
goteo (lento + ECG)
Hipomagnesemia <1,5 mg/dl 0,1-0,2 ml/kg peso de sulfato
magnesio EV
HEMORRAGIA INTRAVENTICULAR EN EL RECIEN NACIDO
La Hemorragia Intraventricular (HIV) es la variedad más común de hemorragia
intracraneal del Recién Nacido y es característica del prematuro. En los
últimos años ha aumentado el interés en esta patología debido a su alta
incidencia; la gravedad del cuadro clínico y las complicaciones y secuelas que
produce, todo lo cual ha motivado que se le preste mayor atención con vistas a
disminuir la mortalidad y lo que es más importante la morbilidad.
Aspectos Generales
La incidencia de la HIV en los diferentes reportes es muy variable porque
predominan las series cortas y se consideran diferentes parámetros como:
peso, edad de gestación, edad y hábitos maternos (las muy jóvenes y
consumidoras de cocaína tienen mayor riesgo de prematuridad) así como las
características organizativas y funcionales de los diferentes centros
asistenciales. Bejar et al. reportan un 43 %; Marlin 25 %; Ment 40 % en los
nacidos con un peso por debajo de 1500 g. y un 50 % en los de menos de 1250
g. y para Check y Desmond el 25 %. La mortalidad varía según los diferentes
autores.
La introducción de los Ultrasonidos Diagnósticos incrementó la frecuencia con
que se reportaba ésta entidad, al realizarse el estudio de manera sistemática a
todo RN de bajo peso, lo que posibilitó el diagnóstico de cuadros que hubieran
pasados inadvertidos.
A principio de los años 80, del pasado siglo, la supervivencia por HIV oscilaba
entre el 65 y 70%, llegando al 80% en los años 90, se mejoró incluso la edad
límite de viabilidad (26 semanas de edad gestacional); se ha progresado poco
en la prevención de las secuelas.
En el presente, la HIV tiene una tendencia a la disminución en su frecuencia
debido, fundamentalmente, a los esfuerzos que se han realizado para bajar la
prematuridad y la creación de Unidades de Cuidados Intensivos para los
neonatos. Esto ha provocado un aumento de la supervivencia de los RN de
bajo peso, unido a una mejor comprensión de la fisiopatología de las HIV,
constituyendo, en la actualidad un reto tratar de mejorar la calidad de vida de
los neonatos que sobrepasan el cuadro.
Fisiopatología
La HIV por lo general se origina en la matriz germinal, zona situada en los
ventrículos laterales, subependimaria, cerca de la cabeza del núcleo caudado y
que está irrigada, fundamentalmente, por ramas perforantes de la arteria
recurrencial de Huebner, rama de la arteria cerebral anterior, y otros ramos
perforantes de la arteria cerebral media.
La matriz germinal está constituida fundamentalmente por células con gran
actividad proliferativa, que son precursoras de las neuronas en las semanas 10
y 20 de la vida intrauterina de las neuronas y de los astrocitos y
oligodendroglías en el último trimestre. Los elementos de soporte en ésta zona
son pobres y están inmersos en numerosos canales vasculares de paredes
muy finas (en ocasiones sin capas musculares o de colágeno) y venas que
drenan al sistema venoso profundo, siendo los capilares, entre estos dos
elementos vasculares, muy rudimentarios, además la zona carece de mielina y
estas condiciones hacen que el área sea muy susceptible a cualquier noxa.
Cuando se produce un sangramiento, este se disemina hacia los ventrículos
laterales, generalmente de manera asimétrica, teniendo la sangre la tendencia
a coleccionarse en la región de los cuernos occipitales y en la fosa posterior,
pudiendo producir oclusión de la salida de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el
IV ventrículo por la acción de la masa de sangre o por aracnoiditis química.
También puede ocluirse el acueducto de Silvio y bloquearse el espacio
subaracnoideo de la convexidad, de por sí inmaduro en éstos pequeñitos.
Todos estos eventos son los que pueden provocar una hidrocefalia.
Por otra parte la sangre dentro del ventrículo produce efectos deletéreos por sí
misma y por su descomposición, los más importantes:
Disminución del flujo sanguíneo periventricular por aumento de la
presión intracraneal (PIC).
Liberación de ácido láctico y potasio con acciones nocivas sobre los
vasos sanguíneos, lo que se agrava por la el incremento de la PIC.
Liberación de otros agentes vasoactivos en menor cuantía.
Destrucción de la matriz germinal
Infarto periventricular hemorrágico
Necrosis neuronal pontina
La destrucción de la matriz germinal siempre está presente y la cuantía de la
misma está relacionada directamente con la extensión y grado del sangrado.
Su repercusión sobre el niño no sólo tiene significación inmediata, sino también
a largo plazo teniendo en cuenta que ésta región está constituida por
precursores neuronales y gliales, fundamentalmente de éstas últimas. La
disminución del número de oligodendroglías puede producir alteraciones
neurológicas importantes, no sólo por daño del parénquima, sino también por
mala mielinización.
El infarto hemorrágico periventricular aparece en el 15 % de todas las HIV,
ubicado habitualmente en la sustancia blanca periventricular por atrás y por
fuera del ángulo externo del ventrículo lateral. Son unilaterales en el 67% y el
resto aunque bilaterales son asimétricos.
Durante mucho tiempo se discutió acerca del origen de ésta lesión hemorrágica
en el parénquima cerebral, en un inicio se sugería que la misma era una
extensión del sangramiento de la matriz germinal; sin embargo en la actualidad
hay elementos que permiten afirmar que se trata de un infarto hemorrágico
venoso por las causas siguientes:
El componente hemorrágico generalmente es perivascular y sigue
estrictamente la distribución de las venas medulares en la sustancias
blanca periventricular.
El componente hemorrágico tiende a estar más concentrado cerca
del ángulo del ventrículo, donde las venas son confluentes y
finalmente se unen a la vena terminal de la región subependimal.
Existe también otro cuadro propio del RN: la leucomalacia periventricular, que
debe diferenciarse del infarto hemorrágico. Se produce como consecuencia de
una anoxia-hipóxica importante, la que posteriormente puede sangrar, esto
hace muy difícil su diferenciación clínica; sin embargo la simetría del cuadro y,
según Takashima et al., la localización en el borde arterial periventricular cerca
de la región del trígono, lo que se puede apreciar por estudios imagenológicos,
contribuyen a la diferenciación.
Otro cuadro que se presenta en la HIV, es la Necrosis Neuronal Pontina,
aparece en el 45 % de los casos y prácticamente todos los niños mueren por
fallo respiratorio. Parece que su causa fundamental es la hipoxia isquémica o la
hipoxemia o ambas. Recordar que en la hipoxemia hay un aporte adecuado de
sangre; pero la misma no está adecuadamente oxigenada y en la isquemia la
oxigenación es buena; pero el suministro de sangre es deficiente.
Patogenia
Uno de los aspectos que más han contribuido a mejorar el pronóstico de los
niños con HIV ha sido la mejor comprensión de su patogenia, que tiene un
origen multifactorial. Para el análisis se han considerado una serie de factores,
al igual que Volpe, y se dividen en: intravasculares, vasculares y
extravasculares.
Factores Intravasculares
Relacionados fundamentalmente con la regulación del flujo sanguíneo cerebral
(FSC) y la presión del lecho microvascular de la matriz germinal. Existen otros
factores relacionados con la función de las plaquetas y la capacidad de la
sangre de formar el coágulo:
a.- Fluctuaciones del Flujo Sanguíneo Cerebral: Se ha señalado el
gran vínculo que existe entre las fluctuaciones del FSC y las HIV.
Estas variaciones se aprecian generalmente en RN portadores de
distrés respiratorio, lo que se ha comprobado en 5 investigaciones
con Doppler y al parecer están relacionadas con la mecánica de la
ventilación. Esto es una alerta ante cualquier recién nacido con
trastornos ventilatorios, pues constituyen un grupo de riesgo, que
puede sufrir una HIV.
b.- Elevación del FSC con el aumento de la tensión arterial sistémica:
parece ser que tiene importancia en la génesis de la HIV. El niño
prematuro es propenso a presentar estas oscilaciones del flujo, así
como a elevaciones pasivas de la TA, sobre todo en las primeras
horas de vida. No está bien establecido hasta donde estos trastornos
circulatorios son secundarios a disfunciones de la autorregulación, a
vasodilataciones máximas por hipercapnia o hipoxemia, o la
combinación de estos factores. Se conoce además que muchas
manipulaciones en los recién nacidos repercuten en la
hemodinámica de los mismos.
c.- Elevación de la PVC: Otro factor contribuyente es la elevación de la
presión venosa cerebral (PVC), la que se produce secundariamente
durante la labor del parto, la presencia de asfixia y complicaciones
respiratorias. Su importancia está dada por la anatomía de la porción
venosa de la matriz germinal, pues la dirección del flujo venoso
profundo toma una forma de U en la región subependimaria, cerca
del agujero de Monro y confluyen las venas talamoestriadas,
medulares y septales para formar las venas cerebrales internas, que
drenan a la vena magna de Galeno.
La presión venosa se incrementa, durante la labor del parto, por las
contracciones uterinas, en un inicio y posteriormente en el período
expulsivo por las deformidades que sufre el cráneo a su paso por el
canal del parto. La asfixia pudiera aumentar la presión venosa por un
fallo cardíaco hipóxico- isquémico por lesión del miocardio, del
subendocardio o de los músculos papilares. Los trastornos
respiratorios en los prematuros aumentan la presión venosa, ya sea
por la colocación de un ventilador mecánico, por la presencia de un
neumotorax, por anomalías de los mecanismos de la respiración o
durante la aspiración de secreciones traqueales.
d.- Disminución del FSC: algunos han citado como otro factor
contribuyente a la producción de HIV, pero nos parece que es más
lógico pensar que sea por las variaciones del flujo.
e.- Trastornos de la función plaquetaria o de la coagulación: No debe
olvidarse, entre los factores intravasculares, los trastornos de la
función plaquetaria-capilar o de la coagulación, en prematuros, por
tanto inmaduros, y que indudablemente coadyuvan ante la presencia
de otras alteraciones.
Factores Vasculares
Relacionados directamente con las características anatómicas de los vasos
sanguíneos de la matriz germinal:
a.- Los capilares de la matriz germinal son débiles y por tanto de una
integridad muy frágil. Como señalan Pape y Wiggleswrth son vasos en
involución, como "una red vascular inmadura persistente", o sea es un
nido vascular inmaduro que evoluciona a capilares maduros, cuando
desaparezca la matriz germinal. Pinar et al. han podido demostrarlo
con el microscopio electrónico, ya que el hecho de ser vasos en
involución los hace más susceptibles a la ruptura. A esto se adiciona
que poseen sólo una cubierta endotelial, carentes de músculo y
colágeno lo que aumenta su vulnerabilidad.
b.- Existen otros factores que posiblemente hagan más vulnerables los
vasos de la matriz germinal, por un lado el sitio habitual de la
hemorragia se encuentra en el borde vascular de las zonas de
irrigación de las arterias estriadas y talámicas haciendo susceptible la
zona al insulto isquémico y por tanto más frágil ante una reperfusión, al
mismo tiempo los capilares, en general, tienen un alto requerimiento
del metabolismo oxidativo, el cual es mayor en los del cerebro , lo que
aumenta la fragilidad a dicho nivel.
Factores Extravasculares
Se refieren fundamentalmente al espacio que rodea la matriz germinal. En
primer lugar el soporte de la misma es deficiente, gelatinoso, friable; segundo,
a éste nivel hay una gran actividad fibrinolítica modulada por un sistema
proteolítico, que es propia de las regiones donde se están desarrollando
remodelaciones; otros han sugerido una disminución de la presión tisular como
otro factor contribuyente; pero no parece tener solidez y recientemente Heep et
al. han demostrado un aumento de la interleukina en las HIV y las
leucomalacias, lo que ha sugerido la presencia de un cuadro inflamatorio local,
sobre todo en los prematuros menores de 28 semanas.
Manifestaciones Clínicas
La HIV tiene por lo general un inicio súbito, a las 24-48 horas del nacimiento.
Puede aparecer en un prematuro con una evolución clínica postparto normal y
lógicamente debe esperarse su aparición en los que tienen cuadros
respiratorios asociados, en los nacidos de madres muy jóvenes, en aquellos de
muy bajo peso y cuando el período gestacional es más corto. Recuérdese que
90% de los recién nacidos con una edad gestacional de menos 32 semanas
presentan HIV.
El cuadro habitual es la aparición de convulsiones, paro cardíaco o apnea
prolongada, con toma del sensorio, fontanela abombada y caída del
hematocrito; pero hay pacientes que pueden tener poca o ninguna
sintomatología y por esto es importante descartar una HIV ante la presencia de
una caída del hematocrito sin explicación aparente.
Una fontanela normotensa no excluye la presencia de una HIV. Se ha
reportado casos de recién nacidos remitidos para el tratamiento de una
hidrocefalia aparentemente congénita, sin antecedentes que sugirieran que
fuera secundaria, y detectamos que eran portadores de un líquido ventricular
hemorrágico; por eso es nuestra práctica, en la actualidad, realizar una punción
ventricular para estudio del LCR (macroscópico y microscópico) a todo niño con
hidrocefalia que debuta en los primeros treinta días de la vida y mas aún si
tiene factores de riesgo. En la actualidad la presencia de sangrado anterior
puede ponerse en evidencia por una RMN, sin los efectos deletéreos de la
punción.
Diagnóstico:
En general, está bien establecida la vigilancia estrecha de los prematuros y en
especial los que constituyen el grupo de "alto riesgo". A todo prematuro se le
debe realizar estudios con ultrasonidos diarios durante la primera semana de
nacido y posteriormente semanales hasta el alta.
Mucho se ha discutido acerca de la investigación ideal a realizar en estos
pacientes. Algunos autores recomiendan la Tomografía Axial Computadorizada
(TAC) por los detalles que puede aportar; sin embargo tiene el inconveniente
de que al niño hay que trasladarlo hacia el Departamento de Imagenología y
además va a recibir una cantidad significativa de radiaciones, lo que puede ser
perjudicial, en un paciente inmaduro.
La primera clasificación de las HIV la realizan Papile et al., en 1978, basado en
los hallazgos de la TAC; es necesario mencionarla pues aún se utiliza por
algunos autores. Ellos las dividen en cuatro grados acorde a la severidad:
• Grado I: Hemorragia subependimal
• Grado II: Hemorragia Intraventricular (HIV)
• Grado III: HIV con dilatación ventricular
• Grado IV: HIV con dilatación ventricular y extensión a parénquima
Esta clasificación tiene el mérito de haber permitido entender las lesiones mas
frecuentes en el recién nacido con HIV y posee valor pronóstico; bueno para
los grados I y II y malo para III y IV.
La Ultrasonografía es, indudablemente, el estudio ideal, porque permite realizar
el diagnóstico al lado de la cama y repetirlo las veces que sea necesario, sin
efectos nocivos sobre el paciente; debe tenerse en mente la necesidad de
visualizar la fosa posterior. Para nosotros el mayor valor del US está dado por
la evolutividad y en los casos que ofrezca dudas se puede complementar con la
TAC.
Los estudios Ultrasonográficos, para la mayoría de los autores, permiten
clasificar las HIV en cuatro grupos fundamentales:
• Grado I: Cuando el sangramiento está localizado en la matriz germinal,
sin o mínima hemorragia intraventricular.
• Grado II: El sangramiento es intraventricular y ocupa entre el 10 y el 50
% del ventrículo.
• Grado III: El sangramiento intraventricular es mayor del 50 % y el
ventrículo lateral está distendido.
• Grado IV: a lo anterior se asocia sangramiento intraparenquimatoso.
Una vez establecido el diagnóstico de HIV se realiza seguimiento evolutivo,
buscando la aparición signos de hidrocefalia. James et al.sugieren los
siguientes criterios para su diagnóstico:
• Atrium ventricular mayor de 10 mm,
• Indice de Evans mayor de 0,35
• El cuerpo del ventrículo lateral, en un plano sagital, a nivel del tálamo
mide más de 10 mm.
Pronóstico
El pronóstico de las HIV está ligado directamente al grado del sangramiento y
debemos considerarlo a corto y a largo plazo. El primero está relacionado con
la cantidad de sangre intraventricular (determina la aparición o no de
hidrocefalia) y el segundo con el daño en el parénquima cerebral y de la matriz
germinal.
PRONOSTICO DE LA HIV
Grado de HIV Hidrocefalia
%
Retardo DSM
%
I 0 0 ?
II 25 69
III 78 92
IV 100 100
MICROCEFALIA Y MACROCEFALIA
Conceptos Generales:
El volumen de cada uno de los tres componentes que rellenan el cráneo
(cerebro, líquido cefalorraquídeo y sangre) condicionan el tamaño de la cavidad
craneal durante la infancia. El crecimiento exagerado de uno de los tres
componentes se realiza a expensas de los otros dos para mantener constantes
el volumen y la presión intracraneales. Los espacios extracerebrales (epidural,
subdural y subaracnoideo) pueden expandirse con colecciones hemáticas o
quísticas y afectar considerablemente al volumen craneal.
Otros factores menos importantes que afectan al tamaño craneal incluyen el
grosor de los huesos craneales y la velocidad de fusión de los mismos en las
suturas. La medición del perímetro craneal (PC) es un dato clínico fundamental
en la exploración pediátrica, ya que puede constituir la base del diagnóstico de
un gran número de enfermedades neurológicas.
El personal de enfermería debe estar familiarizado con las patologías más
frecuentes que producen microcefalia y macrocefalia, y además debe conocer
las variantes de la normalidad para el crecimiento craneal.
La medida de la circunferencia craneal se realiza mediante medición del
diámetro mayor occipito-frontal. Las cifras de PC pueden estar influidas por
factores como: el grosor de los tejidos blandos cefálicos y por la forma de la
cabeza. Así, un edema de partes blandas o una colección hemática del tipo del
cefalohematoma neonatal pueden condicionar erróneamente nuestra medición
de PC. Por otra parte, una cabeza redondeada tiene un mayor volumen
intracraneal que una cabeza oval de igual circunferencia, y un cráneo con
predominio del diámetro antero-posterior presenta un mayor volumen que otro
con aumento del diámetro biparietal.
Una cifra aislada de medición del PC tiene sólo un valor relativo y es mucho
más importante confeccionar una curva de crecimiento craneal mediante la
toma repetida de medidas de PC. Debemos conocer que la curva de
crecimiento del PC varía considerablemente con el sexo, la edad gestacional
(EG) y la raza del niño. Por ello, es fundamental utilizar tablas de crecimiento
craneal diferenciadas para cada sexo y con datos obtenidos de la infantil de
nuestro medio geográfico.
La velocidad de crecimiento craneal es considerablemente más rápida en los
prematuros con respecto a los niños nacidos a término y, por ello, debemos
utilizar tablas de crecimiento craneal que utilicen datos de EG y no de edad
cronológica en el grupo de niños que nacieron antes de las 37 semanas de
gestación.
MICROCEFALIA
La microcefalia se define como la presencia de un PC menor de dos
desviaciones estándar por debajo de la media para la edad, sexo, raza y
tiempo de gestación. Un PC bajo (microcefalia) indica, por lo general, un
cerebro pequeño (microencefalia), ya sea de forma primaria o adquirida. Un
90% de las microcefalias se asocian a retraso mental, salvo en los casos de
microcefalias de origen familiar que pueden tener una inteligencia normal. El
retraso mental suele ser proporcional al grado de microcefalia. Otros síntomas
dependen de la etiología del trastorno que produce la microcefalia.
En el origen de las microcefalias se implican factores diversos, incluyendo
anomalías del desarrollo cerebral y daño cerebral adquirido de origen diverso
(prenatal, perinatal o postnatal). Los tres últimos modelos etiopatogénicos se
asocian a diversos grados de atrofia cerebral en la tomografía computarizada
(TC) craneal y en las imágenes de resonancia magnética (IRM) cerebral.
Etiopatogenia
Distinguimos formas primarias y secundarias de microcefalia. En las primeras,
se incluyen procesos que generan una microencefalia con un cerebro que no
consigue formarse correctamente por la acción de anomalías genéticas,
cromosómicas o ambientales. En las formas secundarias, sin embargo, el
cerebro completó un desarrollo normal pero posteriormente sufrió un daño que
alteró su crecimiento ulterior.
Las microcefalias primarias son expresión de un desarrollo anómalo cerebral
durante los 7 primeros meses de gestación. Se alteran las fases de inducción,
prosencefalización, proliferación y/o migración neuronal primordial. Estos
pacientes suelen presentar un PC neonatal bajo (microcefalias congénitas),
salvo en el caso de algunas cromosomopatías que pueden comportarse como
una microcefalia adquirida. Se describen diversos factores etiopatogénicos de
origen genético y/o ambiental que condicionan una microencefalia primaria.
En este grupo de microcefalias, la neuroimagen puede ser normal o bien
mostrar datos patológicos diversos como: atrofia, ventriculomegalia,
calcificaciones, disgenesia de línea media, anomalías de migración neuronal,
etc.
Las microcefalias secundarias se relacionan con un daño cerebral adquirido de
forma prenatal (dos últimos meses de gestación), perinatal o postnatal. El
cerebro es inicialmente normal, pero luego sufre un daño difuso y se altera su
desarrollo evolutivo. El PC neonatal suele ser normal.
Se conocen diversos factores etiopatogénicos de origen ambiental (Tabla II)
que condicionan una microencefalia adquirida. Las formas de origen perinatal
muestran un descenso del normal crecimiento del PC que se pone ya de
manifiesto en el primer trimestre de vida y suelen presentar microcefalia
evidente a los 6 meses de edad. En el grupo de microcefalias secundarias, la
neuroimagen es siempre patológica, incluyendo: atrofia cerebral,
ventriculomegalia, porencefalia, encefalomalacia macroquística, etc.
Grupos etiológicos
Microcefalias primarias
Patologías de origen genético
Presentan una microcefalia evidente desde período neonatal. Se describen
formas con RM y formas con inteligencia normal. Puede tratarse de una
microcefalia aislada o bien asociarse a otras anomalías neurológicas y/o
sistémicas. Las formas con microcefalia aislada tienen un desarrollo psicomotor
inicialmente normal, presentando sólo la dismorfia con desproporción
craneofacial y después desarrollan retraso mental de grado variable a partir del
segundo año de vida y signos neurológicos que suelen ser leves o moderados.
Se describen formas con herencia autosómica dominante que cursan como
microcefalia aislada con inteligencia y pruebas de neuroimagen normales;
formas con herencia autosómica recesiva que suelen asociar signos
neurológicos y pruebas de neuroimagen de variable expresión; y formas
recesivas ligadas al cromosoma X (síndrome de Renier) que cursan con
encefalopatía grave y calcificaciones intracraneales en la TC craneal.
Patologías de origen malformativo
1. Defectos de la inducción dorsal: se produce un defecto de cierre del tubo
neural (craneal y/o caudal) que da origen a un disrafismo (comunicación
persistente entre el neuroectodermo posterior y el ectodermo cutáneo). Se
incluyen en este grupo malformaciones severas como la anencefalia y los
encefaloceles.
2. Defectos de prosencefalización cerebral: fracaso de la inducción ventral,
implicando a las 3 capas germinales. Se incluyen en este grupo la
holoprosencefalia y las disgenesias de cuerpo calloso. La holoprosencefalia
tiene una variable expresión clínica y se asocia con frecuencia a
malformaciones no neurológicas. Las disgenesias de cuerpo calloso son una
patología frecuentemente asociada con microcefalia y tienen una expresividad
clínica muy variable que depende de las malformaciones neurológicas que se
asocien.
3. Defectos de migración neuronal: se incluyen en este grupo el complejo
agiria-paquigiria, las polimicrogirias y las esquizencefalias. La mayoría de los
casos asocian microcefalia, alteraciones motoras, retraso mental y crisis
epilépticas.
Cromosomopatías
Cursan con asociación de microcefalia, dismorfia facial y síndrome hipotónico.
Suelen desarrollar microcefalia alrededor de los 3 a 6 meses de edad. No
siempre van asociadas con un PC neonatal bajo. Sin embargo, las formas
asociadas a holoprosencefalia presentan microcefalia neonatal evidente Se
describen anomalías diversas de los autosomas del tipo de las trisomías,
deleciones y translocaciones.
Síndromes dismórficos polimalformativos: Tienen variable expresividad clínica
según se asocien o no con RM. Se incluyen en este grupo los síndromes de
Cornelia de Lange, Seckel, Rubinstein-Taybi, Smith-Lemli-Opitz, Hallerman-
Streiff, Prader- Willi, Angelman, velo-cardio-facial, Coffin-Siris, Dubowitz,
Rubalcava y De Sanctis-Caccioni, entre otros.
Formas con daño prenatal adquirido de presentación precoz:
1. Infecciones congénitas: citomegalovirus (CMV), rubéola, toxoplasma, sífilis
congénita, herpesvirus y VIH. En la infección por CMV, la microcefalia puede
ser el único signo de afectación del SNC. El resto de los procesos cursan con
encefalopatía de expresividad clínica variable y suelen asociarse con
calcificaciones cerebrales en los estudios de neuroimagen.
2. Radiaciones ionizantes: por exposición durante el primer y segundo
trimestre de gestación. Cuanto más precoz sea la afectación, más grave será la
anomalía anatómica. Existe un alto riesgo de encefalopatía prenatal entre la 4ª
y la 20ª semana de gestación.
3. Tóxicos: se han descrito casos de microcefalia en fetos con exposición
intraútero a alcohol, tabaco, metilmercurio, cocaína y heroína. La microcefalia
puede ser un hallazgo aislado o formar parte de un espectro malformativo
amplio (por ejemplo, síndrome de alcohol fetal).
4. Fármacos: se conoce la asociación de microcefalia y otras anomalías
neurológicas y sistémicas en pacientes expuestos a fenitoína, valproato,
citostáticos, ácido retinoico, corticoides y aminopterina durante los primeros
meses de embarazo.
5. Metabolopatías: la microcefalia puede formar parte del espectro clínico de
aminoacidopatías como la fenilcetonuria (PKU). Por otra parte, es importante
conocer que hijos de madres con hiperfenilalaninemia (hiperPHE) asintomática
pueden presentar microcefalia aislada. Este grupo de pacientes suelen tener
antecedentes de abortos de repetición en la madre y no es infrecuente la
presencia de un crecimiento intrauterino retardado (CIR).
6. Patología vascular cerebral: en relación con aplasia de los grandes vasos
cerebrales. Se objetiva un tejido cerebral infartado, con cambios quísticos y
calcificaciones irregulares. Pueden simular en neuroimagen los hallazgos de
una infección congénita, aunque las lesiones suelen presentar una distribución
vascular. Suelen cursar con una encefalopatía grave con epilepsia precoz.
Microcefalias secundarias
De origen prenatal tardío. Se implica una posible patología vascular intraútero.
Nacen con un PC normal, pero desarrollan precozmente microcefalia. Suelen
presentar asociación de signos de parálisis cerebral infantil (PCI), RM y
epilepsia. La neuroimagen muestra cambios del tipo de encefalomalacia
macroquística.
De origen perinatal: Nacen con un PC normal y desarrollan microcefalia en los
primeros 6 meses de vida. Suelen presentar clínica de encefalopatía y crisis
convulsivas en el período neonatal. Existe una combinación variable de
microcefalia, signos de PCI, RM y crisis. Se asocian en este grupo patologías
como: la encefalopatía hipóxico- isquémica, las hemorragias intracraneales y el
trauma obstétrico.
De origen postnatal. Se trata habitualmente de procesos que actúan en la fase
de mayor crecimiento cefálico (dos primeros años de vida). Se combinan en
este grupo signos de PCI, RM y crisis epilépticas. Pueden tener un origen
infeccioso (tras meningitis o encefalitis), traumático (como secuela de trauma
craneal grave), vascular o hipóxico (tras un cuadro de ictus o asfixia),
hemorrágico (tras hemorragias parenquimatosas graves), neurodegenerativo
(síndrome de Rett) o bien metabólico (síndrome de Alpers y otras poliodistrofias
como acidosis lácticas congénitas o ceroidolipofuscinosis).
Formas especiales sistémicas
Asocian PC bajo con bajo peso y talla baja. En este grupo, el PC se afecta
menos que el peso y la talla. Se implican aquí procesos como: enfermedad
cardiopulmonar crónica, nefropatía crónica, malnutrición, malabsorción y
carencias psicoafectivas.
Microcefalia asociada a las craneostenosis
Por cierre precoz de una o más suturas craneales. No todas las craneostenosis
presentan microcefalia. Sin embargo, todas ellas presentan deformidad craneal
con características distintivas según el tipo de suturas afectas. Existen formas
que cursan con dismorfia craneal aislada y otras que se asocian a signos de
hipertensión intracraneal (HIC), signos neurológicos focales y/o RM de grado
variable.
Valoración del niño con microcefalia
Datos de la anamnesis: se investigaran los antecedentes familiares de
microcefalia, patología neurológica y síndromes dismórficos. Se deben excluir
factores prenatales, como exposición a radiaciones ionizantes, fármacos,
tóxicos y posibles infecciones congénitas. Debemos conocer factores
perinatales adversos indicadores de parto traumático, sufrimiento fetal agudo y
patología neonatal compatible con encefalopatía hipóxico-isquémica.
Es importante disponer del PC neonatal y de la evolución de las mediciones
seriadas del PC en la etapa de lactante.
Se interrogará a la familia sobre posibles síntomas de HIC y sobre la presencia
de episodios paroxísticos.
Datos de la exploración física: se debe realizar una somatometría completa,
con datos de percentiles de peso, talla y PC. Se investigara la presencia de
rasgos dismórficos faciales y signos malformativos menores (por ejemplo,
sindactilia). Con respecto al cráneo, se valorará la forma de éste, la
permeabilidad y grado de tensión de las fontanelas y se palparán las suturas
buscando una posible craneostenosis. Es importante conocer el PC de los
padres para considerar una microcefalia genética. Se realizará una exploración
neurológica completa para identificar RM, síndrome hipotónico, signos de PCI y
posibles anomalías focales. Por otra parte, el fondo de ojo excluirá la presencia
de corio-retinitis (infecciones congénitas) y atrofia óptica (patología
heredodegenerativa del SNC).
Evolución del PC: se realizará una curva de crecimiento craneal con el valor
del PC neonatal y los datos seriados de PC para distinguir formas congénitas y
adquiridas de microcefalia.
El valor de las pruebas complementarias: las pruebas de neuroimagen son
fundamentales para llegar a un diagnóstico sindrómico. La radiografía simple
de cráneo permite valorar la permeabilidad de las suturas en casos en los que
se sospeche una craneostenosis. La TC craneal pone de manifiesto la
presencia de calcificaciones, atrofia cerebral, malformaciones y procesos
encefaloclásticos del tipo de la porencefalia. En los casos en que interese
definir mejor un posible cierre precoz de suturas, se debe realizar una TC
craneal con ventana ósea para suturas o, mejor aún, una TC helicoidal craneal
para delimitar el espectro de anomalías craneofaciales. Por otra parte, la IRM
cerebral es la prueba de elección para el estudio de posibles anomalías
malformativas cerebrales concomitantes.
En los casos en que existan rasgos dismórficos y signos malformativos
menores, se debe realizar un estudio radiográfico de serie esquelética para
valoración de malformaciones asociadas y definición del espectro malformativo
de síndromes no cromosómicos. En los casos de microcefalia con dismorfia
facial, se debe realizar siempre un cariotipo.
En las microcefalias con calcificaciones intracraneales, se debe descartar una
infección congénita mediante test serológicos. Es importante realizar un
despistaje de hiperfenilalaninemia materna en todos los casos de microcefalia
primaria sin etiología evidente tras una primera aproximación diagnóstica.
Orientación diagnóstica: La primera valoración irá dirigida a comparar los
percentiles de peso, talla y perímetro craneal en el paciente. Si la talla, el peso
y el PC se encuentran en el mismo percentil, debemos considerar una posible
deficiencia hormonal, retrasos constitucionales de crecimiento y desarrollo,
síndromes polimalformativos, cromosomopatías, malnutrición, enfermedades
sistémicas crónicas y síndrome de deprivación afectiva (niños abandonados en
hospicios, niños adoptados con patología psicoafectiva, etc.).
En los casos con un PC menor de lo normal en comparación con los
percentiles de la talla y del peso, debemos valorar la permeabilidad de las
suturas para descartar precozmente una craneostenosis (cierre precoz de
suturas). En los casos de microcefalia con suturas permeables, es importante
conocer el perímetro craneal neonatal (PCN) para diferenciar formas
congénitas y formas adquiridas de microcefalia.
En las microcefalias con PCN bajo, nuestros estudios etiológicos irán dirigidos
a identificar formas genéticas familiares, cromosomopatías, síndromes
polimalformativos, disgenesias cerebrales y microcefalias por efecto de factores
prenatales ambientales. En las microcefalias con PCN normal, se deben
investigar las cromosomopatías y los factores perinatales y postnatales que
afecten a un cerebro bien formado inicialmente.
MACROCEFALIA
Introducción
La macrocefalia se define como el aumento del PC en más de dos
desviaciones estándar por encima de la media para la edad, sexo, raza y
tiempo de gestación. Es básico conocer que un porcentaje muy importante de
las macrocefalias no tienen anomalías neurológicas asociadas y representan
tan sólo una “variante simple de la normalidad” (habitualmente con
macrocefalia en los familiares).
Etiopatogenia
En el origen de la macrocefalia, se implican diversos mecanismos
etiopatogénicos, incluyendo: aumento del tamaño y del peso del cerebro
(megalencefalia); aumento anormal de la cantidad de LCR (hidrocefalia);
presencia de colecciones intracraneales líquidas (higroma), hemorrágicas
(hematoma), o sólidas (tumores, abscesos, granulomas); y aumento del
tamaño de la bóveda ósea craneal. Por otra parte, algunos pacientes con
seudotumor cerebri (aumento de presión de apertura de LCR con neuroimagen
y citoquímica de LCR normales) pueden desarrollar macrocefalia de forma
evolutiva.
Grupos etiológicos
Aumento anormal de la cantidad de LCR: grupo de hidrocefalias
La hidrocefalia es un síndrome con causas múltiples, caracterizado por un
aumento del volumen del LCR que, en general, se halla bajo presión
aumentada.
Representa la única causa de macrocefalia neonatal asociada a síndrome de
hipertensión intracraneal (HIC). La clínica de la hidrocefalia depende de la edad
a la que se presenta y de la causa que la produce. En los casos que debutan
antes del cierre de las suturas craneales, el signo de debut suele ser la
macrocefalia progresiva. Sin embargo, en el grupo de niños mayores de 2
años, suelen predominar los signos focales y los debidos a la HIC.
Se distinguen distintos tipos de hidrocefalia según el grado de comunicación o
permeabilidad existente entre el sistema ventricular y los espacios
subaracnoideos (ESA). De este modo, se diferencian formas comunicantes o
no obstructivas y formas no comunicantes u obstructivas.
Grupo de hidrocefalias comunicantes o no obstructivas: por déficit de absorción
o por exceso de producción de LCR.
1. Por exceso de producción de LCR: el ejemplo más representativo es el
papiloma de plexos coroideos. En este tumor, es raro que la hidrocefalia se
produzca sólo por el exceso de secreción de LCR, ya que suele compensarse
con un aumento de reabsorción en los espacios subaracnoideos.
Sin embargo, lo más frecuente es que el tumor origine un bloqueo de la
circulación del LCR por obstrucción de un agujero de Monro.
2. Por bloqueo de la absorción del LCR: casi siempre se produce una
alteración de la absorción en la base craneal, la convexidad cerebral y/o la fosa
posterior. En la acondroplasia, se puede producir macrocefalia por hidrocefalia
y/o por megalencefalia. Las formas con dilatación ventricular predominante se
producen por estenosis del seno sigmoideo en la foramina yugular.
Habitualmente, se trata de hidrocefalias bien toleradas por el paciente. En la
impresión basilar, se produce un bloqueo de la absorción en la base del cráneo
y en el agujero magno. Es frecuente que se asocie a una anomalía de Chiari
tipo I. Los quistes aracnoideos voluminosos pueden producir bloqueo de la
absorción del LCR, principalmente en la fosa posterior y pueden generar una
importante deformidad craneal.
En la meningiosis de las leucemias, linfomas y metástasis, se produce una
infiltración tumoral de las meninges y de los ESA que altera la reabsorción de
LCR. Suelen dar una rápida instauración de los síntomas de HIC y es frecuente
que se asocie meningismo.
La hidrocefalia post-meningitis es una complicación subaguda o crónica de las
meningitis bacterianas (principalmente, neumococo y Haemophilus) y
granulomatosas (sobre todo tras tuberculosis y neurocisticercosis). Muchas
meningoencefalitis tuberculosas presentan hidrocefalia en el momento del
diagnóstico.
Las hidrocefalias post-hemorragia se producen por bloqueo de los ESA por los
residuos proteicos de la sangre procedente de una hemorragia subaracnoidea.
Estas hidrocefalias pueden cursar con rápida instauración de un síndrome de
HIC con disfunción de tronco-encéfalo.
En las hidrocefalias tras trombosis venosas, se altera la absorción de LCR por
obstrucción de los senos venosos de la duramadre. Pueden cursar remedando
a un seudotumor cerebri o bien se comportan como una hidrocefalia
progresiva. En estos casos, se debe investigar siempre un posible síndrome de
hipercoagulabilidad-trombofilia.
3. Colección pericerebral benigna del lactante: hidrocefalia externa.
Aumento del LCR en el espacio subaracnoideo y subdural con ventrículos
normales o levemente aumentados de tamaño. Suele cursar como
macrocefalia aislada y se resuelve espontáneamente, habitualmente antes de
los 2 años de edad. Representa, junto con las megalencefalias familiares, una
de las causas más frecuentes de macrocefalia en el niño.
Grupo de hidrocefalias no comunicantes u obstructivas: por obstrucción del flujo de LCR entre los ventrículos y los espacios subaracnoideos. Representan la causa más frecuente de hidrocefalia en el período neonatal.
Etiología de las macrocefalias según los distintos grupos de edad
Recién nacido prematuro: En los prematuros, el PC crece 1 cm a la semana
durante los 2 primeros meses y 0,5 cm a la semana los 2 siguientes meses. En
este grupo, destacan como etiologías las hidrocefalias (infecciones congénitas,
post-hemorragia, post-meningitis), el edema cerebral (por patología hipóxico-
isquémica con rápido desarrollo de macrocefalia en menos de 7 días) y el
denominado fenómeno de “catch-up” (en la fase de recuperación de una
patología crítica del pretérmino, se produce un rápido crecimiento del PC que
puede simular una hidrocefalia obstructiva).
Desde período neonatal a los 6 meses de edad: En el lactante pequeño, el
PC crece 2 cm al mes durante los 3 primeros meses de vida y 1 cm al mes
durante los 3 meses siguientes. En este grupo de edad, se deben descartar
como patologías: las hidrocefalias (de origen malformativo o disgenético, por
infecciones congénitas del grupo TORCH, por efecto masa sobre el sistema
ventricular, formas post-meningitis y formas post-hemorrágicas), las
hidranencefalias (congénitas o adquiridas), las colecciones subdurales
(hemorrágicas o post-infecciosas) y las megalencefalias (genéticas o
anatómicas).
Desde los 6 meses a los 2 años de edad: En el lactante mayor, el PC crece
0,5 cm al mes entre los 6 y los 12 meses de edad. En este grupo, se incluyen
patologías diversas como: hidrocefalias (de orimegalencefalias genéticas,
anatómicas y metabólicas) y seudotumor cerebri (idiopático o secundario).
Valoración del niño con macrocefalia
Datos de la anamnesis: se deben investigar antecedentes familiares de
macrocefalia, patología neurológica y síndromes dismórficos. Se excluirán
factores prenatales adversos, como: consumo de fármacos, exposición a
tóxicos y radiaciones ionizantes, y posibles infecciones congénitas. Debemos
conocer factores perinatales indicadores de parto traumático y sufrimiento fetal
agudo. Es importante disponer del PC neonatal y de la evolución de las
mediciones seriadas del PC en la etapa de lactante. Se indagará sobre las
etapas del DPM y se excluirá una posible sintomatología neurológica (síntomas
de HIC, deterioro neurocognitivo, déficit neurosensorial y episodios
paroxísticos).
Datos de la exploración física: se realizará una somatometría completa, con
datos de percentiles de peso, talla y PC. Se investigará la presencia de
dismorfia facial, malformaciones esqueléticas, discromías cutáneas y
visceromegalias. Se debe explorar el cráneo, valorando su forma, posibles
asimetrías y tamaño y tensión de las fontanelas. Se realizará una exploración
neurológica completa para identificar signos focales, déficit de motilidad ocular,
trastornos motores y alteraciones neurocognitivas. El estudio del fondo de ojo
permite identificar alteraciones diversas, como: atrofia óptica, papiloedema y
signos de enfermedades degenerativas (mancha rojo cereza). Es importante
conocer el PC de los padres para considerar una macrocefalia genética.
Evolución del PC: se valorará el PC neonatal y las mediciones previas de PC.
Interesa diferenciar las macrocefalias evolutivas de las no evolutivas para
orientar nuestra petición de pruebas complementarias.
El valor de las pruebas complementarias: en un gran número de casos, la
anamnesis y la exploración física permiten un adecuado diagnóstico sindrómico
sin necesidad de realizar pruebas complementarias. En los casos en los que la
historia clínica sugiere una posible patología orgánica, es fundamental realizar
pruebas de neuroimagen. La ecografía cerebral es la prueba de elección en el
lactante y permite identificar hidrocefalias, CPCBL y colecciones subdurales.
HIDROCEFALIA
Por definición Hidrocefalia Congénita "Neonatal o Perinatal" se desarrolla
lntrauterinamente durante el embarazo, pero puede detectarse hasta el parto o
el período de recién nacido, aunque muchas veces las manifestaciones clínicas
evolutivas se presentan en períodos posteriores haciendo díficil diferenciar
entre una causa congénita y otra adquirida", sin embargo el carácter congénito
se define por alteraciones patológicas del tubo neural durante la tercera y
cuarta semana de vida embrionaria.
Lo que si es común es que se trata de un estado patológico de diferentes
causas, donde hay un incremento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo
(LCR) ventricular, por una ruptura de equilibrio entre la formación y absorción
del mismo, que lleva a un aumento de la presión intracrancal con disminución
concomitante de la sustancia cerebral, sin que esto deba asociarse siempre a
macrocefalia.
Históricamente el hidrócefalo se reconoce como entidad patológica desde,
Galeno e Hipócrates, sin embargo fue hasta 1913 cuando se demostró que el
LC.R. se absorbía por las vellosidades aracnoideas, que se dio el primer paso
para tratamiento quirúrgico del mismo.
Normalmente la producción del L.C.R. en niños es de 0.35 ml/min, o sea 500
cc/día que se renovan mas 6 menos cada ocho horas. En los hidrocefálicos sin
embargo, la producción puede llegar a 0,30 ml/ min, sugiriendo la influencia de
la presión intracraneana en su bajo valor. En cuanto a la incidencia puede
haber variaciones en muchos estudios de 03 -0,87/1000 nacidos vivos. En los
Estado Unidos se ha reportado para hidrocefalia sola 0.9 - 1.5/ 1000 nacidos
vivos y, 0.4 - 1.4/1000 nacidos vivos para asociada a espina bífida, para un
total de 1.3 - 2.9/1000 nacidos vivos.
En relación al sexo hay muy pocas variaciones, pero pareciera que los varones
son más afectados por hidrocefalia sola, posiblemente debido a una asociación
génetica ligada al cromosoma "X". La hidrocefalia con espina podría ser mas
frecuentemente en el sexo femenino.
No se ha demostrado variaciones por factores étnicos o ambientales, pero si
hay mayor incidencia en sectores socioeconómicos bajos, y la idea de que era
mas frecuente en multiparas y mujeres anosas, tampoco crumple una validez
generalizada.
CLASIFICACION:
Se distingue dos grandes grupos: La hidrocefalia no comunicante y
comunicante.
I) Hidrocefalia no comunicante: Hay una interferencia en la circulación
normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular desde uno o ambos agujeros
de Monro, Acueducto de Silvio, IV ventrículo, Luschka y Magendie.
II) Hidrocefalia Comunicante: Hay bloqueo de la absorcíón de L.R.C. en las
vellosidades aracnoideas.
ETIOLOGIA:
I) Hidrocefalia no comunicante
1) Lesiones Congénitas:
A) Obstruction o estenosis de A. de Silvio
a) Gliosis
b) Forkin
c) Estenosis verdadera
d) Septum
B) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)
C) Masas:
a) Quistes intracraneano Benignos
b) M.A.V.
c) Tumores
2) Lesiones Adquiridas
A) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)
B) Inflamaciones ventriculares y cicatrices
C) Masas:
a) Tumores
b) Masa no neoplastica
D) Craneo
a) Platisbasia
b) Acondroplasia
Hidrocefalia Comunicante:
1.-Lesiones Congénitas
a) Malformaciones de Arnold Chiari
b) Encefalocele
c) Inflamacion de Leptomeninges
d) Lisencefalia
e) Ausencia congénita de vellocidades aracnoideas
2.- Lesiones Adquiridas
A) Inflamaciones de Leptomeninges:
a) Infecciones
b) Hemorragias
c) Cuerpos extranos
B) Masas
a) Tumores
b) No neoplasticas
3.- Hipersecresión de LC.R.
a) Papilomas de plexo coroideo
4.- Miscelánea
a) Deficiencia vitamínica: complejo B
b) Toxinas en período embrionario
c) Drogas: Esteroides, vitamina A, AC. Valpróico y otros.
d) Genéticas
5.- Idiopáticos
Diagnósticos:
Las manifestaciones clínicas dependen de la edad de la instalación del
desequilibrio entre producción y absorción del L.C.R. El crecimiento anormal
del tamaño cefálico ocurre invariablemente en la hidrocefalia congénita y en la
de instauración durante la lactancia. En los casos mas graves de desarrollo
intrauterino hay un agrandamiento masivo del perímetro craneano que hace
imposible el parto normal y en las menos agresivas, la cabeza puede ser de
tamaño normal al nacimiento y posteriormente crece a ritmo exagerado.
En los recién nacidos puede haber solo irritabilidad psicomotora, hiporexia
marcada con alteraciones en la succión, insuficiencia postnatal o presentar
signos severos de paro cardiorespiratorio, coma o herniación transtentorial por
hipertensión intracreana severa. Los signos de parinaud y mac-ewen aparecen
en forma más posterior.
El denominado "Pulgar Cortical" (Pulgar corto, flexionado sobre la palma con
acortamiento de primer metacarpio) asociado a déficit mental, espasticidad de
miembros inferiores, fascies asimétrica y tosca con rasgos de escafocefalia,
puede presentarse en algunas hidrocefalias ligadas al cromosoma "X".
Por otro lado el apoyo diagnóstico de la ultrasonografía durante el embarazo es
sumamente útil, para deteción precoz del estado hidrocefálico ya sea puro o
asociado a otras malformaciones congénita. El uso de sensores
extracreaneales o monitores fontanelares, dan información sobre la presión
intracraneal y la perfusión cerebral. La tomografía axial y la resonancia
magnética pueden delimitar completamente las estructuras de SNC y dan idea
exacta de la magnitud y la etiológia del proceso. El Spect puede dar
información sobre flujo sanguíneo cerebral y con la ventriculografía isotópica
dibujar el edema cerebral asociado a hidrocefalia.
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
Los Defectos de Cierre de Tubo Neural (DTN) corresponden a defectos
estructurales del sistema nervioso, de origen multifactorial, lo que implica la
acción de numerosos genes y la influencia de factores ambientales. La
incidencia es variable, según zona geográfica, así en el Reino Unido,
particularmente en Irlanda se dan cifras de hasta 8 por 1000 nacidos vivos
(NV). Las cifras de ECLAM (Estudio Colaborativo Latinoamericano de
Malformaciones congénitas), en que se incluyen cifras de hospitales chilenos,
bordea 0,8 por 1000 NV.
Estos trastornos involucran un alto costo social y psicológico para el sujeto
afectado, la familia y la sociedad, ya que se asocian a muerte inevitable, a una
discapacidad grave y permanente y en algunos casos a retraso mental.
El tubo neural deriva del ectodermo primitivo y se desarrolla hasta formar el
encéfalo y la médula espinal. Normalmente, al final de la 3° semana de
desarrollo embrionario, se encuentra completamente cerrado. Algunas mujeres
en esta etapa, que sería aproximadamente 28 días, aún no han percibido su
embarazo y han estado expuestas a diferentes teratógenos ambientales como
tabaco y alcohol.
El cierre defectuoso va a causar distintas manifestaciones de acuerdo al sitio
de cierre afectado; así un defecto de cierre superior causa anencefalia
incompatible con la vida; y un cierre defectuoso en el extremo inferior del tubo
neural ocasiona mielomeningocele lumbosacro, generalmente asociado a
parálisis parcial o completa de extremidades inferiores.
Con respecto a los puntos de cierre, en forma tradicional se considera que el
cierre del tubo neural es un proceso continuo que se inicia en la region cervical
del embrión y continúa en forma bidireccional hacia la parte rostral y caudal; sin
embargo, actualmente se plantea que el cierre del tubo neural sigue un modelo
intermitente. En 1993, Van Allen y cols, sugieren que en el hombre se produce
un patrón intermitente, similar al observado en animales de experimentación.
Los puntos de cierre serían 5:
Punto 1: ocurre en región cervical del embrión y progresa bidireccional hacia
cefálico y caudal.
Punto 2: se inicia en la cabeza, en la unión del prosencéfalo y mesencéfalo,
progresa bidireccional formando dos neuroporos, en la dirección cefálica
progresa sobre prosencéfalo hasta encontrarse con punto de cierre 3, en la
dirección caudal progresa sobre mesencéfalo para terminar en la parte superior
del romboencéfalo.
Punto 3: se inicia en el ectodermo, es unidireccional progresando sobre el
mesencéfalo hasta encontrarse con el punto de cierre 2 en su porción
descendente.
Punto 4: se inicia en la parte caudal del romboencéfalo, es unidireccional hacia
la parte cefálica, progresa hasta encontrar la parte caudal del punto de cierre 2.
Punto 5: es unidireccional, se inicia en la parte más caudal del tubo neural,
progresando hacia la parte cefálica hasta encontrarse con la parte caudal del
punto de cierre 1.
Encefalocele existe protrusión del cerebro o de las membranas que lo
recubren a través de la calota, el más frecuente es el occipital. Los
encefaloceles frontales pueden deformar la frente o mantenerse ocultos,
plantean riesgo de meningitis. Los encefaloceles nasales pequeños pueden no
dar signologia neurológica, pero si son resecados puede existir peligro de
fístulas de líquido cefalorraquídeo (LCR). Los occipitales son los más
frecuentes y de mayor tamaño se acompañan de ceguera, ataxia y retraso
mental.
Mielomeningocele o Espina Bífida defecto de cierre de los arcos neurales, se
exponen la medula espinal y los nervios, se puede presentar como espina
bífida oculta, meningocele o mielomeningocele propiamente.
Espina bífida oculta, la médula se conserva dentro del conducto y no hay saco
externo, aunque el sitio de la lesión puede estar marcado por un lipoma
subcutáneo o un mechón de pelo en la piel suprayacente.
Meningocele: hay protrusión de la duramadre y la aracnoides a través del
defecto en las láminas vertebrales, que forma una tumefacción quística por lo
general a nivel lumbosacro. La médula, sin embargo, se conserva dentro del
conducto. Meningomielocele o mielomeningocele es 10 veces más frecuente
que el anterior, hay protrusión de la médula en conjunto con las meninges.
Complicaciones en esta condición son la meningitis y la hidrocefalia progresiva.
La anencefalia y la espina bífida son más frecuentes que el encefalocele.
Etiología
En el 95% de los casos no hay antecedentes previos familiares de este defecto
estructural, se asocian factores genéticos y ambientales, la mayoría
multifactorial. Los factores ambientales que se asocian en la etiología de DTN
incluyen nivel socioeconómico bajo, multiparidad y embriopatías por
teratógenos especialmente ácido valproico. No está demostrado el efecto
directo de los plaguicidas en la presentación de esta patología, sin embargo
debe considerarse como teratógeno. Otros factores de riesgo a considerar
incluyen la etnia ( más frecuente en irlandeses), edad materna y antecedentes
hijo previo con DTN.
No se ha identificado ningún gen responsable de producir DTN, aunque existen
evidencias que cerca del 10% de los casos pueden atribuirse a mutaciones en
el gen que codifica la enzima metilentetrahidrofolato reductasa ( MTHFR).
La disminución de actividad de la MTHFR implica disminución de niveles de
folato en el plasma, lo que se asocia directamente con DTN. Los folatos son
cofactores de enzimas que sintetizan DNA Y RNA que se requiere para la
conversión de homocisteína a metionina; al existir disminución de folatos los
ácidos nucleicos son inhibidos y las células no tienen suficiente DNA para
realizar la mitosis.
Riesgo de recurrencia: Luego del nacimiento de un niño con esta
malformación, el riesgo de recurrencia en el siguiente embarazo es de
aproximadamente 5 %; se ha observado que el riesgo depende en alguna
medida de la incidencia de DTN en la población circundante, cuanto más
elevada la incidencia en la población más alto es el riesgo en el embarazo
siguiente. Lo que está ampliamente demostrado en diversos estudios es el
efecto de la intervención con uso de ácido fólico preconcepcional en la
disminución de la incidencia de los DTN, tanto en la ocurrencia como en
recurrencia.
Prevención
Existen firmes evidencias que aportes vitamínicos suplementarios con ácido
fólico reduce en un 70 % la presentación de estos defectos. La suplementación
con folatos debe iniciarse al menos un mes preconcepción, idealmente 3
meses antes y mantenerse hasta las 12 semanas de gestación.
La recomendación general para mujeres en edad fértil es la ingesta de folatos
de 0,4 mg al día, para evitar ocurrencia.
En el caso de que exista historia previa familiar (mujer, pareja o alguna
concepción con DTN) se recomienda dosis mayores de 4 mg/día de ácido
fólico.
Diferencias entre ácido fólico y folatos
El ácido fólico es una vitamina del complejo B que no se almacena, se requiere
su ingesta diaria, cuando se agrega artificialmente se llama ácido fólico.
Si la vitamina B es producto o componente natural de las comidas se llama
folato. Es importante señalar que dosis excesivas de ácido fólico pueden
encubrir una deficiencia de vitamina B12.
La prevención de ocurrencia de DTN, de origen multifactorial, actualmente se
está manejando con el programa de fortificación de las harinas de panificación
con ácido fólico, esto sin embargo es insuficiente en el caso de recurrencia, en
estas pacientes se aconseja aumentar a dosis de 4 mg al día por al menos 2
meses preconcepcional; de modo que es fundamental el seguimiento de las
parejas que han tenido hijos con esta malformación.
Consulta preconcepcional
Consideramos que debe implementarse como un programa, dentro del
Programa de la Mujer, no sólo considerando esta patología, en la que se ha
demostrado resultados absolutos en prevención.
Diagnóstico prenatal
1. La elevación de alfafetoproteínas, tanto séricas como en LCR, es un
indicador precoz.
2. Ecografía, permite planificar conducta y ofrecer la mejor opción en
resguardo de la vida del binomio madre – hijo; en aquellos pacientes que
presenten mielomeningocele no sindromático, se contacta con los
neurocirujanos previo a interrupción del embarazo que en este caso se
planificará por vía alta.
3. Estudio citogenético, en algunos pacientes el DTN corresponde a
manifestaciones de alteraciones cromosómicas, como trisomía 18, que
deben ser evidenciadas en el período prenatal y evitar acciones
innecesarias al momento del nacimiento; es fundamental además para
las parejas estar informados del pronóstico real.
Diagnóstico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones I. Interdisciplinas Evaluación
Riesgo de
Perfusión
tisular
cerebral
ineficaz r/c
daño
hipóxico-
isquémico
cerebral,
accidentes
cerebrovasc
ulares y
alteraciones
metabolicas
Movimientos buco-
linguales, succión,
deglución, chupeteo
Motilidad ocular
anormal, fijación de la
mirada, nistagmo,
parpadeo
Movimientos
estereotipados: remo,
boxeo, pedaleo
Posturas anómalas
Disfunción autonómica:
cianosis, apnea,
bradicardia
Clónicas Sacudidas
musculares lentas
Focales, multifocales,
migratorias
Nivel de vigilia
-Neonato
no
presentar
á signos
de
perfusión
tisular
cerebral
ineficaz.
-Control de
FV(Monitoreo
multiparámetro,
spo2, p.a etc.)
- Valorar los datos
de aumento de la
PIC
-Evaluación de
E.Glasqow.
-Manejo de
volúmenes.
-Valorar
características
diuresis.
-Balance Hídrico.
-Guía para
planificaicón de
cuidados
-Dato esencial de la
función cerebral.
-Nos informa del
estado de conciencia
del RN
-Brinda los
requerimientos
esenciales y precisos
al RN
-Indice de la función
renal y signo de
perfusión periférica.
-Nos informa del
control y reposición de
laspérdidas
-Indicadores de la
Paro
cardiorepiratorio.
Lesiones, daños
neurologicos
Neonatólogo.Neurólogo Enfermera.Tecnologo de RX Laboratorio. Farmacia
Tec. Enf.
El RN no
presenta
perfusión
tisular
cerebral
ineficaz.
III. GUIA DE CUIDADOS
conservado
Mioclónicas Sacudidas
musculares rápidas en
flexión Infrecuentes
Tónicas Extensión de
extremidades Las
focales con alteración
en EEG,
-Valorar perfusión
periférica.
-Brindar oxigenoterapia, de la forma adecuada y cumpliendo con los 4 principios básicos.
-Aspiración de secreciones
-Tener coche de paro completo con medicamentos anticonvulsivantes y material.
-Evaluar CVC y vía periférica.
eficacia o ineficacia de
los cuidados.
-Brindar el oxígeno
necesario para
mejorar la perfusión
cerebral y evita la
hiperoxia, hipoxia
-Evita obstrucción de
las vías aéreas.
-Para estar
preparados para
reanimación
cardiopulmonar
-Evita la obstrucción e
infección.
-Favorece a la
hemodinámica del
paciente.
-Administrar Medicamentos según indicación médica y necesidad del RN
-Implementar medidas para disminuir la PIC por medio de elevación de la cabecera de la cama entre 30-45°
Mantener la normotermia en el RN
-Evaluar exámenes de laboratorio.
-Facilita el retorno
venoso, mantener
cabeza y cuello en
posición neutra, evitar
la flexión extrema de
la cadera.
-Evita la hipotermia e
hipertermia.
-Indicadores del
avance o reevaluación
de cuidados.
.
Diagnóstico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones II. Interdisciplinas Evaluación
Riesgo de
asfixia r/c
aspiración
de
secreciones
durante
crisis
convulsiva
Aumento de
secreciones durante
crisis convulsiva
Desaturación
Aspiración
-Neonato no
presentará
asfixia
Asegurar el ABC
del paciente:
mantener la vía
área permeable;
colocar cánula
orotraqueal para
evitar caída de la
lengua; realizar
aspiración de
secreciones
nasofaríngeas si es
necesario; valorar
colocación de
sonda
nasogástrica.
Administrar
oxígeno por casco
cefálico mientras el
patrón respiratorio
Durante una crisis
convulsiva se
aumenta la producción
de secreciones
orotraqueales que
pueden obstruir las
vías aéreas del
neonato.
Durante la crisis
convulsiva se observa
desaturación, lo cual
lleva a un riesgo de
hipoxia, para lo cual es
Paro
cardiorepiratorio.
Lesiones, daños
neurológicos
Hipoxia
Neonatólogo.Neurólogo Enfermera.
Tec. Enf.
El RN no
presenta
signos de
asfixia.
del paciente le
permita una
saturación de
oxígeno adecuada;
si no es suficiente,
ventilar al paciente
con ambú-válvula-
máscara mientras
se prepara el
material de
intubación para
ayudar al médico a
efectuar el
procedimiento en
caso de que el
paciente no
presente
respiración
espontánea.
Asegurar una vía
venosa periférica
para la
administración de
necesario brindar
oxigeno.
La convulsión puede
originar parada cardio
respiratoria y el
neonato no será capaz
de ventilar
espontáneamente.
Para la administración
de medicamentos de
forma rápida y
los medicamentos
anticonvulsivantes.
Colocar al paciente
en posición lateral
de seguridad
(decúbito lateral)
efectiva.
Esta posición facilitará
la expulsión de
secreciones y evitar
broncoaspiraciones y
asfixia.
Diagnóstico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones III.Interdisciplinas Evaluación
Patrón
Respiratoria
ineficaz r/c
inmadurez
neurológica,
disfunción
neuromuscular
de los músculos
respiratorios
Signos de
distréss
respiratorio
Desaturación
El
neonato
present
ará un
patrón
respirat
orio
eficaz
sin
apoyo
ventilato
rio
Proporcionar
oxígeno de
acuerdo a sus
necesidades de la
paciente.
CFV y Valorar la
saturación de O2
Brindar la
oxigenoterapia de
forma adecuada
Vigilar piel,
mucosas y
auscultar
pulmones..
Mantener al
Proporcionar
oxígeno de
acuerdo a sus
necesidades
de la paciente.
CFV y Valorar
la saturación
de O2
Evitar
brindarle altas
presiones de
O2
Para que el
neonato tenga
un buen
intercambio
gaseoso
Vigilar piel,
mucosas y
auscultar
Atelectasia
Hipoxemia,
Hipercapnea
Alcalosis respiratoria
Acidosis respiratoria
Paro cardio
respiratorio
Evaluaciòn neonatólogo.
Realización de
radiografías.
Realización de TAC.
-Realización de ECO.
-Evaluación por
neurólogo.
-Análisis de sangre:
AGA, Hma, Hto, Urea,
Creatinina.
-Dieta o NPT
controlada.
El neonato
mejoró su
patrón
respiratorio ,
presentando
oxigenoterapi
a de CBN
neonato en
posición
semifowler con la
cabeza
lateralizada
Aspirar
secreciones en
boca y TET
Valorar exámenes
auxiliares
pulmones..
Favorece la
permeabilidad de
vías aéreas
Indicador de la
hemodinamia del
paciente.
Diagnóstico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones Interdisciplinas Evaluación
Riesgo de
infección
relacionado
CVC.Vía periférica.SOG.Catéter percutáneo.Derivación
El neonato no mostrará evidencia de
Control de infecciones:
Minimizar el contagio y transmisión de agentes infecciosos.
Los estudios han demostrado que el 90% de
Sepsis Neonatal Neonatólogo Enfermera Neurocirujano
El neonato no presenta signos de infección.
con
procedimientos
invasivos.
Ventrículo PeritonealMeningocele Abierto
infección. Lavado de manos antes y después de cada actividad de cuidados con el paciente.
Utilizar medidas de bioseguridad.
Administrar terapia antibiótica según indicación.
Monitorización de signos vitales: Controlar y
registrar periódicamente presión sanguínea, pulso, temperatura y estado respiratorio.
Anotar tendencia y fluctuaciones de la presión sanguínea.
Observar y registrar si hay signos de hipotermia e hipertermia.
las infecciones hospitalarias adquiridas pueden ser prevenidas con buena técnica de lavado de manos en cooperación con otras medidas de asepsia.
Las medidas de bioseguridad permitirán la prevención de infecciones.
En el RN, los signos y síntomas de infección son sutiles y rápidos; y resulta importante un equipo entrenado y atento a estos cambios que pronuncien una
Cirujano pediatra.Laboratorio
Tec. Enf.
Observar el color, temperatura y humedad de la piel.
Observar si hay relleno capilar normal.
Baño: Realizar baño
diario con agua temperada.
Inspeccionar la piel durante el baño.
Aplicar ungüentos o aceites humectantes sobre piel seca.
Evitar la
manipulación
excesiva del
meningocele
abierto.
Cambiar apósitos
regularmente o
cuando se requiera,
infección.
La integridad de
la piel se rompe
con el uso de
esparadrapos y
cintas
adhesivas, lo
cual aumenta
las
probabilidades
de infección.
Disminuir el
riesgo de
curar la lesión con
técnica estéril. Usar
técnica de
aislamiento.
Administrar
medicamento
analgésico antes de
cada curación.
Solicitar exámenes
de laboratorio.
infección.
Disminuirá el
dolor en cada
curación.
Detección
temprana de
infección.
Diagnostico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones Interdisciplinar Evaluación
Riesgo de nivel
de glicemia
inestable r/c
aumento del
gasto
energético y del
consumo de
glucosa y
oxígeno y
estrés.
Signos de
Hiper e
Hipoglicemia
El neonato
no
presentará
signos de
hiper e
hipoglicemia
Valorar el estado
de actividad y
reactividad del
neonato.
Control de
Glicemia cada 6
horas de ser
necesario.
Brinda ambiente
térmico neutro.
Brindar un
adecuado aporte
endovenoso de la
Hidratación a la
concentración
requerida por el
paciente.
Signos de
hipoactividad
nos indican
estados de
hipoglicemia
Para determinar
el nivel de
glicemia y actuar
rápidamente.
Evitamos el
consumo de
energía y O2 en
el neonato que
se encuentra en
estrés
Hipoglicemia
Hiperglicemia
Neonatologo
Enfermera
Laboratorio
El neonato
mantiene niveles
de glicemia
adecuada.
Diagnóstico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones Interdisciplinas Evaluación
Riesgo de
lesión
neurológica r/c
el aumento de
la presión
intracraneal y
falla de la
desviación.
Aumento de la
Presión Intra
craneal
Crisis
Convulsiva
Fallo de la
Derivación
Ventriculo
Peritoneal
El neonato
no
presentará
signos de
lesión
neurológica
Estimar la
circunferencia
occipitofrontal (OFC).
Buscar signos de
hipertensión
intracraneal.
Este es el punto
más grande,
que nos dará la
medición más
exacta.
Los signos de
Hipertensión
intracraneal
son: vómitos,
presión arterial
sistólica
elevada,
disminución del
pulso,
respiraciones
irregulares o
menos
frecuentes etc
Lesión Neurólogica
Secuelas en el
Desarrollo Psico-
motor
Neonatologo
Neurocirujano
Enfermeras
El neonato no
presenta lesión
neurológica.
Observar cambios
como aumento del
tamaño de la cabeza,
frente prominente,
ojos en puesta de
sol.
Sostener la cabeza
del neonato al
levantarlo o
movilizarlo.
Cambiar de posición
frecuentemente.
Colocar un cojinete
en forma de dona en
la cabeza.
Esto ocurre
cuando hay
herniación del
tallo cerebral.
Para disminuir
su dolor, y evitar
las ulceras por
presión.
Proporcionar
alimentación
parenteral si se
comprueba que no
hay función intestinal
y urinaria.
Control estricto de
líquidos.
Alimentar por vía oral
o sonda orogástrica.
Cuidados
postoperatorios:
Bombear la válvula.
Seguir midiendo
perímetro cefálico y
abdominal.
Vigilar signos de
presión intracraneal,
Una dieta
adecuada
fomentará la
recuperación
post operatoria
Para evitar
exceso de
volumen de
líquidos
Para detectar
fallas en las
válvulas.
infección local o
neurológica.
Detectar presencia
de convulsiones.
Colocar al niño en
posición plana u
horizontal.
Verificar
permeabilidad de la
válvula.
Colocar al neonato
sobre el lado no
operado.
Cuidados de
seguimiento:
Enseñar a los padres
sobre cuidados de la
Los padres
necesitan
conocer los
cuidados ya que
ellos serán sus
válvula, signos de
infección y aumento
de la presión
intracraneal.
Orientar sobre las
actividades que
puede realizar el
neonato y evitar la
sobreprotección.
cuidadores en
casa.
Diagnóstico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones Interdisciplinas Evaluación
Deterioro de la
Integridad
Cutánea r/c
presencia de
meningocele
abierto
Meningocele
abierto
El recién
nacido
recuperará
la
integridad
cutánea.
Realizar vigilancia rutinaria de la piel.
Observar si hay signos de desequilibrio de líquidos y electrolitos.
Comprobar la perfusión tisular.
Vigilar esquemas de eliminación.
Favorecer la
cicatrización y
controlar la
infección en el
sitio dehiscente.
El recién nacido
recuperó la
integridad
cutánea después
e la cirugía del
meningocele
abierto.
Diagnóstico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones Interdisciplinas Evaluación
Dolor r/c
Hidrocefalia
y/o
meningocele
abierto.
Llanto
Irritabilidad
El recién nacido
disminuye
progresivamente
su dolor
Valorar signos
vitales
Utilizar escala de
dolor para
neonatos
Administración de
analgésicos o
sedantes según
indicación
médica.
Brindar medidas
de confort, baño e
higiene.
Brindar succión
no nutritiva o de
entretenimiento
durante
procedimientos.
La taquicardia,
la taquipnea en
el neonato nos
indica que se
encuentra
alterado y
pueden ser
signos de dolor.
Para
aproximarnos a
detectar el nivel
del dolor en los
neonatos que se
encuentran en
estado pre
verbal.
Para disminuir el
dolor.
Irritabilidad
Constante
Neonatologo
Neurocirujano
Enfermera
Farmacia
Técnico de
Enfermería
El recién nacido
no presenta
dolor
Diagnóstico Valoración Meta Intervenciones B. Científica Complicaciones Interdisciplinas Evaluación
Deterioro de la
movilidad r/c
alteración
neurológica
e/p
disminución o
falta de
movilidad en
extremidades
inferiores
Disminución
del tono y
movilidad de
las
extremidades
inferiores
El recién nacido
recuperará su
actividad y tono
muscular
progresivamente
Valorar el nivel de
movilidad y tono
muscular en las
extremidades del
neonato con
deficiencia del
tubo neural.
Cuidados al
neonato post-
operado de
meningocele:
Valorar la herida
operatoria.
En algunos
casos los
defectos del
tubo neural no
afectan la
movilidad de las
extremidades.
De tratarse de
un neonato post
operados los
cuidados deben
optimizarce para
lograr su
recuperación.
Puede ocurrir
fístula, necrosis
por acumulo de
liquido céfalo
raquídeo.
Detectar
Incapacidad para la
movilización
Neonatologo
Neurocirujano
Enfermera
Fisioterapeuta
El neonato recupera la
movilidad física.
Coordinar con
Fisioterapia y
rehabilitación las
sesiones en
cuanto el neonato
este en
condiciones.
oportunamente
la presencia de
celulitis o
meningitis.
Para la
recuperación.
IV.FLUJOGRAMA
DIAGNOSTICO
RESULTADOS
HOSPITALIZACION NEONATAL
VALORACION DE ENFERMERIA
( NIVEL NEUROLOGICO EN EL NEONATO)
DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA
TRASTORNOS NEUROLOGICOS
PLANIFICACION DE CUIDADOS
V. DIAGRAMAS DE GUIA DE ATENCION
Riesgo de infección relacionado con procedimientos
invasivos
Patrón Respiratoria ineficaz r/c inmadurez
neurológica, disfunción
neuromuscular de los músculos respiratorios
Riesgo de asfixia r/c aspiración de
secreciones durante crisis
convulsiva
Riesgo de Perfusión tisular cerebral
ineficaz r/c daño hipóxico-isquémico cerebral, accidentes cerebrovasculares
y alteraciones metabolicas
GUIA DE ATENCION
Diagnósticos
Riesgo de nivel de glicemia inestable r/c aumento del
gasto energético y
del consumo de glucosa y oxígeno y
estrés.
Riesgo de lesión neurológica r/c el
aumento de la presión intracraneal
y falla de la desviación
Deterioro de la Integridad Cutánea
r/c presencia de meningocele abierto Dolor r/c
Hidrocefalia y/o meningocele
abierto.Deterioro de la movilidad r/c
alteración neurológica e/p
disminución o falta de movilidad en extremidades
inferiores
VI. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1. Diagnósticos de Enfermería: Definiciones y clasificación 2009-2011. North
American Nursing Diagnosis Association (NANDA). Madrid Elsevier, 2009.
2. Dunn DW, Epstein LG. Tomando decisiones en Neurología Infantil.
Barcelona: Temis S.A. Ediciones médicas; 1990.
3. Guias Nacionales de neonatología. Ministerio de Salud. 2005. Disponible:
http://www.prematuros.cl/guiasneo/index.htm
4. Gomella TL. Neonatología. Manejo b sico, problemas en la guardia,
patologías, f rmaco-terapia. 3ra. Ed. Buenos Aires - Argentina. Ed. Med.
Panamericana. 2006
5. Manual de neonatología 6Ed.2008. Cloherty, John P. Lippincott Williams
and Wilkins.
6. Nazar Nicolás. Hidrocefalia: Patógenia y Fisiopatología. Rev. Med. Hond.
1988: 53; 203 - 213.
7. Tamez. Enfermería en la unidad de cuidados intensivos neonatales. 3º ed.
2008
8. Tapia, J. Manual de neonatología. 2a ed., Santiago: Ed. Mediterráneo,
2001
9. Telleries L., Contreras J., Defectos del Tubo Neural. Medwave. Año III, No.
4, Mayo 2003. Open Access, Creative Commons. Disponible:
http://www.mednet.cl/link.cgi/Medwave/Reuniones/TuboNeural/2364
10.Troncoso A Ledia, Menéndez G Pedro, Hernández Ch Marta. Convulsiones
neonatales: diagnóstico y manejo. Rev. chil. pediatr. [revista en la Internet].
2001 Mayo [citado 2011 Nov 03] ; 72(3): 190-198. Disponible en:
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-
41062001000300002&lng=es. doi: 10.4067/S0370-41062001000300002
11.Volpe, J.J.: Intraventricular hemorrhage in the premature infant.
Current concepts. Part I. Ann. Neurol. 25: 3-11
Gracias por compartir este archivo!!!
Visiten mi blog:
http://enfermeriayactualidad.blogspot.com/
;)