Hématologie

Plan

Les grands syndromes en hémato-cancéro.

Les Hémopathies malignes

– Leucémies aiguës

– Syndromes lymphoprolifératifs

– Syndromes myéloprolifératifs

– Aplasies médullaires

Les grands syndromes en hématologie

Syndrome anémique

Syndrome hémorragique

Syndrome infectieux

Syndrome tumoral

NFS

Myélogramme

Biopsie Ostéo-Médullaire

Autres examens de biologie

Imagerie

Les examens complémentaires

Anémie : Définition

Anémie = baisse du taux d’hémoglobine dans les globules rouges.

[Hb] intra érythrocytaire = [Hb] sang (Sauf hémolyse).

Anémie : Diagnostic

Hémogramme (Numération Formule Sanguine- NFS)

– Hb <13 g/dl chez l’homme,

– Hb <12 g/dl chez la femme.

– Valeurs usuelles = Fonction de l’âge et autres facteurs

physiologiques et des laboratoires

Anémie : Signes fonctionnels

Asthénie,

Dyspnée d’effort,

Palpitation,

Céphalées,

Troubles neurosensoriels,

Lipothymie,

Autres en fonction de la cause…

Symptômes survenant à l’effort puis au repos (gravité).

Tachycardie,

Pâleur cutanéo-muqueuse,

Oedème,

Souffle systolique,

Autres en fonction de la cause…

Signes à l’examen clinique

Toujours deux temps :

Signes fonctionnels (interrogatoire et plaintes spontanées)

Signes physiques (visuel, auscultation, palpation, percussion,

constantes…)

Orientation diagnostique devant une

anémie

1. VGM

2. RETICULOCYTES

3. Formule et frottis leucocytaire

4. Autres : Ferritinémie, myélogramme, vitamines, TSH...

Taux d’Hb < 12 g/dl chez la femme adulte

Taux d’Hb < 13 g/dl chez l’homme adulte

Volume Globulaire moyen (VGM) : CCMH:

< 80 fl = microcytaire 31 à 36 g/dl normochrome

80 à 100 fl = normocytaire <31 g/dl hypochrome

> 100 fl = macrocytaire

Réticulocytes :

<100x109/l = non régénérative

> 100 x 109/l = régénérative

Eliminer les fausses anémies par hémodilution et

Ne pas sous estimer en cas d’hémoconcentration

Bilan de l’anémie

Trois Questions !

Est-ce une anémie vraie ?

– Eliminer l’hémodilution

– Hb < 13 g/dl chez l’homme; Hb < 12 g/dl chez

la femme.

Quel est son mécanisme ?

– Réticulocytose : Anémie régénérative ou non ?

– VGM : microcytaire ou non ?

Quelle en est la cause ?

Schéma

VGM<80fl * VGM=80-100fl

Anémie

Ferritinémie,

CST, Fer sérique

EPP, CRP

Électrophorèse de l’Hb

Microcytaire

* VGM <80fl , et/ou microcytose au frottis.

Conséquences de l’anémie

Ferrario E. et coll., Cancer Treatment Reviews (2004)

ANEMIES MICROCYTAIRES

Etiologies:

– Anémies ferriprives et les anémies inflammatoires :

Deux situations très fréquentes en cancérologie

– Cancer colorectal et gastrique

– Cancer en soins palliatifs

– Problèmes infectieux

– Maladie inflammatoire chronique (Digestive, articulaire…)

– Causes rares :

Hémoglobinopathies

Saturnisme

Anémie par carence martiale

Besoins augmentés pendant la grossesse, allaitement,

menstruations.

Absorption duodénal et jéjunal du fer,

Transferrine amène le fer aux cellules (ex : hématopoïèse),

Ferritine fixe le fer dans les organes (stock, ex: foie).

Anémie par carence martiale

Diagnostic positif:

– Syndrome anémique,

– Signes de carence martiale,

Prurit, ongles plats ou concaves, cheveux cassants et secs.

Glossite atrophique, peau sèche

– NFS et frottis

– Ferritinémie effondrée *

Fer sérique effondré,

coefficient de saturation de la transferrine effondré.

* Prélever avant transfusion, problème d’un syndrome inflammatoire associé

Anémie par carence martiale : étiologies

HEMORRAGIQUE

Digestif :

– Cancer gastrique ou colique, lymphomes gastriques

– Gastroscopie, coloscopie, marqueurs tumoraux, scanner…

Gynécologique : cancer utérin

Anémie par carence martiale : étiologies

Carence

Défaut d’absorption :

Antécédent : gastrectomie, résection grêle étendue, Crohn, Whipple,

atrophie villositaire (gluten)…

Apport insuffisant :

A priori cause insuffisante seule…

Anémie par carence martiale : Traitement

PAS DE TRANSFUSION, sauf signe de gravité, terrain…

Correction de la carence.

4-6 mois de fer per os

Selles noires troubles digestifs, changer la galénique.

Traiter la cause

Prophylaxie : grossesse 3eme trimestre et allaitement, prématuré.

Anémie par carence martiale

Echec de traitement:

– Cause persistante,

– Mauvaise compliance,

– Thalassémie, inflammation,

– Carence mixte (frottis).

Fin de traitement quand ferritinémie est normalisée ET si la cause est

traitée.

Les différentes étapes

1. Baisse de la ferritinémie (=stock de fer du corps).

2. Augmentation de la transferrine (mobilisation des réserves et augmentation de l’absorption).

3. Baisse du fer sérique.

4. Hypochromie (baisse de Hb/GR)

5. Microcytose (Augmentation des divisions cellulaires).

6. Anémie microcytaire arégénérative.

Schéma

VGM<80fl VGM=80-100fl VGM>100fl

Anémies

Réticulocytes

Myélogramme (+/-BOM)

Normocytaire et macrocytaire

Elevés(>150G/l)

Anémies

Hémolytiques *

Diminués(< 80G/l)

Hémopathies malignes **

Vitamines, TSH

** Envahissement, aplasie,

fibrose, dysmyélopoïèse.

* Lymphopathies malignes

Bilan d’hémolyse

Schéma

VGM<80fl VGM=80-100fl VGM>100fl

Anémies

Réticulocytes

Normocytaire et macrocytaire

Elevés

Hémolyse +++

Bilan :

Haptoglobine, LDH, Bili T/C

SCHIZOCYTES +++

Anémies hémolytiques

Corpusculaires : défaut intrinsèque du GR

– Congénitale

Membranaires,

Hémoglobinopathies,

enzymatiques.

– Acquise : hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)

Extra-corpusculaires : agression externe

– Immunologique,

– Mécanique,

– Infectieux, Toxique.

Bilans diagnostiques et étiologiques :

– Examen clinique,

– LDH élevée,

– Haptoglobine effondrée,

– Bilirubine libre élevée,

– Recherche de schizocytes,

– Coombs direct et recherche de spécificité,

– Autres selon l’étiologie suspectée (BOM),

– Imagerie.

Anémies hémolytiques

Le bilan médullaire n’est pas diagnostic

– mais peut être fait pour rechercher une étiologie éventuellement.

Les anémies hémolytiques sont des urgences

– diagnostics et thérapeutiques.

Anémies hémolytiques

Anémies hémolytiques : mécaniques

Schizocytes (+) en général sinon diagnostic difficile

URGENCE thérapeutique, pronostic sévère.

« Lésions endothéliales » Micro-angiopathies thrombotiques (MAT)

– MAT secondaire à des hémopathies malignes, des tumeurs solides maladies auto-immunes, vascularites, transplantations,

– HTA malignes,

– Toxémie gravidique,

– Médicaments : ciclosporine, autres…

Prothèse valvulaire

Hémodialyse.

Anémies hémolytiques auto-immune (AHAI) :

– idiopathique ou secondaire

Incompatibilité transfusionnelle:

– « Immédiate » : accident transfusionnel

– « Retardée » : recherche d’agglutinine irrégulière (RAI)

Allo-immune foeto-maternelle,

Immuno-allergique : Ag non érythrocytaire provoque une réponse sur les globules rouges.

Anémies hémolytiques :

immunologique

Anémies Hémolytiques Auto-Immune

(AHAI)

AHAI primitives :

Diagnostic d’élimination

> 50% des cas.

– Forme la plus fréquente à Ac Chaud type IgG ou IgG+C3 anti-Rh :

Précède parfois l’apparition d’une autre pathologie.

– Maladie des agglutinines froides :

Auto-Ac IgM.

Anémies Hémolytiques Auto-Immune

(AHAI)

AHAI secondaires:

– Infectieuses:

Pneumopathie atypique

MNI, VIH, et autres viroses…

– Hémopathies lymphoïdes:

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Lymphome malin non hodgkinien (LMNH)

– Lupus, Polyarthrite rhumatoïde.

– Autres : L-dopa, Tumeur de l’ovaire, Cirrhose hépatique.

Anémies hémolytiques : traitement

Traitement de l’AHAI

– Corticothérapie,

– Rechutes fréquentes,

– Rituximab,

– Possibilité de splénectomie,

– Autres médicaments.

Traitement étiologique des formes secondaires

– Immunosuppresseurs, chimiothérapies

Anémies hémolytiques : autres

Hémolyse infectieuse:

– PALUDISME,

– Babésiose,

Toxique:

– Cu, Pb, brulures, venins…

Microsphérocytose héréditaire:

– Autosomique , dominante.

Schéma

VGM<80fl VGM=80-100fl VGM>100fl

Anémies

Réticulocytes

Normocytaire et macrocytaire

Bas

Vitamines, TSH,

Myélogramme (+/- BOM)

Anémie macrocytaire de l’adulte

.

Vit B12 (cobalamine) :

– absorption iléon distal, nécessitant le facteur intrinsèque (FI) qui le

protège de la dégradation enzymatique et permet l’absorption active.

– réserve de 3 ans

Folate (B9) :

– Réserve de quelques mois, légumes, foie, grêle proximale

Myélogramme : frottis riche et bleu (basophile), mégaloblastose

Maladie de BIERMER

Femme, >50 ans.

Syndrome anémique.

Glossite.

Antécedents d’auto-immunité.

Sd neuro-anémique: sclérose combinée de la moelle

– Sd pyramidal : discret bilatéral.

– Signes sensitifs : syndrome cordonal postérieur plus évident.

– Ne se voit plus.

Pancytopénie.

– Leuco-neutropénie avec polyneutrophiles grands et hypersegmentés.

– Thrombopénie.

– Anémie souvent très macrocytaire (>120fl)

– Arégénérative.

Myélogramme : frottis très riche et bleu (basophile) avec

mégaloblastose.

Dosage des vitamines B12 et folates.

Fibroscopie gastrique

– Atrophie gastrique, risque de transformation.

Ac Anti-FI : deux types bloquants

– FIB12,

– FIRécepteur.

Test de schilling.

Maladie de BIERMER

Carence non Biermerienne

Malabsorption d’origine gastrique et iléale.

Gastrectomie et résection iléale,

Crohn, maladie coeliaque,

Végétalien.

Anémies en hématologie-Cancérologie

Mécanismes multiples intriqués

Problèmes de qualité de vie

En cours de chimiothérapie

Insuffisance médullaire

Transfusion si symptomatique

– Discuter si Hb<8g/dl selon les situations

Erythropoïétine : injection sous-cutanée

– Autre indication Insuffisance rénale terminale.

SI TRANSFUSION SANGUINE

Prescription médicale

Dossier transfusionnel complet

•Rôle infirmier:

•Informer le patient

•Vérification de la prescription et de l’ordonnance

(+ étiquettes)

•Test de compatibilité sanguine

•Transfusion

•Surveillance

•Traçabilité (+ étiquettes du patient et du culot)

TEST DU CULOT GLOBULAIRE

La transfusion est-elle réalisable ?