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HEMICEREBELITIS AGUDA EN LA INFANCIA
XXX CONGRESO NACIONAL. SERAM. A CORUÑAM. Fernández Hernando*, E. Santamarta Liébana*, A. Saiz Ayala*, A. Meilán*
I. Málaga Diéguez**, B. Bernardo Fernández**
*Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario Central de Asturias** Servicio de Neuropediatría del Hospital Universitario Central de Asturias
ATAXIA AGUDA INFANTIL
DEFINICION: Inestabilidad de la marcha o de movimientos de motricidad fina, duración < 72 horas, en un niño previamente sano.
CLASIFICACIÓN: Puede ser de origen congénito ( asociada a malformaciones del SNC) o adquirida (habitualmente postinfecciosa aguda). Las ataxias episódica y crónica progresiva son poco frecuentes en la infancia y generalmente son causados por trastornos metabólicos hereditarios o genéticos.
ETIOLOGÍA : Infecciones del sistema nervioso central, tumores, lesiones vasculares o abscesos.
La causa más común de ataxia de la niñez, que representa alrededor del 40% de los casos, es la ataxia cerebelosa aguda, generalmente como resultado de la desmielinización cerebelosa postinfecciosa; con menor frecuencia se producen como resultado de una infección directa del cerebelo. La desmielinización cerebelosa postinfecciosa se piensa que es un fenómeno autoinmune incitado por una infección o inmunización, con la consiguiente reacción cruzada de anticuerpos contra epítopos del cerebelo, a pesar de que raravez han sido identificados autoanticuerpos específicos.
HEMICEREBELITIS
La hemicerebelitis una entidad rara, con menos de 15 casos publicados en edad pediátrica en la literatura.
La ataxia cerebelosa aguda es más común en niños en edad preescolar (2-4 años) pero se pueden observar en niños mayores y adolescentes. Afecta más frecuentemente a varones .
El 70% de los pacientes tiene antecedentes de enfermedad infecciosa viral o vacunación en los 5 a 21 días previos aunque en raras ocasiones puede preceder a la fase eruptiva.
Múltiples agentes infecciosos han sido implicados en la patogenia de esta entidad, como varicela, paperas, el sarampión, el virus coxsackie, poliovirus o Mycoplasma pneumoniae.
La introducción de la inmunización universal contra la varicela hace que la ataxia cerebelosa relacionada con la varicela sea infrecuente.
Presentamos 3 casos de hemicerebelitis de 5, 9 y 17 años recogidos en nuestro hospital
Varón de 9 años con cefalea frontal y occipital que impide el sueño asociada a fotofobia de5 días de evolución. Cuadro de gastroenteritis el día previo.
TC craneal en urgencias: efecto masa en el hemisferio izquierdo del cerebelo.
Al ingreso el paciente estaba orientado y su discurso era fluido. En el examen neurológico
presentaba parálisis del VI par izquierdo con nistagmo horizontal y una importante
hemiataxia izquierda con imposibilidad para la bipedestación.
La bioquímica, hemograma, coagulación, cultivos de orina y exudado faríngeo(virus y
bacterias, serología de virus, marcadores tumorales, PEV y PESS fueron normales.
La RM craneal inicial mostró intensidad de señal elevada en T2 y FLAIR en el lóbulo
anterior del hemisferio cerebeloso izquierdo y vermis cerebeloso asociado a discreto edemavasogénico de la sustancia blanca que condiciona un moderado efecto masa sobre el
cuarto ventrículo, produciendo una discreta ventriculomegalia triventricular y borramiento
parcial de la cisterna de la lámina cuadrigémina. Patrón estriado, con alternancia de líneas
hiperintensas e hipointensas con realce lineal de las folias cerebelosas. Las posibilidades
diagnósticas son Lhermitt-Duclos vs romboencefalitis.
La RM cervical : cavidad siringomiélica desde el espacio C5-C6 hasta C7-T1 sin signos de
obstrucción de flujo sin imágenes sugerentes de hidromielia.
CASO 1
El tratamiento fueron dosis elevadas de corticoides por vía iv. y aciclovir
intravenoso de forma profiláctica durante los diez y quince días posteriores,
respectivamente.
La evolución clínica fue buena y en el momento del alta, diez días después, el
niño era capaz de caminar con normalidad aunque presentaba temblor fino en
la mano izquierda con una ligera dismetría.
RM control postratamiento: normalización de la hiperintensidad de señal en
secuencia T2 con desaparición del efecto masa.
RM a los 6 meses: atrofia residual del hemisferio cerebeloso izquierdo
Niña de 5 años que presenta fiebre (máximo 39 º C) asociado a vómitos y diarrea leve. Veinticuatro horas más tarde se diagnostica de faringoamigdalitis y se prescribe tratamiento antibiótico. Un día más tarde, ingresa en el hospital con mareos y pérdida de conciencia de segundos de duración asociada a rigidez general y desviación de los ojos. No hubo vacunación en los días anteriores.
Durante su estancia en el hospital sufrió otros dos ataques, por lo que fue remitida a la Unidad de neuropediatría de nuestro hospital.
Hemograma, bioquímicacoagulación, orina, cultivos de sangre (virus y bacterias), fondo de ojo, electroencefalograma, electromiograma y velocidad de conducción nerviosa fueron normales.
Exploración física: leve marcha atáxica izquierda y dismetría izquierda.
Bioquímica LCR: 9 leucocitos/mm3 (glucosa y proteínas normales).
Cultivo LCR positivo para enterovirus
CASO 2
La asociación entre la clínica y el aislamiento de enterovirus en LCR nos hizo sospecharuna afectación del cerebelo, por lo que se realiza RM cerebral que mostró una elevadaintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 y FLAIR en el hemisferiocerebeloso izquierdo . El tamaño ventricular y la sustancia blanca eran normales.
La evolución clínica fue muy positiva, con mejoría de la marcha y de la dismetría enpocos días. En el control clínico de cuatro meses más tarde, todos los síntomasneurológicos había desaparecido.
La RM de control a los seis meses mostró una atrofia del hemisferio cerebelosoizquierdo en secuencias potenciadas en T1, T2 y FLAIR y baja intensidad de señal ensecuencias de difusión por atrofia en dicho hemisferio cerebeloso.
CASO 3
Niña de 17 años que presenta cefalea occipital, nauseas, vómitos y sensacióndistérmica. Se pauta tratamiento analgésico aunque la paciente ingresa horasdespués en el servicio de urgencias por empeoramiento de estos síntomas yaparición de inestabilidad para la marcha.
Exploración física: Nistagmo horizonto-rotatorio en todas las posiciones de lamirada con tándem inestable con pulsión hacia la derecha.
Hemograma, bioquímica, coagulación, cultivos de sangre (virus y bacterias) yserología completa sanguínea y de LCR fueron normales.
Bioquímica y cultivo de LCR: normales.
TC CRANEAL: sin alteraciones.
Se realiza RM CRANEAL que muestra en secuencias T1 una hipointensidad de señaly mala diferenciación córtico-subcortical del hemisferio cerebeloso derecho y unahiperintensidad en secuencias T2, FLAIR y DW. Importante realce leptomeníngeotras la administración de gadolinio en dicho hemisferio cerebeloso y más discretoen el izquierdo.
RM CRANEAL: hipointensidad T1 y maladiferenciación córtico-subcortical delhemisferio cerebeloso derecho.Hiperintensidad en secuencias T2, FLAIR yDW. Importante realce leptomeníngeo trasla administración de gadolinio en dichohemisferio cerebeloso y más discreto en elizquierdo.
DISCUSIÓN
La hemicerebelitis aguda postinfecciosa es un proceso muy poco frecuente en la edad pediátrica. Se ha informado menos de 15 casos en la literatura hasta nuestros días.
La hemiataxia se ha descrito en pacientes adultos con frecuencia como consecuencia de procesos isquémicos o hemorrágicos que afectan a regiones profundas del tálamo. Existen casos en los que se ha reconocido la causa de hemiataxia, generalmente procesos tumorales o vasculares.
Sin embargo, no hemos encontrado ningún caso de esta patología vascular o tumoral en la edad pediátrica en la literatura.
La razón que explica por qué solo se involucra un hemisferio cerebeloso y no los dos permanece aún desconocida. Se han descrito casos de cerebelitis recurrente con alternancia en la afectación de los hemisferios cerebelosos.
Teniendo en cuenta que el proceso está relacionado con una infección, el virus o agente etiológico podría atacar sólo una zona del cerebelo. No podemos descartar una causa autoinmmune y la compresión del tracto piramidal en la decusacióncerebelosa podría explicar la hemiparesia.
En los casos que asocian un significativo efecto de masa (hemicerebelitispseudotumoral) el diagnóstico diferencial incluiría Lermitte-duclos, intoxicaciónaguda y encefalomielitis aguda diseminada (multifásica en los casos dealternancia).
La evolución clínica suele ser buena, y las secuelas son poco frecuentes. Nuestrospacientes tenía una resolución total de cuatro meses después de la aparición delos síntomas.
La atrofia cerebelosa posterior ha sido descrita previamente en varias ocasiones.De los tres casos la presentaron dos, los más jóvenes, aunque esta relaciónpuede no ser real debido al escaso número de casos existentes.
Si parece que el desarrollo de atrofia secundaria a hemicerebelitis no implicasecuelas motoras, incluso en pacientes con una importante reducción devolumen de un hemisferio cerebeloso. Este hallazgo se confirma al estudiar loscasos recogidos en la bibliografía.
En el segundo caso las convulsiones parecen relacionarse con un procesoinfeccioso y ser secundarias a la fiebre alta, a pesar de que las pruebas delaboratorio en sangre y LCR no aislaron ningún germen. El mal control de laenfermedad mala y la falta de un diagnóstico claro motivó el traslado al hospitalde referencia.
Se ha reportado en algunos pacientes atrofia cerebelosa posterior al cuadroagudo aunque esto no implica necesariamente trastornos en el control de losmovimientos como secuela.
CONCLUSIONES
La hemicerebelitis es una entidad muy poco frecuente en la infancia y se debe incluir en el diagnóstico diferencial de las hemiataxias.
Es un proceso inflamatorio autolimitado habitualmente de buen pronóstico.
La RM es el patrón oro en el diagnóstico de la hemicerebelitis dado que es la prueba de imagen complementaria que mejor valora la fosa cerebral posterior. El TC es una técnica insuficiente y de muy bajo rendimiento en esta entidad.
Los radiólogos juegan un papel fundamental en el diagnóstico inicial dada la negatividad habitual de otras pruebas complementarias. También juega un papel importante en la evaluación de las complicaciones potencialmente letales que requieren cirugía y permite establecer un diagnóstico de certeza frente a otros diagnósticos diferenciales.
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