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Vol. I, No. 2 • Mayo-Agosto 2009pp 79-84

Microsomía hemifacial: ManejoMicrosomía hemifacial: ManejoMicrosomía hemifacial: ManejoMicrosomía hemifacial: ManejoMicrosomía hemifacial: Manejomultidisciplinario con distracciónmultidisciplinario con distracciónmultidisciplinario con distracciónmultidisciplinario con distracciónmultidisciplinario con distracciónosteogénica y ortopedia y ortodonciaosteogénica y ortopedia y ortodonciaosteogénica y ortopedia y ortodonciaosteogénica y ortopedia y ortodonciaosteogénica y ortopedia y ortodonciamaxilarmaxilarmaxilarmaxilarmaxilar. Reporte de caso clínico. Reporte de caso clínico. Reporte de caso clínico. Reporte de caso clínico. Reporte de caso clínicoMaría Luisa López Salgado,* Ma. del Rosario Montoya Castillo,** Angélica CárdenasMendoza,** Hugo Guaman Roldán,** Hernán Castilla Canseco**

* Hospital para el Niño, Instituto Materno Infantil del Estadode México (IMIEM).

** Centro de Especialidades Odontológicas, IMIEM.

ABSTRACT

The importance of the multidisciplinary treatment of pa-tients with hemifacial microsomia slant, the early treat-ment, guide of eruption and the use orthopedics maxillarypre and post surgery, as well as the use of osteogenic dis-traction offer the ideal treatment in patients with hemifacialmicrosomia.

Key words: Hemifacial microsomia.

INTRODUCCIÓN

Antecedentes. La microsomía craneofacial fue descri-ta por primera vez por Arlt, en 1881. Gorlin y colabo-radores usaron el término microsomía hemifacial, en1964,1 para los pacientes con microtia unilateral, ma-crostomía y malformación de la rama mandibular ycóndilo.

El término microsomía craneofacial fue propuestopor Converse y asociados para casos en que los pa-cientes presentan alteraciones craneales francas.

Otros sinónimos incluyen: síndrome de primer y se-gundo arco branquial, disostosis otomandibular, displa-sia otoauriculovertebral y displasia facial lateral.

La etiología exacta de la microsomía hemifacial noestá aún bien determinada, hay muchas teorías basa-das en estudios embrionarios, clínicos y de laborato-

RESUMEN

El tratamiento ideal de pacientes con microsomía hemifa-cial involucra un manejo multidisciplinario, el inicio deltratamiento en forma temprana, la guía de erupción y eluso de ortopedia maxilar pre y postquirúrgica, así como eluso de distracción osteogénica. Se presenta el caso deun niño de siete años de edad.

Palabras clave: Microsomía hemifacial.

rio. El desarrollo del primer arco branquial, también lla-mado arco mandibular está íntimamente involucradoen el desarrollo de esta anomalía. La formación delprimer arco se desarrolla durante el primer mes devida intrauterina, cuando se produce la migración decélulas de la cresta neural a los tejidos en desarrollo;estas células son las encargadas del desarrollo tem-prano de la región de cabeza y cuello, estimulando elcrecimiento y desarrollo de las células locales.

Estudios de laboratorio demuestran que la pérdidaprematura de células de la cresta neural puede ser unfactor específico responsable de la presentación clíni-ca de microsomía hemifacial. Los problemas asocia-dos a la microsomía hemifacial, como lo es el labio ypaladar hendido (10% de los casos) y las anomalíascardiacas (50% de los casos) también han sido aso-ciados a pérdida prematura de células de la crestaneural. La extensión en la pérdida de células se refle-ja en el grado de severidad de la deficiencia facial.

Incidencia. Según Cohen (1971), la incidencia dela microsomía hemifacial es aproximadamente 1 en5,600 nacidos vivos, con proporción 1:1 hombre:mujer

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y 70% de presentación unilateral; es la segunda ano-malía facial congénita más común, sólo después dellabio y paladar hendido.

Características clínicas. Deficiencia en la uniónde tejidos blandos y duros y sus componentes neuro-musculares de un lado de la cara. La afección del pri-mer arco branquial envuelve la porción inferior de laarticulación temporomandibular, la rama mandibular,los músculos de la masticación y el oído.

Anomalías a nivel de pabellón auricular van desdeanotia, microtia y pabellón malformado, a nivel deoído, hasta pérdida de la audición por la alteración deldesarrollo de los tejidos óseo y del meato auditivo.

Ocasionalmente, los defectos del segundo arcobranquial envuelven al nervio facial y a los músculosde la expresión facial, mismos que coexisten con lamicrosomía hemifacial.

El crecimiento mandibular asimétrico desde el naci-miento, con una deformidad progresiva ipsilateral ydel esqueleto facial contralateral, juega un papel im-portante en el desarrollo facial. El espectro de la mal-formación mandibular puede ir desde la formación deuna rama mandibular de forma normal de tamaño pe-queño, hasta la ausencia total de estas estructuras.

Puede haber presencia de apéndices cutáneos quepueden estar presentes en el trayecto de la línea queva del tragus a la comisura labial.

Clasificación (de Pruzansky, Harvold y colaborado-res, Kaban y su grupo): (Cuadro I).

Tipo I: Disminución del tamaño del cóndilo y larama mandibular, la forma de las estructuras es nor-mal, (hipoplasia, sin marcada deformidad). En estospacientes, el cóndilo está centrado en la fosa glenoi-dea y la articulación temporomandibular es normal.

Tipo II: La rama y el cóndilo son más pequeños ydeformados (hipoplasia y dismorfismo). Este grupo sedivide en dos subgrupos, dependiendo de la relaciónentre el cóndilo y la fosa glenoidea.

Tipo IIA: El cóndilo está centrado en la fosa glenoi-dea, con función articular normal con un pequeñochasquido.

Tipo IIB: El cóndilo está usualmente desplazadoanterior, medial e inferior.

Tipo III. Hay agenesia del proceso condilar.

Consideraciones dentales. La mala oclusión escaracterística de la microsomía hemifacial en un gra-do, proporcional a la discrepancia esquelética. El ladode la cara afectado por la microsomía tiene una incli-nación de los dientes anteriores y mordida cruzada uni-lateral. Puede haber un retraso en el desarrollo dental,con una predisposición cinco veces mayor de pérdida

Cuadro I. Plan de tratamiento por edad y tipo esquelético.

Tipo esquelético Dentición primaria Dentición mixta Dentición permanente

Tipo IEquivalente a: Pruzansky Observación y Aplicar un activador en el paciente Tratamiento ortodóntico engrado I, Harvold y cols. remoción de apéndices cooperador para desarrollar patrones de preparación para correcciónTipo I, Kaban y cols. Tipo I auriculares cierre normal y prevenir la proyección quirúrgica si no se hace previamente,

de la mandíbula y la rotación con un osteotomías maxilares y mandibularesdesarrollo asimétrico progresivo y generar para corregir la asimetría en su faseuna mordida abierta cuando hay canteamiento final.oclusal y asimetría de la mandíbula en exceso

Tipo IIAEquivalente a: Pruzansky Lo mismo que para Lo mismo que para el Tipo I menor Lo mismo que para el Tipo Igrado II, Harvold y cols. el Tipo I efecto con tratamiento activador en laTipo II, Kaban y cols. asimetría mandibular que en el Tipo ITipo IIB o III

Tipo IIBEquivalente a: Pruzansky Lo mismo que para Construcción quirúrgica de la cavidad La misma preparación pre-grado II o III, Harvold y cols. el Tipo I glenoidea, cóndilo y rama, mantener la quirúrgica, construcción totalTipo IV, Kaban y cols. mordida abierta con aditamentos para de ATM más osteotomíasTipo IIB o III permitir el desarrollo vertical de la maxilares y mandibulares para

hemicara; asistido por extrusión activa corregir la asimetría en su fasede los dientes final

Tipo IIIEquivalente a: Pruzansky Construcción de Construcción de la cavidad glenoidea, Lo mismo que para el Tipo IIBgrado III, Harvold y cols. cavidad glenoidea, cóndilo y rama si no se ha hechoTipo V, Kaban y cols. Tipo III cóndilo y rama si las previamente, generar una mordida

funciones como apertura, abierta de manera quirúrgica conmasticación y habla están aditamentos para permitir un desarrolloseveramente afectados por vertical de la hemicara, asistida porla condición extrusión activa de los dientes

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prematura de órganos dentarios, hipoplasia de esmalteen incisivos del lado afectado.

Tratamiento. El objetivo primordial del tratamientoes proporcionar una simetría facial estética óptima yfuncional al final del desarrollo craneofacial, basándo-se en los siguientes puntos:

1. Incremento en el tamaño de la mandíbula subdesarro-llada y malformada y tejidos blandos involucrados.

2. Crear una articulación entre la mandíbula y el hue-so temporal cuando se encuentra ausente.

3. Corregir las deformidades secundarias del maxilar.

4. Establecer una oclusión funcional y una aparienciaestética y armónica de la cara.

Una combinación de técnicas ortodóntico-quirúrgicasdebe ser considerada. A través de aparatos funciona-

Figura 1.Foto pretra-tamiento.

Figura 2. Oclusión dental pretratamiento.

Figura 3. Trazado preoperatorio.

Figura 4. Colocación del distractor.

Figura 5. Control postoperatorio.

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Figura 6.

Figura 7.

Figura 8. Oclusión posterior a la distracción.

Figura 9.Líneamediafacial.

les se ha estimulado el crecimiento mandibular, asícomo la preservación de la línea media mandibular.

La cirugía ortognática es necesaria sólo cuando elpaciente ya terminó su crecimiento facial. Tradicional-mente, la microsomía hemifacial era tratada por me-dio de osteotomías, seguidas de movimientos ortopé-dicos y fijación ósea. Desafortunadamente, el riesgode regresión causada por la tracción muscular confrecuencia compromete los resultados, ocasionandouna mala adaptación de los tejidos blandos que afectala función y la estética. Cuando los injertos costocon-drales son usados en las más severas deformidades,el riesgo de infección, dolor y morbilidad del sitio do-nador debe ser considerado en el postoperatorio.

Un procedimiento alternativo ha sido la distracciónosteogénica. Es un método de formación gradual dehueso después de una corticotomía (sección de placascorticales) creando una separación de los dos segmen-tos óseos, con mínima disrupción del periostio y en-dostio; fue descrito por Gaynil A. Ilizarov, un cirujanoortopedista, en 1988. El primer informe de la aplicaciónde este método en cara corresponde a Zinder, quienelongó mandíbulas en perros. Posteriormente, Karp yMcCarthy demostraron la formación de hueso en el si-tio de la elongación y fueron los primeros en utilizarloen humanos, aplicado para deficiencias en el área cra-

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Figura 10. Vista de frente, oclusión del paciente antes de retirar la aparatología ortodóncica y control radiográfico final.

neofacial. Esta formación de hueso presenta las mis-mas características del hueso adyacente; la fuerza detracción aplicada también crea tensión en los tejidosblandos, iniciando una secuencia de adaptación a loscambios creados por la histogénesis de la distracción.

La expansión concomitante de la matriz funcionalde los tejidos blandos ocasiona expansión multidi-mensional de la mandíbula.

Los principios de la tracción dental para la correc-ción de deficiencias esqueletales se han practicadodesde el siglo XVIII, cuando Pierre Fauchard descri-bió el uso de la expansión del arco.

PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Se trata de paciente masculino que a los siete añosde edad ingresa al Instituto Materno Infantil del Esta-do de México, con diagnóstico de microsomía hemifa-cial derecha (Figuras 1 y 2). Inicia su tratamiento or-

topédico prequirúrgico en el Centro de EspecialidadesOdontológicas, con aparatología funcional: con pistasplanas, quadrelix y bionator con arco extraoral paranormalizar la oclusión corrigiendo más a nivel esquele-tal que dental y manteniendo línea media céntrica,previo al tratamiento quirúrgico; a los 12 años es valo-rado en el Hospital para el Niño para colocación dedistractor mandibular, se realiza trazado de radiografíapanorámica (Figura 3) en donde se observa una defi-ciencia de crecimiento mandibular derecho de 11 mm.Se decide colocar distractor mandibular intraoral de unsolo vector (Figura 4), iniciándose la distracción a las24 horas del postoperatorio a razón de 0.5 mm cada12 horas, hasta alcanzar la longitud adecuada con unperiodo de consolidación de 6 semanas (Figuras 5 a7); después de la distracción, presenta desviación dela línea media hacia el lado contralateral (Figura 8) ymordida abierta, tanto vertical como anterior y apertu-ra oral normal (Figura 9).

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El tratamiento ortopédico continuó durante la etapa decrecimiento y desarrollo del paciente, utilizando terapéu-tica funcional y mecánica, redirigiendo el crecimientopara normalizar la oclusión (Figura 10 A, B, C, D y E).

RESULTADOS

El análisis del paciente revela crecimiento verticaldel tercio medio facial adecuado; la mordida abiertacreada por el distractor ha sido compensada con eltratamiento de ortopedia y ortodoncia, lo cual se vereflejado en el plano oclusal y en la simetría delmaxilar. El seguimiento del paciente ha sido porcinco años con un resultado estético y funcionaladecuado.

CONCLUSIONES

Los pacientes tratados durante la dentición mixta tie-nen un crecimiento maxilar adecuado y un plano oclu-sal estable al final de su crecimiento facial.

El temprano alargamiento de la mandíbula previenela necesidad de cirugía ortognática del tercio medio einferior facial en adolescentes y adultos.

La elongación ósea deseada se consiguió en el pre-sente caso. Los tejidos blandos de la cara crecieron yse remodelaron de forma paralela al hueso, dando unaspecto facial simétrico. El seguimiento del pacientemuestra que la corrección temprana de la hipoplasiamandibular en la microsomía hemifacial puede permitircrecimiento maxilar normal y simetría del plano oclu-sal, y disminuir la deformidad facial.

Este crecimiento maxilar brinda la erupción dental,evita la mordida abierta y nivela el plano oclusal.

El tratamiento con aparatos miofuncionales es re-comendado para mejorar la función muscular y paraestimular el crecimiento del esqueleto facial y de lostejidos blandos.

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Correspondencia:María Luisa López SalgadoE-mail: lsmalu@hotmail.com