hemofilia : escalas de valoración articular pediátrica mediante rm maría i. martínez león *...

Hemofilia: escalas de valoración articular

pediátrica mediante RM

María I. Martínez León *

Angeles Palomo Bravo **

Luisa Ceres Ruiz *

* Radiología Pediátrica. ** Hematología Pediátrica, Unidad de Hemofilia

Hospital Materno-Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga

1

37 pacientes pediátricos

Hemofilia A 30

(severa 15, moderada 8, leve 6, inhibidores 1)

Hemofilia B (severa)

1

Déficit XIII 2

Déficit combinado (VIII/V, VIII/XII) 2

Von Willebrand 2b, 3 inhibidor2Unidad de hemofilia: inicio el

22.06.20072

DERRAME / HEMARTROSPequeñoModeradoGrande

1

2

3

HIPERTROFIA SINOVIALPequeñaModeradaGrande

4

5

6

1

2

3

HEMOSIDERINAPequeñaModeradaGrande

4

5

6

1

CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARESCualquier erosión superficialCualquier erosión superficial en al menos dos huesosErosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un huesoErosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos dos huesos

Un quiste subcondralMás de un quiste subcondralQuistes subcondrales en al menos dos huesosNumerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos

7

8

7

8

1

1

1

1

1

1

1

1

PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULARCualquier pérdida de altura del cartílago articular (paca) Cualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos dos huesosCualquier “paca” que represente 1/3 de la superficie articular en al menos un huesoCualquier “paca” que represente 1/3 de la superficie articular en al menos dos huesos

Pérdida del grosor total del cartílago (gtc) en al menos una zona de al menos un huesoPérdida del grosor total del cartílago en al menos una zona de al menos dos huesosPérdida “gtc” que represente por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos un huesoPérdida “gtc” que represente por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos dos huesos

9

10

1

1

1

1

1

1

1

1

2010

ESCALA COMPATIBLE DENVER, progresiva EUROPEA, aditiva

3

RM de articulaciones para hemofilia

1. Posición anatómica

2. FOV pequeño

3. Cortes de bajo grosor (4-5) e interslice gap 10%

4. Duración del estudio de una articulación, menos de 15 minutos

5. Estudio de una articulación y la contralateral

6. Estudios whole body MR

4


PROG

1

2

3

ADIT

5


PROG

4

5

6

ADIT

1

2

3

7


PROG

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5

6

ADIT

1

9

CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARESCualquier erosión superficialCualquier erosión superficial en al menos dos huesosErosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un huesoErosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos 2 huesosUn quiste subcondralMás de un quiste subcondralQuistes subcondrales en al menos dos huesosNumerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos

PROG

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8

7

8

ADIT

1

1

1

1

1

1

1

1

11

PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULAR* Cualquier pérdida de altura del cartílago articular (paca)Cualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos 2 hCualquier paca que represente 1/3 de la superficie articular en al menos 1 hCualquier paca que represente 1/3 de la superficie articular en al menos 2 h* Pérdida del grosor total del cartílago en al menos 1 zona de al menos 1 hPérdida gtc en al menos 2 zonas de al menos 2 hPérdida gtc de por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos 1 hPérdida gtc de por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos 2 h

PROG ADIT

9 1

1

1

1

10 1

1

1

1

13

VALORACIÓN DEL CARTÍLAGO

What´s new in cartilage? Radiographics 2003

Estudio MORFOLÓGICO

Estudio FUNCIONAL

SG, SE, FSE, EGDEq,SSFP,FEMR

Mapa T2MR del NaDifusión

Nuevos contrastes

Contenido de GMG

Matriz de colágeno

Grosor del cartílago

Señal interna

Morfología de superficie

Hueso subcondral

15

70%

H2O

20%

Glicosaminoglicanos (-)

Fibras de colágeno II16

Estudio funcional del cartílago mediante RM

Mapa T2MR del NaDifusión

Nuevos contrastes


1

2

3


4

5

6

1

2

3


4

5

6

1

CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARESCualquier erosión superficialCualquier erosión superficial en al menos dos huesosErosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un huesoErosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos dos huesosUn quiste subcondralMás de un quiste subcondralQuistes subcondrales en al menos dos huesosNumerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos

7

8

7

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1

1

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1

1

1

PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULARCualquier pérdida de altura del cartílago articularCualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos dos huesosCualquier…represente un tercio de la superficie articular en al menos un hueCualquier…un tercio de la superficie articular en al menos dos huesosPérdida del grosor total cartílago al menos una zona de al menos un huesoPérdida … en al menos una zona de al menos dos huesosPérdida … por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos un huesoPérdida …por lo menos 1/3 de la superficie articular al menos 2 huesos

9

10

1

1

1

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1

1

1

1

7 117


1

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6

1

2

3


4

5

6

1

CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARESCualquier erosión superficialCualquier erosión superficial en al menos dos huesosErosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un huesoErosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos dos huesosUn quiste subcondralMás de un quiste subcondralQuistes subcondrales en al menos dos huesosNumerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos

7

8

7

8

1

1

1

1

1

1

1

1

PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULARCualquier pérdida de altura del cartílago articularCualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos dos huesosCualquier…represente 1/3 de la superficie articular en al menos 1 huesoCualquier…un tercio de la superficie articular en al menos dos huesosPérdida del grosor total cartílago al menos una zona de al menos un huesoPérdida … en al menos una zona de al menos dos huesosPérdida … por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos un huesoPérdida …por lo menos 1/3 de la superficie articular al menos 2 huesos

9

10

1

1

1

1

1

1

1

110

1518


1

2

3


4

5

6

1

2

3


4

5

6

1

CAMBIOS HUESO SUBCONDRAL-MÁRGENES ARTICULARESCualquier erosión superficialCualquier erosión superficial en al menos 2hErosión ½ o + de la superficie articular en al menos 1hErosión ½ o + de la superficie articular en al menos 2hUn quiste subcondralMás de un quiste subcondralQuistes subcondrales en al menos 2hNumerosos quistes subcondrales en al menos 2h

7

8

7

8

1

1

1

1

1

1

1

1

PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULARCualquier pérdida de altura del c.a.Cualquier pérdida de altura del c.a. en al menos 2hCualquier…represente 1/3 de la superficie a. en al menos 1hCualquier…un tercio de la superficie a. en al menos 2hPérdida del grosor total c. al menos una zona de al menos 1hPérdida … en al menos una zona de al menos 2hPérdida … por lo menos 1/3 de la superficie a. de al menos 1hPérdida …por lo menos 1/3 de la superficie a. al menos 2h

9

10

1

1

1

1

1

1

1

1

4719

In the future, MRI scoring of joints in hemophiliacs may prove to be useful for comparing the effects of different therapeutic regimens and for monitoring individual patients

(Lunding, Pettersson, Jonsson, Ljung…) 2007

20

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BIBLIOGRAFÍA

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hemofilia : escalas de valoración articular pediátrica mediante rm maría i. martínez león *...

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