hemofilia mantap

Upload: hadiyan-adhli-m

Post on 06-Jul-2018

256 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    1/26

    BAB I

    TINJAUAN PUSTAKA

    1.1 Definisi

    Hemofilia merupakan penyakit atau gangguan perdarahan yang bersifat

    herediter akibat kekurangan faktor pembekuan VIII dan IX1, 2.

    1.2 Epidemiologi

    Hemofilia terbagi 2 yaitu, hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A

    merupakan bentuk yang terbanyak dijumpai yaitu sebanyak !"# $, dengan

    angka kejadian diperkirakan sebanyak %!"1!! tiap satu juta dari populasi

    dunia, dan sekitar 1!"1# $ adalah hemofilia B 1. &i Asia 'enggara, angka

    kejadian berdasarkan ratio 1 ( 1!.!!! penderita, sedangkan kejadian di

    Indonesia se)ara tepat belum diketahui namun diperkirakan dengan populasi

    2!! juta lebih terdapat sekitar 1!.!!! penderita%. *ada %% $ pasien tidak 

    mempunyai ri+ayat dalam keluarga dan hal ini terjadi akibat mutasi spontan1.

    1.3 Etiologi

    Hemofilia A dan B bersifat  sex linked resesif dan bersifat herediter seperti

    terlihat pada -ambar 1%. Hemofilia A dan B diturunkan se)ara sex (X) linked 

    recessive dan gen untuk faktor VIII dan IX terletak pada ujung lengan panjang

    / kromosom X. 0leh karena itu, perempuan biasanya sebagai pemba+a sifat

    sedangkan laki"laki sebagai penderita. *erempuan pemba+a sifat hemofilia

    yang menikah dengan laki"laki normal dapat menurunkan satu atau lebih anak 

    lelaki penderita hemofilia atau satu lebih anak perempuan pemba+a sifat.edangkan laki"laki penderita hemofilia yang menikah dengan perempuan

    normal akan menurunkan anak lelaki yang normal atau anak perempuan

     pemba+a sifat1.

    1

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    2/26

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    3/26

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    4/26

    -ambar 1.1 9askade pembekuan darah

    Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi faktor VIII )lotting a)ti5ity

    6.VIII4 dapat juga terjadi karena sintesis menurun atau pembentukan faktor 

    VIII 4 dengan struktur abnormal.%

    6aktor VIII diperlukan dalam pembentukan tenase )omple8 yang akan

    mengaktifkan faktor X. &efisiensi faktor VIII mengganggu jalur intrinsik 

    sehingga menyebabkan berkurangnya pembentukan fibrin. Akibatnya

    terjadilah gangguan koagulasi. *erbedaan proses pembekuan darah yang

    terjadi antara orang normal (Gambar 1.2 dengan penderita hemofilia

    Gambar 1.3). -ambar tersebut menunjukkan pembuluh darah yang terluka di

    >

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    5/26

    dalam darah tersebut terdapat faktor"faktor pembeku yaitu

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    6/26

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    7/26

    " Hemofilia A defisiensi faktor VIII anti hemophilic factor  

    " Hemofilia B defisiensi faktor IX Christmas Factor  

    *ada keadaan normal kadar faktor VIII atau faktor IX berkisar diantara #!"

    1#! @dl atau #!"1#!$. &iklasifikasikan sebagai hemofilia berat bila kadar faktor 

    VIII atau IX kurang dari 1 $, hemofilia sedang bila kadarnya diantara 1"# $ dan

    hemofilia ringan bila kadarnya diantara #"%!$1.

    *asien dengan hemofilia berat dapat mengalami perdarahan spontan atau

    akibat trauma ringan. *ada hemofilia sedang biasanya perdarahan terjadi karena

    trauma yang lebih berat, sedangkan pada hemofilia ringan dapat tidak terdeteksi

    untuk beberapa +aktu sampai pasien mengalami tindakan operasi ringan seperti

    )abut gigi atau sirkumsisi1.

    1." #e$ala Klinis dan Diagnosis

    &alam menentukan diagnosis kita harus melakukan anamnesis,

     pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. e)ara klinis tanda dan gejala

    hemofilia A dan B sulit untuk dibedakan, ke)uali dengan pemeriksaan

    laboratorium khusus. 'anda dan gejala tersebut adalah perdarahan yang sukar 

     berhentikebiru"biruan baik spontan maupun sesudah trauma ringantindakan

    seperti hematoma, dan berupa kebiruan, pada berbagai bagian tubuh dan

    hemarthrosis atau perdarahan yang sukar berhenti. Hemarthrosis berulang

    yang terasa nyeri dan hematom otot mendominasi perjalanan penyakit pada

     pasien yang sakit berat dan jika tidak diobati dengan baik, dapat menyebabkan

    deformitas sendi yang progresif dan ke)a)atan. &apat juga terjadi perdarahan

    intrakranial yang terjadi spontan atau akibat trauma1,#.

    3anifestasi perdarahan lain misalnya berupa epistaksis atau hematuria dan

     perdarahan saluran )erna. eorang bayi harus di)urigai hemofilia jika

    ditemukan bengkak atau hematoma pada saat anak mulai merangkak atau

     berjalan. *ada anak yang lebih besar dapat timbul hemarthrosis di sendi lutut,

    siku dan pergelangan tangan. *ada neonatus dapat ditemukan perdarahan dari

    umbilikal yang sulit berhenti dan hematoma. 'erdapatnya ri+ayat keluarga

    dapat mendukung dalam membuat diagnosis hemofilia1,#. 

    1.% Peme&i!saan Pen'n$ang

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    8/26

    *ada umumnya hasil 1 pemeriksaan darah rutin maupun hemostasis

    sederhana pada hemofilia A dan B sama. *emeriksaan darah rutin biasanya

    normal sedangkan masa pembekuan, masa tromboplastin parsial teraktifkan

    memanjang dan masa pembentukan tromboplastin abnormal. edangkan masa

     perdarahan dan masa protrombin umumnya normal. &iagnosis pasti adalah

    dengan memeriksa kadar faktor VIII untuk hemofilia A dan faktor IX untuk 

    hemofilia B1.

    &iagnosis molekuler yaitu dengan memeriksa petanda gen hemofilia pada

    kromosom X dapat lebih memastikan diagnosis hemofilia. *emeriksaan ini

     juga dapat untuk melakukan diagnosis antenatal1.

    1.( Diagnosis Banding

    )emofilia A *

    Defisiensi fa!to&

    +III

    )emofilia B *

    Defisiensi fa!to&

    I,

    Pen-a!it +on

    ille/&and

    *e+arisan 'erkait jenis

    kelamin

    'erkait jenis

    kelamin

    &ominan tidak 

    lengkap

    okasi utama

     perdarahan

    0tot, sendi, paska

    trauma atau paska

    operasi

    0tot, sendi, paska

    trauma atau paska

    operasi

    3embran mukosa,

    luka kulit, paska

    trauma atau paska

    operasiCumlah trombosit =ormal =ormal =ormal

    3asa perdarahan =ormal =ormal 3emanjang

    3asa protrombin =ormal =ormal =ormal

    3asa

    tromboplastin

     parsial

    3emanjang 3emanjang 3emanjang atau

     =ormal

    6aktor VIII :endah =ormal 3ungkin

     berkurang sedang

    6aktor IX =ormal :endah =ormal

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    9/26

    V76 =ormal =ormal :endah

    Agregasi

    trombosit yang

    diinduksi

    risto)etin

     =ormal =ormal 'erganggu

    1.0 Kompli!asi

    ekitar 2!$ penderita hemofilia A akan membentuk antibodi atau

    inhibitor terhadap faktor VIII. Inhibitor ini juga timbul bila pada seseorang

     penderita yang diberi faktor VIII dengan dosis )ukup tidak memperlihatkan

     penyembuhan seperti yang diharapkan. Hal ini disebabkan karena sebagian

    faktor VIII yang diberikan, akan dinetralisir oleh inhibitor. @ntuk mengatasi

    keadaan ini biasanya dosis faktor VIII harus dinaikkan atau faktor VII a untuk 

    memotong jalur koagulasi. *erdarahan hebat, artritis kronik karena

    hemartrosis berulang juga dapat terjadi1,>.

    *enyulit setelah terapi adalah infeksi, hepatitis B atau 4 post tranfusi,

    -0' dan -*' meningkat, infeksi HIV, timbulnya inhibitor setelah tranfusi

     berulang. ebelum ada uji tapis darah donor, tidak jarang timbul penyakit pada

    resipien akibat penularan melalui tranfusi, khususnya bila yang dipakai adalahkriopresipitat, plasma segar beku ataupun konsentrat faktor pembekuan yang

     belum diproses dengan baik 1,>.

    *enyakit yang potensial yang dapat ditularkan adalah hepatitis dan infeksi

    HIV. &engan adanya penapisan yang memadai , penularan melalui faktor 

     pembekuan sudah sangat menurun1,>.

    1.1 Penatala!sanaan

    *enatalaksanaan penderita hemofilia harus dilakukan se)ara komprehensif.

    elain mengganti faktor pembekuan yang kurang, pera+atan dan rehabilitasi

    serta edukasi juga diperlukan bagi penderita maupun keluarganya%.

    3en)egah perdarahan dengan )ara menghindari trauma, tidak melakukan

    tindakan yang dapat menimbulkan perdarahan seperti men)abut gigi atau

    sirkumsisi tanpa persiapan merupakan penatalaksaan umum pada hemofilia.

    9egiatan fisik atau olahraga yang memadai dapat tetap dilakukan, dintaranya

    adalah berenang, mendayung dan mendaki. edangkan yang bersifat atau

    ;

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    10/26

    menyebabkan kontak fisik seperti bela diri, tinju, gulat dan sepak bola harus

    dihindari%,?.

    edangkan untuk penatalaksanaan hemofilia se)ara khusus ialah pada

    hemofilia A diberikan tranfusi konsentrat faktor VIII atau kriopresipitat dan

     pada hemofilia B diberikan tranfusi konsentrat faktor IX.  . 6aktor VIII dan

    faktor IX diberikan untuk persiapan tindakan operatif seperti sirkumsisi,

    men)abut gigi dan lain"lain. 

    *rinsip penatalaksanaan hemofilia klasik adalah ;

    1. *engobatan dasar

    " 'indakan saat terjadi perdarahan

    " *engobatan pen)egahan

    " *engobatan di rumah

    2. *era+atan komprehensif

    %. Inhibitor terhadap faktor VIII.

    >. &eteksi karier dan diagnosis prenatal

    1. Pengo/atan dasa&

    *engobatan yang dimaksud adalah pemberian faktor pembekuan yang

    kurangdefisiensi kepada indi5idu se)ara langsung le+at 5ena, berarti

    men)egah perdarahan atau mengurangi perdarahan serta efek samping.

    indakan saat ter!adi perdarahan

    Bila terjadi perdarahan pada sendi dan otot, baik sebelum maupun sesudah

    mendapat terapi, langkah"langkah D:I4ED berikut hendaknya diikuti yaitu (

    istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka  , kompres bagian tubuh yang

    luka dan daerah sekitar dengan es atau bahan lain yang lembut dan

     bekudingin I, tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami

    1!

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    11/26

     perdarahan tidak dapat bergerak. -unakan perban elastis jangan terlalu keras

    , letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada

    dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bantal E.;

    'indakan tersebut harus segera dilakukan terutama apabila jauh dari pusat

     pengobatan. 9emudian dalam +aktu 2 jam setelah perdarahan, penderita

    hemofilia sudah harus mendapatkan faktor pembekuan yang diperlukan.

    @ntuk hemofilia A diberikan transfusi kriopresipitat atau konsentrat faktor 

    VIII dengan dosis !,# 8 BB 8 kadar yang diinginkan $. atu kantong

    kriopresipitat mengandung sekitar ! @ faktor VIII. &apat juga diberikan

    dosis rumatan empiris, yaitu untuk faktor VIII 2!"2# @9g setiap 12 jam.1

    'abel 1.1 kebutuhan faktor VIII

    Pe&da&aan* tinda!an Kada& fa!to& +III 56 da&i no&mal7

    Hemartrosis ringan 1# F 2!$

    Hemartrosis berat operasi ke)il 2!">!$

    0perasi besar ?!"!$*erdarahan intrakranial 1!!$

    'abel diatas juga dapat dipakai sebagai pegangan hemofilia B

    elain untuk pengobatan, faktor VIII juga diberikan untuk persiapan tindakan

    operatif seperti sirmuksisi, )abut gigi, dan lain"lain.

    'abel 1.2 'E:A*I *E:&A:AHA= *A&A HE306IIA A# 

    Cenis *erdarahan &osis 9onsentrat 6aktor VIII

    Hemartrosis 2!">! @kg atau 1# @kg bila diberikan

    sejak a+al. *emberian diulang setiap

    hari sampai fungsi sendi normal

    kembali

    Hematom atau perdarahan otot 2! @kg dapat diberikan se)ara alternate

    sampai membaik 

    *en)abutan gigi 2! @kg dan terapi antifibrinolitik  

    Epistaksis 'ekan selama 1#"2! menit, pasang

    11

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    12/26

    tampon oli, terapi antifibrinolitik,

    konsentrat faktor VIII diberikan bila

    terapi tersebut gagal

    Bedah 3ayor, perdarahan yang

    mengan)am ji+a

    #!"# @kg, kemudian diteruskan infus

    kontiniu 2"> @kgbbjam , untuk 

    mempertahankan kadar faktor VIII G

    1!! @d selama 2> jam , kemudian

    diteruskan infus kontiniu 2"%

    @kgbbjam selama #" hari untuk 

    mempertahankan kadarnya G #! @dl

    dan #" hari kemudian pada kadar G %!@dl

    *erdarahan iliopsoas #! @kgbb kemudian diteruskan dengan

    2# @kgbb tiap 12 jam sampai

    asimtomatik, dan diteruskan dengan 2!

    @kgbb se)ara alternate sampai total

     pemberian selama 1!"1> hari

    Hematuria Istirahat, )airan 1,# X rumatan , bila

     perdarahan tidak terkontrol beri

    konsentrat faktor VIII 2! @kgbb , bila

    masih belum terkontrol beri prednison

    ke)uali pada infeksi HIV

    *rofilaksis 2! @kgbb setiap 2"% hari untuk  

    men)apai kadar lebih atau sama dengan

    1 $

    'abel 1.% 'E:A*I *E:&A:AHA= *A&A HE306IIA B#

    Cenis *erdarahan &osis 9onsentrat 6aktor IX

    Hemartrosis >! @kgbb atau %! @kgbb bila

    diberikan sejak a+al. *emberian

    diulang setiap hari sampai fungsi sendi

    normal kembali. *ertimbangkan

     pemberian terapi se)ara alternate

    selama "1! hari. *ertimbangkan terapi

    12

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    13/26

    rofilaksis

    Hematom atau perdarahan otot >! @kgbb dapat diberikan setiap 2"%

    hari sekali sampai membaik *en)abutan gigi >! @kg dan terapi antifibrinolitik  

    Epistaksis 'ekan selama 1#"2! menit, pasang

    tampon oli, terapi antifibrinolitik,

    konsentrat faktor IX dengan dosis %!

    @kgbb diberikan bila terapi tersebut

    gagal

    Bedah 3ayor, perdarahan yang

    mengan)am ji+a

    12! @kgbb, kemudian diteruskan #!"?!

    @kgbb setiap 12"2> jam untuk 

    mempertahankan kadar G #! @d

    selama #" hari dan kemudian pada

    kadar G %! @d selama # hari

    *erdarahan iliopsoas 12! @kgbb kemudian diteruskan

    dengan #!"?! @kgbb tiap 12 jam F 2>

     jam untuk mempertahankan kadar G >!

    @d sampai asimtomatik , dan

    diteruskan dengan >!"#! @kgbb se)ara

    alternate sampai total pemberian selama

    1!"1> hari

    Hematuria Istirahat, )airan 1,# X rumatan , bila

     perdarahan tidak terkontrol beri

    konsentrat faktor IX >! @kgbb , bila

    masih belum terkontrol beri prednison

    ke)uali pada infeksi HIV*rofilaksis %! @kgbb setiap 2"% hari untuk  

    men)apai kadar lebih atau sama dengan

    1 $

    ama pemberiannya tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis

    tindakan. 3isalnya untuk pen)abutan gigi atau epistaksis, diberikan selama 2"#

    hari, sedangkan operasi lebih besar atau laserasi luas "1> hari. *emberian faktor 

    1%

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    14/26

    VIII atau IX ini dapat diperpanjang apabila penderita memerlukan rehabilitasi

    misalnya pada hemarthosis1. 

    elain faktor pembekuan dapat juga diberikan obat antifibrinolitik seperti

    asam epsilon amino"kaproat atau asam traneksamat. *emakaian obat analgetik 

    yang mengganggu hemostasis seperti aspirin tidak dibenarkan1.

    1.11 P&ognosis

    emakin 4epat eseorang penderita hemofili terdiagnosis dan

    ditatalaksana dengan baik, akan semakin baik pula prognosisnya.  *rognosis

    hemofilia juga tergantung komplikasi yang terjadi.1

    BAB II

     I8USTASI KASUS

    1>

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    15/26

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    16/26

    • Batuk, pilek tidak ada

    • esak nafas tidak ada

    • Buang air ke)il +arna dan frekuensi biasa

    • Buang air besar +arna dan konsistensi biasa

    • Anak sebelumnya telah dira+at 2 minggu sebelum masuk rumah sakit

    dengan keluhan benjolan dikepala akibat terjatuh saat berjalan dan

    telah diberikan terapi kryopresipitat

    .IA

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    17/26

    • Bubur susu ( umur ? F ; bulan

    •  =asi tim ( umur F 1! bulan

    •  =asi lunak ( umur 1! F 12 bulan

    •  =asi biasa ( umur 1 tahun F sekarang

    • Anak 

    • 3akanan utama( %8 sehari

    − &aging ( %8 seminggu

    −  Ikan ( %8 seminggu

    − 'elur (28 seminggu

    − ayur mayur( hampir setiap hari

      9esan ( kualitas )ukup dan kuantitas )ukup

    IA bulan Isap jempol ( tidak ada

    &uduk ( ? bulan -igit kuku ( tidak ada

    Berdiri ( ; bulan Aktif sekali ( tidak ada

    Berjalan ( 1! bulan Apati ( tidak ada

    Bi)ara ( 11 bulan

    3emba)a menulis( belum bisa

    1

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    18/26

    9esan ( perkembangan fisik dan mental normal.

    IAISIK 

    9eadaan umum ( sakit sedang

    9esadaran ( sadar  

    6rekuensi nadi ( ;>8 menit

    6rekuensi nafas ( 2?8 menit

    uhu ( %?,4

    Berat badan ( 12 9g

    'inggi Badan ( ; )m

    BB@ ( ;,##$

    'B@ ( ;,$

    BB'B ( ;2,% $

    tatus gi

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    19/26

    Tenggo&o!an ( tonsil '1"'1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis

    #igi dan m'l't ( mukosa bibir dan mulut basah, oral thrush "

    8ee& ( CV* # F 2 )mH20

    To&a!s (

    Pa&' (

    Inspeksi ( normo)hest, simetris kiri dan kanan, retraksi tidak 

    ada

    *alpasi ( fremitus kiri J kanan

    *erkusi ( sonor  

    Auskultasi ( 5esikuler, ronkhi "", +hee

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    20/26

      @robilin(

      *rotein( "

      Bilirubin( "

      Albumin( "

      :eduksi ( "

    >eses ; :a!&os!opis ; kuning, lunak 

    :i!&os!opis ; ertrosit ", leukosit ", telur )a)ing "

    DIA#N9SA KEJA

    • Hemofili A prosirkumsisi

    • Hematom e) trauma kapitis

    • *ertumbuhan dan perkembangan normal

    • Imunisasi dasar tidak lengkap

    • tatus gi

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    21/26

    • 9onseling genetik 

    3. K'&atif  

    • 3B 11!! kkal

    • 9oate 2 jam sebelum operasi sirkumsisi >! I@ i5

    • Asam traneksamat %8 %!! mg po

    4. ea/ilitatif

    • 3elatih otot"otot terutama melatih otot pas)a perdarahan ( pada ahli

    rehabilitasi medik 

    PE:EIKSAAN ANJUAN

    • 4ek *' dan A*''

    >9889 UP

    Tanggal 1" J'ni 214

    &emam tidak ada

    9ejang tidak ada

    Batuk, pilek tidak ada

    esak nafas tidak ada

    3ual dan muntah tidak ada

    uka bekas operasi tera+at baik 

    *erdarahan hidung, gusi, kulit dan saluran )erna tidak ada

    0 9@ 9es =d =f '

    edang sadar 1!28mnt 2>8mnt %°4

    3ata ( 9onjungti5a tidak anemis, sklera tidak ikterik 

    9epala ( Bentuk simetris, rambut hitam, tidak mudah di)abut, hematom

    diregio frontalis ukuran >828# )m

    *aru ( Auskultasi 5esikuler, ronkhi "" , +hee

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    22/26

    Kesan ; hemofili postsirkumsisi H #

    Hematom e) trauma kapitis

    Te&api

    3B 11!! kkal

    Asam traneksamat % X %!! mg

    9oate %!! I@

    Tanggal 1% J'ni 214

    &emam tidak ada

    9ejang tidak ada

    Batuk, pilek tidak ada

    esak nafas tidak ada

    3ual dan muntah tidak ada

    uka bekas operasi tera+at baik 

    *erdarahan hidung, gusi, kulit dan saluran )erna tidak ada

    0 9@ 9es =d =f '

    edang sadar 1!28mnt 2>8mnt %°4

    3ata ( 9onjungti5a tidak anemis, sklera tidak ikterik 

    9epala ( Bentuk simetris, rambut hitam, tidak mudah di)abut, hematom

    diregio frontalis ukuran >828# )m

    *aru ( Auskultasi 5esikuler, ronkhi "" , +hee

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    23/26

    BAB I+

    DISKUSI

    2%

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    24/26

    'elah dilaporkan seorang pasien anak laki"laki umur 2 tahun # bulan

    dengan diagnosis kerja Hemofilia A prosirkumsisi. &iagnosis ditegakkan dari

    anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium. &ari anamnesis

    ditemukan *asien telah dikenal menderita hemofili A sejak bulan februari tahun

    2!1>, pada pasien sudah dilakukan pemeriksaan faktor VIII dengan hasil nilai

    faktor VIII diba+ah normal, ibu kandung pasien tidak ingat berapa nilainya.

    ebelumnya pasien telah dira+at dibangsal anak :@* &:. 3 &jamil sejak 1

    februari 2!1> dengan keluhan utama gusi berdarah, dan mendapatkan terapi

    kriopresipitat dengan loading dose >!! @nit selanjutnya 2!! @nit, kemudian

    dilakukan pemeriksaan faktor pembekuan VIII, IX, dan 5on +illebrand di :43

    dan di diagnosis hemofilia A. Berdasarkan literatur, hal ini sesuai dengan gejala

    yang ditemukan pada hemofilia A yaitu terjadinnya gangguan perdarahan yang

     bersifat herediter yang disebabkan oleh karena kekurangan faktor VIII anti"

    hemophilic factor .

    &ari pemerikasaan fisik berat badan penderita adalah 12 kg dan tinggi

     badan ; )m, berdasarkan grafik 4&4 didapatkan kesan gi828# )m, yang berdarkan anamnesis trauma

    terjadi 2 minggu sebelum masuk rumah sakit dan telah diterapi dengan pemberian

    kryopresipitat. Hal ini juga sesuai dengan klinis pada hemofilia dimana terdapat

     perdarahan yang dapat disebabkan dengan trauma yang ringan.

    &ari hasil pemeriksaan laboratorium darah rutin tidak ditemukan kelainan,

    hal ini sesuai dengan diagnosis dari hemofilia dimana pada pemeriksaan darah

    rutin biasanya ditemukan normal sedangkan pada masa pembekuan, masa

    tromboplastin parsial teraktifkan akan memanjang dan masa pembentukan

    2>

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    25/26

    tromboplastin abnormal, untuk itu pada pemeriksaan anjuran dianjurkan untuk 

    melakukan pemeriksaan *' dan A*''.

     *ada pasien ini diberikan terapi berupa 3B 11!! kkal, koate 2 jam

    sebelum operasi sirkumsisi >! I@ i5 dan asam traneksamat % 8 %!! mg po.

    &A6'A: *@'A9A

    1. -atot &, 2!!?. Buku Ajar Hematologi 0nkologi Anak. Ed. 2. I&AI. Hlm. 1>"

    1

    2#

  • 8/17/2019 Hemofilia mantap

    26/26

    2. :ina :ahardiani, H. . 3oesli)han 3K, Agus 6irmansyah. :elation of 

     bleeding patterns and fa)tor VIII le5els in )hildren +ith hemophilia.

    *ediatri)a Indonesiana. 2!!?L >?"L 1#;"1?%

    %. Bakta I3, 2!!2. Hematologi 9linik :ingkas. Cakarta ( E-4. Hlm. 2>?"

    2>;.

    >. I &e+a -ede @grasena, Bambang *ermono. 'atalaksana 'erkini

    Hemofilia 9lasik :e)ent Ad5an)e of Hemophilia A 'reatment. &i5isi

    Hematologi"0nkologi Bagian Ilmu 9esehatan Anak.

    #. -arna H, 3elinda &. =atapra+ira H, 2!!#. *edoman &iagnosis dan 'erapi

    Ilmu 9esehatan Anak Edisi ke"%. *adjajaran. Hlm. >;">2.

    ?. Hoffbrand AV, 2!!2. 9apita elekta Hematologi. Ed. >. Cakarta ( E-4.

    Hlm. 2>#"2#!.

    . Agi Harliani . Hemofilia. http(+++.hemofilia.or.id.  Mdiakses tanggal 2%

    Cuni 2!1>N

    . *udjiadi AH, Hegar B, Handryastuti , Idris =, -andaputra E*,

    Harmonita E& ed, 2!!;. *edoman pelayanan medis. Ikatan &okter Anak 

    Indonesua. Hlm ;2";#

    ;. @grasena &-, *ermono B. 'atalaksana terkini hemofilia klasik.

    http(+++.resear)hgate.net Mdiakses tanggal 21 Cuni 2!1>N

    http://www.hemofilia.or.id./http://www.hemofilia.or.id./http://www.researchgate.net/http://www.hemofilia.or.id./http://www.researchgate.net/